1、新生儿、婴幼儿先天性心脏病新生儿、婴幼儿先天性心脏病 诊断和治疗诊断和治疗 中南大学湘雅二院心胸外科中南大学湘雅二院心胸外科湖南省心血管病医院湖南省心血管病医院 胡建国胡建国生儿先心病诊断和治疗(1)1先天性心脏病先天性心脏病发病率：发病率：6-10 早产儿的发病率为成熟儿的早产儿的发病率为成熟儿的23 倍，倍，死产儿先心病的发病率为活死产儿先心病的发病率为活产儿的产儿的10倍倍每年新增病儿约每年新增病儿约1012万万重症先心病约占重症先心病约占30%新生儿、婴幼儿期手术量新生儿、婴幼儿期手术量不足不足5000台台获得治疗获得治疗未获得治疗未获得治疗新华医院对新华医院对113例先心例先心病死亡
2、解剖结果发现：病死亡解剖结果发现：新生儿期死亡占新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡个月内死亡占占67%生儿先心病诊断和治疗(1)20%0%5%5%10%10%15%15%20%20%25%25%一个月以内一个月以内一岁以内一岁以内五岁以内五岁以内15岁以内15岁以内死亡率死亡率生儿先心病诊断和治疗(1)3 卵圆孔开放卵圆孔开放 Patent oval fossa 动脉导管开放动脉导管开放 Patent ductus arteriosus胎儿血液循环胎儿血液循环（Fetal blood Circulation）生儿先心病诊断和治疗(1)4TGATATOF生儿先心病诊断和治疗(1)5出生后循环
3、途径的改变出生后循环途径的改变 肺泡充气，肺动脉压降低肺泡充气，肺动脉压降低 卵圆孔关闭卵圆孔关闭 动脉导管关闭动脉导管关闭 生儿先心病诊断和治疗(1)6 横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大 左房较右房小，心耳相对较大左房较右房小，心耳相对较大 心脏体积相对较大，重量也相对较重，约心脏体积相对较大，重量也相对较重，约2025g，占体重的占体重的0.8%，而成人仅，而成人仅 占体重占体重0.5%出生时左、右心室厚度几乎相等。约出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血，心脏血 容积约容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度。左室于生后
4、数月扩大，右室生长速度 稍迟缓稍迟缓 新生儿心肌纤维较短而薄新生儿心肌纤维较短而薄 新生儿心血管系统的特点新生儿心血管系统的特点生儿先心病诊断和治疗(1)7 新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，而静脉的内径则较小而静脉的内径则较小 新生儿动、静脉管径之比为新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为，而年长儿为1：1 心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经 占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可故新生儿心率较快且易加
5、速。当兴奋时，每分钟可 180200次。出生后数小时为每分钟次。出生后数小时为每分钟90160次，平次，平 均均125次次/min 血压与年龄有关，年龄越小则血压越低血压与年龄有关，年龄越小则血压越低新生儿心血管系统的特点新生儿心血管系统的特点生儿先心病诊断和治疗(1)8新生儿心脏病的诊断方法新生儿心脏病的诊断方法 病史病史 心力衰竭心力衰竭 早产儿早产儿 PDA 足月儿足月儿 HLHS,AO Coarctation 生后生后2周周 VSD,AVSD,CT,TAPVC 缺氧发作缺氧发作 ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部斗部 痉挛痉挛和肺循和肺循 环流量突减之故
