1、妊娠期血小板减少妊娠期血小板减少 血小板减少的原因 血栓性微血管病的分类;贫血的原因与分类;轻轻 (50109/L)中中 (3050109/L)重重 (1030109/L)剧剧 (10109/L)国内：国内：6.6%11.65%TTP HUS Evans SLE (PAT)ITP 妊娠期血小板减少症妊娠期血小板减少症 AA PIH DIC 药物药物 病毒感染病毒感染 妊娠期血小板减少症：妊娠期血小板减少症：PAT 妊娠期血小板减少症约占妊娠期血小板减少的妊娠期血小板减少症约占妊娠期血小板减少的 60%70%,；围生期的发生率约为；围生期的发生率约为3.6%8.3%(因血液稀释和血小板破坏导致因
2、血液稀释和血小板破坏导致）。）。一般血小板减少一般血小板减少105万。临床无症状，无万。临床无症状，无血小板减少史，血小板减少史，多发生在孕中后或孕晚期多发生在孕中后或孕晚期，分分 娩后自愈。娩后自愈。重度子痫前期重度子痫前期 HELLP综合症综合症 子痫子痫 妊娠并发症妊娠并发症 AFLP DIC （胎盘早剥、胎盘早剥、AFE、胎死宫内等）、胎死宫内等）血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜 溶血性尿毒症综合症溶血性尿毒症综合症 (TTP)(HUS)SLE 妊娠合并症妊娠合并症 Evans综合综合症症 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）再障（再障（AA）孕前有病史孕
3、前有病史 31.7%;孕后期发病孕后期发病 52.88%PAT 42.31%;ITP 27.88%;PIH 15.38%;SLE 5.77%;AA 4.81%;TTP 0.96%;ICP 0.96%;Evans综合症综合症 0.48%病史：病史：1、血小板减少发生的时间：、血小板减少发生的时间：孕前孕前，孕期孕期（孕（孕 早、孕中、孕晚）以往有无血小板减少史；早、孕中、孕晚）以往有无血小板减少史；2、有无出血倾向、发烧；、有无出血倾向、发烧；3、有无高血压、蛋白尿；、有无高血压、蛋白尿；4、有无微血管溶血性贫血、有无微血管溶血性贫血、NS症状、症状、5、有无黄疸、有无黄疸、1、黄疸：巩膜或皮肤
4、黄染，血红蛋白尿；2、皮肤有出血点；3、贫血；4、尿少；5、NS症状：嗜睡、神志不清、昏迷等 6、高血压、有无合并血象三系减少有无合并血象三系减少,肝、肾功能损害程度；肝、肾功能损害程度；外周血涂片有无破碎红细胞；外周血涂片有无破碎红细胞；血小板减少的程度；血小板减少的程度；SLE检查、检查、Coomb试验试验 ITP是一种免疫性外周血血小板破坏增加而引起的最常见血小板破坏增加而引起的最常见 的出血性疾病。其特点为循环中血小板减少，但骨髓中巨的出血性疾病。其特点为循环中血小板减少，但骨髓中巨 核细胞数正常或增多，找不出引起血小板减少的原发病。核细胞数正常或增多，找不出引起血小板减少的原发病。又
5、称又称自身免疫性血小板减少性紫癜自身免疫性血小板减少性紫癜 1、有血小板减少史或有血小板减少史或ITP史，史，多次多次Plt100109/L 2、骨髓确诊；、骨髓确诊；3、PAIgG（抗血小板抗体）（抗血小板抗体）与与外周血小板数呈负血小板数呈负 相关相关;4、正常血小板平均寿命、正常血小板平均寿命8-10天天,ITP患者的血小板平均寿患者的血小板平均寿 命显著缩短命显著缩短,提示血小板破坏增加提示血小板破坏增加血小板减少程度血小板减少程度 症症 状状 体体 征征 轻轻 (50109/L)无无 无无 中中 (3050109/L)跌撞后轻损伤跌撞后轻损伤 损伤部位散在瘀斑损伤部位散在瘀斑 重重
6、(1030109/L)自发性瘀斑、自发性瘀斑、四肢瘀点，四肢瘀点，月经过多月经过多 紫癜更明显紫癜更明显 剧剧 (10109/L)自发性瘀斑、自发性瘀斑、全身紫癜、鼻衄，全身紫癜、鼻衄，粘膜出血、粘膜出血、消化道、泌尿生殖系出血消化道、泌尿生殖系出血 颅内出血颅内出血 中枢神经系统病理症，中枢神经系统病理症，血栓性微血管病血栓性微血管病(TMA)是一类以全身血小板聚集是一类以全身血小板聚集、器官缺血，器官缺血，极度的血小板减少极度的血小板减少以及红细胞机械性以及红细胞机械性受损为特征的微血管阻塞性疾病受损为特征的微血管阻塞性疾病,包括包括 血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
7、溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征(HUS)血栓性微血管病血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)先天性TTP HUS 继发性TTP 特发性TTP 肿瘤 骨髓移植，化疗药、妊娠 参考资料：1、张之南主编：血液病诊断及疗效标准。天津科学技术出版社 2、刘 巍，吴连芳。对妊娠期血小板减少的认识和的认识和 治。治。中国实用妇科与产科杂志。中国实用妇科与产科杂志。2019；23：178-180。3、诊断标准：血红蛋白诊断标准：血红蛋白100g/L；红细胞红细胞3.51012/L 红细胞压迹红细胞压迹0.30 红细胞的寿命只有红细胞的寿命只有120天，在体内每天红
