1、常见儿童实体肿瘤的常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗诊疗和治疗儿童常见实体肿瘤儿童常见实体肿瘤solid tumorsolid tumor 总论总论 常见软组织肿瘤常见软组织肿瘤 常见腹腔肿瘤常见腹腔肿瘤2常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗 小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命的主要小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命的主要疾病，据张金哲院士主编的现代小儿肿疾病，据张金哲院士主编的现代小儿肿瘤外科学（瘤外科学（20032003年版）提及，其年发生率年版）提及，其年发生率约为约为12/1012/10万儿童，其中约万儿童，其中约2/32/3为实体瘤。为实体瘤。3常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗小儿肿瘤外科的发展小儿肿瘤外科的
2、发展 近两个世纪的过程，从成人外科医师诊治近两个世纪的过程，从成人外科医师诊治小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤，小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤，至今发展成为一个新兴的小儿肿瘤外科的至今发展成为一个新兴的小儿肿瘤外科的发展过程。是一个从单纯活检、手术、明发展过程。是一个从单纯活检、手术、明确病理诊断，到肿瘤根治、综合治疗、现确病理诊断，到肿瘤根治、综合治疗、现代化小儿肿瘤诊治理念的发展过程。代化小儿肿瘤诊治理念的发展过程。4常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗小儿肿瘤外科的发展小儿肿瘤外科的发展 我国我国5050年代起各省市相继成立了小儿外科，年代起各省市相继成立了小儿外科，2020世世纪纪8
3、080年代开始有些医学院附属儿童医院或肿瘤医年代开始有些医学院附属儿童医院或肿瘤医院成立小儿肿瘤专科，使小儿肿瘤的治疗更加规院成立小儿肿瘤专科，使小儿肿瘤的治疗更加规范、系统。范、系统。手术切除辅助化疗仍是我国小儿恶性实体肿瘤的手术切除辅助化疗仍是我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗手段。主要治疗手段。其它有放疗、免疫治疗、介入治疗、其它有放疗、免疫治疗、介入治疗、HIFUHIFU、分化分化诱导治疗等。诱导治疗等。5常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗 小儿肿瘤发病率相对升高。小儿肿瘤发病率相对升高。小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有其特点。其特点。6常见儿童实体肿瘤的诊疗和治
4、疗一、病因一、病因 aetiologyaetiology1 1胚胎发育障碍胚胎发育障碍 胚胎发育异常有关：血管瘤、淋巴管瘤胚胎发育异常有关：血管瘤、淋巴管瘤 胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤 肿瘤可合并其他先天畸形：肿瘤可合并其他先天畸形：肾母细胞瘤合并尿道下裂。肾母细胞瘤合并尿道下裂。2 2遗传因素遗传因素 结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。3 3放射线放射线 最多见的是白血病、甲状腺癌等。最多见的是白血病、甲状腺癌等。7常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗二、病理二、病理 pathology 小儿多见良性瘤，良小儿多见良性瘤，良/恶
