1、 概念概念 原发于原发于淋巴结淋巴结和淋巴和淋巴结外淋巴组织结外淋巴组织的恶性肿瘤的恶性肿瘤,来源于来源于B B淋巴细胞,淋巴细胞,T T淋巴细胞或自然杀伤细胞的非正淋巴细胞或自然杀伤细胞的非正常性、克隆性增殖。分为霍奇金淋巴瘤(常性、克隆性增殖。分为霍奇金淋巴瘤(HLHL)和非霍)和非霍奇金淋巴瘤(奇金淋巴瘤(NHLNHL)。)。淋巴瘤淋巴瘤 (Lymphoma Lymphoma)概念总发病率:总发病率:男性:男性:1.39/101.39/10万万 女性:女性:0.84/100.84/10万万城市高于农村城市高于农村,以以2020 4040岁多见岁多见NHL(89%-92%)NHL(89%-
2、92%)多于多于HL(8%-11%)HL(8%-11%)流流 行行 病病 学学HLHLNHLNHL弥漫大B型滤泡型其它流行病学分类霍奇金淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphomaHodgkin lymphoma,HLHL):):8%-11%8%-11%非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphomanon-Hodgkin lymphoma,NHLNHL):):89%-92%89%-92%Thomas Hodgkin(1798-1866)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)多形性,炎症浸润性背景上找到多形性,炎症浸润性背景上找到R-SR-S细
3、胞细胞(巨大双核和多核细胞,巨大双核和多核细胞,核仁巨大而明显)为特征,可伴毛细血管增生和不同程度纤维化。核仁巨大而明显)为特征,可伴毛细血管增生和不同程度纤维化。病理病理分型一、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(一、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHLNLPHL):):无经典无经典RSRS,5%5%。二、经典型霍奇金淋巴瘤(二、经典型霍奇金淋巴瘤(CHLCHL):):经典经典RSRS,95%95%。1 1混合细胞型混合细胞型(MCHL)(MCHL)2 2结节硬化型结节硬化型(NSHL)(NSHL)3 3富于淋巴细胞型富于淋巴细胞型(LRCHL)(LRCHL)4 4淋巴细胞消减型淋巴细
4、胞消减型(LDHL)(LDHL)*几乎所有的几乎所有的HLHL细胞均来源于细胞均来源于B B细胞,仅少数来源于细胞,仅少数来源于T T细胞。细胞。临床表现1.1.无痛性淋巴结肿大(常见首发症状):无痛性淋巴结肿大(常见首发症状):60%-80%60%-80%是无痛性是无痛性颈淋巴结颈淋巴结或或锁骨上淋巴结锁骨上淋巴结肿大,其次是肿大,其次是腋腋下淋巴结下淋巴结肿大肿大;肿大的淋巴结活动或粘连,融合成块,触诊肿大的淋巴结活动或粘连,融合成块,触诊软骨样软骨样感觉。感觉。2.2.全身症状:全身症状:发热发热,盗汗,瘙痒,及消瘦等全身症状较少见,约盗汗,瘙痒,及消瘦等全身症状较少见,约20%20%。
5、3.3.脏器侵犯症状和淋巴结局部压迫症状:脏器侵犯症状和淋巴结局部压迫症状:结外受侵少见。脾脏侵犯机理不明,但脾侵犯可能增加疾结外受侵少见。脾脏侵犯机理不明,但脾侵犯可能增加疾病播散机会,可出现肝或骨髓侵犯。韦氏环、上呼吸消化道,病播散机会,可出现肝或骨髓侵犯。韦氏环、上呼吸消化道,中枢神经系统、皮肤侵犯少见。中枢神经系统、皮肤侵犯少见。4.4.其它:其它:带状疱疹,饮酒后淋巴结疼痛。带状疱疹,饮酒后淋巴结疼痛。临床表现诊断 病史病史:B组症状,其他症状。组症状,其他症状。体格检查体格检查:淋巴结、韦氏环、肝脾等。:淋巴结、韦氏环、肝脾等。病理学检查病理学检查:淋巴结活检、穿刺、免疫组化。:淋
6、巴结活检、穿刺、免疫组化。实验室检查实验室检查:血常规、肝肾功能、血沉。:血常规、肝肾功能、血沉。影像学检查影像学检查:胸正侧位片、颈胸腹盆:胸正侧位片、颈胸腹盆CT、PET-CT。其他其他:骨穿、骨髓活检(膈下病变、骨穿、骨髓活检(膈下病变、B组症状)、剖腹探组症状)、剖腹探查查临床分期Ann ArborAnn Arbor分期将全身淋巴结区域进行了定义分期将全身淋巴结区域进行了定义临床分期I I期期 单个淋巴结区域(单个淋巴结区域(I I),或单个结外器官(),或单个结外器官(IEIE)受侵犯。受侵犯。Ann ArborAnn Arbor分期分期IIII期期 横膈同侧的两组或多组淋巴结区受累
