1、肺部先天发育异常影像支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍男，2个月，咳喘1月余4岁 右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。异位型额外型好发于女性患者（男:女约1:2）。临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。半数病例病因不明；副膈为由肌性纤维膜构成的膈肌样结构，为少见的先天异常。肺泡过度充气（肺泡数量正常）型；大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。3、气管性支气管（Tricheal Bronchus）5-3cm），50%并发其他畸形；单侧肺未发生或肺未发育影像表现：可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，8、肺不发育及肺发育不良患
2、侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；根据输入血管来源分2型：后天性多因外伤或炎症累及血管引起。两侧肺不发育者不能存活。4%，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。叶内型：（常见，占2/3）叶内型叶内型叶外型叶外型u病灶形态病灶形态1.实质性肿块实质性肿块2.囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。3.单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛
3、刺样改变，感染刺样改变，感染内可见气液平。内可见气液平。4.增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。u异常的主动脉供血异常的主动脉供血诊断依据。诊断依据。u周围的局限性肺气肿。周围的局限性肺气肿。胸片：示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；好发部位：左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。病理基础：是扩张的肺动脉经菲薄的动脉瘤囊和扩张的
4、静脉直接相沟通，肺动脉血不经肺泡直接流入肺静脉，形成肺动-静脉短路。肺动静脉畸形（PAVM）又称肺动静脉瘘，是一种少见的肺血管疾病。根据输入血管来源分2型：4%，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；CCAM也可以合并多小泡肺叶。输血血管：肺动脉，少数是支气管动脉、肋间动脉；与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现
5、。优选肺部先天发育异常影像肺隔离症又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。异常的主动脉供血诊断依据。输血血管：肺动脉，少数是支气管动脉、肋间动脉；好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。CT：可显示两肺基底段峡部连接；在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较
6、狭窄的颈部。典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，病因：大多为先天性，少数为后天性。临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，4%，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；男，2个月，咳喘1月余叶外（肺外）型 有独立胸膜包裹，占25%两侧肺不发育者不能存活。先天性多发性支气管源性肺囊肿右肺缺如肺未发育左图：右下肺实质向左侧延伸，通过峡部与左下肺互相融合，峡部与左下肺肺纹理稀疏，透亮度增高。右图：右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺右下肺斜形带状影；血管、支气管纠集，通过副膈中央孔。
