1、恶性室性心律失常危险分层恶性室性心律失常危险分层与治疗评价与治疗评价南京医科大学第一附属医院南京医科大学第一附属医院江苏心血管病临床医学中心江苏心血管病临床医学中心 曹克将曹克将 恶性室性心律失常的定义恶性室性心律失常的定义室性心律失常反复和持续发作，发作时常伴有室性心律失常反复和持续发作，发作时常伴有严重的血流动力学紊乱、药物治疗难以控制、严重的血流动力学紊乱、药物治疗难以控制、严重者可危及患者的生命严重者可危及患者的生命心脏猝死心脏猝死(SCD)心脏猝死是最常见、最凶险的死因心脏猝死是最常见、最凶险的死因心脏猝死心脏猝死(SCD)的发病率的发病率全球：全球：9,000,000/年；平均生还
2、率小于年；平均生还率小于1西欧：西欧：300,000/年；平均生还率年；平均生还率2-3%美国：美国：250,000-350,000/年年中国：心血管疾病致死中国：心血管疾病致死1,500,000/年年心脏猝死是美国主要致死病症之一心脏猝死是美国主要致死病症之一050,000100,000150,000200,000250,000300,000爱滋病爱滋病I S乳腺癌乳腺癌 肺癌肺癌 中风中风心脏猝死心脏猝死Source:Statistical Abstract of the U.S.2019,Hoovers Business Press,118th Edition 心脏猝死心脏猝死(SCD)
3、2019年年8月月18 日日,46岁的岁的著名表演艺术家高秀敏著名表演艺术家高秀敏在长春的家中因心肌梗塞导致猝死与世长辞在长春的家中因心肌梗塞导致猝死与世长辞2019年年12月月20日日,著名相声演员马季著名相声演员马季因心脏骤因心脏骤停猝死家中停猝死家中,享年享年72岁岁2019年年6月月23日日,著名相声演员侯耀文著名相声演员侯耀文突法心脏突法心脏病造成心源性猝死病造成心源性猝死,享年享年59岁岁机场预防猝死的措施机场预防猝死的措施美国洛衫矶机场近美国洛衫矶机场近30台体外除颤器台体外除颤器首都机场配备首都机场配备12台体外除颤器台体外除颤器 2019.10.26继发于继发于III AV-
4、B的的Tdp（尖端扭转型室速）（尖端扭转型室速）电生理诱发的多形性室性心动过速电生理诱发的多形性室性心动过速 心脏猝死心脏猝死(SCD)SCD)只有只有2-15%得到医院救治；其中得到医院救治；其中50在除颤治疗前已死亡在除颤治疗前已死亡复发率高复发率高及时除颤是制止心脏猝死的唯一及时除颤是制止心脏猝死的唯一最有效方法最有效方法PrimaryVF8%心脏猝死分类心脏猝死分类Adapted from Bays de Luna A.Am Heart J.1989;117:151-159.Torsadesde Pointes13%Bradycardia17%VT 62%3020105210(%)发病
5、率发病率(%/年年)3002001000(x 1000)事件总数事件总数(#/年年)心脏猝死发病率及事件总数心脏猝死发病率及事件总数Source:Myerburg RJ.Circulation.1992;85(suppl I):I-2 I-10.高危冠心病患者高危冠心病患者患过冠心病的患者患过冠心病的患者EF 30%的心衰病人的心衰病人院外心脏猝死幸存者院外心脏猝死幸存者心梗后康复期伴心梗后康复期伴VT/VF1020304050607080901000123456789每分钟减少成功机会每分钟减少成功机会7-10%Adapted from text:Cummins RO,Annals Emer
6、g Med.1989,18:1269-1275.复苏成功机会与时间复苏成功机会与时间心脏猝死危险因素心脏猝死危险因素发生过心脏猝死事件发生过心脏猝死事件发生过室性心动过速发生过室性心动过速(VT)心肌梗塞后的患者心肌梗塞后的患者(MI)冠状动脉疾病冠状动脉疾病(CAD)心衰患者心衰患者肥厚性心肌病肥厚性心肌病(HCM)LQT和和Brugada综合症综合症室性心动过速的发生机制室性心动过速的发生机制折返折返(reentry)心梗后室速的主要发生机制心梗后室速的主要发生机制自律性增高自律性增高(enhanced automaticity)触发活动触发活动(triggered activity)心室
7、颤动的发生机制心室颤动的发生机制目前有几种学说：目前有几种学说：Multiple wavelet reentry A single stable dominant rotor A mother rotor with other wave fronts spinning off the dominant one Daughter wavelets with the mechanism of the mother rotor being a spiral waveInitial focal mechanism that transitioned into reentry Evenrett IV T