7、(横膈同侧的两组或多组淋巴结区受累(IIII),或),或 局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵,伴或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵,伴或 不伴横膈同侧其它淋巴结区域受侵犯。(不伴横膈同侧其它淋巴结区域受侵犯。(IIEIIE)IIIIII期期 横膈两侧淋巴结区受累(横膈两侧淋巴结区受累(IIIIII),可伴有相关),可伴有相关 性局灶结外器官(性局灶结外器官(IIIEIIIE),或脾受侵犯),或脾受侵犯 (IIIS)IIIS)或二者皆有或二者皆有III(E+SIII(E+S)。)。IVIV期期 一个或多个淋巴结外器官的弥漫性受累,伴一个或多个淋巴结外器官的弥漫性受累,伴 或不伴相关淋巴结受
8、累;或孤立性结外器官或不伴相关淋巴结受累;或孤立性结外器官 受侵犯伴远处(非区域性)淋巴结肿大。如受侵犯伴远处(非区域性)淋巴结肿大。如 肝或骨髓受累,即使局限也是肝或骨髓受累,即使局限也是IVIV期。期。临床分期全身症状分组:全身症状分组:无以下症状者为无以下症状者为A组,有以下症状者为组,有以下症状者为B组。组。1.1.不明原因发热高于不明原因发热高于3838摄氏度;摄氏度;2.2.盗汗;盗汗;3.3.半年内体重下降半年内体重下降10%10%以上。以上。临床分期治疗原则 早期(早期()HLHL的治疗原则主要决定于患者的预后因的治疗原则主要决定于患者的预后因素(淋巴结受累部位数;年龄;大肿块
9、;大纵膈;素(淋巴结受累部位数;年龄;大肿块;大纵膈;B B症状;症状;血沉);根据预后因素分为预后好和预后不好早期血沉);根据预后因素分为预后好和预后不好早期HLHL。预后好早期预后好早期HLHL:年龄年龄5050岁;岁;非大纵膈;非大纵膈;无无B B症状且症状且ESRESR5050或或 有有B B症状但症状但ESRESR3030;病变部位局限于病变部位局限于1-31-3个个部位部位预后不良早期预后不良早期HLHL(具有以(具有以下任何一因素)下任何一因素)年龄年龄5050岁;岁;大纵膈;大纵膈;无无B B症状但症状但ESRESR5050或或 有有B B症状且症状且ESRESR3030;4
10、4个部位受累;个部位受累;*大纵膈:纵隔肿块直径大纵膈:纵隔肿块直径T5-T6T5-T6胸廓内径的胸廓内径的1/31/3治疗原则治疗原则早期(早期(期)期)HLHL的治疗原则:的治疗原则:化疗化疗+受累受累野照射的综合治疗为标准治疗。野照射的综合治疗为标准治疗。晚期(晚期(期)期)HLHL的治疗原则:的治疗原则:化疗为主化疗为主+放疗为辅。放疗为辅。*放疗在晚期放疗在晚期HLHL的作用:的作用:化疗后完全缓解后辅助性放疗;化疗后完全缓解后辅助性放疗;化疗部分缓解后的放疗。化疗部分缓解后的放疗。预后分组预后分组定义定义治疗原则治疗原则预后极好早期预后极好早期HLLPDH,IA期,无预后不良期,无
11、预后不良因素因素单纯放疗单纯放疗预后好早期预后好早期HLI-II期,无预后不良因素期,无预后不良因素2周期周期ABVD+IF 20Gy;或;或根治性放疗(化疗不能耐根治性放疗(化疗不能耐受或抗拒)受或抗拒)预后不良早期预后不良早期HLI-II期,有预后不良因素期,有预后不良因素4周期周期ABVD+IF30Gy晚期晚期HLIII-IV期期6周期周期ABVD放疗(放疗(PET局部残存肿瘤局部残存肿瘤)标准治疗原则标准治疗原则治疗原则霍奇金淋巴瘤的化疗霍奇金淋巴瘤的化疗ABVD(阿霉素(阿霉素+博来霉素博来霉素+长春花碱长春花碱+氮烯米胺)氮烯米胺):首选首选。MOPP(氮芥(氮芥+长春新碱长春新碱
12、+甲基苄肼甲基苄肼+强的松)强的松)化疗化疗霍奇金淋巴瘤的放疗霍奇金淋巴瘤的放疗放射治疗范围:放射治疗范围:扩大野扩大野(EFRT):受侵的淋巴区域和相邻未受侵的淋巴区域:受侵的淋巴区域和相邻未受侵的淋巴区域 受累野(受累野(IFRT):仅包括临床上肿瘤受侵部位的整个淋巴):仅包括临床上肿瘤受侵部位的整个淋巴结区域,不包括相邻的未受侵的淋巴区域结区域,不包括相邻的未受侵的淋巴区域 受累淋巴结照射受累淋巴结照射(INRT)受累部位照射受累部位照射(ISRT)扩大野扩大野全淋巴照射:全淋巴照射:斗篷野斗篷野+倒倒Y Y野野(锄形野(锄形野+盆腔野)盆腔野)放射治疗次全淋巴结照射:次全淋巴结照射:斗