5、恶=3:1=3:1。软组织肿瘤多属良性，器官的肿瘤多属恶性。软组织肿瘤多属良性，器官的肿瘤多属恶性。来自中胚层的血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，来自中胚层的血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，却罕见于成人。却罕见于成人。来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有的。瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有的。小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，特别是急性白小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，特别是急性白血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。成人常见的上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。成人常见的上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。8常见儿童实体肿瘤的诊疗和治
6、疗三、临床表现三、临床表现肿瘤的自然病程肿瘤的自然病程 1 1）诱发期）诱发期 2 2）原位肿瘤期）原位肿瘤期 3 3）亚临床期）亚临床期 4 4）侵袭期）侵袭期 5 5）播散期）播散期9常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗三、临床表现三、临床表现 clinical presentation1 1无痛性肿块无痛性肿块 常是小儿肿瘤的主要症状常是小儿肿瘤的主要症状2 2多数恶性肿瘤一般并不表现明显的全多数恶性肿瘤一般并不表现明显的全 身症状。身症状。小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已有转小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已有转移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿瘤移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类
7、肿瘤患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。10常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗四、转归四、转归 progressprogress1 1肿瘤进行性增大肿瘤进行性增大 良性肿瘤增长缓慢，恶性肿瘤生长迅速，并向周围浸良性肿瘤增长缓慢，恶性肿瘤生长迅速，并向周围浸润，有远处转移。小儿多见肉瘤，故血行转移比淋巴润，有远处转移。小儿多见肉瘤，故血行转移比淋巴道转移更多。道转移更多。2 2肿瘤相对稳定肿瘤相对稳定 血管瘤血管瘤3 3肿瘤自然消退肿瘤自然消退 毛细血管瘤、神经母细胞瘤。毛细血管瘤、神经母细胞瘤。11常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗五、诊断五、诊断diagnosis
8、 要做到要做到早期诊断早期诊断，就要重视和发现儿，就要重视和发现儿童表浅和深部的童表浅和深部的无痛性肿块无痛性肿块。12常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗五、五、诊断诊断病史及临床表现病史及临床表现血液学及细胞学检查：血液学及细胞学检查：血及骨髓及腔液血及骨髓及腔液生化检查：生化检查：甲胎蛋白、铁蛋白甲胎蛋白、铁蛋白 4 4内分泌学的检查：内分泌学的检查：儿茶酚胺尿内最终代谢产物儿茶酚胺尿内最终代谢产物 3 3甲氧基甲氧基4 4羟基杏仁酸（羟基杏仁酸（VMAVMA）血清中血清中NSENSE（neuron specific enolase)neuron specific enolase)5.5.内腔镜
9、检查：内腔镜检查：乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜 6.6.穿刺活组织病理检查确诊穿刺活组织病理检查确诊13常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗五、五、诊断诊断7 7影像检查影像检查 超声检查超声检查 无创伤检查，常做为初步筛选并做手术无创伤检查，常做为初步筛选并做手术前后的随诊检查，并可协助做定位穿刺。前后的随诊检查，并可协助做定位穿刺。线检查：线检查：（）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。（）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。（）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物的主要检查。（）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物的主要检查。（）胃肠道造影用于与消化道有关的舯
