1、间脑的背面间脑的背面垂体结构垂体结构l 前叶(腺垂体)(前叶(腺垂体)(80%80%):远侧部、中间部、结节部):远侧部、中间部、结节部 后叶(神经垂体):神经部、漏斗部后叶(神经垂体):神经部、漏斗部 中间部中间部 腺腺 垂垂 体体 神经垂体神经垂体 结节部结节部 中间部中间部 远侧部远侧部漏斗漏斗神经部神经部垂体前叶垂体前叶垂体后叶垂体后叶视交叉视交叉正中隆起正中隆起垂体柄乳头体乳头体腺腺 垂垂 体体神经垂体神经垂体远侧部远侧部结节部结节部中间部中间部垂体前叶垂体前叶神经部神经部漏漏 斗斗 正中隆起正中隆起漏漏 斗斗 柄柄 垂体后叶垂体后叶l腺垂体腺垂体l垂体前叶,占垂体前叶,占4/54/
2、5l神经垂体神经垂体l垂体后叶,占垂体后叶,占1/51/5l包括:垂体后叶、漏斗柄、灰结节、正中突包括:垂体后叶、漏斗柄、灰结节、正中突l中间部中间部l位于垂体前叶与后叶之间位于垂体前叶与后叶之间l垂体柄垂体柄l下丘脑垂体束下丘脑垂体束l垂体门静脉系统垂体门静脉系统l垂体是人体最重要的内分泌腺,分前叶的腺垂体和后叶的神经垂体;l前叶分泌生长激素、促性激素、促甲状腺、促肾上腺皮质激素及催乳素等;l后叶分泌催产素、抗利尿激素;l垂体柄为垂体与下丘脑及各靶器官之间联系的通道。cvc垂体腺垂体腺参考图是通过蝶鞍、垂体的大脑冠状面解剖参考图是通过蝶鞍、垂体的大脑冠状面解剖图。图。它通常是女性比男性发达,
3、女性腺垂体的边它通常是女性比男性发达,女性腺垂体的边界往往是凸的,而男性通常是凹。界往往是凸的,而男性通常是凹。垂体中出现的最常见的肿瘤是垂体腺瘤,垂垂体中出现的最常见的肿瘤是垂体腺瘤,垂体体RathkeRathke囊肿、颅咽管瘤。囊肿、颅咽管瘤。cvc垂体柄垂体柄这是一个垂直走向的结构,连接到大脑的下这是一个垂直走向的结构,连接到大脑的下丘脑。丘脑。它的底部薄而顶部厚。它的底部薄而顶部厚。胚胎发育中,它也是发生于胚胎发育中,它也是发生于RathkeRathke上皮上皮因此在腺垂体出现的各种疾病在垂体柄中也因此在腺垂体出现的各种疾病在垂体柄中也可以出现。可以出现。有一些不同的是,在儿童可以出现
4、如生殖细有一些不同的是,在儿童可以出现如生殖细胞瘤和嗜酸性肉芽肿。胞瘤和嗜酸性肉芽肿。成人转移和淋巴瘤偶尔可以在垂体柄出现。成人转移和淋巴瘤偶尔可以在垂体柄出现。cvc视交叉视交叉在鞍上池的另一个主要结构是视交叉。在鞍上池的另一个主要结构是视交叉。这是大脑的延伸,看起来像数字这是大脑的延伸,看起来像数字8 8侧躺在地侧躺在地上。上。它是神经胶质组织,因此最常见的肿瘤是胶它是神经胶质组织,因此最常见的肿瘤是胶质瘤。质瘤。在美国和欧洲在该地区的另一个常见的疾病在美国和欧洲在该地区的另一个常见的疾病是脱髓鞘疾病,尤其是多发性硬化症。是脱髓鞘疾病,尤其是多发性硬化症。cvc下丘脑下丘脑再往上是大脑的底
5、部,这个位置是下丘脑。再往上是大脑的底部,这个位置是下丘脑。下丘脑位于丘脑下钩的下方,构成第三脑室下丘脑位于丘脑下钩的下方,构成第三脑室的下壁的下壁 。出现在这里最常见的病症,是胶质瘤、错构出现在这里最常见的病症,是胶质瘤、错构瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿cvc颈动脉颈动脉在这个地方一个非常重要的结构是颈内动脉。在这个地方一个非常重要的结构是颈内动脉。直径:直径:4-7mm4-7mm;是颈动脉比较粗的分支;颈;是颈动脉比较粗的分支;颈总动脉总动脉70%70%的血流向颈内动脉,的血流向颈内动脉,30%30%的血流向的血流向颈外动脉;在颈部一般没有分支;是颈外动脉;在颈
6、部一般没有分支;是4 4根给根给大脑供液的大脑供液的2 2支主要血管;一般分为七部分;支主要血管;一般分为七部分;为大脑和眼睛供血为大脑和眼睛供血动脉瘤和扩张病症会出现在这里。动脉瘤和扩张病症会出现在这里。还有颈内动脉的先天性变异。还有颈内动脉的先天性变异。C1C1颈段颈段(Cervical segement)(Cervical segement),C2C2岩段(岩段(Petrous segmentPetrous segment),),C3C3破裂(孔)段破裂(孔)段(Lacerum segmentLacerum segment),),C4C4海绵窦段(海绵窦段(Cavenous segeme
7、ntCavenous segement),),C5C5床段(床段(Clinic Clinic segmentsegment),),C6C6眼段(眼段(OPhtalmic segementOPhtalmic segement)和)和C7C7交通段(交通段(Communicating Communicating segmentsegment)cvc海绵窦海绵窦海绵窦是一个成对的复杂的静脉通道。海绵窦是一个成对的复杂的静脉通道。海绵窦外侧有第海绵窦外侧有第IIIIII(动眼神经),(动眼神经),IVIV(滑(滑车),车),V1V1和和V2V2(三叉神经)。(三叉神经)。内侧有第六颅神经(外展)和位于