6、，于出环流量突减之故，于出 生生3、4个月开始发个月开始发生生 紫绀紫绀 生后即出现者为生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV 较晚出现紫绀者，常为较晚出现紫绀者，常为PS,TOF 生儿先心病诊断和治疗(1)9体检体检 一般神态一般神态 紫绀紫绀 呼吸类型呼吸类型 心音心音 杂音杂音 股动脉和上肢动脉搏动股动脉和上肢动脉搏动生儿先心病诊断和治疗(1)10X线检查线检查 根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征。心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等心影呈靴形为四联症、肺
7、动脉闭锁等 心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位 雪人样心为完全性肺静脉异位引流雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型心上型)球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁 升主动脉突出为主动脉瓣狭窄升主动脉突出为主动脉瓣狭窄 肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄生儿先心病诊断和治疗(1)11简便简便 无创无创 准确性准确性 特异性特异性生儿先心病诊断和治疗(1)12超声心动图检查超声心动图检查 显示心脏的结构、血流及功能显示心脏的结构、血流及功能 显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、显
8、示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑 跨及间隔的缺损等跨及间隔的缺损等 省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良良 综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等 对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料 生儿先心病诊断和治疗(1)13生儿先心病诊断和治疗(1)14 估价中央肺动脉及其肺门分支估价中央肺动脉及其肺门分支 阐明体、肺静脉回流的解剖细节阐明体、肺静脉回流的解剖细节 显示大血管畸形如大血
9、管位置异常、主动脉缩窄显示大血管畸形如大血管位置异常、主动脉缩窄 能部分替代心导管检查，测定心内分流，定性及定量研究能部分替代心导管检查，测定心内分流，定性及定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几瓣膜返流，计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几个方面：个方面：生儿先心病诊断和治疗(1)15新生儿先心病治疗新生儿先心病治疗(一一)内科处理内科处理 重度紫绀及缺氧发作重度紫绀及缺氧发作 A 将患婴置胸膝位，吗啡将患婴置胸膝位，吗啡0.10.2mg/kg，严重者可用心得安严重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖入葡萄糖10ml中中 面罩或气管插管供氧面罩或气管插管供氧
10、B 前列腺素前列腺素E1(PGE1)扩张动脉导管扩张动脉导管 开始开始0.0250.1g/kgmin，静脉持续泵注，有效后减量，静脉持续泵注，有效后减量 C 球囊房隔造口术：适用于球囊房隔造口术：适用于TGA、TAPVC，PA、TA。以球囊导管造成房隔以球囊导管造成房隔 撕裂，建立足够房内交通，撕裂，建立足够房内交通，增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰生儿先心病诊断和治疗(1)16新生儿期进行心脏手术，一般仅限于新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生般尽可能将手术推迟至出