10、物。（）胃肠道造影用于与消化道有关的舯物。（）下腔静脉造影及各部位血管造影（）下腔静脉造影及各部位血管造影（5 5）电子计算机线断层显象）电子计算机线断层显象(CT)CT)能提示肿瘤分期。能提示肿瘤分期。磁共振成像磁共振成像（magnetic resonance imagingmagnetic resonance imaging，）同位素扫描同位素扫描，如碘用于甲状腺肿瘤。，如碘用于甲状腺肿瘤。Pet-CTPet-CT 14常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗六、治疗六、治疗 treatmenttreatment 良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主 恶性肿瘤则应采取手术、
11、化疗、放疗及恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及其他治疗（免疫治疗、介入治疗、其他治疗（免疫治疗、介入治疗、生物生物治疗等）的综合措施。治疗等）的综合措施。15常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗七、预后七、预后 prognosisprognosis 小儿应以年无肿瘤复发及转移作为小儿应以年无肿瘤复发及转移作为”治愈治愈”的标准。的标准。目前提出目前提出“长期存活率长期存活率”概念代替治愈。概念代替治愈。16常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗儿童肿瘤发展过程中的儿童肿瘤发展过程中的外科手术外科手术治疗治疗目的目的 手术切除肿瘤；帮助机体免疫功能的恢复，许多手术切除肿瘤；帮助机体免疫功能的恢复，许多研究表明肿瘤
12、切除使肿瘤细胞大量减少的同时，研究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量减少的同时，免疫功能可获得不同程度的恢复。免疫功能可获得不同程度的恢复。17常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗分类儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗分类 表表1 1儿童肿瘤发展过程的外科治疗儿童肿瘤发展过程的外科治疗 病程阶段病程阶段 手术方法手术方法 治疗效果治疗效果 诱发期诱发期 预防性手术预防性手术 预防肿瘤发生预防肿瘤发生 原位肿瘤期原位肿瘤期 局部切除局部切除 治愈治愈 亚临床期亚临床期 局部切除或局限性根治局部切除或局限性根治 治愈治愈 侵袭期侵袭期 根治或扩大根治手术根治或扩大根治手术 有望治愈有
13、望治愈 播散期播散期 姑息手术或肿瘤减量手术姑息手术或肿瘤减量手术 无手术治愈可能无手术治愈可能 小儿肿瘤外科治疗的概念，并不仅仅局限于小儿肿瘤外科治疗的概念，并不仅仅局限于60%60%70%70%的肿瘤切除或根治手术，还有诊断性、转移肿瘤的肿瘤切除或根治手术，还有诊断性、转移肿瘤的外科手术和功能重建、康复手术。的外科手术和功能重建、康复手术。18常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗外科手术在小儿肿瘤的临床应用发展外科手术在小儿肿瘤的临床应用发展 某些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、某些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、器官移植在小儿肿瘤外科的应用，肝血管控制器官移植在小儿肿瘤外科的应用，肝
14、血管控制下的肝三叶肿瘤切除等。下的肝三叶肿瘤切除等。另一些手术则可以趋向于保守而依靠化疗和放另一些手术则可以趋向于保守而依靠化疗和放疗等辅助治疗，以达到保证生活质量的目的。疗等辅助治疗，以达到保证生活质量的目的。19常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗儿童肿瘤各种外科手术简介儿童肿瘤各种外科手术简介 1 1小儿肿瘤的预防性手术小儿肿瘤的预防性手术 表表2 2 具有潜在恶变疾病的预防性手术具有潜在恶变疾病的预防性手术疾病疾病 可能发生的可能发生的 预防性手术预防性手术 恶性肿瘤恶性肿瘤睾丸下降不全睾丸下降不全 睾丸癌睾丸癌 睾丸固定术睾丸固定术家族性多发性家族性多发性 结肠癌结肠癌 全结肠切除全结肠切除