8、H,et al.Circulation 2019;112:1532-1541Myerburg RJ.Heart Disease,A Textbook of Cardiovascular Medicine,5th ed,Vol 1.Philadelphia:WB Saunders Co;2019:ch 24.Fogoros RN.Practical Cardiac Diagnosis:Electrophysiologic Testing,2nd ed.Blackwell Science,pp 172.The AVID Investigators.N Engl J Med.2019;337:157
9、6-1583.Myerburg RJ.Ann Intern Med.1993;119:1187-1197.Demirovic J.Progr Cardiovasc Dis.1994;37:39-48.Friedlander Y.Circulation.2019;97:155-160.心脏猝死幸存者心脏猝死幸存者发生过心脏猝死事件是心脏猝死最危险因素发生过心脏猝死事件是心脏猝死最危险因素一年内，一年内，30-50%的心脏猝死幸存者仍将发生的心脏猝死幸存者仍将发生心脏猝死事件心脏猝死事件心脏猝死患者与心梗和心脏骤停密切相关心脏猝死患者与心梗和心脏骤停密切相关Myerburg RJ.Heart Di
10、sease,A Textbook of Cardiovascular Medicine,5th ed,Vol 1.Philadelphia:WB Saunders Co;2019:ch 24.Fogoros RN.Practical Cardiac Diagnosis:Electrophysiologic Testing,2nd ed.Blackwell Science,pp 172.The AVID Investigators.N Engl J Med.2019;337:1576-1583.已发生已发生VT事件的患者事件的患者VT伴晕厥或低射血分数伴晕厥或低射血分数(LVEF 40%)增加心
11、增加心脏猝死的危险性脏猝死的危险性该类患者的心脏猝死的危险性是该类患者的心脏猝死的危险性是20-50%Myerburg RJ.Heart Disease,A textbook of Cardiovascular Medicine.5th ed,Vol 1.Philadelphia:WB Saunders Co;2019:ch 24.De Vreede-Swagemakers JJ.J Am Coll Cardiol.2019;30:1500-1505.Kannel WB.Circulation.1975;51:606-613.Shen WK.Mayo Clin Proc.1991;66:950
12、-962.Bigger JT.Circulation.1984;69:250-258.Ruberman W.Circulation.1981;64:297-305.Buxton AE.N Engl J Med.2019;341:1882-1890.心肌梗塞后患者心肌梗塞后患者 研究表明研究表明75%的心脏猝死患者确认为心肌梗塞后患者的心脏猝死患者确认为心肌梗塞后患者心肌梗塞后因素可提高其它单个危险因素的一年危险心肌梗塞后因素可提高其它单个危险因素的一年危险性性 5%心梗后、非持续性、可诱发、不可抑制心梗后、非持续性、可诱发、不可抑制VT、左室射、左室射血分数血分数 40%的病人的五年危险性为的
13、病人的五年危险性为 32%Futterman LG.Am J Crit Care.2019;6:472-482.Demirovic J.Progr Cardiovasc Dis.1994;37:39-48.Moss AJ.N Engl J Med.2019;335:1933-1940.Friedlander Y.Circulation.2019;97:155-160.冠心病患者冠心病患者尸检显示尸检显示90%的心脏猝死者存在冠心病的心脏猝死者存在冠心病在突然死亡事件前，大于在突然死亡事件前，大于50%的心脏猝死者无的心脏猝死者无明显冠心病表现明显冠心病表现Myerburg RJ.Heart D
14、isease,A Textbook of Cardiovascular Medicine.5th ed,Vol 1.Philadelphia:WB Saunders Co;2019:ch 24.Middlekauf HR.J Am Coll Cardiol.1993;21:110-116.Stevenson WE.Circulation.1993;88:2953-2961.心衰患者心衰患者 大约一半的心衰患者死于突发的心律失常大约一半的心衰患者死于突发的心律失常左室射血分数低下增加心脏猝死的危险性左室射血分数低下增加心脏猝死的危险性NYHA II IV级患者的不明原因晕厥对心脏猝级患者的不明原
