1、耳症状学耳聋及其防治梅尼埃病耳症状学耳聋及其防治梅尼埃病胡敏胡敏耳 漏(otorrhea)l 又称耳溢液，系指外耳道积聚或流出液体l 性质多样性：脂性、水样、浆（粘）液性、脓性、血性、混合性l 耳漏描述：性质、量、时程、臭味l 相同疾病可不同性质，同性质可不同疾病2耳漏与疾病 l 脂性：耵聍l 浆液性：分泌性中耳炎早期l 粘液性：分泌性中耳炎后期、单纯型中耳炎l 脓性：量多-急、慢性化脓性中耳炎量少、异臭-胆脂瘤型中耳炎l 水样：脑脊液耳漏l 血性：外伤、外耳道疖、大疱性鼓膜炎、中耳炎 颈静脉球体瘤、中耳恶性肿瘤3耳 聋(deafness)l 临床上将各种听力损失统称为耳聋。l 重听：指听力损
2、失轻者聋：指听力损失重者4声音传导过程与耳聋分类声音传导过程与耳聋分类外耳、中耳 传导性聋 内耳 感音性聋 (耳蜗性聋)听神经 神经性聋 (蜗后性聋)听中枢 神经性聋5耳 鸣(tinnitus)l主观性耳鸣指无外界声源刺激，而患者主观感觉耳内或头内有声音l客观性耳鸣少见，指患者和检查者都可听到耳鸣的声音l耳鸣的病机：病因复杂，机制不清-听觉神经系统和非听觉系统中枢、自主神经系统、边缘系统，患者的精神心理状态l耳鸣的表现：多种多样l耳鸣的参数：响度、部位、性质、音调、对生活的影响6耳部疾病的耳鸣l常见病：外耳疾病：外耳道炎、耵聍栓塞中耳疾病：急（慢）性中耳炎、咽鼓管阻塞、鼓室积液 耳硬化症内耳疾
3、病：梅尼埃病、听神经瘤、噪声性聋、药物中毒 性聋、老年性聋l特点：常伴有听力减退、眩晕等，与听力损失最大的频率相近似传导性耳聋-低音调感音神经性耳聋-高音调7耳鸣的治疗目前尚无确切肯定有效的方法目前尚无确切肯定有效的方法l对因治疗l心理学治疗：减轻焦虑，心情放松l药物：扩血管、营养神经、抗焦虑抑郁药 抗惊厥药、中药l掩蔽治疗l物理治疗l耳部按摩8眩 晕(vertigo)l眩晕：是因机体对空间定位障碍而产生的一种运动性或位置性错觉，感自身或外界景物发生运动l分类：前庭性眩晕-前庭周围性和前庭中枢性 非前庭性眩晕l眩晕机制：双侧前庭传入信息不一致 主观上眩晕 客观上平衡障碍9平衡三大系统10前庭平
4、衡机制对称性对称性与与均衡性均衡性11眩晕机制外侧半规管前庭神经核外展神经核前庭眼束眼震方向双侧前庭传入信息不一致冷热水试验冷热水试验热刺激热刺激1213前庭系统基本联系外周前庭外周前庭外周前庭外周前庭前庭中枢前庭中枢前庭脊髓前庭脊髓内侧束内侧束X前庭眼束前庭眼束前庭小脑束前庭小脑束前庭网状束前庭网状束颈项肌颈项肌眼球眼球运动运动肌张力肌张力植物植物神经神经颈斜颈斜眼震眼震协调障碍协调障碍冷汗冷汗,呕吐呕吐前庭脊髓前庭脊髓外侧束外侧束四躯四躯干肢干肢平衡障碍平衡障碍14眩晕的病因l 周围性眩晕（内耳病变70）l 中枢性眩晕（中枢病变）l 其他 15周围性眩晕的特点l多数为旋转性眩晕l眩晕发作时
5、间短（数分数小时数日）l前庭协调现象：与眩晕程度一致的植物神经功能紊乱现象：恶心、呕吐、出冷汗平衡障碍程度与眩晕一致l眼震短暂、细速、多为水平旋转性l常伴耳聋、耳鸣l神志清楚16常见的周围性眩晕l 梅尼埃病梅尼埃病：早期低频感音神经性耳聋l 良性阵发性位置性眩晕：良性阵发性位置性眩晕：耳石症l 前庭神经元炎前庭神经元炎：无听力障碍l 突发性耳聋突发性耳聋：感y音神经性聋l 迷路炎迷路炎：中耳炎眩晕17中枢性眩晕的特点l以平衡障碍为主，眩晕较轻l持续时间长（数十日数月）l前庭不协调现象 眩晕程度植物神经功能紊乱程度不一致 平衡障碍程度与眩晕不一致l眼震持续存在、粗大、垂直、斜动l常伴眼黑、冒金花
