1、uX X连锁连锁/常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病uNADPH NADPH 氧化酶缺乏氧化酶缺乏u过氧化氢酶阳性菌感染过氧化氢酶阳性菌感染2020/11/31*慢性肉芽肿性疾病(c h r o n i c g u a n u l o ma t o uDefinition 介导炎症发生、发展的内源性化学因子介导炎症发生、发展的内源性化学因子General principles来源来源 2020/11/32*炎症介质 I n f l a mma t o r y me d i a t o r D e f iu作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有直作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，
2、少数有直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。接的酶活性，或介导出氧代谢产物。u介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎症介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎症介质的作用。介质的作用。u作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的不作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的不同，效果不同。同，效果不同。u分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、降解分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、降解，或被拮抗因子抑制或清除。，或被拮抗因子抑制或清除。2020/11/33*炎症介质 I n f l a mma t o r y me d i a t o r 作用机制Thromboxane A2，202
3、0/11/34*细胞来源的炎症介质(1)血管活性胺:组织胺（h i s t a2020/11/35*细胞来源的炎症介质(2)细胞因子（c y t o k i n e）2 0 2Arachidonic acid2020/11/36*P L A r a c h i d o n i c a c i d P h o s p h o l i p a sArginineNO +CitrullineNO2-+NO3-NOS2020/11/37*N O A r g i n i n e N O +C i t r u l l i n e N2020/11/38*2 0 2 0/1 1/3 8*2020/11/39
4、*体液中的炎症介质激肽系统(K i n i n s y s t e m)2 02020/11/310*K a l l i k r e i n P r e k.X I I a X I X I a X I I K i n2020/11/311*补体系统(c o mp l e me n t s y s t e m)2 0 2 0/XIIXIIa2020/11/312*p l a s mi n t h r o mb i n f i b r i n f i b r i n o g e2020/11/313*H A G E MA N F A C T O R F a c t o r X I A C T I
5、V A T2020/11/314*炎症介质介质 扩张血管 通透性 趋化作用 其它缓2020/11/315*炎症介质(续)白细胞三烯B 4 -时间时间 介导介导 血管扩张血管扩张 通透性通透性 趋化趋化 影响影响 中性中性 单核单核 数秒数秒 神经反射神经反射 细动脉收缩细动脉收缩 动脉性充血动脉性充血数分数分 组胺组胺 细静脉、细静脉、Cap +激肽激肽 Cap +静脉性充血静脉性充血 补体补体 细静脉细静脉 +WBC附壁附壁 NO 细静脉、细静脉、Cap +开始游出开始游出 1/21h PG 细静脉、细静脉、Cap 血流缓、停血流缓、停 LT +WBC游出游出 分解产物分解产物 细静脉、细静