15、因晕厥对心脏猝死有预测作用死有预测作用Myerburg RJ.Heart Disease,A Textbook of Cardiovascular Medicine.5th ed,Vol 1.Philadelphia:WB Saunders Co;2019:ch 24.Maron BJ.New Engl J Med.2000;342:365-373.肥厚性心肌病患者肥厚性心肌病患者心脏猝死是肥厚性心肌病病人死亡的最普遍原因心脏猝死是肥厚性心肌病病人死亡的最普遍原因肥厚性心肌病的人群发病率约为肥厚性心肌病的人群发病率约为0.2%，大约，大约10%的肥厚性心肌病病人被认为具有心脏猝死的危险的肥厚性
16、心肌病病人被认为具有心脏猝死的危险最新研究表明，最新研究表明，大于大于50%的高危病人十年内将发的高危病人十年内将发生心脏猝死生心脏猝死肥厚性心肌病是肥厚性心肌病是35岁以下运动员心脏猝死的最主岁以下运动员心脏猝死的最主要原因要原因CRT与恶性室性心律失常与恶性室性心律失常CRT诱发恶性室性心律失常近来有报道诱发恶性室性心律失常近来有报道:研究表明，心外膜或心内研究表明，心外膜或心内、外膜同步刺激可引外膜同步刺激可引起心室肌跨壁复极离散度增大和传导延缓，这起心室肌跨壁复极离散度增大和传导延缓，这为折返性心律失常的发生提供了为折返性心律失常的发生提供了“基质基质”心外膜起搏改变了正常情况下心室肌
17、跨壁除极心外膜起搏改变了正常情况下心室肌跨壁除极与复极顺序与复极顺序 Mykytsey A,et al.J C E 2019,16:655-658恶性室性心律失常的危险分层恶性室性心律失常的危险分层至今尚未见关于恶性至今尚未见关于恶性室性心律失常危险分层的室性心律失常危险分层的建议或指南建议或指南室性心律失常的危险分层决定于：室性心律失常的危险分层决定于：室性心律失常的类型室性心律失常的类型有无器质性心脏病有无器质性心脏病有无心功能不全有无心功能不全室性心律失常最早的危险分层室性心律失常最早的危险分层室性心律失常的室性心律失常的LOWN分级分级 0级级无室性早搏无室性早搏 1级级偶有单发性室早
18、偶有单发性室早(1/min或或1/min或或30/h)3级级多源性室早多源性室早 4级级A:成对室早；成对室早；B:3个或以上连发室早个或以上连发室早 5级级R-ON-T室早室早恶性室性心律失常的危险分层恶性室性心律失常的危险分层左室射血分数左室射血分数晚电位晚电位T波电交替波电交替心率变异心率变异QT离散度离散度压力反射敏感性压力反射敏感性猝死家族史猝死家族史猝死幸存者猝死幸存者LQT伴晕厥者伴晕厥者典型典型Brugada伴晕厥者伴晕厥者恶性室性心律失常的危险分层恶性室性心律失常的危险分层心梗后的心梗后的3-5年内每年猝死率大约年内每年猝死率大约5%猝死风险与左室功能不全程度有关，如猝死风险
19、与左室功能不全程度有关，如LVEF 40%，则可预测其长期预后很差，则可预测其长期预后很差冠心病室早与冠心病室早与nsVT：频发室早与频发室早与nsVT是猝死的独立预测因素是猝死的独立预测因素 Welch PJ,et al.Management of ventricular arrhythmias.JACC 2019恶性室性心律失常的危险分层恶性室性心律失常的危险分层左室功能不全程度：左室功能不全程度：LVEF40%-预后差预后差频繁、多源性室早频繁、多源性室早-SCD独立的危险因素独立的危险因素(心梗心梗后后80%患者有室早患者有室早/24h)非持续性室速非持续性室速-SCD独立的危险因素，
20、尤其在独立的危险因素，尤其在有左心功能不全的患者，其预后更差有左心功能不全的患者，其预后更差 Welch PJ,et al.Management of ventricular arrhythmias.JACC 2019恶性室性心律失常的危险分层恶性室性心律失常的危险分层晚电位晚电位预测室性心律失常的危险分层预测室性心律失常的危险分层 晚电位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的晚电位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的阴性预测阴性预测值为值为 90,阳性预测值仅为阳性预测值仅为16-31 如果如果LVEF40%、晚电位阳性、晚电位阳性、Holter 显示有室早和显示有室早和非持续性室速，则室性心律失常发
21、生率高非持续性室速，则室性心律失常发生率高 Welch PJ,et al.Management of ventricular arrhythmias.JACC 2019HCM室性心律失常的危险分层室性心律失常的危险分层有有SCD家族史的儿童和年轻家族史的儿童和年轻HCM患者，如果反复出现患者，如果反复出现运动性晕厥，则为预示不良运动性晕厥，则为预示不良有严重症状的年轻患者为高风险患者有严重症状的年轻患者为高风险患者有研究显示，有研究显示，HCM伴有伴有nsVT的患者的患者SCD发生率高，发生率高，另有研究不支持这一结论另有研究不支持这一结论40岁岁HCM患者，如有异常血压反应，则易发生患者，如