15、直肠结肠息肉病直肠结肠息肉病溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 结肠癌结肠癌 病变结肠切除病变结肠切除交界痣交界痣 黑色素瘤黑色素瘤 痣切除痣切除先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症 胆管癌胆管癌 胆总管切除、胰胆分流胆总管切除、胰胆分流口咽或外阴白斑口咽或外阴白斑 鳞癌鳞癌 白斑切除白斑切除多发性内分泌增生症多发性内分泌增生症 甲状腺癌甲状腺癌 甲状腺切除甲状腺切除 20常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗2 2小儿肿瘤的诊断性手术小儿肿瘤的诊断性手术 在小儿肿瘤的诊治中，为了临床及病理在小儿肿瘤的诊治中，为了临床及病理分期、分级、指导治疗方案的制订，都分期、分级、指导治疗方案的制订，都必须有一个明确的组织学诊断
16、，这是小必须有一个明确的组织学诊断，这是小儿肿瘤治疗的基础。儿肿瘤治疗的基础。21常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗2 2小儿肿瘤的诊断性手术小儿肿瘤的诊断性手术 （1 1）细针穿刺活检细针穿刺活检（2 2）淋巴结活检淋巴结活检（3 3）肿瘤切取活检肿瘤切取活检（4 4）肿瘤切除活检肿瘤切除活检（5 5）内镜、腔镜活检内镜、腔镜活检（6 6）骨髓穿刺活检骨髓穿刺活检 （7 7）胸腔液、腹腔液、脑脊液和瘤腔液细胞胸腔液、腹腔液、脑脊液和瘤腔液细胞学分析学分析 22常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗细针穿刺活检术细针穿刺活检术 穿刺方法要点穿刺方法要点 彩超下选取穿刺点及取材点：穿刺针路径彩超下选取穿刺点及取
17、材点：穿刺针路径需避开主要的血管束及邻近的组织器官，需避开主要的血管束及邻近的组织器官，取材点为瘤体周边区的可疑阳性实体组织。取材点为瘤体周边区的可疑阳性实体组织。基础麻醉加局麻下或大龄儿童仅在局部麻基础麻醉加局麻下或大龄儿童仅在局部麻醉下操作，患儿须保持体位不动。醉下操作，患儿须保持体位不动。23常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗 适应症：适应症：B超引导下的穿刺活检对肿瘤可疑超引导下的穿刺活检对肿瘤可疑患者，无论是原发、复发或转移均是针吸患者，无论是原发、复发或转移均是针吸活检的主要适应症。活检的主要适应症。禁忌症：凝血像异常者，必须纠正达到正禁忌症：凝血像异常者，必须纠正达到正常后才能行穿刺；
18、穿刺路径必须经过重要常后才能行穿刺；穿刺路径必须经过重要脏器者；包块已浸及所在器官包膜，穿刺脏器者；包块已浸及所在器官包膜，穿刺导致肿瘤破溃播散危险性极大者。导致肿瘤破溃播散危险性极大者。24常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗并发症并发症-简便安全，并发症少简便安全，并发症少 穿刺针道的肿瘤种植小于穿刺针道的肿瘤种植小于0.01%肿瘤破溃播散肿瘤破溃播散 总体诊断阳性率在总体诊断阳性率在90%-95%之间。之间。诊断中敏感率为诊断中敏感率为90.7%，其特异性为，其特异性为100%。出血、感染并发症出血、感染并发症25常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗3 3小儿肿瘤的根治性手术小儿肿瘤的根治性手术（1 1
19、）一期根治性手术一期根治性手术 一旦肿瘤确诊，在术前准备后直接一旦肿瘤确诊，在术前准备后直接对原发肿瘤连同周围转移淋巴结，甚至对原发肿瘤连同周围转移淋巴结，甚至累及脏器一并切除，称为一期肿瘤根治累及脏器一并切除，称为一期肿瘤根治手术。手术。根治性手术，是治疗肿瘤的有效根治性手术，是治疗肿瘤的有效方法。方法。26常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗3 3小儿肿瘤的根治性手术小儿肿瘤的根治性手术（2 2）延期和选择性二次手术延期和选择性二次手术 延期手术是在肿瘤确诊后，通过术前化疗延期手术是在肿瘤确诊后，通过术前化疗或放疗，使原发肿瘤缩小及转移病灶得到理想或放疗，使原发肿瘤缩小及转移病灶得到理想控制后再行