6、等脑干缺血现象，或伴头痛，可有意识丧失等中枢神经系统病损的表现。18常见的中枢性眩晕l 后循环障碍、小脑出血等血管性病变l 脑干或小脑肿瘤l 脑干脑炎和癫痫小发作等19非前庭性眩晕l 表现：平面漂浮感、或感倾斜与直线晃动l 颈性眩晕（扭颈时发作，椎动脉狭窄）l 眼性眩晕（掩蔽眼睛而眩晕消失）l 植物神经功能紊乱（更年期、神经症）l 其它：高血压、严重贫血、心脏病、脑外伤后遗症、低血糖20教学对象：2014级临床医学专业9、10、12班 广西医科大学附属肿瘤医院联合教学体耳鼻咽喉科头颈外科学教研室 胡敏 教授（南宁市第二人民医院）21概 论l 全球 中度听力损失以上:7亿 7%-10%人口有不同
7、程度的听觉障碍。l 我国 听力语言残疾者2780万人（2006年）居残疾之首（27%）。l 新生聋儿的发生率为1，每年以3万多的聋儿数量 增加222000：预防耳毒性药物致聋 爱耳日主题 2001：减少耳聋发生，实施早期干预 2005：全社会共同关爱老年人 健康听力、幸福生活2004：防聋走进社区 2002:听力助残救助贫困聋儿 2003:提高人口素质，减少出生听力缺陷2006：预防听力损伤和耳聋，人人享有健康听力 23爱耳日主题 l 2012年：减少噪音保护听力l 2013年：健康听力，幸福人生关注老年人听力健康l 2014年：爱耳护耳，健康听力l 2015年：安全用耳，保护听力l 2016
8、年：关注儿童听力健康l 2017年：防聋治聋，精准服务24l按病变性质按病变性质：器质性聋器质性聋和功能性聋功能性聋l按病变部位：按病变部位：传导性聋（Conductive HL）外耳和中耳的病变感音神经性聋(（Sensorineural,SNHL)耳蜗或蜗后听路病变混合性聋（Mixed HL)耳聋的分类25听 阈-听阈：是足以引起某耳听觉的最小声强值听阈：是足以引起某耳听觉的最小声强值频率在基底膜上的分布*不同频率的听阈不同26-纯音听阈图分析27轻度轻度：低声谈话困难，听阈26-40dB中度中度：近距离谈话困难，听阈41-55dB中重度中重度：大声说话可闻，听阈56-70dB重度重度：耳旁
9、大喊可闻，听阈71-90dB极重度极重度：耳旁疾呼不闻，听阈90dB*言语频率（0.5、1、2 KHz）的平均值*伤残耳聋分级以单耳0.53kHz，双耳加成计算耳聋的分级28传导性聋（Conductive HL）外耳和中耳的病变29 传导性聋病因先天性疾病：先天性疾病：外耳道闭锁、鼓膜、听骨发育异常先天性外耳道闭锁先天性外耳道闭锁30 传导性聋病因后天性疾病后天性疾病（1）外耳道病变：异物、耵聍，炎症、肿瘤外耳道癌外耳道耵聍外耳道耵聍外耳道异物31 传导性聋病因后天性疾病后天性疾病（2）鼓膜病变：外伤性穿孔鼓膜紧张部后方和光锥处外伤性穿孔鼓膜紧张部后方和光锥处外伤性穿孔外伤后14天 外伤后6周