8、尾部的颈内侧有第六颅神经(外展)和位于尾部的颈内动脉。内动脉。发生在海绵窦的最常见的病症包括颅神经的发生在海绵窦的最常见的病症包括颅神经的炎症、神经鞘瘤,还可导致血栓形成(海绵炎症、神经鞘瘤,还可导致血栓形成(海绵窦血栓性静脉炎)、颈动脉海绵窦瘘。窦血栓性静脉炎)、颈动脉海绵窦瘘。颈动脉海绵窦瘘颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula(carotid cavernous fistula,CCF)CCF),是一种较为常见的神经眼科综,是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因,海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位合征。由于特殊的解剖原因,海绵窦区是全身发生动静脉
9、瘘最多的部位80%80%以上的患者以上的患者首先发生眼部症状和体征,如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。首先发生眼部症状和体征,如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等。有时因经验不足而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等。cvc脑膜脑膜脑膜覆盖在海绵窦上。脑膜覆盖在海绵窦上。最常见的肿:脑膜瘤。最常见的肿:脑膜瘤。脑膜转移也是最常见的出现在这里肿瘤。脑膜转移也是最常见的出现在这里肿瘤。还有发生在基底脑膜炎性病变,最常见的感还有发生在基底脑膜炎性病变,最常见的感染有结核性脑膜炎。染有结核性脑膜炎
10、。非感染性炎症的疾病结节病是最常见的。非感染性炎症的疾病结节病是最常见的。cvc蝶窦蝶窦这个结构包含空气、粘膜和骨。在这里出现这个结构包含空气、粘膜和骨。在这里出现的疾病,包括癌(其中蝶窦黏膜出现鳞状细的疾病,包括癌(其中蝶窦黏膜出现鳞状细胞癌和腺样囊性癌是最常见的)。胞癌和腺样囊性癌是最常见的)。在斜坡常见的是脊索瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤在斜坡常见的是脊索瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤转移可以发生在任何地方。转移可以发生在任何地方。细菌或真菌在蝶窦炎症过程可以通过传播颅细菌或真菌在蝶窦炎症过程可以通过传播颅内海绵窦。内海绵窦。正常垂体的正常垂体的MRIMRI测量测量l儿童儿童6mm6mml男性、绝经后女性
11、男性、绝经后女性8mm8mml年轻女性年轻女性10mm10mml妊娠、哺乳女性妊娠、哺乳女性12mm12mmAnne G OsbornAnne G Osborn,Brain,2004,Amirsys,Brain,2004,AmirsysTMTMl青春期,更年期妇女垂体高度较高青春期,更年期妇女垂体高度较高垂体的高度是重要的诊断指标垂体的高度是重要的诊断指标垂体的病变垂体的病变垂体的形态垂体的形态增增缩小缩小垂体发育不良垂体发育不良垂体萎缩垂体萎缩-空泡蝶鞍空泡蝶鞍垂体增生垂体增生垂体腺瘤垂体腺瘤垂体炎症垂体炎症其他:囊肿、肿瘤其他:囊肿、肿瘤垂体缩小的病变垂体缩小的病变l垂体发育不良垂体发育不
12、良lKallmannKallmann综合征综合征l垂体退行性改变垂体退行性改变-空泡蝶鞍空泡蝶鞍l垂体病理性萎缩垂体病理性萎缩lSheehanSheehan综合征综合征lPOEMSPOEMS综合征综合征l通常行鞍区通常行鞍区MRIMRI平扫即可平扫即可垂体的胚胎发育概述概述l垂体柄阻断综合征(垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption pituitary stalk interruption syndrome,PSISsyndrome,PSIS)是垂体柄缺如合并垂体后叶异位,)是垂体柄缺如合并垂体后叶异位,使下丘脑分泌的激素不能输送至正常垂体后叶而出现使下丘脑分
