1、v先天不足、肾气亏虚有关。先天不足、肾气亏虚有关。v后天失养、脾气亏虚有关。后天失养、脾气亏虚有关。v外部因素:风寒、风热毒邪侵袭有关。外部因素:风寒、风热毒邪侵袭有关。v总体来说体质亏虚的基础上感受外邪导致血脉淤阻,经脉闭总体来说体质亏虚的基础上感受外邪导致血脉淤阻,经脉闭塞。塞。v疾病的性质:本虚标实。疾病的性质:本虚标实。标本兼治、补虚攻实。标本兼治、补虚攻实。按照临床常见按照临床常见总体分总体分四个证型:四个证型:v1.1.热壅血瘀(急性炎症活动期)热壅血瘀(急性炎症活动期)主要针对大动脉炎急性活动期发热、颈部疼痛、胸背部疼主要针对大动脉炎急性活动期发热、颈部疼痛、胸背部疼痛、血沉、痛
2、、血沉、CRPCRP升高等。升高等。v2.2.气虚血瘀(慢性期)气虚血瘀(慢性期)主要针对头臂动脉型血沉、主要针对头臂动脉型血沉、CRPCRP相对稳定或伴有头晕、乏相对稳定或伴有头晕、乏力、视物模糊、肢体血运差、贫血等。力、视物模糊、肢体血运差、贫血等。v 3.3.阴虚血瘀(慢性期)阴虚血瘀(慢性期)主要针对胸腹动脉病变及肾动脉狭窄,肾性高血压导致的主要针对胸腹动脉病变及肾动脉狭窄,肾性高血压导致的头晕、耳鸣、心烦、盗汗等。头晕、耳鸣、心烦、盗汗等。v4.4.阳虚血瘀(慢性期)阳虚血瘀(慢性期)主要针对大动脉炎后期肾上腺皮质功能减退及心力衰竭等主要针对大动脉炎后期肾上腺皮质功能减退及心力衰竭等
3、表现为乏力、怕冷、多尿症、胸闷、气短、心功能下降等。表现为乏力、怕冷、多尿症、胸闷、气短、心功能下降等。v 现实中还会有其他多种证型现实中还会有其他多种证型。v1.热壅血瘀热壅血瘀-清热解毒清热解毒、活血通脉活血通脉 中药处方;生地、毛冬青、玄参、丹皮、赤芍、青蒿、白中药处方;生地、毛冬青、玄参、丹皮、赤芍、青蒿、白茅根、柴胡、砂仁、白花蛇舌草、金银花、黄芪、茯苓、甘茅根、柴胡、砂仁、白花蛇舌草、金银花、黄芪、茯苓、甘草草、五加皮等。五加皮等。v2.2.气虚血瘀气虚血瘀-补气升阳补气升阳、活血通脉活血通脉 中药处方;黄芪、茯苓、鸡血藤、虎杖、党参、柴胡、丹中药处方;黄芪、茯苓、鸡血藤、虎杖、党
4、参、柴胡、丹参、川芎、毛冬青、白花蛇舌草、生地、甘草、五加皮、雷参、川芎、毛冬青、白花蛇舌草、生地、甘草、五加皮、雷公藤等。公藤等。v3.3.阴虚血瘀阴虚血瘀-滋阴清热、活血化瘀滋阴清热、活血化瘀 中药处方;生地、山芋、山药、泽泻、丹皮、茯苓、知母中药处方;生地、山芋、山药、泽泻、丹皮、茯苓、知母 黄芩、菊花、枸杞、玄参、毛冬青、白茅根、雷公藤、白花黄芩、菊花、枸杞、玄参、毛冬青、白茅根、雷公藤、白花蛇舌草、忍冬藤等。蛇舌草、忍冬藤等。v4.4.阳虚血瘀阳虚血瘀-温阳补肾、活血化瘀(主要针对肾上腺皮质功温阳补肾、活血化瘀(主要针对肾上腺皮质功能减退)能减退)中药处方中药处方 ;生地、山药、山萸
5、肉、泽泻、茯苓、丹皮、龟;生地、山药、山萸肉、泽泻、茯苓、丹皮、龟板、黄芩、僵蚕、枸杞子、玄参、毛冬青、党参、白花蛇舌板、黄芩、僵蚕、枸杞子、玄参、毛冬青、党参、白花蛇舌草草 忍冬藤、仙茅、仙灵脾、巴戟天、鹿角片等。忍冬藤、仙茅、仙灵脾、巴戟天、鹿角片等。v5.5.肾虚血瘀多尿肾虚血瘀多尿-温阳固肾、活血化瘀(针对大动脉炎多尿温阳固肾、活血化瘀(针对大动脉炎多尿症)症)中药处方:熟地、山药、山萸肉、泽泻、丹皮、茯苓、枸杞中药处方:熟地、山药、山萸肉、泽泻、丹皮、茯苓、枸杞子、五味子、桂枝、杜仲、附子、栀子、当归、黄芪、益智子、五味子、桂枝、杜仲、附子、栀子、当归、黄芪、益智仁、金樱子、桑螵蛸等