10、 外伤后1天 32 传导性聋病因后天性疾病后天性疾病（3）中耳炎症：急、慢性中耳炎的 鼓膜穿孔M M33鼓膜穿孔与其修补手术34手术前后听力变化35 传导性聋病因后天性疾病后天性疾病 （4）分泌性中耳炎症：鼓室积液36 传导性聋病因后天性疾病后天性疾病（5）其他：耳硬化症，中耳肿瘤37传导性聋的诊断l病史与专科检查l听功能检查 1.音叉检查：RT（-）、WT偏患侧、ST（+）2.纯音测听：骨导听阈基本正常，气导听阈 25-60dB 3.声导抗l影像检查：首选颞骨CT38传导性聋的治疗l 根据不同病因作相应治疗，如：鼓膜修补术 听骨链重建术 鼓室成形术l 助听器39感音神经性聋*感音神经性聋=中
11、枢+神经+感音（Sensorineural Hearing Loss，SNHL）*由耳蜗病变引起者称感音性聋*由蜗后病变引起者叫神经性聋40出生时或出生后就已有听力障碍l遗传性聋：基因或染色体异常。聋病患者中约有50%与遗传因素有关。l非遗传性聋：妊娠或分娩异常，双侧重度、极重度聋1.先天性聋SNHL病因与临床特征41诊断依据：*在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降20 dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。*未发现明确病因未发现明确病因(包括全身或局部因素包括全身或局部因素)。*可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异
12、常等*可伴眩晕，恶心、呕吐。可伴眩晕，恶心、呕吐。分型：低频下降型、高频下降型、全频下降型（平坦型）、全聋型。2.突发性耳聋诊断和治疗指南(2015)42药物或化学制剂所致药物或化学制剂所致,占后天性聋的占后天性聋的50%50%常见耳毒药有：常见耳毒药有：1.抗生素：氨基糖甙类（庆大、链霉素）多肽类(万古)2.水杨酸盐类3.利尿药（速尿、利尿酸等袢梨尿剂）4.抗肿瘤药（顺铂、氮芥）5.氯奎等3.药物(中毒)性聋43l双侧、对称性，多不可逆性l高频先损害,常有耳鸣先兆l延迟性：氨基糖甙类l伴前庭受累l机制不明药物(中毒)性聋的特点44l外伤：有颅脑外伤，颞骨骨折，迷路震荡等病史 多为中重度聋或全
13、聋。l声损伤爆震性聋噪声性聋l气压伤4.创伤性聋45 l可分六型：可分六型：感音型、神经型、代谢型、机械型、混合型、中间型 l表现特点：表现特点：进行性缓慢双侧性感音神经性聋，高频为主语言辨别能力下降5.老年性聋46l青壮年，非对称性聋，进行性、波动性常伴其他自身免疫性疾病l免疫学参数异常：SR，C3，CRP，ANA 免疫抑制剂与激素治疗有效6.自身免疫性聋47l 不明原因、以双耳低频听力下降为主；l 言语识别率明显下降与纯音听阈分离；l 声导抗检查：鼓室功能正常而声反射引不出；l 听性脑干反应引不出或严重异常等；l 多见于小儿与青少年；7.听神经病48l 传染病病原侵袭和毒素损害耳蜗所致l
14、耳聋轻重不一，多为不可逆性 l 慢性进行性聋l 高血压，肾炎，甲低，糖尿病等8.传染性聋和系统疾病性聋49SNHL诊断和鉴别诊断l 病史与专科检查l 听功能检测l 前庭功能检测l 咽鼓管功能检测l 影像学及其它检查50治治 疗疗1.1.药物治疗药物治疗：无特效药物 激素、扩管、溶栓、神经营养、维生素B族等2.2.高压氧治疗高压氧治疗：辅助治疗3.3.配戴助听器配戴助听器4.4.人工耳蜗植入人工耳蜗植入：重度感音神经性聋的唯一有效的方法5.5.听觉和言语训练听觉和言语训练51混合性聋l定义：耳的传音与感音系统同时受累所致 的耳聋称混合性聋l特征：既有传音性聋也有感音性聋的表现l治疗：综合治疗52