22、有异常血压反应，则易发生SCD多数研究表明，多数研究表明，如如HCM患者经患者经EPS诱发出室性心律失诱发出室性心律失常，则易发生常，则易发生SCDHCM室性心律失常的危险分层室性心律失常的危险分层Risk factor sensitivity specificity PAA NPABlood pressure 75 66 15 97NSVT 69 80 22 97Inducible VT/VF 82 68 17 98Syncope:overall 29 83 25 86 45 yrs 42 82 29 89FHSD 42 79 28 88PPA:positive predictive acc
23、uracy,FHSD:family history of sudden deathNPA:negative predictive accuracy恶性室性心律失常的治疗措施恶性室性心律失常的治疗措施v抗心律失常药物治疗抗心律失常药物治疗v电复律和电除颤电复律和电除颤v心律复律除颤器心律复律除颤器（ICD）v射频导管消融射频导管消融v外科手术治疗外科手术治疗v基因治疗基因治疗?恶性室性心律失常药物治疗恶性室性心律失常药物治疗治疗目的治疗目的v终止急性发作终止急性发作v预防复发预防复发v减慢心室率以改善血液动力学减慢心室率以改善血液动力学抗恶性室性心律失常的药物选择抗恶性室性心律失常的药物选择根据
24、不同的病因和心功能状态选择：根据不同的病因和心功能状态选择：缺血性心脏病：缺血性心脏病：Amiodarone,Lidocaine,-Blocker 非缺血性心脏病：非缺血性心脏病：Amiodarone,Lidocaine,Sotalol,Propafenonr 合并心功能不全：合并心功能不全：Amiodarone,Lidocaine,-Blocker抗心律失常药物的联合应用抗心律失常药物的联合应用单独使用某药无效或产生不可耐受的副作用时，单独使用某药无效或产生不可耐受的副作用时，联合应用可增加疗效，减少副作用。联合应用的联合应用可增加疗效，减少副作用。联合应用的原则：原则：非同类药物的联合非同
25、类药物的联合作用机制不同的药物联合作用机制不同的药物联合低剂量药物的联合低剂量药物的联合抗心律失常药物治疗中注意的问题抗心律失常药物治疗中注意的问题某些药物的负性肌力作用某些药物的负性肌力作用 受体阻滞剂，钙拮抗剂等受体阻滞剂，钙拮抗剂等致心律失常作用致心律失常作用 原有的心律失常加重；出现新的心律原有的心律失常加重；出现新的心律失常（扭转性室速）；严重心动过缓（窦房结和房室失常（扭转性室速）；严重心动过缓（窦房结和房室结功能抑制）结功能抑制）其他副作用其他副作用 如胺碘酮对甲状腺功能、肝功能、肺和眼如胺碘酮对甲状腺功能、肝功能、肺和眼角膜的影响角膜的影响抗心律失常药物致心律失常作用的治疗抗心
26、律失常药物致心律失常作用的治疗确定毒性作用和停药确定毒性作用和停药防止新的心律失常防止新的心律失常(利多卡因利多卡因)复律和除颤复律和除颤(血液动力学不稳定血液动力学不稳定)临时起搏临时起搏(心动过缓心动过缓)镁制剂镁制剂(奎尼丁中毒奎尼丁中毒)阻滞剂阻滞剂(氟卡尼、恩卡尼氟卡尼、恩卡尼)苯妥因苯妥因(地高辛中毒地高辛中毒)恶性室性心律失常的电复律和电除颤恶性室性心律失常的电复律和电除颤电复律和电除颤的适应症电复律和电除颤的适应症室速：室速：能量稍高于室上速，成功率高能量稍高于室上速，成功率高室扑和室颤：最有效的措施，起始能量至少室扑和室颤：最有效的措施，起始能量至少200J，如，如果不成功，
27、则加大至果不成功，则加大至360J(不用逐步法不用逐步法)2000年国际年国际CPR&ECC指南指南对不可能或不适宜电复律，或电复律失败的血液动力对不可能或不适宜电复律，或电复律失败的血液动力学稳定的学稳定的VT推荐静脉注射普鲁卡因胺、胺碘酮、索他推荐静脉注射普鲁卡因胺、胺碘酮、索他洛尔或洛尔或受体阻滞剂，这些均被认为比静脉注射利多卡受体阻滞剂，这些均被认为比静脉注射利多卡因好因好胺碘酮在终止血液动力学稳定的胺碘酮在终止血液动力学稳定的VT中的作用尚没有专中的作用尚没有专门设计的研究评价。但是，已有门设计的研究评价。但是，已有12项研究证实胺碘酮项研究证实胺碘酮在血液动力学不稳定的在血液动力学
28、不稳定的VT或或VF中有作用，对单形性中有作用，对单形性（或（或Q-T间期正常的多形性）间期正常的多形性）VT伴心功能不全时，胺伴心功能不全时，胺碘酮为首选碘酮为首选 Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care.Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)2000年国际年国际CPR&ECC指南指南利多卡因可用于治疗稳定的单一形态或多形利多卡因可用于治疗稳定的单一形态或多形VT，包括，包括以下以下4种情况：种情况：稳定的单一形态的稳定的单一形态的VT伴