11、生3个月以上个月以上不主张所有先心病在新生儿期手术！不主张所有先心病在新生儿期手术！外科治疗外科治疗生儿先心病诊断和治疗(1)17治疗选择治疗选择 早产儿早期可试用消炎痛早产儿早期可试用消炎痛 症状严重的应进早手术症状严重的应进早手术新生儿新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内 科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术结扎术动脉导管未闭动脉导管未闭 自然关闭在自然关闭在3月内月内 生儿先心病诊断和治疗(1)18 完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流(TAPVC)有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、
12、有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠 正酸中毒及水和电解质失正酸中毒及水和电解质失 衡后急症纠治衡后急症纠治 如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出 生生 3月后手术月后手术 自然死亡：自然死亡：3月月50%，1岁岁80%生儿先心病诊断和治疗(1)19完全型大动脉转位（完全型大动脉转位（TGA）生儿先心病诊断和治疗(1)20基本的解剖分型基本的解剖分型 室间隔完整的室间隔完整的TGA 合并合并VSD的的TGA 合并合并VSD和左室流出道狭窄的和左室流出道狭窄的TGA 合
13、并合并VSD和肺血管梗阻性疾病的和肺血管梗阻性疾病的TGA生儿先心病诊断和治疗(1)21诊诊 断断生儿先心病诊断和治疗(1)22 完全性大动脉转位完全性大动脉转位(TGA)占先心病的占先心病的10%，50%1个月内，个月内，90%1年内死亡年内死亡 室间隔完整室间隔完整TGA，宜在出生，宜在出生2周周内做大动脉转换术，内做大动脉转换术，因出生因出生2周后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降周后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降 左、右室压力比左、右室压力比0.6，术后左室才能负担体循环功能，术后左室才能负担体循环功能 出生出生1月后宜作月后宜作Senning手术手术 TGA with VSD，因
14、肺血管梗阻性疾病，因肺血管梗阻性疾病(PVOD)发生早，宜在发生早，宜在3个月内做大动脉转换术个月内做大动脉转换术 对伴对伴LVOTO者可于者可于34岁后做岁后做Rastelli术术生儿先心病诊断和治疗(1)23动脉调转术历史动脉调转术历史1954年年 Mustard 尝试调转术，但仅移植左冠，尝试调转术，但仅移植左冠，7例全例全 部死亡部死亡1975年年 Jatene首次报告首次报告Switch手术成功手术成功1981年年 Lecompte提出将肺动脉分叉置于调转后提出将肺动脉分叉置于调转后 的升的升 主动脉前方主动脉前方1978年年 Yacoub描述描述5种冠脉解剖类型及移植方法种冠脉解剖
15、类型及移植方法1984年年 Castaneda的手术死亡率低于的手术死亡率低于101989年年 Jonas提出左室训练方案提出左室训练方案生儿先心病诊断和治疗(1)24术前准备术前准备 前列腺素前列腺素E1注射，保持动脉导管开放注射，保持动脉导管开放 球囊间隔造瘘术球囊间隔造瘘术 纠正酸碱紊乱及电解质失衡纠正酸碱紊乱及电解质失衡 药物控制充血性心衰药物控制充血性心衰生儿先心病诊断和治疗(1)25外科显露外科显露 正中劈开胸骨，正中劈开胸骨，切除胸腺，切除胸腺，游离心包，取心包片备用游离心包，取心包片备用 游离升主动脉至无名动脉游离升主动脉至无名动脉 起点以上，向下至冠状动起点以上，向下至冠状动