15、混合性聋的治疗经鼓室给药经鼓室给药53内耳直接给药的方法 半规管开窗给药1.鼓膜穿刺盲注射2.鼓膜置管3.圆窗龛置海绵等4.圆窗微导管5.微芯技术6.微量渗透泵 经内淋巴囊给药 经鼓室给药54(Mnire Disease)教学对象：2014级临床医学专业9、10、12班 广西医科大学附属肿瘤医院联合教学体耳鼻咽喉科头颈外科学教研室 胡敏 教授（南宁市第二人民医院）55梅尼埃病的定义梅尼埃病的定义梅尼埃病梅尼埃病(MD)(MD)：为膜迷路积水所致的，以发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感为主要症状的疾病。内耳的淋巴液内耳的淋巴液56梅尼埃病的病因梅尼埃病的病因病因不明，学说众多l内耳缺血：植物
16、神经功能紊乱，内耳小动脉痉挛。l机械阻塞与吸收障碍：Kimura 1967 l变态反应：占10 50%Hughes（1983年）l其他:先天发育异常，病毒感染、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等57发病机理发病机理-纵流学说纵流学说58发发 病病 机机 理理膜迷路积水内淋巴吸收障碍：纵流学说内耳缺血：局部高渗免疫反应：分泌亢进，吸收障碍59病病 理理 生生 理理1.1.膜迷路积水膨大膜迷路积水膨大602.2.前庭膜破裂，内外淋巴交混前庭膜破裂，内外淋巴交混病病 理理 生生 理理61病病 理理 生生 理理3.3.内淋巴囊纤维化内淋巴囊纤维化 上皮皱褶变浅或消失上皮皱褶变浅或消失,上皮下纤维组织增生，毛
17、细血管减少上皮下纤维组织增生，毛细血管减少4.4.耳蜗退变耳蜗退变 血管纹、盖膜、毛细胞与其支持细胞，血管纹、盖膜、毛细胞与其支持细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变62梅尼埃病的临床表现梅尼埃病的临床表现眩晕：眩晕：突然性、旋转性、数分钟-数小时、不超 过24h、发作时神志始终清醒、发作时伴 植物神经症状、发作过后可有头晕、不 稳感等耳鸣：耳鸣：可能是最早的症状、早期低调性、后期高 调性、发作时加重、缓解期减轻耳聋：耳聋：为感音神经性聋、单侧性、波动性发作期 加重、缓解期减轻、耳聋程度每况愈下、可有复听现象耳闷胀感：耳闷胀感：耳内胀满、沉重、压迫感、严重
18、发作 可被忽略63自发性眼震观察到眼震为客观依据眼震方向=兴奋性强一侧 发作高潮期出现，为水平或水平旋转型眼震方向（快相）：刺激性眼震患侧 麻痹性眼震健侧恢复性眼震患侧64耳功能检查（一）前庭功能前庭功能:正常，减退或消失，冷热 试验可出现向健侧的优势偏向。纯音测听纯音测听:为低频感音神经性 耳聋，有重振现象。65耳功能检查（二）APSPAPSPSP/AP0.4耳蜗电图（耳蜗电图（ECochGECochG）66口服甘油(1.2-1.5g/kg),服药前、后1、2、3小时测纯音听力耳功能检查（三）67首选含内听道首选含内听道-桥小脑角的桥小脑角的颅脑颅脑MRI,MRI,有条件者可行有条件者可行钆