20、肿瘤根治术。控制后再行肿瘤根治术。选择性二次手术的要点是争取肿瘤完整切选择性二次手术的要点是争取肿瘤完整切除、区域淋巴结清扫和可能残存肿瘤细胞的除、区域淋巴结清扫和可能残存肿瘤细胞的“肿瘤床肿瘤床”的清理。的清理。27常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗4 4小儿肿瘤的姑息性手术小儿肿瘤的姑息性手术（1 1）姑息性手术姑息性手术 姑息性手术的目的是通过一些简单姑息性手术的目的是通过一些简单的手术，对某些原发病灶及转移病灶不的手术，对某些原发病灶及转移病灶不能通过手术达到根治目的者，为缓解肿能通过手术达到根治目的者，为缓解肿瘤所产生的某些症状和并发症进行的手瘤所产生的某些症状和并发症进行的手术，为提高生
21、存质量和创造条件待化疗、术，为提高生存质量和创造条件待化疗、放疗等辅助治疗后争取再次根治。放疗等辅助治疗后争取再次根治。28常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗4 4小儿肿瘤的姑息性手术小儿肿瘤的姑息性手术（2 2）减积手术减积手术 减积手术仅适合于原发病灶的部分减积手术仅适合于原发病灶的部分切除后，残留肿瘤能用其他治疗方法较切除后，残留肿瘤能用其他治疗方法较有效的控制例。而某些放疗、化疗均不有效的控制例。而某些放疗、化疗均不敏感者，除为了姑息性切除缓解症状外，敏感者，除为了姑息性切除缓解症状外，一般不应作减积手术。一般不应作减积手术。29常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗5 5小儿转移和复发肿瘤的外科治疗
22、小儿转移和复发肿瘤的外科治疗 恶性肿瘤细胞离开原发肿瘤向周围组织进攻恶性肿瘤细胞离开原发肿瘤向周围组织进攻称为称为肿瘤侵袭肿瘤侵袭，以肿瘤细胞突破基膜为标志；，以肿瘤细胞突破基膜为标志；肿瘤的浸润肿瘤的浸润是指肿瘤异常细胞分布于组织间是指肿瘤异常细胞分布于组织间隙的现象，沿浆膜及黏膜面蔓延是肿瘤浸润隙的现象，沿浆膜及黏膜面蔓延是肿瘤浸润的主要途径；肿瘤细胞脱离原发部位，到达的主要途径；肿瘤细胞脱离原发部位，到达不连续的组织继续增殖生长，形成同样性质不连续的组织继续增殖生长，形成同样性质肿瘤的过程，称为肿瘤的过程，称为肿瘤的转移肿瘤的转移，淋巴道、血，淋巴道、血道种植转移。道种植转移。手术清除临
23、床已明确转移的肿瘤是肿瘤治疗手术清除临床已明确转移的肿瘤是肿瘤治疗的一个重要内容，但的一个重要内容，但IVsIVs期神经母细胞瘤，无期神经母细胞瘤，无明确转移的淋巴结的清扫与否，争议甚大。明确转移的淋巴结的清扫与否，争议甚大。30常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗（1 1）小儿转移性肿瘤的外科治疗小儿转移性肿瘤的外科治疗 小儿恶性肿瘤最常见的还是肺、肝、脑转移。小儿恶性肿瘤最常见的还是肺、肝、脑转移。对于肺转移，至今手术指征的掌握仍按照对于肺转移，至今手术指征的掌握仍按照MecormarkMecormark原则：原发病灶控制；除肺外原则：原发病灶控制；除肺外无其他转移灶；无手术禁忌证；除外科手无其他
24、转移灶；无手术禁忌证；除外科手术外其他治疗方法无效。术外其他治疗方法无效。肝转移灶的处理除了原发病灶完全切除和其他肝转移灶的处理除了原发病灶完全切除和其他转移灶排除之外，转移灶的病变局限十分重要。转移灶排除之外，转移灶的病变局限十分重要。小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶完全控制和其他转移肯定除外前提下，才行脑完全控制和其他转移肯定除外前提下，才行脑转移肿瘤的切除术。转移肿瘤的切除术。31常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗（2 2）复发肿瘤的外科处理复发肿瘤的外科处理 复发肿瘤的外科手术疗效较原发肿复发肿瘤的外科手术疗效较原发肿瘤要差，但绝非无望。能再次