6、。仁、金樱子、桑螵蛸等。v6.6.心肾阳虚、血瘀水泛心肾阳虚、血瘀水泛温补心肾、活血利水(针对心梗心温补心肾、活血利水(针对心梗心衰)衰)中药处方:白术、白芍、茯苓、附子、干姜、黄芪、泽泻、中药处方:白术、白芍、茯苓、附子、干姜、黄芪、泽泻、猪苓、桂枝、扁豆、柴胡、当归、白芍、肉桂、莪术、三棱、猪苓、桂枝、扁豆、柴胡、当归、白芍、肉桂、莪术、三棱、人参、厚朴等。人参、厚朴等。v头臂动脉头臂动脉 :269/602269/602,占,占44.7%44.7%v主主-肾动脉:肾动脉:19/60219/602、占、占3.2%3.2%v心脏(冠状动脉):心脏(冠状动脉):7/6027/602、占、占1.2
7、%1.2%v肾动脉:肾动脉:32/60232/602、占、占5.3%5.3%v下肢动脉:下肢动脉:5/6025/602、如果我们继续延用别人的治疗方法就不可能取得比别人更好的结如果我们继续延用别人的治疗方法就不可能取得比别人更好的结果,也无法获得病人的信任果,也无法获得病人的信任v1.1.半数以上的患者都是在上级医院反复治疗病情加重,出现了心、脑、半数以上的患者都是在上级医院反复治疗病情加重,出现了心、脑、肺、肾功能受损或即将受损;或胸腹主动脉、下肢动脉重度狭窄或扩张肺、肾功能受损或即将受损;或胸腹主动脉、下肢动脉重度狭窄或扩张的患者。的患者。v2.2.绝大多数患者都曾经在当地或上级医院充足剂
8、量肾上腺皮质激素或绝大多数患者都曾经在当地或上级医院充足剂量肾上腺皮质激素或加用过免疫抑制剂但效果不佳者。甚至重复使用仍然不理想者。加用过免疫抑制剂但效果不佳者。甚至重复使用仍然不理想者。v3.3.少数患者由于病情严重,甚至是在一些三甲医院不再接受的情况下少数患者由于病情严重,甚至是在一些三甲医院不再接受的情况下来我院就诊。来我院就诊。v4.4.我们对有些患者也结合了球囊扩张术。我们对有些患者也结合了球囊扩张术。以上患者全部是住院病人,由于这些患者都曾经接受了单纯激素治疗以上患者全部是住院病人,由于这些患者都曾经接受了单纯激素治疗或加用免疫抑制剂治疗,所以我们未再次分组对照治疗,全部都是中西或
9、加用免疫抑制剂治疗,所以我们未再次分组对照治疗,全部都是中西医结合治疗。医结合治疗。v1.1.十岁以下大动脉炎患者并不少见,占十岁以下大动脉炎患者并不少见,占%v2.2.单纯中医药治疗难以控制病情的进展,部分曾经单纯较长单纯中医药治疗难以控制病情的进展,部分曾经单纯较长中药治疗的患者在治疗过程中发现疾病明显加重。特别是心、中药治疗的患者在治疗过程中发现疾病明显加重。特别是心、脑、脑、肺肺、肾肾等器官功能明显损害时更不可随意单纯中药治疗。等器官功能明显损害时更不可随意单纯中药治疗。v3.3.中西结合治疗大动脉炎有助于减少激素和免疫抑制剂剂量中西结合治疗大动脉炎有助于减少激素和免疫抑制剂剂量的使用