13、泌的激素不能输送至正常垂体后叶而出现数个垂体激素的缺乏,患者表现为生长和性发育迟缓数个垂体激素的缺乏,患者表现为生长和性发育迟缓等一系列临床症候群。等一系列临床症候群。发病机制发病机制l与围产期异常因素和外伤有关,围产期异常因素包括:臀位产、足先露、横位产,生后窒息,黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位产或足位产时,头颅明显变形,易引起垂体柄损伤或断裂,生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。l垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。临床表现l男性更常见,男女比约3:1。l临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。单一激素缺乏症(常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟,而多种激素缺乏
14、症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状,伴或不伴尿崩症。l成年主要表现为甲状腺功能低下如畏寒、皮肤干燥。MRI平扫及增强扫描的意义 l垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号,平扫T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后叶高信号,是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化,可更好的显示垂体前叶发育不良,垂体柄缺如或明显变细。但增强后,垂体前叶及后叶均表现高信号,二者不易分辨。PSISPSIS的的MRIMRI表现表现l垂体柄阻断综合征的MRI三联征:垂体柄缺如或发育不良;垂体后叶异位;垂体前叶发育不良。lMRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检查方法。
15、l垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏,而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏 垂体体柄阻断综合征的MRI三联征男,16岁。生长发育迟缓10年,多种生长激素缺乏。垂体柄缺如,垂体后叶异垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良位,垂体前叶发育不良垂体柄缺如,垂体后叶异垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良位,垂体前叶发育不良6 6岁男孩,张力减低,臀先露史岁男孩,张力减低,臀先露史 男,13岁。生长发育迟缓5年,多种腺垂体激素缺乏,臀位,有窒息史男,16岁。生长迟缓6年,单一生长激素缺乏,足月臀位,有窒息史男,10岁。生长发育迟缓5年,单一生长激素缺乏垂体柄纤细,垂体后叶异位于垂体柄,垂体
16、前叶发育不良男男/14/14岁,个矮岁,个矮8 8年,明显年,明显2 2年年席汉氏综合症,是由一百多年前席汉氏(席汉氏综合症,是由一百多年前席汉氏(SheehanSheehan)发现的一种综合症,当)发现的一种综合症,当产后发生大出血,休克时间过长,就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症,产后发生大出血,休克时间过长,就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症,表现为消溲,乏力,脱发,畏寒,闭经,乳房萎缩等,严重者可致死。临床表现为消溲,乏力,脱发,畏寒,闭经,乳房萎缩等,严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。上称之为席汉氏综合症。女性,女性,3838岁,产后大出血岁,产后大出血7 7年,乏力,停经年,
17、乏力,停经女性,女性,4444岁,性腺功能下降岁,性腺功能下降垂体增大的病变垂体增大的病变l垂体腺瘤垂体腺瘤l垂体增生垂体增生l生理性增生:青春期、更年期生理性增生:青春期、更年期l病理性增生:甲低、其他下游内分泌腺功能衰病理性增生:甲低、其他下游内分泌腺功能衰竭(如:卵巢)、神经内分泌肿瘤竭(如:卵巢)、神经内分泌肿瘤l垂体感染及炎症垂体感染及炎症l垂体脓肿垂体脓肿l淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎l其他:垂体囊肿、垂体恶性肿瘤其他:垂体囊肿、垂体恶性肿瘤 垂体增大的病变垂体增大的病变l垂体腺瘤垂体腺瘤l垂体增生垂体增生l生理性增生:青春期、更年期生理性增生:青春期、更年期l病理性增生:甲低