13、篷野斗篷野+锄形野锄形野 A A 斗篷野斗篷野 B B 锄形野锄形野 C C 盆腔野盆腔野 B+C B+C 倒倒“Y Y”字野字野放射治疗扩大野放射治疗斗篷野:斗篷野:包括颈部、锁骨下、腋窝、包括颈部、锁骨下、腋窝、纵膈、肺门淋巴结纵膈、肺门淋巴结扩大野扩大野锄形野:锄形野:包括腹主动脉旁淋巴结和脾脏包括腹主动脉旁淋巴结和脾脏放射治疗扩大野扩大野盆腔野:盆腔野:双侧髂血管周围和腹股沟淋巴结双侧髂血管周围和腹股沟淋巴结放射治疗扩大野扩大野受累野受累野放射治疗治疗治疗肿瘤受侵部位的整个淋巴结区域肿瘤受侵部位的整个淋巴结区域主要受累野区域主要受累野区域:单侧颈部、单侧颈部、纵隔和肺门、纵隔和肺门、腋
14、窝(包括锁骨上下淋巴结)、腋窝(包括锁骨上下淋巴结)、脾、脾、腹主动脉旁和腹股沟淋巴结腹主动脉旁和腹股沟淋巴结。腋腋 窝窝 野野上界上界:颈颈6上缘上缘下界下界:肩岬尖下缘或肩岬尖下缘或 最低腋窝淋巴最低腋窝淋巴 结结 下缘下下缘下2 cm内界内界:体中线同侧旁体中线同侧旁开开1cm外界外界:肱骨头内缘肱骨头内缘侵犯部位:腋窝侵犯部位:腋窝靶区:腋窝和同侧锁骨上区和下区靶区:腋窝和同侧锁骨上区和下区放射治疗腹主动脉旁腹主动脉旁野野上界上界:T11上缘上缘下界下界:L4 下缘下缘外界外界:体中线左右各旁开体中线左右各旁开 4-5cm侵犯部位:腹主动脉旁淋巴结侵犯部位:腹主动脉旁淋巴结靶区:靶区:
15、腹主动脉旁腹主动脉旁放射治疗腹股沟腹股沟野野上界上界:体中线耻骨联合上缘体中线耻骨联合上缘上上3cm至髋臼外缘连线至髋臼外缘连线。下界下界:股骨小转子下股骨小转子下5 cm内界:内界:闭孔中线,耻骨联闭孔中线,耻骨联合上缘上合上缘上3 cm外界外界:股骨大转子垂直向下股骨大转子垂直向下侵犯部位:一侧腹股沟侵犯部位:一侧腹股沟/股三角淋巴结股三角淋巴结靶区:一侧腹股沟、股三角和部分盆腔靶区:一侧腹股沟、股三角和部分盆腔旁旁放射治疗单侧盆腔单侧盆腔野野上界上界:L4下缘,中线向同下缘,中线向同侧旁开侧旁开4-5cm外界外界:股骨大转子垂直向下股骨大转子垂直向下 下界下界:股骨小转子下股骨小转子下5
16、 cm 内界内界:体中线至耻骨联合上体中线至耻骨联合上 缘上缘上2 cm,沿闭孔中线下,沿闭孔中线下 行行侵犯部位侵犯部位:盆腔、腹股沟淋巴结:盆腔、腹股沟淋巴结靶区:一侧腹股沟、股三角和部分盆腔靶区:一侧腹股沟、股三角和部分盆腔旁旁放射治疗双侧盆腔双侧盆腔野野上界上界:L4下缘,下缘,中线左右中线左右各旁开各旁开4 cm外界外界:股骨大转子垂直向股骨大转子垂直向下下 下界下界:股骨小转子下股骨小转子下5 cm 内界内界:闭孔中线,闭孔中线,耻骨联合上缘上耻骨联合上缘上2 cm侵犯部位:侵犯部位:双盆腔和腹股沟淋巴结双盆腔和腹股沟淋巴结 靶区:靶区:盆腔和双腹股沟盆腔和双腹股沟 放射治疗HD的
17、近代放疗技术的近代放疗技术INRT(受累淋巴结照射)ISRT(受累部位照射)放疗剂量降低放疗剂量降低 45-50 Gy30Gy 降低了长期毒副作用降低了长期毒副作用放射治疗EFRT:1989-1995IFRT:1996-2000 受侵淋巴区域受侵淋巴区域:化化疗前受侵淋巴结和相邻区域疗前受侵淋巴结和相邻区域INRT:2001-2008化疗前受侵淋巴结化疗前受侵淋巴结5 cmCampbell BA,et al.JCO,26:5170-5174,2008放射治疗ISRTSpecht L,et al.IJROBP,89:854-62,2014Specht L,et al.IJROBP,89:854-
18、62,2014非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,HL)NHL:淋巴结构紊乱,以形态均一、中等淋巴结构紊乱,以形态均一、中等分化的淋巴瘤细胞增生为主。分化的淋巴瘤细胞增生为主。病理病理分型 WHO WHO对非霍奇金淋巴瘤的分类对非霍奇金淋巴瘤的分类 B B细胞肿瘤细胞肿瘤 T T细胞肿瘤细胞肿瘤病理分型B B细胞肿瘤细胞肿瘤前前B B细胞肿瘤细胞肿瘤前前B B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(急性前淋巴瘤(急性前B B淋巴母细胞白血病)淋巴母细胞白血病)成熟成熟(外周外周)B)B细胞肿瘤细胞肿瘤慢性慢性B B淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞
19、淋巴瘤前前B B淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病淋浆细胞淋巴瘤淋浆细胞淋巴瘤脾边缘区脾边缘区B B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(绒毛状淋巴细胞)绒毛状淋巴细胞)毛细胞白血病毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤浆细胞瘤结外边缘区结外边缘区B B 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤MALTMALT型型淋巴结边缘区淋巴结边缘区B B 细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(单核细胞样单核细胞样B B 细胞)细胞)滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 -纵隔大纵隔大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 -原发鞘膜积液淋巴瘤原发鞘膜积液淋巴瘤BurkittsBurkitts淋巴瘤淋巴瘤/B
20、urkitt/Burkitt细胞白血病细胞白血病病理分型T T细胞和细胞和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤前前T T细胞肿瘤细胞肿瘤前前T T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(急性前白血病(急性前T T淋巴母细胞性白血病)淋巴母细胞性白血病)成熟成熟(外周外周)T)T细胞肿瘤细胞肿瘤前前T T淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病T T颗粒淋巴细胞白血病颗粒淋巴细胞白血病侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病细胞白血病成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病(HTLV+)(HTLV+)结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤,鼻型细胞淋巴瘤,鼻型肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤肝脾肝脾TT细胞淋巴瘤细胞
21、淋巴瘤皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤蕈样霉菌病蕈样霉菌病/Sezary/Sezary综合征综合征间变大细胞淋巴瘤,间变大细胞淋巴瘤,T/T/裸细胞,原发皮肤型裸细胞,原发皮肤型外周外周T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤,无其他特征无其他特征血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤间变大细胞性淋巴瘤,间变大细胞性淋巴瘤,T/T/裸细胞,原发全身型裸细胞,原发全身型以病理类型为基础的临床类型(以病理类型为基础的临床类型(NHL)n惰性惰性NHL(低危)(低危)Indolent Lymphoman进展慢进展慢n对化疗反应差对化疗反应差n不能治愈不能治愈n侵袭性侵袭性NHL(
22、中危)(中危)Aggressive Lymphoman进展快进展快n对化疗有反应对化疗有反应n强化治疗下部分可治愈强化治疗下部分可治愈n高度侵袭性高度侵袭性NHL(高危)(高危)High Aggressive Lymphoma病理分型惰性惰性NHLNHL 小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞样淋巴瘤淋巴浆细胞样淋巴瘤 边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 蕈样霉菌病蕈样霉菌病 成人成人T-T-细胞淋巴细胞白血病细胞淋巴细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤病理分型侵袭性侵袭性NHL 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(III级)级)弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤
23、 浆细胞瘤浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤 原发纵隔(胸腺)大原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 外周外周T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤 NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 肠道肠道T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样淋巴瘤皮下脂膜炎样淋巴瘤病理分型高度侵袭性高度侵袭性NHL 淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤淋巴瘤病理分型临床表现无痛性进行性淋巴结肿大或局部包块是淋巴瘤共同临无痛性进行性淋巴结肿大或局部包块是淋巴瘤共同临床表现,床表现,NHLNHL具有以下特点:具有以下特点:1.1.全身性:
24、可发生在身体任何部位,其中淋巴结全身性:可发生在身体任何部位,其中淋巴结,扁桃体,脾,扁桃体,脾,骨髓最易受累及,常伴全身症状。骨髓最易受累及,常伴全身症状。2.2.多样性:组织器官不同,受压迫或浸润的范围和程度不同,多样性:组织器官不同,受压迫或浸润的范围和程度不同,症状不同。症状不同。3.3.随年龄增长发病率上升;男随年龄增长发病率上升;男女;一般发展迅速(除惰性淋女;一般发展迅速(除惰性淋巴瘤外)巴瘤外)4.4.对器官的压迫和浸润多,常以高热或各器官、系对器官的压迫和浸润多,常以高热或各器官、系统症状为主要表现:统症状为主要表现:咽淋巴环病变:吞咽困难,鼻塞,鼻出血,颌下淋咽淋巴环病变:
25、吞咽困难,鼻塞,鼻出血,颌下淋巴结肿大。巴结肿大。肺门纵隔受累:肺浸润,胸腔积液。肺门纵隔受累:肺浸润,胸腔积液。胃肠道受累:回肠为多,其次是胃。胃肠道受累:回肠为多,其次是胃。腹膜后淋巴结肿大:压迫输尿管,肾盂积水。腹膜后淋巴结肿大:压迫输尿管,肾盂积水。临床表现肾损害:肾肿大,高血压,肾功能不全,肾病综合征。肾损害:肾肿大,高血压,肾功能不全,肾病综合征。中枢神经系统病变:累及脑膜,脊髓。中枢神经系统病变:累及脑膜,脊髓。骨骼损害:胸椎,腰椎最常见。骨骼损害:胸椎,腰椎最常见。骨髓受累:淋巴瘤白血病。骨髓受累:淋巴瘤白血病。皮肤受累:肿块,皮下结节,浸润性斑块,溃疡。皮肤受累:肿块,皮下结
26、节,浸润性斑块,溃疡。临床表现NHLNHL首发部位首发部位部位部位发病百分比发病百分比部位部位发病百分比发病百分比淋巴结内淋巴结内78.2%78.2%淋巴结外淋巴结外21.2%21.2%浅表淋巴结浅表淋巴结69.6%69.6%扁桃体扁桃体4.7%4.7%纵隔纵隔4.1%4.1%小肠小肠3.3%3.3%腹膜后淋巴结腹膜后淋巴结1.01.0鼻咽部鼻咽部2.5%2.5%肠系膜淋巴结肠系膜淋巴结3.53.5胃胃2.2%2.2%鼻腔鼻腔2.1%2.1%淋巴结部位不淋巴结部位不明明1.6%1.6%皮肤皮肤1.5%1.5%骨骨0.6%0.6%大肠大肠0.4%0.4%眼和眼睑眼和眼睑0.4%0.4%上颌窦上颌
27、窦0.3%0.3%下咽部下咽部0.3%0.3%睾丸睾丸0.2%0.2%牙龈牙龈0.2%0.2%脑和脊髓脑和脊髓0.2%0.2%腭部腭部0.1%0.1%子宫颈子宫颈0.1%0.1%乳腺乳腺0.1%0.1%甲状腺甲状腺0.1%0.1%其他其他0.9%0.9%临床表现诊断病史:临床表现。病史:临床表现。体格检查:淋巴结、韦氏环、肝脾、骨骼等。体格检查:淋巴结、韦氏环、肝脾、骨骼等。病理学检查:选取较大的淋巴结,完整取出,避免挤压,病理学检查:选取较大的淋巴结,完整取出,避免挤压,组织学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学。组织学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学。实验室检查:血常规,骨穿,骨髓活检,血沉,
28、实验室检查:血常规,骨穿,骨髓活检,血沉,LDHLDH,肝肾,肝肾功能。功能。影像学检查:浅表淋巴结影像学检查:浅表淋巴结B B超、颈胸腹盆超、颈胸腹盆CTCT、PET-CTPET-CT。其他其他:剖腹探查剖腹探查临床分期同霍奇金淋巴瘤同霍奇金淋巴瘤治疗原则以以化疗化疗为主的化放疗结合的综合治疗为主的化放疗结合的综合治疗NHLNHL治疗方法治疗方法 化学治疗化学治疗(chemotherapy)(chemotherapy)放射治疗放射治疗(radiotherapy)(radiotherapy)造血干细胞移植造血干细胞移植(hematopoietic stem cell(hematopoietic