19、钆造影造影内耳膜迷路内耳膜迷路MRIMRI成像。成像。影像学检查影像学检查68梅尼埃病的诊断明确诊断明确诊断2次或2次以上自发性眩晕发作，每次持续时间20分钟-数小时，无意识障碍波动性听力损失，至少1次纯音测听为感音神经听力损失伴有耳鸣和（或）耳胀满感排除其他前庭疾病可疑诊断可疑诊断（符合以下任何一项）（符合以下任何一项）2次或2次以上自发性眩晕发作，每次持续时间20分钟-数小时，听力正常，不伴耳鸣和耳胀满感仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感波动性低频感音神经性听力损失，无眩晕发作2006年贵阳会议69梅尼埃病的诊断明确诊断明确诊断2次或2次以上自发性眩晕发作，每
20、次持续时间20分钟-12小时，无意识障碍患耳至少1次在眩晕发作前、发作期间或发作后，有经纯音测听证实的低、中频感音性听力损失波动性患耳症状（听力损失、耳鸣、闷胀感）排除其他前庭疾病可疑诊断可疑诊断2次或2次以上自发性眩晕发作，每次持续时间20分钟-24小时，听力正常，不伴耳鸣和耳胀满感波动性患耳症状（听力损失、耳鸣、闷胀感）排除其他前庭疾病2015年最新标准70鉴别诊断 前庭神经元炎：前庭神经元炎：为病毒感染，有上感史 眩晕重，持续时间较长 前庭功能明显减退 无耳鸣，耳聋良性位置性眩晕：良性位置性眩晕：特定头位或头位变换时发生的 眩晕伴眼震，无耳鸣、耳聋 71鉴别诊断前庭药物中毒：前庭药物中毒
21、：用耳毒药物史，双耳。眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性 眩晕无反复发作,持续长 起病慢，伴耳鸣，耳聋突发性耳聋：突发性耳聋：耳聋快，重，无波动 眩晕无反复72鉴别诊断听神经瘤：听神经瘤：眩晕较轻，为逐渐发生 耳聋渐进性加重 V、VII颅神经受损 ABR，CT和MIR扫描阳性迷路炎：迷路炎：有化脓性中耳炎史 阵发性眩晕，平衡失调 听力减退或丧失 瘘管试验阴或阳性73鉴别诊断椎椎-基底动脉供血不足：基底动脉供血不足：椎动脉痉挛性缺血 突发短暂眩晕（在头位或体位改变时）旋转感或摇摆不稳感 伴有视物模糊、复现或黑蒙、颈酸手麻 少有自发性眼震、耳鸣、耳聋 X线颈椎摄片常有骨质改变心血管疾病：心血管疾病：心
22、脏病、高、低血压、血液病等其它：其它：内分泌疾病,植物神经功能失调等74梅尼埃病的治疗治疗原则治疗原则-综合治疗综合治疗方法包括：1.调节植物神经功能2.改善内耳微循环3.解除迷路积水75改善内耳的血供（银杏黄酮甙）组织胺类（钙通道阻滞剂）(前列腺素E1)(CO2)(M胆碱受体阻滞药)碘,造影剂 扩张扩张血管、降低血粘、提高血氧氧水平76发作时的处理发作时的处理：前庭镇静。镇静和止吐作用。维生素B6，舒必利等50%Glucose+Vit.B6 iv77缓解期的处理1、坚持低盐饮食，避免CATS刺激(咖啡、酒精、烟草和紧张)2、药物治疗：镇静剂、利尿药、糖皮质激素3、氧疗：纯氧吸入,混合氧 吸入4、中医药：肾精不足，气血亏虚78手术治疗79思思 考考 题题1怎样划分耳聋的程度？2试述感音神经性聋的治疗原则？3梅尼埃病的特征性病理改变？4梅尼埃病有何临床特点、诊断依据？8081