29、有伴有 正常的心脏功能正常的心脏功能 有心功能异常有心功能异常 多形性室速伴有多形性室速伴有 正常的正常的QT间期间期 QT间期延长间期延长AM目前在室性心动过速的治疗中占主导地位目前在室性心动过速的治疗中占主导地位Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care.Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)2000年国际年国际CPR&ECC指南指南未知类型的血流动力学稳定的未知类型的血流动力学稳定的 宽宽QRS波心动过速波心动过速 直流电复律直流电复律
30、普鲁卡因胺或胺碘酮普鲁卡因胺或胺碘酮Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care.Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)被证实为室上速电转复或普鲁卡因胺或胺碘酮电转复或胺碘酮未知类型的宽QRSQRS心动过速被证实为稳定的室速鉴别诊断宽QRS心动过速稳定血流动力学评价心功能代偿射血分数40%或出现充血性心衰的临床表现2019 ACC/AHA STEMI指南指南持续多形性持续多形性VT(引起引起BP)非同步电击初次非同步电击初次200j；不中止，；不
31、中止，第二次第二次200300j；不成功，第三次；不成功，第三次360j(建议类别建议类别:I，证据等级证据等级:B)持续单形性持续单形性VT伴心绞痛、肺水肿、低血压伴心绞痛、肺水肿、低血压(90mmHg)同步电击同步电击100j，不成功，可增加输出电量，若血流动，不成功，可增加输出电量，若血流动力学能耐受，给麻醉力学能耐受，给麻醉(I，B)持续单形性持续单形性VT，不伴心绞痛、肺水肿、低血压，采用，不伴心绞痛、肺水肿、低血压，采用下列治疗胺碘酮下列治疗胺碘酮.累积总剂量不超过累积总剂量不超过2200mg/24h(I，B)STEMI:ST段抬高的心肌梗死段抬高的心肌梗死ACC/AHA Guid
32、elines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation.2019;110:588-636.2019 ACC/AHA STEMI指南指南在室性心动过速的治疗中，建议类别和证据水平，最在室性心动过速的治疗中，建议类别和证据水平，最高为高为I类建议类别和类建议类别和B级证据水平，最低为级证据水平，最低为类建议类类建议类别和别和B级证据水平级证据水平胺碘酮在持续性单形性胺碘酮在持续性单形性VT，不伴心绞痛、肺水肿、低，不伴心绞痛、肺水肿、低血压
33、治疗中为唯一的一个血压治疗中为唯一的一个I类建议类别和类建议类别和B级证据水平级证据水平药物药物 上述指南中未推荐应用利多卡因上述指南中未推荐应用利多卡因ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation.2019;110:588-636.恶性室性心律失常的恶性室性心律失常的ICD治疗治疗ICD种类与功能种类与功能 VVI、VDD或或CRT起搏功能起搏功能 ATP：短阵猝发快速起搏；连续递增起搏；：短阵猝发快
34、速起搏；连续递增起搏；频率递减起搏；递增递减起搏频率递减起搏；递增递减起搏 复律除颤功能：低能量同步放电复律复律除颤功能：低能量同步放电复律(0.5-6.0J);高能量同步放电复律或除颤高能量同步放电复律或除颤(6-34J)关于关于ICD治疗的大型临床试验治疗的大型临床试验Antiarrhythmics Versus ICD AVID Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators CIDS Canadian Implantable Defibrillator Study CASH Cardiac Arrest Study Hamburg M
35、ADIT-Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MUSTT-Multicenter NonSustained Tachycardia Trial60%MUSTTMUSTT5 5 5 5年年54%MADITMADIT4 42 2年年20%CIDSCIDS3 33 3年年37%CASH22年年31%AVIDAVID3 3年年ICD与与 抗心律失常药物治疗抗心律失常药物治疗在在降低总死亡率降低总死亡率方面的对照方面的对照0%10%20%30%40%50%60%死亡率降低程度1 The AVID Investigators.N E
36、ngl J Med.2019;337:1576-1583.2 Kuck K.ACC98 News Online.April,2019.Press release.3 Connolly S.ACC98 News Online.April,2019.Press release.4 Moss AJ.N Engl J Med.2019;335:1933-1940.5 Buxton AE.N Engl J Med.2019;341:1882-1890.心源性猝死心源性猝死(SCD)：危险度和例数：危险度和例数SCD的年发生率的年发生率%SCD的实际发生例数的实际发生例数一般人群一般人群高高CAD危险危险
