1、妊娠合并重度肺动脉高压死亡病例分析病例汇报病例汇报女，女，23岁，主因岁，主因“停经停经7月余，胸憋气喘月余，胸憋气喘1月，加月，加重一周，会阴严重水肿重一周，会阴严重水肿1天天”入院。入院。既往史：既往史：6年前行室间隔缺损修补术年前行室间隔缺损修补术病例汇报病例汇报UCG提示：提示：肺动脉高压（肺动脉高压（PASP=146mmHg，PAMP=86mmHg）室间隔缺损修补术后，局部未见分流，右房右室扩大，右室壁肥厚，三尖瓣关闭不全（重度）。右室前后径 41.5mm，左室舒末内径30.3mm，收末内径15.4mm（左室舒末容积左室舒末容积 13ml，收末，收末容积容积2ml）心包积液（少量），
2、右心功能减低，FAC约22%。病例汇报病例汇报血气分析（血气分析（2017-8-23）：）：PH 7.429PCO2 19.4mmHgPaO2 54.2mmHgGLU 6.7mmol/LBE -9mmol/LLAC 2.7mmol/LBNP：2892.53 Pg/ml麻醉过程（麻醉过程（8.238.23）入室后：常规心电监测，局麻入室后：常规心电监测，局麻下行桡动脉穿刺下行桡动脉穿刺，CVP置管置管麻醉：麻醉：L3-4椎管内阻滞，小剂量腰麻椎管内阻滞，小剂量腰麻+连续硬连续硬膜外麻醉膜外麻醉蛛网膜下腔：0.5%Ropivacaine(重比重)1.5ml10分后,硬膜外腔：1%Lidocaine
3、 4ml5分后,硬膜外腔：0.5%Ropivacaine 5+5ml术中管理术中管理术前：PH：7.429 PCO2：19.4 PO2：54.2 BE：-9.2 Lac：2.7术中：PH：7.482 PCO2：16.2 PO2：116 BE：-9.8 Lac：1.9发生了什么？发生了什么？1.娩出娩出男婴后，血压突然下降，男婴后，血压突然下降，CVP升高至升高至222.手术手术结束时，心率增快至结束时，心率增快至150次次/分，分，CVP降至降至73.送送至至ICU门口时，患者烦躁发绀，饱和度掉至门口时，患者烦躁发绀，饱和度掉至60%，紧急气管插管，紧急气管插管文献复习文献复习妊娠期的循环生理
4、改变妊娠期的循环生理改变肺动脉高压肺动脉高压的病理生理的病理生理改变改变妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠期的循环生理改变妊娠期的循环生理改变妊娠期血容量的变化妊娠期的循环生理改变妊娠期的循环生理改变 妊娠期 心排量，血管阻力的变化肺动脉高压（肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension PAH）定义：指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和定义：指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭。病理生理状态，可导致右心衰竭。血流动力学诊断标准：海平面静息状态下，右心导管检测肺动 脉平压 25 mmHg
5、。轻度：3049 mm Hg 中度：5079 mm Hg 重度：80 mm Hg 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension1.1.动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压 （PAHPAH）PAH分类分类1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.3 药物和或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺
6、动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV 感染1.4.3 门静脉高压1.4.4 先天性心脏病先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病1.5 新生儿持续性肺动脉高压2.1 收缩功能不全2.2 舒张功能不全2.3 瓣膜病2.4 先天性 获得性左室流入/流出道梗阻 5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、段性PH3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺病3.3 睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气综合
7、征3.6 长期居住高原环境3.7 肺发育异常2.2.左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压3.3.肺部疾病和肺部疾病和/或缺氧相关性或缺氧相关性 5.5.不明原因或多重机制引起的肺高压不明原因或多重机制引起的肺高压4.4.慢性血栓栓塞性肺高压（慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPHCTEPH）Simonneau G.J Am Coll Cardiol.2013Simonneau G.J Am Coll Cardiol.2013PAH分类分类 动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压 PAHPAH 左心疾病性左心疾病性PHPH 肺疾病和肺疾病和/或低氧血症性或低氧血症性PHPH 慢性血栓形成和慢性血栓形成和
8、/或栓塞疾病性或栓塞疾病性PHPH 其他因素引起的其他因素引起的PHPH动脉型肺动脉高压（动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）PAH:是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。妊娠合并妊娠合并PHPH最常见的原因：最常见的原因：1.1.艾森曼格综合征艾森曼格综合征2.2.IPAHIPAH肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成内皮素途径一氧化氮途径前列环素途径血管舒张和抗增殖血管舒张和抗增殖血管舒张和抗增殖平滑肌细胞血管腔内皮细胞内皮素受体 A内皮素受体 B内皮素-1一氧化氮前列环
9、素(前列腺素I2)前内皮素原内皮素原前列腺素 I2花生四烯酸L-精氨酸L-瓜氨酸5型磷酸二酯酶cGMP5型磷酸二酯酶抑制剂外源性一氧化氮前列环素衍生物cAMP内皮素受体拮抗剂Humbert,et al.Humbert,et al.New Engl J Med New Engl J Med 2004;351:14251436.2004;351:14251436.PAH靶向药物靶向药物内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂安倍生坦、波生坦、马西替坦安倍生坦、波生坦、马西替坦5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非、他达那非、伐地那非鸟苷酸环化酶激动剂利奥西呱前列环素类似物依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔影响肺血管阻
10、力的因素影响肺血管阻力的因素 舒张物质：NO，前列环素 收缩物质：内皮素，血栓素等肺内皮细胞 低氧 高碳酸血症，酸中毒血气分析 机械通气 PEEP肺泡扩张程度妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠妊娠SVRSVRCOCO高凝状态高凝状态氧耗氧耗右向左分流右向左分流肺栓塞肺栓塞右室衰右室衰右室扩张右室扩张缺氧缺氧低血压低血压左心室充盈左心室充盈COCOPVRPVR休克休克呼吸衰竭呼吸衰竭失血失血血管迷走神经反射血管迷走神经反射静脉回流静脉回流分娩分娩血容量血容量酸中毒酸中毒International Journal of Clinical Practice,vol.