25、手术瘤要差，但绝非无望。能再次手术完全切除者，均应争取手术。完全切除者，均应争取手术。32常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗5 5小儿转移和复发肿瘤的外科治疗小儿转移和复发肿瘤的外科治疗 恶性肿瘤细胞离开原发肿瘤向周围组织进攻恶性肿瘤细胞离开原发肿瘤向周围组织进攻称为称为肿瘤侵袭肿瘤侵袭，以肿瘤细胞突破基膜为标志；，以肿瘤细胞突破基膜为标志；肿瘤的浸润肿瘤的浸润是指肿瘤异常细胞分布于组织间是指肿瘤异常细胞分布于组织间隙的现象，沿浆膜及黏膜面蔓延是肿瘤浸润隙的现象，沿浆膜及黏膜面蔓延是肿瘤浸润的主要途径；肿瘤细胞脱离原发部位，到达的主要途径；肿瘤细胞脱离原发部位，到达不连续的组织继续增殖生长，形成同样
26、性质不连续的组织继续增殖生长，形成同样性质肿瘤的过程，称为肿瘤的过程，称为肿瘤的转移肿瘤的转移，淋巴道、血，淋巴道、血道种植转移。道种植转移。手术清除临床已明确转移的肿瘤是肿瘤治疗手术清除临床已明确转移的肿瘤是肿瘤治疗的一个重要内容，但的一个重要内容，但IVsIVs期神经母细胞瘤，无期神经母细胞瘤，无明确转移的淋巴结的清扫与否，争议甚大。明确转移的淋巴结的清扫与否，争议甚大。33常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗（1 1）小儿转移性肿瘤的外科治疗小儿转移性肿瘤的外科治疗 小儿恶性肿瘤最常见的还是肺、肝、脑转移。小儿恶性肿瘤最常见的还是肺、肝、脑转移。对于肺转移，至今手术指征的掌握仍按照对于肺转移，至
27、今手术指征的掌握仍按照MecormarkMecormark原则：原发病灶控制；除肺外原则：原发病灶控制；除肺外无其他转移灶；无手术禁忌证；除外科手无其他转移灶；无手术禁忌证；除外科手术外其他治疗方法无效。术外其他治疗方法无效。肝转移灶的处理除了原发病灶完全切除和其他肝转移灶的处理除了原发病灶完全切除和其他转移灶排除之外，转移灶的病变局限十分重要。转移灶排除之外，转移灶的病变局限十分重要。小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶小儿肿瘤脑转移手术机会相对较少，原发病灶完全控制和其他转移肯定除外前提下，才行脑完全控制和其他转移肯定除外前提下，才行脑转移肿瘤的切除术。转移肿瘤的切除术。34常见儿童实
28、体肿瘤的诊疗和治疗（2 2）复发肿瘤的外科处理复发肿瘤的外科处理 复发肿瘤的外科手术疗效较原发肿复发肿瘤的外科手术疗效较原发肿瘤要差，但绝非无望。能再次手术瘤要差，但绝非无望。能再次手术完全切除者，均应争取手术。完全切除者，均应争取手术。35常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗6 6小儿肿瘤术后的功能重建与康复手术小儿肿瘤术后的功能重建与康复手术 小儿肿瘤的外科手术还应包括肿瘤根小儿肿瘤的外科手术还应包括肿瘤根治后某些功能重建和美容康复的手术，治后某些功能重建和美容康复的手术，使患儿的功能、容貌能有改善。使患儿的功能、容貌能有改善。小儿肿瘤术后的功能重建和康复手术小儿肿瘤术后的功能重建和康复手术通常是
29、在原发肿瘤切除、无瘤生存通常是在原发肿瘤切除、无瘤生存2 2年年以上的时候进行。以上的时候进行。36常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗小儿肿瘤手术的术前准备小儿肿瘤手术的术前准备 1 1术前估计术前估计（1 1）肿瘤分期和手术方法选择肿瘤分期和手术方法选择 肿瘤的分期目前较普及的是国际抗癌联盟制定肿瘤的分期目前较普及的是国际抗癌联盟制定的的TNMTNM分期法分期法,治疗前临床分期治疗前临床分期(CTNM),CTNM),手术分手术分期期(STNM),STNM),术后的病理分期术后的病理分期(PTNM)PTNM)。特殊的分特殊的分期方法期方法,如肾母细胞瘤的如肾母细胞瘤的NWTSNWTS分期、神经母细分
30、期、神经母细胞瘤的胞瘤的POGPOG和和INSSINSS分期等。复发的肿瘤一般不分期等。复发的肿瘤一般不进行临床分期。进行临床分期。37常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗2.2.术前准备术前准备（1 1）全面的术前检查全面的术前检查（2 2）蛋白能量营养不良的纠正蛋白能量营养不良的纠正（3 3）术前用药术前用药 1 1）维生素维生素 2 2）抗生素抗生素 3 3）其他特殊用药其他特殊用药（4 4）胃肠道准备胃肠道准备（5 5）备皮和备血备皮和备血（6 6）术前饮食准备术前饮食准备 39常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗小儿肿瘤的外科治疗原则小儿肿瘤的外科治疗原则 小儿肿瘤外科医师应当不同于一般的小小儿肿瘤