37、高危高危CAD事件事件EF值值 30,CHF心脏停搏幸存者心脏停搏幸存者心肌梗死后的高危患心肌梗死后的高危患者者3020 10 5 2 1100K 200K300KModified from Myerburg et al.Ann.Int.Med.1993;119:1187SCD-HeFT,MADIT 2AVIDMADIT,MUSTTALPHA lends support for TWA testing in nonischemic HF Events during Follow-upEvent All pts Abnormal TWA Normal TWA (n=446)(n=292)(n=1
38、54)Total Mortality 28 25 3 Cardiac Death 18 16 2Arrhyth Death 7 7 0Sustained VT/VF 11 9 2Hospitalization 85 61 24De Ferrari GM et al.ACC 2019 Scientific Sessions.March 24,2019Consumer Reports.org10 overused tests and treatments1.BACK SURGERY2.HEARTBURN SURGERY3.PROSTATE TREATMENTS4.IMPLANTED DEFIBRI
39、LLATORS.This devices,which automatically shock the heart back to normal rhythm,cost some$90000 over a lifetime.Yet one-third of people who get them might not really need them,according to research reported in 2019.This year Medicare will pay for an estimated 50 000 of the devices.5.CORONARY STENTS 6
40、.7.HRS Responds to Consumer Reports ArticleBruce D.Lindsay,President of Heart Rhythm Society It would be tragic if a patient with a a serious heart rhythm disorder decided not to receive a potentially lifesaving implantable cardioverter defibrillator(ICD)after reading your article.“10 Overused Tests
41、 and treatments”.Studies of ICDs show they are 99 percent effective in detecting and stopping deadly heart rhythm disorders such as sudden cardiac arrest,which kills more than 250,000 people every year in the United State alone.In fact,clinical trials have found the devices to be the most successful
42、 therapy to prevent sudden cardiac death in certain groups of high-risk patients.The decision to implant an ICD is based on well-designed scientific trials involving thousands of patients.One key trial was conducted in collaboration with the National Institute of Health.In addition,the National ICD
43、Registry was created to provide valuable feedback to physicians and to improve patient care.The objective is to monitor outcomes and improve selection of patients who benefit from ICD therapy.The real tragedy is that many people who meet the evidence-based criteria and could benefit from these devic