6、脉、Cap +阳离子蛋白阳离子蛋白 +细菌产物细菌产物 +IL8 TNF +2020/11/316*时间 介导 血管扩张 HstamineBradykininC3a C5aLT PGPAFNOTraumaIschemiaNeoplasmInfectioum agentsForeign particle C5a LTB4 N P Mast cell M L P 2020/11/317*炎症介质V a s o d i l a t a t i o n E D E MA V S S O A C T2020/11/318*介质炎症过程：全身影响局部变化增生介质血液动力学渗出变质2020/11/319*急
7、性炎症的结局O u t c o me s o f A c u t e I n f l2020/11/320*急性炎症的结局 血行蔓延菌血症(b e c t2020/11/321*急性炎症的结局2 0 2 0/1 1/3 2 1*2020/11/322*急性炎症的类型据渗出物浆液性炎2 0 2 0/1 1/3 2 2*浆液性炎浆液性炎2020/11/323*浆液性炎 s e r o u s i n f l a mma t i o n 特点：浆2020/11/324*浆液性炎 2 0 2 0/1 1/3 2 4*纤纤 维维 素素 性性 炎炎2020/11/325*纤 维 素 性 炎f i b r
8、i n o u s i n f l a mma t i白 喉白 喉(纤 维 素 性 炎纤 维 素 性 炎)2020/11/326*白喉(纤维素性炎)2 0 2 0/1 1/3 2 6*纤维素性心包炎纤维素性心包炎2020/11/327*纤维素性心包炎2 0 2 0/1 1/3 2 7*纤维素性肠炎纤维素性肠炎2020/11/328*纤维素性肠炎2 0 2 0/1 1/3 2 8*化化 脓脓 性性 炎炎suppurative or purulent inflammation2020/11/329*化 脓 性 炎 s u p p u r a t i v e o r p u r u l e表面化脓和
9、积脓表面化脓和积脓2020/11/330*表面化脓和积脓表面化脓:浆膜、粘膜化 脓 性 炎2 0 2 0化 脓 性 脑 膜 炎化 脓 性 脑 膜 炎2020/11/331*化脓性脑膜炎2 0 2 0/1 1/3 3 1*输卵管积脓输卵管积脓2020/11/332*输卵管积脓2 0 2 0/1 1/3 3 2*蜂窝织炎蜂窝织炎phlegmonous inflammation2020/11/333*蜂窝织炎 p h l e g mo n o u s i n f l a mma t i o n蜂窝织炎蜂窝织炎2020/11/334*蜂窝织炎2 0 2 0/1 1/3 3 4*脓脓 肿肿2020/11
10、/335*脓 肿 a b s c e s s 局限性化脓性炎 化 脓 性 炎肝 脓 肿肝 脓 肿 脑 脓肿脑 脓肿2020/11/336*肝脓肿 脑脓肿2 0 2 0/1 1/3 3 6*肺脓肿肺脓肿2020/11/337*肺脓肿2 0 2 0/1 1/3 3 7*肾栓塞性小脓肿肾栓塞性小脓肿2020/11/338*肾栓塞性小脓肿 2 0 2 0/1 1/3 3 8*蜂窝织炎及脓肿蜂窝织炎及脓肿2020/11/339*疖(f u r u n c l e)：毛囊、皮脂腺极其周围组织的脓肿蜂窝2020/11/340*窦道（s i n u s）溃疡（u l c e r）瘘管（f i s t u l
11、a）2出血性炎出血性炎 hemorrhagic inflammation2020/11/341*出血性炎 h e mo r r h a g i c i n f l a mma t i o n 渗慢性炎症慢性炎症u某些病原微生物持续存在某些病原微生物持续存在u长期暴露于内源性或外源性毒性因子长期暴露于内源性或外源性毒性因子u自身免疫反应自身免疫反应 SLE 风湿性关节炎风湿性关节炎 根本原因根本原因 致炎因子持续存在并损伤组织致炎因子持续存在并损伤组织 2020/11/342*慢性炎症 c h r o n i c i n f l a mma t i o n 某些病原微u 以巨噬细胞为主的慢性炎细
12、胞浸润、组织坏死和以巨噬细胞为主的慢性炎细胞浸润、组织坏死和组织修复同时存在，持续时间较长组织修复同时存在，持续时间较长。淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞可见。淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞可见。u 增生增生:成纤维细胞、小血管、实质细胞成纤维细胞、小血管、实质细胞2020/11/343*慢性炎症 基本病理变化 以巨噬活化的活化的T T细胞细胞非免疫因素非免疫因素内毒素内毒素基质基质炎症介质炎症介质IFN-巨噬细胞巨噬细胞 macrophage活化的巨噬细胞活化的巨噬细胞组织损伤组织损伤O自由基自由基蛋白酶蛋白酶N趋化因子趋化因子凝血因子凝血因子PG LTNO纤维化纤维化 fibrosis生长因