31、外科医师应当不同于一般的小儿外科医师，除了肿瘤外科操作之外，儿外科医师，除了肿瘤外科操作之外，还须掌握肿瘤外科的理论和肿瘤的其他还须掌握肿瘤外科的理论和肿瘤的其他综合治疗方法综合治疗方法，要重视患儿全身机体免，要重视患儿全身机体免疫与肿瘤的关系，注意疫与肿瘤的关系，注意外科手术指征外科手术指征的选择手术后治疗控制与功能损伤的的选择手术后治疗控制与功能损伤的关系防止远处转移和扩散。关系防止远处转移和扩散。40常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗小儿肿瘤的外科治疗原则小儿肿瘤的外科治疗原则 1 1医源性肿瘤播散的预防医源性肿瘤播散的预防（1 1）术前检查准备时的播散预防术前检查准备时的播散预防（2 2）术
32、中肿瘤细胞播散的预防术中肿瘤细胞播散的预防（3 3）肿瘤细胞局部种植的预防肿瘤细胞局部种植的预防 蒸馏水冲洗腹腔、胸腔等，顺铂、蒸馏水冲洗腹腔、胸腔等，顺铂、5-5-FUFU抗肿瘤药物冲洗创面。抗肿瘤药物冲洗创面。41常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗小儿肿瘤的外科治疗原则小儿肿瘤的外科治疗原则2 2原发灶的切除原发灶的切除 小儿原发肿瘤切除时，为避免邻近器小儿原发肿瘤切除时，为避免邻近器官损伤和过度的正常组织切除，一般官损伤和过度的正常组织切除，一般要求切缘距肿瘤边缘要求切缘距肿瘤边缘2 23 3cmcm，不像成不像成人那样要求人那样要求5 5cmcm以上。以上。42常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗小
33、儿肿瘤的外科治疗原则小儿肿瘤的外科治疗原则3 3淋巴结清扫的原则和争议淋巴结清扫的原则和争议 小儿肿瘤的淋巴结清扫，历来是一个争小儿肿瘤的淋巴结清扫，历来是一个争议较大的，但是对明确已有转移的区域议较大的，但是对明确已有转移的区域淋巴结，必须连同原发肿瘤一起作整块淋巴结，必须连同原发肿瘤一起作整块或分段切除，这一观点无异议。或分段切除，这一观点无异议。近年来，小儿肿瘤外科的预防性淋巴结近年来，小儿肿瘤外科的预防性淋巴结清扫均倾向于谨慎进行。清扫均倾向于谨慎进行。43常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗其他治疗方法在小儿其他治疗方法在小儿实体肿瘤的综合应用实体肿瘤的综合应用44常见儿童实体肿瘤的诊疗和治
34、疗外科辅助外科辅助化疗化疗在小儿肿瘤的临床应用在小儿肿瘤的临床应用（1 1）术前化疗术前化疗 又称早期辅助化疗或新辅助化疗又称早期辅助化疗或新辅助化疗（2 2）术中化疗术中化疗 术中药物的静脉滴注，顺铂、术中药物的静脉滴注，顺铂、5-5-FUFU等对等对腹腔置管持续冲洗腹腔置管持续冲洗（3 3）术后化疗术后化疗 一般主张术后早期足量化疗，多在手术一般主张术后早期足量化疗，多在手术当天或第二天即予以化疗当天或第二天即予以化疗 （4 4）根治性化疗根治性化疗（5 5）姑息性化疗姑息性化疗 45常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗 表表3 3小儿常见恶性肿瘤对化疗的敏感程度小儿常见恶性肿瘤对化疗的敏感程度
35、敏感敏感 较敏感较敏感 不敏感不敏感 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 软组织肉瘤软组织肉瘤 甲状腺癌甲状腺癌 肾母细胞瘤肾母细胞瘤 尤文瘤尤文瘤 黑色素瘤黑色素瘤 恶性生殖细胞瘤恶性生殖细胞瘤 *肝脏恶性肿瘤肝脏恶性肿瘤 肾癌肾癌*神经母细胞瘤神经母细胞瘤 *骨肉瘤骨肉瘤*胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤 46常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗外科辅助外科辅助放疗放疗在小儿肿瘤的临床应用在小儿肿瘤的临床应用 外科手术切除与放射治疗的配合应外科手术切除与放射治疗的配合应用，主要取决于肿瘤对放疗的敏感性和用，主要取决于肿瘤对放疗的敏感性和对放疗损害的估计。绝大多数小儿恶性对放疗损害的估计。绝大多数小儿恶性肿瘤对放