44、es do not receive them,resulting in thousands of death each year.You mislead your reader,especially heart pateints,by suggesting that these device are not needed or that physicians are not following evidence-based guidelines.Patients should make an informed decision about this lifesaving technology
45、based on discussions with their physician.儿茶酚胺敏感性多形性儿茶酚胺敏感性多形性VT治疗评价治疗评价药物治疗药物治疗v阻滞剂首选阻滞剂首选 应达最大耐受剂量，保证窦性心律不应达最大耐受剂量，保证窦性心律不超过诱发心律失常的水平。仍有超过诱发心律失常的水平。仍有10%的猝死率，因此的猝死率，因此需考虑选择另一些治疗手段需考虑选择另一些治疗手段 v类抗心律失常药物及胺碘酮可能无效类抗心律失常药物及胺碘酮可能无效v有报道，有报道，阻滞剂在阻滞剂在41%患者可能有效，患者可能有效，22%患者随患者随访死亡；钠通道阻滞剂难以评价访死亡；钠通道阻滞剂难以评价(H
46、eart 2019)儿茶酚胺敏感性多形性儿茶酚胺敏感性多形性VTICD治疗治疗v必须考虑到，由于必须考虑到，由于“恰当或不适当恰当或不适当”放电所导致的心放电所导致的心理紧张，可能导致这类患者反复发生室性心律失常理紧张，可能导致这类患者反复发生室性心律失常导管消融导管消融v 标测研究表明，标测研究表明，VT分别起源于左、右心室尖，分别起源于左、右心室尖，RVOT和和LVOT，导管消融未成功，导管消融未成功ACC/AHA/ESC Guidline for CPVTI类类1、对临床上诊断的、对临床上诊断的CPVT患者，有自发和应激患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，诱发的室性心律失常，阻滞剂是适
47、应证阻滞剂是适应证。(证证据水平据水平C)2、对心搏骤停后幸存的、对心搏骤停后幸存的CPVT患者，合理预计患者，合理预计良好功能状态生存期超过良好功能状态生存期超过1年，年，ICD植入联用植入联用阻滞剂是适应证阻滞剂是适应证。(证据水平证据水平C)ACC/AHA/ESC Guidline for CPVTIIa类类 1、对儿童期遗传分析诊断、对儿童期遗传分析诊断CPVT患者，无临床表现，患者，无临床表现，阻滞剂是有效的阻滞剂是有效的。(证据水平证据水平C)2、对接受、对接受阻滞剂治疗，有晕厥和阻滞剂治疗，有晕厥和/或记录到持续性或记录到持续性VT的的CPVT患者，合理预计良好功能状态生存期超过
48、患者，合理预计良好功能状态生存期超过1年，年，ICD植入联用植入联用阻滞剂是有效的阻滞剂是有效的。(证据水平证据水平C)IIb类类对成年期遗传上诊断对成年期遗传上诊断CPVT患者，从来无心动过速的临患者，从来无心动过速的临床症状，可考虑使用床症状，可考虑使用阻滞剂。阻滞剂。(证据水平证据水平C)儿茶酚胺多形性室速表现为在活动或者情绪激动时出儿茶酚胺多形性室速表现为在活动或者情绪激动时出现室性快速心律失常，在静息心电图却不明显。现室性快速心律失常，在静息心电图却不明显。ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT遗传学分析遗传学分析遗传学分析可以帮助确认儿茶酚胺多形性室速遗传学分析
49、可以帮助确认儿茶酚胺多形性室速相关的静息突变携带者，一旦确认，相关的静息突变携带者，一旦确认，静息突变静息突变的携带者可以应用的携带者可以应用阻滞剂治疗阻滞剂治疗，减少心脏事，减少心脏事件的危险，可以接受适当的遗传咨询来评价传件的危险，可以接受适当的遗传咨询来评价传给后代的危险性。根据目前知识，遗传学分析给后代的危险性。根据目前知识，遗传学分析无助于进一步为先分层。无助于进一步为先分层。LQTS治疗治疗治疗方面迄今尚无长期随机研究报告，所治疗方面迄今尚无长期随机研究报告，所有推荐的原发性有推荐的原发性 LQTS 治疗方法均来源于治疗方法均来源于临床经验和非对照性研究临床经验和非对照性研究 受体
50、阻滞剂受体阻滞剂 基因特异性药物基因特异性药物 LCSD 起搏器起搏器 ICDICD治疗先天性治疗先天性QT延长综合症延长综合症ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS建议建议I类类1、建议诊断、建议诊断(临床和临床和/或分子或分子)为为LQTS患者，患者，修正生活方式修正生活方式。(证据证据水平水平B)2、建议临床诊断为、建议临床诊断为LQTS患者患者(如出现延长的如出现延长的QT间期间期)应用应用阻滞阻滞剂剂。(证据水平证据水平B)3、既往有心跳骤停的、既往有心跳骤停的LQTS患者，预计良好功能状态生存期超过患者，预计良好功能状态生存期超过1年，年，建议植入建议植入ICD