10、,有助于远期疗效的稳定和提高,减少大动脉炎复发的使用,有助于远期疗效的稳定和提高,减少大动脉炎复发以实现临床治愈及提高治疗质量。以实现临床治愈及提高治疗质量。v4.4.中西医结合治疗有助于进一步改善免疫功能低下患者的感中西医结合治疗有助于进一步改善免疫功能低下患者的感冒次数等,减少大动脉炎诱发因素。冒次数等,减少大动脉炎诱发因素。v5.5.对于大动脉炎继发的多尿症只有加用了温阳固肾中药才对于大动脉炎继发的多尿症只有加用了温阳固肾中药才能够显著减少尿量并减少电解质的丢失。曾尝试氢氯噻嗪能够显著减少尿量并减少电解质的丢失。曾尝试氢氯噻嗪等治疗无效,加用中药后所有多尿症患者全部实现正常尿等治疗无效,
11、加用中药后所有多尿症患者全部实现正常尿量。量。v6.6.对于头部严重缺血者多数患者在使用活血化瘀药及血管对于头部严重缺血者多数患者在使用活血化瘀药及血管扩张剂时会加重缺血,当我们给予益气升阳、活血化瘀治扩张剂时会加重缺血,当我们给予益气升阳、活血化瘀治疗后患者头晕、晕厥、癫痫发作等明显改善疗后患者头晕、晕厥、癫痫发作等明显改善,也避免了脑梗也避免了脑梗塞及失明的发生塞及失明的发生。部分颈动脉严重缺血患者我们也配合了。部分颈动脉严重缺血患者我们也配合了星状神经节阻滞治疗,患者缺血症状可以得到更快的改善。星状神经节阻滞治疗,患者缺血症状可以得到更快的改善。v7.7.或检查都可能使少数患者加重病情,
12、甚至出或检查都可能使少数患者加重病情,甚至出现多处血管炎症加重的风险。我们还遇到了例造影剂肾病现多处血管炎症加重的风险。我们还遇到了例造影剂肾病的大动脉炎患者,一例死亡、一例双肾严重损害、例较轻的大动脉炎患者,一例死亡、一例双肾严重损害、例较轻的病人经治疗恢复满意。的病人经治疗恢复满意。v8.8.下肢动脉狭窄一般以股浅动脉最多见,而且病变范围广泛,下肢动脉狭窄一般以股浅动脉最多见,而且病变范围广泛,一般不发生肢体坏死,但是我们收治的一个一般不发生肢体坏死,但是我们收治的一个1111岁男岁男孩孩,发生,发生了足坏死,最后做了膝关节下截肢。了足坏死,最后做了膝关节下截肢。v9.9.我们分别查患者月
13、经期和排卵期雌激素水平,未见升高,我们分别查患者月经期和排卵期雌激素水平,未见升高,相反部分患者雌激素水平低于正常。相反部分患者雌激素水平低于正常。v10.10.不能单纯以血沉、不能单纯以血沉、CRPCRP来确定大动脉炎是否稳定。一来确定大动脉炎是否稳定。一些患者血沉和些患者血沉和CRPCRP一直在正常范围,但病变一直发展,一一直在正常范围,但病变一直发展,一些患者血沉、些患者血沉、CRPCRP明显升高,但是血管一直稳定。不过我明显升高,但是血管一直稳定。不过我们仍然追求血沉及们仍然追求血沉及CRPCRP恢复正常。恢复正常。v11.11.我们治疗的患者只有一对母女患病,一对姐妹患病我们治疗的患
14、者只有一对母女患病,一对姐妹患病(妹妹死亡),一对姐弟患病,遗传性不明显。(妹妹死亡),一对姐弟患病,遗传性不明显。v12.12.我们我们共计收治共计收治1818例失明患者(例失明患者(7 7例单眼失明),一位例单眼失明),一位1212岁沈阳男孩双目失明伴轻度脑梗塞不到一个月彻底复岁沈阳男孩双目失明伴轻度脑梗塞不到一个月彻底复明,重新上学。两位双眼白内障完全失明者,经治疗一明,重新上学。两位双眼白内障完全失明者,经治疗一年后进行白内障摘除视力明显改善。年后进行白内障摘除视力明显改善。v13.13.我们收治冠脉受累的患者例,一例放置支架岁患我们收治冠脉受累的患者例,一例放置支架岁患者死亡,一例冠