29、 stem cell transplantation)transplantation)免疫治疗免疫治疗(immunotherapy)(immunotherapy)手术治疗手术治疗(surgery)(surgery)治疗方法一、化疗为主,必要时补充局部放疗一、化疗为主,必要时补充局部放疗治疗方法(一)惰性淋巴瘤(一)惰性淋巴瘤 治疗方法I I、IIII期:放疗或化疗后存活可达期:放疗或化疗后存活可达1010年,部分患者自发肿年,部分患者自发肿 瘤消退,主张观察和等待的姑息治疗原则。瘤消退,主张观察和等待的姑息治疗原则。如有病情进展,可口服单药:苯丁酸氮芥或环如有病情进展,可口服单药:苯丁酸氮芥或
30、环 磷酰胺。磷酰胺。IIIIII、IVIV期:期:COPCOP方案(环磷酰胺方案(环磷酰胺+长春新碱长春新碱+泼尼松)或泼尼松)或 CHOPCHOP方案(环磷酰胺方案(环磷酰胺+长春新碱长春新碱+泼尼松泼尼松+表柔比星)表柔比星)进展不能控制者可试用进展不能控制者可试用FCFC(氟达拉滨、环磷酰胺)(氟达拉滨、环磷酰胺)治疗方法(二)侵袭性淋巴瘤(二)侵袭性淋巴瘤 化疗:不论分期以化疗为主;化疗:不论分期以化疗为主;CHOP、R-CHOP。放疗:部位放疗:部位化疗残留肿块、局部巨大肿块、中枢神经系统累及。化疗残留肿块、局部巨大肿块、中枢神经系统累及。剂量剂量局部放疗扩大野(局部放疗扩大野(25
31、Gy)治疗方法强化联合化疗强化联合化疗+中枢神经系统预防中枢神经系统预防(三)高度恶性淋巴瘤(三)高度恶性淋巴瘤 化疗:进展迅速,应采用强烈的化疗方案治疗。化疗:进展迅速,应采用强烈的化疗方案治疗。Burkitt Burkitt 淋巴瘤:大剂量环磷酰胺。淋巴瘤:大剂量环磷酰胺。已转化白血病:已转化白血病:VDLPVDLP。治疗方法疑疑 问?问?一些血液肿瘤学专家认为淋巴瘤是全身性疾病,只能被全身治一些血液肿瘤学专家认为淋巴瘤是全身性疾病,只能被全身治疗治愈或者只能接受全身治疗疗治愈或者只能接受全身治疗.正确还是不正确正确还是不正确?正确正确某些情况下某些情况下错误错误大部分情况下大部分情况下为
32、什么为什么?放射治疗如何考虑?如何考虑?惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤大部分结外大部分结外MALT淋巴瘤是局限病变,放疗是早期结外淋巴瘤是局限病变,放疗是早期结外MALT淋巴瘤的根治性治疗手段。淋巴瘤的根治性治疗手段。滤泡淋巴瘤常为全身性的,但滤泡淋巴瘤常为全身性的,但30%表现为表现为1-2个相邻部个相邻部位受侵,滤泡性淋巴瘤对放疗高度敏感,放疗对局限期位受侵,滤泡性淋巴瘤对放疗高度敏感,放疗对局限期病变是唯一、潜在的可治愈手段病变是唯一、潜在的可治愈手段大部分皮肤原发淋巴瘤为低度恶性。大部分皮肤原发淋巴瘤为低度恶性。放射治疗侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤大细胞淋巴瘤是全身性的大细胞淋巴瘤是全身性的;但是但
33、是35%为局限期病变,为局限期病变,如如果不做放疗容易在原发部位复发。果不做放疗容易在原发部位复发。大细胞淋巴瘤常表现为大肿块大细胞淋巴瘤常表现为大肿块放疗可以取得很好的放疗可以取得很好的控制率控制率放射治疗特殊类型和部位特殊类型和部位结外鼻型结外鼻型NK/T淋巴瘤淋巴瘤放疗是根治性治疗手段放疗是根治性治疗手段睾丸睾丸DLBCL-睾丸放疗是必需的睾丸放疗是必需的(避难所避难所)原发原发CNS淋巴瘤淋巴瘤蕈样霉菌病蕈样霉菌病(MF)全身电子线照射全身电子线照射放射治疗 晚期大肿块晚期大肿块 结外部位结外部位 临床重要器官和部位临床重要器官和部位(脊髓脊髓,肾肾)化疗未达完全缓解化疗未达完全缓解
34、化疗耐受性差化疗耐受性差 化疗抗拒化疗抗拒其它原因需要加入放疗其它原因需要加入放疗放射治疗淋巴瘤淋巴瘤最常见的放射敏感肿瘤最常见的放射敏感肿瘤许多淋巴瘤为局限期许多淋巴瘤为局限期单纯放疗是某些局限期淋巴瘤单纯放疗是某些局限期淋巴瘤(如边缘带如边缘带B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤MALT)最有效的、唯一的治愈方法最有效的、唯一的治愈方法放疗在放疗在NHL治疗中的作用治疗中的作用放射治疗放射治疗是侵袭性淋巴瘤治疗的重要组成部分放射治疗是侵袭性淋巴瘤治疗的重要组成部分放疗的应用减少了由更多化疗引起的长期毒性放疗的应用减少了由更多化疗引起的长期毒性放疗在不能很好地耐受化疗的老年淋巴瘤治疗中起放疗在不能很好地耐