36、疗均敏感，但由于放疗对儿童肿瘤对放疗均敏感，但由于放疗对儿童生长发育，尤其是骨骼生长、性腺功能、生长发育，尤其是骨骼生长、性腺功能、智力发育的损害作用，使其应用受到一智力发育的损害作用，使其应用受到一定限制，不像手术辅助化疗那样普遍。定限制，不像手术辅助化疗那样普遍。47常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗其他治疗方法其他治疗方法的综合应用的综合应用（1 1）介入治疗介入治疗 1 1）手术辅助介入治疗在小儿肝脏恶性肿瘤治）手术辅助介入治疗在小儿肝脏恶性肿瘤治疗的应用疗的应用 2 2）介入治疗辅助手术在肾母细胞瘤治疗的应）介入治疗辅助手术在肾母细胞瘤治疗的应用用 3 3）介入治疗在腹腔、腹膜后、颅内及肢
37、体肿）介入治疗在腹腔、腹膜后、颅内及肢体肿瘤综合治疗中的应用趋势瘤综合治疗中的应用趋势 48常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗介入治疗术介入治疗术 介入治疗（介入治疗（interventional therapy）是指在放射）是指在放射影像诊断仪引导下进行的外科操作，有放射诊断影像诊断仪引导下进行的外科操作，有放射诊断和临床治疗的双重意义。随着放射影像设备和穿和临床治疗的双重意义。随着放射影像设备和穿刺器械、导管的发展，介入治疗在近年来已广泛刺器械、导管的发展，介入治疗在近年来已广泛用于血管疾病和肿瘤的治疗。目前开展的介入治用于血管疾病和肿瘤的治疗。目前开展的介入治疗可分为导管性和非导管性两大类。前
38、者包括应疗可分为导管性和非导管性两大类。前者包括应用导管插管作血管成形、溶栓、闭塞畸形血管或用导管插管作血管成形、溶栓、闭塞畸形血管或动脉瘤，以及经肿瘤供血动脉作肿瘤的栓塞、化动脉瘤，以及经肿瘤供血动脉作肿瘤的栓塞、化疗灌注等。非导管性介入主要有各种经皮穿刺活疗灌注等。非导管性介入主要有各种经皮穿刺活检、局部药物注射和抽吸、引流等。肿瘤的介入检、局部药物注射和抽吸、引流等。肿瘤的介入治疗主要包括肿瘤栓塞、化疗灌注、肿瘤消融、治疗主要包括肿瘤栓塞、化疗灌注、肿瘤消融、管腔内支架和导向穿刺局部药物注射等。管腔内支架和导向穿刺局部药物注射等。49常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗其他治疗方法其他治疗方法的
39、综合应用的综合应用（2 2）骨髓移植和外周血干细胞移植骨髓移植和外周血干细胞移植 近年来在外科手术切除小儿恶性肿瘤后，近年来在外科手术切除小儿恶性肿瘤后，应用骨髓或外周血干细胞移植辅助强化疗，大应用骨髓或外周血干细胞移植辅助强化疗，大大缩短术后化疗时间，而且使手术后的生存率大缩短术后化疗时间，而且使手术后的生存率大大提高，肿瘤术后复发和转移情况也有所改大大提高，肿瘤术后复发和转移情况也有所改善善 50常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗小儿肿瘤外科的发展前景小儿肿瘤外科的发展前景1 1预防性手术的普及和早期诊断、早期手术预防性手术的普及和早期诊断、早期手术 的低龄化趋势的低龄化趋势2 2小儿肿瘤手术诊
40、断和病理分期的规范要求小儿肿瘤手术诊断和病理分期的规范要求 外科手术后的病理和临床诊断已不会仅仅外科手术后的病理和临床诊断已不会仅仅满足于肉眼巨检和病理诊断的明确，而是通满足于肉眼巨检和病理诊断的明确，而是通过免疫组化、分子生物指标检测、对相关肿过免疫组化、分子生物指标检测、对相关肿瘤标记物、相关基因等预后指标进行系统检瘤标记物、相关基因等预后指标进行系统检测和分析，以指导临床进行针对性更强的个测和分析，以指导临床进行针对性更强的个体化治疗。体化治疗。51常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗3 3肿瘤外科手术的微创和高新技术发展趋势肿瘤外科手术的微创和高新技术发展趋势 内镜、内镜、腔镜腔镜、机器人等微
41、创手术发展；介入、机器人等微创手术发展；介入技术发展；各种电刀、超声刀、止血敷料等；技术发展；各种电刀、超声刀、止血敷料等；血管移植、器官移植。血管移植、器官移植。4 4小儿肿瘤外科辅助治疗手段的不断创新和有小儿肿瘤外科辅助治疗手段的不断创新和有 机结合机结合 外科手术前后的辅助治疗手段不会仅局限于外科手术前后的辅助治疗手段不会仅局限于化疗、放疗，肿瘤完整切除后的造血干细胞化疗、放疗，肿瘤完整切除后的造血干细胞移植将成为常规，基因治疗、诱导分化治疗移植将成为常规，基因治疗、诱导分化治疗将会更趋向广泛应用，非细胞毒性的新药生将会更趋向广泛应用，非细胞毒性的新药生物反应修饰剂（物反应修饰剂（BRMBRM）的应用也将更为普及。的应用也将更为普及。52常见儿童实体肿瘤的诊疗和治疗