15、脉搭桥岁患者一个月后心绞痛复发,经者死亡,一例冠脉搭桥岁患者一个月后心绞痛复发,经我们治疗后至今年多未复发。其他患者控制稳定。我们治疗后至今年多未复发。其他患者控制稳定。v1414.肾动脉狭窄患者只要就诊时没有萎缩经治疗后都避免了肾动脉狭窄患者只要就诊时没有萎缩经治疗后都避免了肾萎缩,如果有前期中西医结合治疗,即使有些肾动脉支架肾萎缩,如果有前期中西医结合治疗,即使有些肾动脉支架发生了闭塞也可以避免肾萎缩。发生了闭塞也可以避免肾萎缩。v15.15.多发性大动脉炎一定要定期复查血管腔的变化多发性大动脉炎一定要定期复查血管腔的变化.v1.1.极少数闭塞的动脉经积极治疗可以再通。少数严重狭窄的极少数
16、闭塞的动脉经积极治疗可以再通。少数严重狭窄的血管经积极治疗后增生的内膜明显变薄,有效管腔明显改善。血管经积极治疗后增生的内膜明显变薄,有效管腔明显改善。v2.2.住院患者住院患者20-3020-30岁的女性所占比例较多,经积极治疗后,如岁的女性所占比例较多,经积极治疗后,如果没有严重心、脑、肺、肾功能损害,一般均可生育,包括果没有严重心、脑、肺、肾功能损害,一般均可生育,包括主动脉瓣大量返流,严重颈动脉狭窄及单侧肾萎缩者。主动脉瓣大量返流,严重颈动脉狭窄及单侧肾萎缩者。v3.3.我们正规治疗后死亡患者只有我们正规治疗后死亡患者只有8 8例,占总治疗人数例,占总治疗人数1.33%1.33%,明显
17、低于文献报道。明显低于文献报道。2009-7-17治疗前治疗前2009-8-13治疗前治疗前2010-7-20治疗后治疗后典型病例一典型病例一上海中山医院检查头壁动脉重度狭窄、左颈动脉根部闭塞、腹主动脉闭塞上海中山医院检查头壁动脉重度狭窄、左颈动脉根部闭塞、腹主动脉闭塞2008-9-22患者王某,女、患者王某,女、1515岁,岁,活动后厥晕抽搐、双下活动后厥晕抽搐、双下肢无力,于肢无力,于20082008年年9 9月在月在上海中山医院确诊多发上海中山医院确诊多发性大动脉炎(混合型),性大动脉炎(混合型),双颈动脉严重狭窄,住双颈动脉严重狭窄,住院近一个月腹主动脉自院近一个月腹主动脉自肾动脉以下
18、闭塞。肾动脉以下闭塞。8 8月末月末住我院治疗一个月后住我院治疗一个月后晕晕厥抽搐基本消失,腹主厥抽搐基本消失,腹主动脉再通,动脉再通,两张照片均两张照片均来自上海。来自上海。2008-9-22治疗前治疗前2011-1-19治疗后治疗后典型病例二典型病例二患者张琳患者张琳20072007年超声年超声 患者张琳患者张琳20162016年血管彩超年血管彩超2010-3-29 2010-4-292010-3-29 2010-4-29治疗治疗1 1个月后个月后患者张亚患者张亚20102010年血管彩超双侧颈总动脉闭塞年血管彩超双侧颈总动脉闭塞2016-11-172016-11-17患者张亚患者张亚20