11、65,no.172,pp.614,2011International Journal of Clinical Practice,vol.65,no.172,pp.614,2011n 任何原因导致的肺高压任何原因导致的肺高压n 严重心室功能地下（NYHA-or LVEF40mm）2011年年ESC指南指南伴有肺动脉高压：疾病进展至中晚期，预后较差，病死率30%。艾森曼格孕产妇死亡率50%-70%。中重度肺动脉压，禁忌怀孕坚持怀孕，转诊，多学科合作转诊，多学科合作。产后避孕。孕期准备孕期准备方法方法药物药物注意事项注意事项改变生活方式氧疗多休息以减少心肌需氧量，低盐饮食休息时侧卧位在睡眠及呼吸困难
12、时吸氧，使PaO270mmHg抗凝推荐使用低分子肝素钠围生期抗凝治疗应密切监护，减少出血及血肿的风险利尿剂建议拖拉塞米、呋塞米，禁用甲基丙烯酸及螺内酯密切监护，避免液体负荷过重，保持电解质平衡正性肌力药多巴胺、去甲肾上腺素、升压素，地高辛正性肌力作用，有利于维持右心室灌注压，缓和右心室缺血，维持循环血压而不使右室功能恶化血管扩张药钙通道阻断剂NO前列环素西地那非内皮素拮抗剂（波生坦）只在血管扩张剂实验为有反应型使用NO可经鼻腔或气管内给予依前列醇为B级，伊洛前列素为C级西地那非较安全但用药经验有限禁忌使用，易致畸性围术期方案围术期方案主要原则主要原则：维持体循环压力，保证右心维持体循环压力，保
13、证右心灌注灌注 降低或不增加肺血管阻力，防止降低或不增加肺血管阻力，防止发生肺发生肺动脉高压危象动脉高压危象妊娠合并肺动脉高压的治疗妊娠合并肺动脉高压的治疗没有标准方案没有标准方案，良好的，良好的预后依赖多学科详细制定的预后依赖多学科详细制定的个体化治疗方法个体化治疗方法围术期方案围术期方案一般措施一般措施吸氧，保证氧供，预防缺氧加重避免高碳酸血症或酸中毒充分镇痛镇静，避免应激导致的儿茶酚胺释放 避免寒战水电解质，酸碱平衡的监测围术期方案围术期方案特殊措施特殊措施 维持体循环阻力：去甲肾上腺素/垂体后叶素 增加心肌收缩力：多巴酚丁胺/米力农/左孟西旦 降低肺动脉压力：万他维雾化吸入/瑞莫杜林
14、其他影响因素其他影响因素:补液，体位，缩宫素等术中监测术中监测IBPCVPSwan-Gans?TEE/TTE?CO?Swan-Gans个体化目标的制定麻醉方法的选择麻醉方法的选择硬膜外麻醉硬膜外麻醉全麻全麻优点对心肌收缩力及肺血管阻力影响小出血风险减低缺点抗凝治疗的患者禁忌交感神经阻滞可能造成血流动力学状态不稳定全麻药物抑制心肌收缩力插管、正压通气会增加肺血管阻力麻醉方法的选择麻醉方法的选择2011年ESC指南指出，此类孕产妇死亡危险因素为（late hospitalication;severity of PH;general anesthesia）。终止妊娠推荐使用“incremental
15、regional anesthesia may improve maternal outcome”我国共识：“全身麻醉适应症全身麻醉适应症：适合有凝血功能障碍、使用抗凝或抗血小板药物、穿刺部位感染等椎管内麻醉禁忌症者、严重胎儿窘迫需紧急手术者、有严重并发症如心衰、肺水肿为有效控制者、特殊病例如艾森曼格综合征等复杂心脏病、重艾森曼格综合征等复杂心脏病、重度肺动脉高压度肺动脉高压。术中需抢救保证气道安全等情况。”麻醉药物麻醉药物麻醉药物对此类患者的影响：主要是明显影响循环系统的药物麻醉药物对肺血管阻力的影响：除氯胺酮，氧化亚氮外，均影响轻微。妊娠合并妊娠合并肺动脉高压肺动脉高压围术期围术期的的特殊风险点特殊风险点 自体血回输500ml 缩宫素的应用 失血胎儿娩出后 组织间隙水份回至血循环 产后2-5天再次达到高峰产后一周发生了什么？发生了什么？1.娩出男婴后，血压突然下降，CVP升高至222.准备出手术间时，心率增快至150次/分，CVP降至73.送至ICU门口时，患者烦躁发绀，饱和度掉至60%，紧急气管插管经验经验 教训教训 预判 硬膜外给药：小剂量，缓慢给药 胎儿娩出后：沙袋压腹 血管活性药物 监测手段：Swan-Gans 导管？预防重于治疗预防重于治疗细节决定成败细节决定成败