8、细天，在体内每天红细胞破坏占红细胞总数的胞破坏占红细胞总数的0.8%。引起贫血的原因：引起贫血的原因：（1）红细胞生成低下；）红细胞生成低下；（2）红细胞破坏增加红细胞破坏增加；（3）出血过多。出血过多。一、一、红细胞生成低下红细胞生成低下:1。干细胞向红细胞系细胞分化异常。干细胞向红细胞系细胞分化异常干细胞异常干细胞异常:再障，再障再障，再障-PMN综合征，纯红细综合征，纯红细 胞性再障胞性再障干细胞生成素产生低下：肾性贫血，内分泌机干细胞生成素产生低下：肾性贫血，内分泌机 能低下，营养不良，高龄者；能低下，营养不良，高龄者；骨髓：白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维骨髓：白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤
9、维化化2.幼红细胞增生异常：幼红细胞增生异常：VitB12缺乏、或利用障碍缺乏、或利用障碍-恶性贫血、胃肠道的异常、恶性贫血、胃肠道的异常、选择性吸收障碍选择性吸收障碍 叶酸缺乏、叶酸缺乏、嘌呤、嘧啶代谢障碍；嘌呤、嘧啶代谢障碍；3.Hb合成异常：合成异常：Hb是由血红素和珠蛋白结合而成，二者任何一是由血红素和珠蛋白结合而成，二者任何一 方异常，都会使方异常，都会使红细胞中的红细胞中的Hb浓度低下而引起小浓度低下而引起小 细胞低色素性细胞低色素性贫血贫血。血色素合成异常：缺铁性贫血，无转铁蛋白血症，铁粒血色素合成异常：缺铁性贫血，无转铁蛋白血症，铁粒 幼细胞幼细胞性贫血；贫血；珠蛋白合成异常：
10、在地中海贫血、其它珠蛋白合成异常：在地中海贫血、其它Hb异常异常 二、红细胞破坏亢进二、红细胞破坏亢进 (溶血性贫血的机理溶血性贫血的机理):1.红细胞自身的异常红细胞自身的异常:红细胞膜的异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞膜的异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinguria,PNH)血红素，血红素，Hb的异常的异常;镰形红细胞贫血（镰形红细胞贫血（Sickle Cell Anemia）HBS.此种异此种异 常的常的Hb症是症是链的第位谷氨酸被缬氨酸所替代，在链的第位谷氨酸被缬氨酸所替代，在 低氧时低氧时HbS被还原，还原型被还原，还
11、原型HbS溶解度降低，溶解度降低，HbS分分 子相互聚合形成短棒状多聚体，使红细胞变成镰刀子相互聚合形成短棒状多聚体，使红细胞变成镰刀 形，而形成血栓和溶血。形，而形成血栓和溶血。糖酵解的异常糖酵解的异常;氧化还原系统的异常氧化还原系统的异常.2.2.红细胞周围环境的异常：红细胞周围环境的异常：免疫机制所致的溶血免疫机制所致的溶血;同种抗体所致的溶贫、自身免同种抗体所致的溶贫、自身免 疫性溶血、温抗体型（原发性、继发性）、冷抗体疫性溶血、温抗体型（原发性、继发性）、冷抗体 型型(发作性寒冷、发作性寒冷、Hb尿、冷凝集素症）、药物性溶尿、冷凝集素症）、药物性溶 血性贫血、血性贫血、血管异常所致的
12、溶血血管异常所致的溶血;心脏大血管手术后、心脏大血管手术后、DIC、癌、癌 转移、行军性转移、行军性Hb尿尿 微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血。一、按红细胞形态分类：一、按红细胞形态分类：、大细胞正色素性贫血大细胞正色素性贫血（MocrocyticAnemia）;MCV.MCH增加。增加。MCHC正正常或降低。巨幼红细胞性贫血。常或降低。巨幼红细胞性贫血。、正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血(Nor Mocyte Anemia):MCV.MCH.MCHC均正常。急性溶血、溶血性贫血、均正常。急性溶血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、生理性妊娠期贫血和大部分继发性再生障碍性贫血、生理性妊娠
13、期贫血和大部分继发性贫血贫血。、单纯小细胞性贫血单纯小细胞性贫血（Simple Hypochyomic AnemiaSimple Hypochyomic Anemia）MCV.MCHMCV.MCH减少，但减少，但MCHCMCHC正常。慢性感染、慢性肾脏疾患正常。慢性感染、慢性肾脏疾患所致的贫血，均属此类贫血。所致的贫血，均属此类贫血。、小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血（Hypochyomic Micrgcytic Hypochyomic Micrgcytic AnemiaAnemia）:MCV.MCH:MCV.MCH、MCHCMCHC均属降低。缺铁性贫血、地中均属降低。缺铁性贫血、地中海贫血、慢性炎症。海贫血、慢性炎症。二、按骨髓增生程度分类：二、按骨髓增生程度分类：1.1.增生性贫血增生性贫血(Hyperplostic Anemia(Hyperplostic Anemia）：）：缺铁性贫血缺铁性贫血;急性出血后贫血急性出血后贫血;溶血性贫血溶血性贫血;营养性巨幼细胞性贫血。营养性巨幼细胞性贫血。2.2.增生不良性贫血（增生不良性贫血（Hypoplastic or Aplastic AnemiaHypoplastic or Aplastic Anemia）见于原发性或继发性再生障碍性贫血。见于原发性或继发性再生障碍性贫血。