19、162016年年血管彩超血管彩超 临床治愈临床治愈:大动脉炎病情较轻,发病时间比较短,虽然:大动脉炎病情较轻,发病时间比较短,虽然头臂动脉、胸腹主动脉、肾动脉等部位已有明显的血管头臂动脉、胸腹主动脉、肾动脉等部位已有明显的血管壁增生、变厚等炎症反应,但并没有造成心、脑、肾、壁增生、变厚等炎症反应,但并没有造成心、脑、肾、肺等重要器官的明显缺血,也未导致这些器官的病理改肺等重要器官的明显缺血,也未导致这些器官的病理改变。这个时期积极采用中西医结合治疗变。这个时期积极采用中西医结合治疗3-53-5年,绝大多数年,绝大多数患者都可以受益终生,其生活质量与正常人没有区别,患者都可以受益终生,其生活质量
20、与正常人没有区别,可以完成各种重体力活动及运动。只要符合条件绝大多可以完成各种重体力活动及运动。只要符合条件绝大多数都可获得临床治愈。数都可获得临床治愈。临床显效临床显效:大动脉炎病情相对较重,血管严重狭窄或扩张、:大动脉炎病情相对较重,血管严重狭窄或扩张、甚至闭塞,同时合并一定程度的心、脑、肺、肾损害,但未甚至闭塞,同时合并一定程度的心、脑、肺、肾损害,但未导致器官功能衰竭如失明、严重脑梗塞、脑出血、肾萎缩、导致器官功能衰竭如失明、严重脑梗塞、脑出血、肾萎缩、尿毒症等。此时积极采用中西医结合治疗,仍可获得非常显尿毒症等。此时积极采用中西医结合治疗,仍可获得非常显著的效果,使大动脉炎患者能够参
21、加一般性的生活及工作,著的效果,使大动脉炎患者能够参加一般性的生活及工作,但不能参加重体力活动及劳累性运动,多数患者仍可延年益但不能参加重体力活动及劳累性运动,多数患者仍可延年益寿,这样可使患者生活质量基本接近正常人。寿,这样可使患者生活质量基本接近正常人。临床有效临床有效:大动脉炎病情严重,头臂动脉、胸腹主动脉或:大动脉炎病情严重,头臂动脉、胸腹主动脉或肾动脉等血管广泛受累,此时动脉壁瘢痕纤维化,导致管肾动脉等血管广泛受累,此时动脉壁瘢痕纤维化,导致管腔不可逆的狭窄或闭塞,心、脑、肺、肾等重要器官并发腔不可逆的狭窄或闭塞,心、脑、肺、肾等重要器官并发症严重,功能也受损。但经过积极治疗,仍可使
22、重要器官症严重,功能也受损。但经过积极治疗,仍可使重要器官的供血得到改善,功能得到明显的恢复,患者的生存时间的供血得到改善,功能得到明显的恢复,患者的生存时间生活质量得到明显的改善,但不能参加一般性的工作及体生活质量得到明显的改善,但不能参加一般性的工作及体力活动,只能做轻微的日常生活工作。力活动,只能做轻微的日常生活工作。临床无效临床无效:大动脉炎病情非常严重,头臂动脉、胸腹主动:大动脉炎病情非常严重,头臂动脉、胸腹主动脉、肾动脉或冠状动脉等血管广泛受累,管腔出现不可逆脉、肾动脉或冠状动脉等血管广泛受累,管腔出现不可逆的重度狭窄或闭塞,已经出现失明、严重心衰、严重的脑的重度狭窄或闭塞,已经出现失明、严重心衰、严重的脑梗塞、严重的肾萎缩、频繁心绞痛等患者。经过积极治疗,梗塞、严重的肾萎缩、频繁心绞痛等患者。经过积极治疗,重要器官的供血改善不明显,或者重要脏器功能无法得到重要器官的供血改善不明显,或者重要脏器功能无法得到明显的恢复,仅能延长患者生存时间,无法改善生活质量。明显的恢复,仅能延长患者生存时间,无法改善生活质量。v失明及视力明显下降患者失明及视力明显下降患者v大面积脑梗塞大面积脑梗塞v广泛胸腹主动脉病变广泛胸腹主动脉病变v重度肺动脉高压症重度肺动脉高压症v心脏主动脉瓣损伤心脏主动脉瓣损伤v期待纳入医保慢性病管理期待纳入医保慢性病管理