1、Chiari 畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习 病 例 摘 要 男性，22岁 四肢感觉、运动障碍8年，进行性加重 四肢及躯干部痛温觉消失 因下肢位置觉丧失，夜间行走极易摔到 入睡后有遗尿现象病 例 摘 要2001年10月于外院行前路松解病 例 摘 要2002年3月于外院行脊髓空洞引流术病 例 摘 要 短颈 发际线低 左侧颈3以下，右侧胸3以下痛、触觉消失 双下肢本体感觉消失 典型高位颈脊髓病的表现病 例 摘 要病 情 介 绍 入院诊断 枕颈部（CVJ）畸形 寰椎不完全枕化 小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari 畸形）颅底凹陷症（Basilar Invagination)颈、胸段脊髓空洞
2、症(Syringomyelia)高位颈脊髓病 四肢不全瘫 Chiari 畸形 名称由来 1891年Chiari首先报道 型 小脑扁桃体拉长，与部分小脑后叶向尾侧移入椎管 型 小脑扁桃体与部分小脑移入颈椎管，第四脑室也拉长并发生移位Neurosurgery Focus 2001;11 1-5Chiari 畸形1894年Arnold报道一组病例，与Chiari型临床特点相同1907年Schwable和Gredig将Chiari型称为Arnold-Chiari畸形1935年在英文文献中首次描述Chiari型时使用了Arnold-Chiari malformationNeurosurgery Focu
3、s 2001;11 1-5Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiari畸形应限定为Chiari型畸形，不代表所有的小脑扁桃体下疝畸形Chiari 畸形定义及诊断标准定义 先天性小脑扁桃体及小脑蚓部下端呈舌状向下方移位，称小脑扁桃体下疝黄家驷外科学 第六版 P611诊断标准 MRI矢状面 枕大孔前缘与后缘连线 小脑扁桃体下山超过5mmRadiology 1992,183:347-3535mmChiari 畸形定义及诊断标准Chiari 畸形的分型型 小脑扁桃体、蚓部疝至椎管 不合并其他脑部畸形 多于青少年期或成年期发病 多合并脊髓空洞（50%）脑积水少见 合并枕颈部畸形罗思曼罗思曼-
4、西蒙尼脊柱外科学西蒙尼脊柱外科学 P274Chiari 畸形的分型型 桥脑、延髓均部分移位 第四脑室也下降至颈椎管 儿童期发病多见 多合并脑积水(90%)脊髓脊膜膨出 罗思曼罗思曼-西蒙尼脊柱外科学西蒙尼脊柱外科学 P274Chiari 畸形的分型型 少见 合并颈段脊柱裂 脑膜、脑膨出 多数出生后不久即死亡 型 小脑发育不良罗思曼罗思曼-西蒙尼脊柱外科学西蒙尼脊柱外科学 P27413岁发病第四脑室位置正常合并脊髓空洞Chiari 畸形Chiari 畸形的分型本例患者的特点Chiari 畸形的临床表现损害因素症状后颅窝受压表现脑神经根（声音嘶哑、吞咽困难）颈神经根受累的表现（头痛）脊髓损害表现感
5、觉分离 运动障碍神经源性膀胱小脑损害表现共济失调行走不稳颅内高压症头痛恶心呕吐视乳头水肿Chiari 畸形的手术治疗 颅后窝减压 脊髓空洞分流术 颅后窝减压加脊髓空洞分流术 颅后窝减压加扩大重建术解除压迫症状，治疗脊髓空洞颅脊交界外科手术学 尹庆水等 人民军医出版社 2007 P84-85Chiari 畸形的手术治疗 49例患者 Chiari 畸形合并脊髓空洞 后颅窝减压（枕大孔边缘33 cm+颈1、2椎板切除）脑脊膜成形 随访时间4433个月 MRI空洞直径缩小情况（减少20%）临床症状恢复情况Neurosugery 2008；62（6）1307-13Chiari 畸形的手术治疗术中见小脑扁
6、桃体下移至枕大孔以下用颅骨骨膜进行硬脊膜成形重建枕大孔水平枕大孔水平小脑扁小脑扁桃体桃体脊髓脊髓硬脊膜硬脊膜颅骨骨膜颅骨骨膜Chiari 畸形的手术治疗结果Neurosugery 2008；62（6）1307-13改善因素改善比例改善时间影像学改善55%14个月临床症状改善54%4个月运动障碍改善最显著感觉障碍恢复略差Chiari 畸形的手术治疗 157例患者 Chiari 畸形合并脊髓空洞 随访时间82-204个月 研究影响预后的相关因素Neurosugery 2009；64（2）308-315Chiari 畸形的手术治疗 结果年轻患者预后好高龄蛛网膜炎脊髓长束受累预后差63.5%症状改善3
7、0.58%症状稳定Neurosugery 2009；64（2）308-315Chiari 畸形的手术治疗本例患者术后第1天躯干及四肢触觉明显恢复术后第2天双手握力明显提高术后第3天坐起 术后第5天下床活动大体像 颅底凹陷症定义 枕颈部发育异常 齿状突凸向枕骨大孔Neurosurgery 2010;66(3S)A39-45颅底凹陷症先天性Basilar Invagination获得性Basilar Impression枕骨髁发育不良Pagets 病Neurosurgery 2010;66(3S)A39-45颅底凹陷症诊断标准 Chamberlains Line 颅底凹陷症 诊断标准 McGreg
8、ors Line 颅底凹陷症枕大孔前后缘连线齿突尖超过此线提示存在颅底凹陷 诊断标准 McRaes line颈 髓 角CMA(cervicomedullary angle)颈段脊髓腹侧和延髓腹侧所成的角度国人正常值140-175平均158小于135度易出现神经损害表现中国脊柱脊髓杂志 2007；16（5）351-3本例患者的影像学测量本例患者的影像学测量不完全枕化不完全枕化寰椎后弓寰椎后弓92本例患者的影像学测量颅底凹陷症的治疗术前牵引牵引后解剖复位单纯后路固定牵引后无法解剖复位前路松解/减压后路固定头部抬高15度Neurosurgery 2010;66(3S)A39-45颅底凹陷症的治疗前路松解/减压颅底凹陷症的治疗前路松解/减压颅底凹陷症的治疗后路枕颈部复位、固定颈2螺钉置钉方法在缩紧颈2螺母的过程中，枕骨和颈1沿着预弯好的钛板被拉向头端和后方，实现复位、间接减压颅底凹陷症的治疗70%解剖复位融合率100%后路复位原理Spine 2006;31(11)E306-313