16、 脉开口水平脉开口水平 左右肺动脉及动脉导管游离左右肺动脉及动脉导管游离生儿先心病诊断和治疗(1)26外科技术外科技术(1)建立建立CPB后，后，游离游离PDA,套线结扎套线结扎,再切断缝合再切断缝合生儿先心病诊断和治疗(1)27 充分游离左右肺动脉充分游离左右肺动脉至至 第一级分支处，并第一级分支处，并套带套带 确定冠状动脉在肺动确定冠状动脉在肺动脉脉 近端的植入点并标记近端的植入点并标记外科技术外科技术(2)生儿先心病诊断和治疗(1)28外科技术外科技术(3)灌注停跳液，拔掉灌注针灌注停跳液，拔掉灌注针 距冠脉开口上距冠脉开口上810mm切开升切开升 主动脉主动脉 不宜过短，以免冠脉血管片
17、不宜过短，以免冠脉血管片 太小太小生儿先心病诊断和治疗(1)29 切下冠状动脉开口连同周切下冠状动脉开口连同周 围主动脉壁，呈围主动脉壁，呈D形状。开形状。开口周围应有口周围应有1.53mm边边缘为佳。缘为佳。主动脉瓣叶交界从壁上分主动脉瓣叶交界从壁上分 离，以保留开口足够边缘离，以保留开口足够边缘外科技术外科技术(4)生儿先心病诊断和治疗(1)30外科技术外科技术(5)主肺动脉横行切断主肺动脉横行切断 在冠状动脉拟移植在冠状动脉拟移植 于新主动脉吻合点于新主动脉吻合点 上方上方3mm处横行处横行 切断切断在肺动脉窦内剪成在肺动脉窦内剪成 可向中线如门样折可向中线如门样折 动的活动瓣片动的活动
18、瓣片生儿先心病诊断和治疗(1)31外科技术外科技术(6)冠状动脉的重新植入冠状动脉的重新植入 70 prolene线缝合冠脉开口袖状边缘线缝合冠脉开口袖状边缘吻合从一侧上方开始吻合从一侧上方开始移植后新主动脉近端形成圆锥形，以减少移植后新主动脉近端形成圆锥形，以减少 移植的冠状动脉与主动脉长轴成直角扭动移植的冠状动脉与主动脉长轴成直角扭动生儿先心病诊断和治疗(1)32外科技术外科技术(7)新主动脉连接新主动脉连接(7-0 prolene线)缝合完毕，排气，开放主动脉缝合完毕，排气，开放主动脉 将升主动脉置于肺动脉分叉之后将升主动脉置于肺动脉分叉之后（Lecompte method)生儿先心病诊
19、断和治疗(1)33外科技术外科技术(8)主动脉窦缺损修复主动脉窦缺损修复 自体心包片修补窦壁缺损自体心包片修补窦壁缺损 心包片应聚拢缝合达后交界上方心包片应聚拢缝合达后交界上方57mm,以延长新主肺动脉后壁以延长新主肺动脉后壁 游离下来的瓣叶交界应重新悬吊游离下来的瓣叶交界应重新悬吊生儿先心病诊断和治疗(1)34外科技术外科技术(9)心内修补心内修补 当鼻咽温达当鼻咽温达22度时，重新阻断主动脉，度时，重新阻断主动脉，灌注停跳液，停循环，拔除静脉引流管灌注停跳液，停循环，拔除静脉引流管 作右房切口，修补作右房切口，修补ASD或或VSD 心脏复跳后，将升主动脉近心端心包补片心脏复跳后，将升主动脉
20、近心端心包补片 适当修剪，与主肺动脉远心端行端端吻合。适当修剪，与主肺动脉远心端行端端吻合。为防止肺动脉狭窄，升主动脉近心端缺损应为防止肺动脉狭窄，升主动脉近心端缺损应用足够大的心包片修补用足够大的心包片修补生儿先心病诊断和治疗(1)35外科技术外科技术(10)通过左心耳放置通过左心耳放置LAP测定管，测定管，放置肺动脉测压管放置肺动脉测压管 多巴胺支持下，停心肺转流多巴胺支持下，停心肺转流 若心肌颜色不佳或左房压持若心肌颜色不佳或左房压持 续上升，应考虑冠状动脉的续上升，应考虑冠状动脉的 机械性扭曲，应及时矫正机械性扭曲，应及时矫正 关胸前，放置心纵引流外，关胸前，放置心纵引流外，还需放置腹
21、膜透析管还需放置腹膜透析管完成手术完成手术生儿先心病诊断和治疗(1)36术后处理术后处理 术后早期通常动脉血氧饱和度较低术后早期通常动脉血氧饱和度较低 LAP 宜维持在宜维持在68 mmHg 动脉平均压通常在动脉平均压通常在4050 mmHg 由于血压低，尿量不足时，应尽早进行腹膜透析由于血压低，尿量不足时，应尽早进行腹膜透析 维持血糖在维持血糖在7 mmol/L生儿先心病诊断和治疗(1)37(1)手术指征：手术指征：50%患婴出生后患婴出生后2周死亡，周死亡，85%6个月内死个月内死亡。一旦诊断确定，应在前列腺素亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，使用下做姑息术，45岁岁时再作纠