13、子生长因子(PDGF,FGF,TGF)血管生成因子血管生成因子(FGF)重塑胶原重塑胶原单核细胞单核细胞 monocyteextravastion2020/11/344*活化的T 细胞非免疫因素I F N-巨噬细胞 ma c r o p h a g 淋巴细胞淋巴细胞TNF-TNF-单核巨噬细胞单核巨噬细胞嗜碱细胞嗜碱细胞嗜酸细胞嗜酸细胞血小板血小板TNF-TNF-FAFFAFTGF-TGF-IL-1IL-1PDGFPDGFFGFFGFChemotaxisMitosisMatrix synthesis成纤维细胞成纤维细胞2020/11/345*淋巴细胞T N F-单核巨噬细胞嗜碱细胞嗜酸细胞血小
14、板T N Frecruiment2020/11/346*r e c r u i me n t 2 0 2 0/1 1/3 4 6*2020/11/347*2 0 2 0/1 1/3 4 7*2020/11/348*2 0 2 0/1 1/3 4 8*2020/11/349*慢性阑尾炎2 0 2 0/1 1/3 4 9*在炎症局部在炎症局部2020/11/350*慢性炎症 慢性肉芽肿性炎 (2020/11/351*巨噬细胞 可增生转变成特殊形态的细胞。慢性炎症 诱因 细胞介导的免疫反应2020/11/352*慢性炎症感染 感染性肉芽肿诱因 细胞介导的免疫反应2020/11/353*慢性炎症 慢性
15、肉芽肿性炎的发生感染性肉芽肿2020/11/354*伤寒肉芽肿2 0 2 0/1 1/3 5 4*2020/11/355*2 0 2 0/1 1/3 5 5*2020/11/356*异物肉芽肿2 0 2 0/1 1/3 5 6*巨噬细胞包围吞噬2020/11/357*巨噬细胞包围吞噬2 0 2 0/1 1/3 5 7*2020/11/358*慢性肉芽肿性炎 结核性肉芽肿的组成干酪性坏死2 0 2 0/。2020/11/359*慢性炎症 炎性假瘤(i n f l a mma t o r y2020/11/360*慢性炎症 炎性息肉(i n f l a mma t o r y2020/11/361
16、*炎性息肉 2 0 2 0/1 1/3 6 1*局 红(erythema)部：肿(edema)热(warmth)痛(pain)功能障碍(loss of function)2020/11/362*炎症的表现局 红(e r y t h e ma)红(e r y t h e ma2020/11/363*炎症的表现全身反应2 0 2 0/1 1/3 6 3*2020/11/364*感染与血白细胞变化 多数细菌感染引起中性粒细胞增加2 0 2 0/病 例 讨 论2020/11/365*病 例 讨 论S,女,2 4 岁,2 0 天前鼻旁粉刺,后2020/11/366*2 0 2 0/1 1/3 6 6*C
17、hediak-Higashi 综合征为常染色体隐性遗传综合征为常染色体隐性遗传性疾病，表现为白细胞数目减少，出现巨大溶性疾病，表现为白细胞数目减少，出现巨大溶酶体酶体,吞噬细胞的溶酶体酶向吞噬体注入障碍吞噬细胞的溶酶体酶向吞噬体注入障碍,T T 细胞分泌具有溶解作用的颗粒发生障碍，表细胞分泌具有溶解作用的颗粒发生障碍，表现严重的免疫缺陷引起患者反复感染，可能为现严重的免疫缺陷引起患者反复感染，可能为一种编码膜蛋的基因缺陷一种编码膜蛋的基因缺陷。2020/11/367*吞入和脱颗粒障碍 C h e d i a k-H i g a s h i 综合征为常 依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病，使由于，使由于 NADPH NADPH氧化酶氧化酶几种成分的基因缺陷造成的，部分遗传式几种成分的基因缺陷造成的，部分遗传式 为为X X 连锁，部分为常染色体隐性遗传。连锁，部分为常染色体隐性遗传。2020/11/368*杀菌活性障碍 依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种2 0 2 0/2020/11/369*慢性炎症 基本病理变化 浸润细2020/11/370*2 0 2 0/1 1/3 7 0*2020/11/371*2 0 2 0/1 1/3 7 1*2020/11/372*2 0 2 0/1 1/3 7 2*