18、、其他下游内分泌腺功能衰病理性增生:甲低、其他下游内分泌腺功能衰竭(如:卵巢)、神经内分泌肿瘤竭(如:卵巢)、神经内分泌肿瘤l垂体感染及炎症垂体感染及炎症l垂体脓肿垂体脓肿l淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎l其他:垂体囊肿、垂体恶性肿瘤其他:垂体囊肿、垂体恶性肿瘤垂体增生垂体增生l生理性增生生理性增生l继发增生继发增生l甲状腺功能低下甲状腺功能低下l终器官功能低下终器官功能低下l神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤垂体增生垂体增生lMRIMRI表现表现l垂体增大,上缘凸起垂体增大,上缘凸起l位于鞍内,向鞍上发展位于鞍内,向鞍上发展l垂体高度:垂体高度:10mm10mm,达到,达到15mm15mmlT1
19、WIT1WI:等信号;:等信号;T2WIT2WI:等信号:等信号lC+C+:多为弥漫均匀强化多为弥漫均匀强化F/14F/14岁,外院怀疑垂体腺瘤,垂体高度岁,外院怀疑垂体腺瘤,垂体高度11.2mm11.2mmF/50F/50岁,头痛、恶心、呕吐岁,头痛、恶心、呕吐1 1周周,矢状位高度,矢状位高度11.6mm11.6mm原发甲低原发甲低女女/13/13岁,怕冷、肥胖、不长个岁,怕冷、肥胖、不长个垂体增大的病变垂体增大的病变l垂体腺瘤垂体腺瘤l垂体增生垂体增生l生理性增生:青春期、更年期生理性增生:青春期、更年期l病理性增生:甲低、其他下游内分泌腺功能衰病理性增生:甲低、其他下游内分泌腺功能衰竭
20、(如:卵巢)、神经内分泌肿瘤竭(如:卵巢)、神经内分泌肿瘤l垂体感染及炎症垂体感染及炎症l垂体脓肿垂体脓肿l淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎l其他:垂体囊肿、垂体恶性肿瘤其他:垂体囊肿、垂体恶性肿瘤垂体感染及炎症垂体感染及炎症l垂体脓肿垂体脓肿(化脓性炎症化脓性炎症)l肉芽肿性炎:特发性、肉芽肿性炎:特发性、TBTB、真菌和结节病,组、真菌和结节病,组织学和影像相似,发生在此区定性诊断困难织学和影像相似,发生在此区定性诊断困难l淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎垂体化脓性炎症垂体化脓性炎症l临床表现是关键,常出现头痛、发热、垂体后叶临床表现是关键,常出现头痛、发热、垂体后叶症状,垂体前叶功能多下
21、降。症状,垂体前叶功能多下降。l可形成脓肿,类似于脑脓肿。可形成脓肿,类似于脑脓肿。l未完全形成脓肿的,有时影像学上不具有特征性,未完全形成脓肿的,有时影像学上不具有特征性,需要结合临床进行鉴别诊断。需要结合临床进行鉴别诊断。F/34F/34,口干,多饮多尿,口干,多饮多尿2 2月月M/43M/43岁岁,头痛头痛,发热发热,多尿多尿男男/48/48岁,头痛,尿崩岁,头痛,尿崩男男/63/63岁,头痛头晕加重岁,头痛头晕加重2 2月伴发热月伴发热CSF 215mmHCSF 215mmH2 2O OM M,2626岁,多饮多尿,淋巴细胞性垂体炎岁,多饮多尿,淋巴细胞性垂体炎女,女,3030岁,产后
22、头痛岁,产后头痛3 3月余,乏力,视物模糊月余,乏力,视物模糊2 2月月淋巴细胞性垂体炎的淋巴细胞性垂体炎的MRIMRI表现表现l垂体增大,常垂体增大,常对称对称,呈明显的大致均匀的强化,呈明显的大致均匀的强化,可出现囊变造成强化不均匀;可出现囊变造成强化不均匀;l垂体柄垂体柄增粗增粗,常居中不偏移;,常居中不偏移;l鞍底骨质多不受影响鞍底骨质多不受影响l垂体垂体后叶后叶正常短正常短T1T1信号消失信号消失l周围周围脑膜脑膜可明显受累可明显受累l可累及海绵窦可累及海绵窦垂体增大的病变垂体增大的病变l垂体腺瘤垂体腺瘤l垂体增生垂体增生l生理性增生:青春期、更年期生理性增生:青春期、更年期l病理性增生:甲低、其他下游内分泌腺功能衰病理性增生:甲低、其他下游内分泌腺功能衰竭(如:卵巢)、神经内分泌肿瘤竭(如:卵巢)、神经内分泌肿瘤l垂体感染及炎症垂体感染及炎症l垂体脓肿垂体脓肿l淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎l其他:垂体囊肿、垂体恶性肿瘤其他:垂体囊肿、垂体恶性肿瘤小结小结l对于垂体增大的病变,要进行综合分析对于垂体增大的病变,要进行综合分析l患者年龄、性别患者年龄、性别l临床表现临床表现l内分泌激素水平内分泌激素水平l影像学特征影像学特征l仍然会有难以鉴别的病例仍然会有难以鉴别的病例