1、癫痫癫痫 国际抗癫痫联盟（ILAE，2005）定义 癫痫 多种病因引起的一种慢性脑部疾患，以脑部神经元过度放电所致的突然、反复、短暂的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫发作 癫痫的主要临床表现，直接原因是脑神经元异常放电。2.癫痫的定义癫痫的定义 新的癫痫定义具有三个要素：新的癫痫定义具有三个要素：至少一次的癫痫发作至少一次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的影响心理及社会等方面的影响和障碍和障碍3.发病机制发病机制神经递质功能异常离子通道功能结构异常神经元异常放电实用小儿癫痫病学，2004癫痫发作病因基因4
2、.智商平均值 IQFarwell JR,Dodrill CB,Epilepsia 1985 Sep-Oct;26(5):395-400患病率0.4-0.8%,全世界5000万患者,我国900万40%患者出现行为,神经及智能障碍患者死亡率比正常人高2-3倍5.癫痫的分类癫痫的分类 癫痫发作的分类 癫痫综合征的分类 癫痫的病因学分类 部分性发作 全面性发作 难以分类的发作 特殊的发作形式或类型6.癫痫发作的分类癫痫发作的分类部分性发作全面性发作复杂部分性发作简单部分性发作部分性发作发展至全面强直阵挛发作(GTCS)强直阵挛发作GTCS失神发作肌阵挛发作痉挛发作强直发作阵挛发作57%40%36%14
3、%7%23%6%3%8%局限于一侧大脑半球的某个部位发作起源于大脑半球两侧1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作 7.癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而不因资料不全而不能分类的发作以能分类的发作以及所描述的类型及所描述的类型迄今尚无法归类迄今尚无法归类者者8.West10岁2 岁1个月大田原新生儿惊厥 部分性全身性青少年肌阵挛 儿童失神阅读癫痫严重肌阵挛癫
4、痫青少年失神持续部分性癫痫RasmussenLandauKleffnerC.S.W.S.肌阵挛失神肌阵挛站立不能LennoxGastaut良性肌阵挛进行性肌阵挛 Rolandic 枕叶局灶病灶或MRI正常Acta Neurol Scand 2003:108(Suppl.180):23329.癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、现象（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）,其具有其具有独特的临床特征独特的临床特征,病因及预后病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案
5、的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001)ILAE,2001)癫痫病或癫痫性疾病癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病癫痫性脑病 良性癫痫综合征良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征特发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性隐源性)10.癫痫的病因学分类癫痫的病因学分类特发性：除存在或者可疑的遗传因素以外，缺乏其他的病因。症状性：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。(30%)隐源性：尽管临床的某些特征提示为症状性，但是目前的手段难以寻找到病因。11.癫
6、痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤 明确是否癫痫明确是否癫痫 明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征 明确癫痫的病因明确癫痫的病因12.癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)(ILAE 2001)发作期症状学发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述行详细的不同程度的描述 发作类型发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。诊断。病因病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病，如可能根据经常合并
7、癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。基础。损伤损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国功能和残障的国际分类标准制定。际分类标准制定。13.癫痫诊断流程图癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEG检查检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发
8、作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等14.癫痫治疗的最终目标癫痫治疗的最终目标 -无发作，提高生活质量无发作，提高生活质量1.终止发作2.避免治疗伴随的不良影响 药物副作用是影响生活质量的重要因素 3.控制共患疾病,改善生活质量15.癫痫治疗的方法癫痫治疗的方法 抗癫痫药物:AEDs 外科治疗:Surgery 其他方法：迷走神经刺激 VNS生酮饮食 Ketogenic Diet16.新诊断的癫痫新诊断的癫痫无发作无发作无发作无发作“合理的合理的”多药治疗多药治疗外科评估外科评估第一种药物第一种药物第二种药物第二种药物“难治难治”40%47%13%治疗程序治疗程序Brodie MJ and Kwan P,CNS Drugs 2001;15:1-1217.新诊断的癫痫新诊断的癫痫 通过规范化治疗，70%80%的癫癎发作能够得到完全控制 大部分病人发作缓解出现在治疗的最初25年，随着时间的推移，缓解的可能性逐渐降低 对新诊断的癫痫在开始治疗的2年内能完全控制发作，则有可能预示着长期缓解。18.未经治疗的癫痫的自然病史未经治疗的癫痫的自然病史 约有13的癫痫人未经任何治疗可自发缓解 19.