35、受化疗的老年淋巴瘤治疗中起重要作用重要作用放射治疗放疗原则放疗原则放射治疗放射治疗为主放射治疗为主放射治疗 早期惰性淋巴瘤早期惰性淋巴瘤I-II期期I-II级滤泡淋巴瘤级滤泡淋巴瘤I-II期期MALT淋巴瘤淋巴瘤 I-II期期NKTCL(自然杀伤(自然杀伤/T细胞淋巴瘤)细胞淋巴瘤)放疗可取得很好疗效放疗可取得很好疗效化疗抗拒化疗抗拒,疗效差疗效差放射治疗 局限期原发皮肤淋巴瘤局限期原发皮肤淋巴瘤(惰性惰性)蕈样霉菌病蕈样霉菌病原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 化疗不敏感早期侵袭性淋巴瘤:化疗不敏感早期侵袭性淋巴瘤:I-I
36、I期结外鼻型期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。放疗是根治性治疗手段细胞淋巴瘤。放疗是根治性治疗手段,放放疗疗化疗可取得好的疗效化疗可取得好的疗效放射治疗放疗起辅助作用放疗起辅助作用放射治疗化疗敏感的早期侵袭性淋巴瘤化疗后放疗:化疗敏感的早期侵袭性淋巴瘤化疗后放疗:I-II期弥漫性大期弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤I-II期期III级滤泡淋巴瘤级滤泡淋巴瘤I-II期原发纵隔大期原发纵隔大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤I-II期大细胞间变性淋巴瘤期大细胞间变性淋巴瘤放射治疗放疗作为挽救性治疗放疗作为挽救性治疗放射治疗化疗不能耐受的化疗不能耐受的I-II期侵袭性淋巴瘤期侵袭性淋巴瘤化疗抗拒的化疗抗拒的I-II期
37、侵袭性淋巴瘤期侵袭性淋巴瘤放射治疗12-15MeV电子线单前野电子线单前野眼眼MALT淋巴瘤照射野设计淋巴瘤照射野设计放射治疗IMRT放射治疗胃胃MALT淋巴瘤的淋巴瘤的IMRT射野范围射野范围:胃和区域淋巴结胃和区域淋巴结u照射剂量照射剂量:上腹上腹DT 30 Gy,1.5 Gy/f胃局部补量至胃局部补量至DT 36-40 Gy男男,59,59岁岁753976753976胃胃MALTMALT淋巴淋巴IIEAIIEA直肠直肠MALT淋巴瘤淋巴瘤女,女,71岁直肠岁直肠MALT淋巴瘤淋巴瘤IIEA 侵及侵及直肠和直肠壁直肠和直肠壁 淋巴结淋巴结,2010-11无病无病生存生存,存活存活8年。年。
38、距肛门缘约距肛门缘约5-6cm处处6-9点直肠不规则点直肠不规则隆起肿瘤隆起肿瘤,基底宽基底宽,活动差活动差,表面糜烂。表面糜烂。全盆腔照射全盆腔照射DT 40 Gy后,后,肿物消失,可见疤痕。肿物消失,可见疤痕。原发纵隔弥漫性大原发纵隔弥漫性大B细胞淋巴瘤的细胞淋巴瘤的IMRT结外鼻型结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤照射技术细胞淋巴瘤照射技术韦氏环韦氏环NK/T细胞淋巴瘤放射治疗技术细胞淋巴瘤放射治疗技术弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤化疗后放疗技术细胞淋巴瘤化疗后放疗技术结内淋巴瘤照射野结内淋巴瘤照射野-ISRT放射剂量放射剂量根治剂量:根治剂量:50-55Gy;50-55Gy;预防剂量:预防剂量:
39、45-50Gy;45-50Gy;儿童剂量:儿童剂量:30Gy30Gy.放射治疗二二 生物治疗生物治疗1.1.单克隆抗体:单克隆抗体:NHLNHL大部分为大部分为B B细胞性,细胞性,90%90%表达表达CD20CD20,HLHL和和淋巴细胞为主性也高密度表达淋巴细胞为主性也高密度表达CD20.CD20.凡凡CD20CD20阳性的阳性的B B细胞淋细胞淋巴瘤均可用巴瘤均可用CD20CD20单抗(利妥昔单抗)治疗。单抗(利妥昔单抗)治疗。治疗方法恶性B细胞RituximabRituximabCD20CD20补体杀伤细胞2.2.干扰素:对蕈样肉芽肿有部分缓解作用。干扰素:对蕈样肉芽肿有部分缓解作用。
40、3.3.抗幽门螺杆菌药物:胃抗幽门螺杆菌药物:胃MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤治疗方法三、三、HSCTHSCT(造血干细胞移植)(造血干细胞移植)5555岁以下;重要脏器功能正常;属于缓解期短难岁以下;重要脏器功能正常;属于缓解期短难治复发的侵袭性淋巴瘤;治复发的侵袭性淋巴瘤;4 4个个CHOPCHOP方案能使淋巴结方案能使淋巴结缩小超过缩小超过3/43/4者者 全淋巴结放疗全淋巴结放疗+大剂量联大剂量联合化疗后行异基因或自身骨髓移植。合化疗后行异基因或自身骨髓移植。放疗并发症及其处理放疗并发症及其处理一、近期副反应一、近期副反应皮肤黏膜反应皮肤黏膜反应 皮肤色素沉着皮肤色素沉着,干性脱皮干性脱