22、治术时再作纠治术(2)手术方法：手术方法：新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室发育。除右室流出道梗阻，使右室发育。45岁后视右室发育情况岁后视右室发育情况做双心室修复术或做双心室修复术或Fontan术术姑息术：姑息术：改良改良Blalock-Taussig术术+右室流出道跨瓣环补片右室流出道跨瓣环补片扩大术，或双向扩大术，或双向Glenn术术(BDG)+右室流出道跨瓣环补片扩大右室流出道跨瓣环补片扩大术术(1 1/2心室修复术心室修复术)纠治术：纠治术：右室发育好做双心室修复术，即关闭分流管，修右室发育好做双心室修复术，即关闭分流
23、管，修补房间隔缺损，纠治右室流出道梗阻。如右室发育不良则做补房间隔缺损，纠治右室流出道梗阻。如右室发育不良则做改良改良Fontan 室间隔完整型肺动脉闭锁室间隔完整型肺动脉闭锁生儿先心病诊断和治疗(1)38主动脉缩窄主动脉缩窄 合并心衰新生儿或婴幼儿应进早手术，合并心衰新生儿或婴幼儿应进早手术，80%3月内死亡月内死亡 无无 症状病儿，管腔狭窄超过症状病儿，管腔狭窄超过50%，应择期手术，应择期手术(in 6-10y)年龄小吻合口不够大易再狭窄，成年血管脆性大手术困难年龄小吻合口不够大易再狭窄，成年血管脆性大手术困难 生儿先心病诊断和治疗(1)39 .观察观察 小缺损有自行闭合可能小缺损有自行
24、闭合可能,可以观察到可以观察到10 岁决定岁决定 .大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术 缺损直径超过主动脉口的缺损直径超过主动脉口的2/3;反复肺炎发作反复肺炎发作 心力衰竭多次发作心力衰竭多次发作 ;50%病儿在病儿在1 岁内死亡岁内死亡 .中等大小缺损为防止肺血管病变发生亦应早期手术中等大小缺损为防止肺血管病变发生亦应早期手术VSD+PH 10%VSD合并主动脉缩窄合并主动脉缩窄;25%合并合并PDA 生儿先心病诊断和治疗(1)40部分性部分性AVSD婴儿期无明显症状和体征，亦无婴儿期无明显症状和体征，亦无 肺高压趋势，一般宜学肺高压趋势，一般宜学龄前期手术纠
25、治龄前期手术纠治完全性完全性AVSD 自然死亡自然死亡 2岁岁80%在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明显肺高压，应在显肺高压，应在1岁内手术纠治，最好在岁内手术纠治，最好在6月内月内 房室隔缺损房室隔缺损(AVSD)生儿先心病诊断和治疗(1)41法洛四联症法洛四联症 姑息手术指征为左右肺动脉严重姑息手术指征为左右肺动脉严重 发育不良及前降支发自右冠状动发育不良及前降支发自右冠状动 脉并横过右室流出道脉并横过右室流出道 姑息手术：改良姑息手术：改良Blalock-Taussig Shunt 右室流出道跨瓣环补片扩大术右室流出道跨瓣
26、环补片扩大术 1年后做二期纠治术年后做二期纠治术 25-30%的未被治疗的病儿在的未被治疗的病儿在1岁内死亡岁内死亡40%3岁内岁内,70%10岁内岁内,95%40岁内岁内 根治术根治术生儿先心病诊断和治疗(1)42手术指征手术指征DORV without PS,易并发肺血管梗阻性疾病易并发肺血管梗阻性疾病,应于应于12岁前纠治岁前纠治DORV with PS 需用心外带瓣管道，应推迟至需用心外带瓣管道，应推迟至45岁后岁后右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉转位相仿，宜转位相仿，宜1岁前作纠治术岁前作纠治术右室双出口右室双出口(DORV)内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口 Rastelli procedure生儿先心病诊断和治疗(1)43生儿先心病诊断和治疗(1)44肺动脉压，肺动脉压，15 mmHg肺血管阻力，肺血管阻力，0.75)及末梢肺动脉发育及末梢肺动脉发育年龄年龄窦性心律窦性心律体及肺静脉回流异常，体及肺静脉回流异常，合并合并TAPVC者死亡率者死亡率 40%心室功能心室功能房室瓣返流房室瓣返流肺动脉狭窄、变形肺动脉狭窄、变形，以往做过，以往做过B-T 分流分流Fontan术的适应准则术的适应准则生儿先心病诊断和治疗(1)45