41、皮,口腔干燥口腔干燥,疼痛疼痛,一般不影响照射的进行。一般不影响照射的进行。胃肠道反应胃肠道反应 恶心恶心,纳差纳差 少数呕吐少数呕吐 腹泻腹泻,一般不中一般不中断治疗断治疗,可口服可口服VitB6,止吐剂止吐剂,镇静剂。镇静剂。血象影响血象影响 WBC、PLT 盆腔野照射时下降较严盆腔野照射时下降较严重重,可分段照射间歇可分段照射间歇,严重下降时应暂停止放疗严重下降时应暂停止放疗,治疗治疗可用升血辅助药可用升血辅助药,造血生长因子及成分输血。造血生长因子及成分输血。放疗并发症二、远期并发症和后遗症二、远期并发症和后遗症 感染感染 放射性肺炎放射性肺炎 放射性脊髓炎放射性脊髓炎 甲状腺机能减退
42、甲状腺机能减退 生殖系统后遗症生殖系统后遗症 心血管病变心血管病变 第二肿瘤第二肿瘤放疗并发症放射性肺损伤放射性肺损伤 出现在照射后出现在照射后6-12周,也可发生在照射过程中。周,也可发生在照射过程中。与肺照射容积、总剂量、分割剂量有关。与肺照射容积、总剂量、分割剂量有关。常规斗蓬野照射发生率低,但全肺或半肺照射时常规斗蓬野照射发生率低,但全肺或半肺照射时可达可达20%,合并化疗尤其,合并化疗尤其ABVD增加发生率。增加发生率。一般无症状,仅一般无症状,仅5%有症状,表现为咳嗽、胸痛、有症状,表现为咳嗽、胸痛、发热、气急。发热、气急。放疗并发症放射性肺损伤放射性肺损伤 胸片急性期表现为渗出性
43、改变,且常与放射野吻胸片急性期表现为渗出性改变,且常与放射野吻合合 治疗应积极、及时、足量使用糖皮质激素和抗生治疗应积极、及时、足量使用糖皮质激素和抗生素素 症状缓解快,但激素应缓慢减量,以免症状反复症状缓解快,但激素应缓慢减量,以免症状反复放疗并发症放射性肺损伤放射性肺损伤放疗并发症放射性肺损伤放射性肺损伤放疗并发症心血管病变心血管病变 心肌梗塞心肌梗塞 发生率增加发生率增加3-10倍倍 放射剂量损伤效应放射剂量损伤效应 照射照射30Gy 可能与蒽环类药物有关可能与蒽环类药物有关 心包炎心包炎 发生于钴发生于钴60照射,单胸前野照射,大分割照射照射,单胸前野照射,大分割照射放疗并发症第二肿瘤
44、第二肿瘤 继发白血病继发白血病 发生率发生率1.5-10%,治疗后,治疗后4-8年为高峰,年为高峰,白血病危险性增加白血病危险性增加10-20倍,与倍,与MOPP方案有关,方案有关,也可能与脾切除有关也可能与脾切除有关放疗并发症第二肿瘤第二肿瘤 实体瘤实体瘤 治疗后治疗后1515年发生率年发生率7.5%7.5%,2020年发生率年发生率13.5%13.5%,尤其全淋,尤其全淋巴照射后,剂量巴照射后,剂量 ,发生率发生率 支气管肺癌危险性支气管肺癌危险性 1.9-7.71.9-7.7倍倍 乳腺癌乳腺癌 1.4-4.11.4-4.1倍,与年龄有关:倍,与年龄有关:20-2920-29岁岁 1717
45、倍,倍,2020岁岁 3838倍倍 甲状腺癌甲状腺癌 2.4-682.4-68倍,与年龄有关倍,与年龄有关 消化道肿瘤消化道肿瘤 1.2-101.2-10倍倍放疗并发症第二肿瘤第二肿瘤 Blood Blood杂志杂志,2002,2002年报道一组年报道一组14451445病例中,病例中,199199人人发生第二肿瘤,其中:发生第二肿瘤,其中:乳腺癌乳腺癌 3939 肺癌肺癌 2727 白血病白血病 2727 胃肠道肿瘤胃肠道肿瘤 2525放疗并发症(1)暂时性脊髓炎暂时性脊髓炎:放疗后放疗后3-6周周,主要因脊髓神经主要因脊髓神经纤维脱髓鞘的改变纤维脱髓鞘的改变,可逆性可逆性,有肢体麻木和触电
46、感有肢体麻木和触电感.一一般不需要特殊治疗般不需要特殊治疗,可给予血管扩张药和神经营养药可给予血管扩张药和神经营养药(VITB6,地巴唑)地巴唑)放射性脊髓炎放射性脊髓炎放疗并发症 (2)永久性脊髓炎永久性脊髓炎:脊髓神经缺血性坏死,病:脊髓神经缺血性坏死,病变不可逆变不可逆,常出现在照射常出现在照射6个月以后个月以后,表现为感觉消表现为感觉消失、运动障碍、肌肉萎缩、偏瘫、截瘫、大小便失、运动障碍、肌肉萎缩、偏瘫、截瘫、大小便失禁等。因此:失禁等。因此:斗篷野照射时颈段脊髓要全保斗篷野照射时颈段脊髓要全保护护,胸段脊髓在纵隔剂量达胸段脊髓在纵隔剂量达20-30Gy后进行保护;后进行保护;斗篷野和倒斗篷野和倒Y野界线不能重叠。野界线不能重叠。放疗并发症性功能障碍性功能障碍卵巢卵巢,睾丸功能障碍睾丸功能障碍,应注意:应注意:严格掌握盆腔野照射指征;严格掌握盆腔野照射指征;进行卵巢保护;进行卵巢保护;用铅作成睾丸保护罩;用铅作成睾丸保护罩;腹股野采用电子束照射腹股野采用电子束照射。放疗并发症