1、肥厚性心肌病术中死亡病例分析1编辑版ppt2022-10-12n42岁女性，因“多发子宫肌瘤”拟行“经腹子宫切除术”。n否认系统病史及手术史，劳累后胸闷，无心前区疼痛。nEKG示ST-T改变n胸透：双肺纹理增多n实验室检查：Hb105g/L 余无明显异常。2编辑版ppt2022-10-12n问题1：术前访视获得以上信息是否足够？n问题2：风险评估？ASA分级？n问题2：麻醉计划？3编辑版ppt2022-10-12n入室常规监测，NBP103/55mmHg，HR89bmp，SPO2为97%，开放静脉通路后行L2/3腰硬联合麻醉，腰麻给药0.5%布比卡因3ml，顺利，平卧后HR升至110，测血压7
2、5/41mmHg，病人烦躁，给予麻黄碱10mg iv，发生室颤，后停搏，给予CPR，肾上腺素静推、除颤等措施，抢救30分钟无效，宣告死亡。4编辑版ppt2022-10-12n问题4：心跳骤停的原因？n问题5：处理不恰当的地方有哪些？5编辑版ppt2022-10-12n尸检：肥厚性心肌病6编辑版ppt2022-10-12n甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）是指甲状旁腺素（PTH）合成、分泌过多引起钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。n甲状旁腺一般有上下两对，位于甲状腺左右叶的背面。610%的甲状旁腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。n正常为扁卵圆形小体，长约3-8毫米、宽2-5毫米、厚0.5-2毫米，病变后直
3、径可达数厘米。7编辑版ppt2022-10-12 甲状旁腺功能亢进的分类甲状旁腺功能亢进的分类原发性：原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引起的甲状旁腺素（PTH）分泌过多，通过对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。继发性：继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙，刺激甲状旁腺增生肥大，分泌过多PTH。常见于肾功能不全、骨软化症、小肠吸收不良和VD缺乏等。8编辑版ppt2022-10-12 甲状旁腺功能亢进的分类甲状旁腺功能亢进的分类三发性：在继发性甲旁亢的基础上，由于甲状旁腺受到持久性刺激，过度增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤假性：某些恶性肿瘤分泌类PTH多肽物质，
4、导致高钙血症，也称伴瘤高钙血症。9编辑版ppt2022-10-12n原发性甲旁亢发病率为0.1%，大多发生于2050岁之间，女性发病率较男性高23倍。n 甲状旁腺腺瘤：7890n 甲状旁腺增生：1520n 甲状旁腺腺癌：0.53n由于肿瘤的自主性，高血钙不能抑制PTH的分泌，故血钙持续升高。10编辑版ppt2022-10-12 病理生理病理生理1.PTH作用于骨细胞和破骨细胞，从骨动员钙，使骨盐溶解，血液中钙离子浓度增高，同时还作用于肠及肾小管，使钙的吸收增加，从而使血钙升高 高血钙。2.血钙浓度超过肾阈时，尿钙排出，当血钙升高，从肾小球滤过的钙增多 高尿钙。3.PTH使近端肾小管回吸磷减低，
5、尿磷排出增多，血磷降低 低血磷、高尿磷。11编辑版ppt2022-10-12病理生理病理生理n4.PTH抑制肾小管重吸收碳酸氢盐，使尿呈碱性，进一步促使肾结石形成。同时引起高氯性酸中毒，后者使血浆白蛋白与钙结合减少，游离钙增加，加重高钙血症症状。n5.高血钙刺激胃泌素的分泌，胃酸分泌增加，形成多发性胃十二指肠溃疡；激活胰蛋白酶原，引起急性胰腺炎。12编辑版ppt2022-10-1213编辑版ppt2022-10-12临床表现临床表现1、中枢神经系统：n淡漠、性格改变、记忆力减退、嗜睡、烦躁、失眠等，偶有明显的精神病如幻觉、狂躁，血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷。n长期严重高钙血症
6、可引起脑组织钙化，可导致癫痫14编辑版ppt2022-10-12临床表现临床表现2 2、循环系统、循环系统：甲旁亢性心肌病n心肌收缩力增强，心率增快，耗氧量增加；钙负荷过重又可引起血管痉挛，当血钙大于3.75mmol/L时，钙沉积于冠状动脉内膜和中层，可造成管腔狭窄，从而出现心绞痛甚至心肌梗死。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，心肌细胞钙超载，可通过干扰线粒体细胞呼吸功能，激活心肌酶，损坏细胞膜，诱发心律失常，刺激氧自由基生成等，从而造成心肌的不可逆性损伤，甚至发生充血性心力衰竭。n心律失常，主要表现为PR或 Q-T间期缩短、心动过速、心动过缓、传导阻滞等；n约50%合并高血压，心肌收缩力增强、
7、心率增快、肾功能不全。15编辑版ppt2022-10-123、骨骼病变：弥漫性脱钙、骨膜下皮质吸收、纤维性囊性骨炎、囊肿形成。主要表现为广泛的骨关节疼痛，伴明显压痛病理性骨折、骨骼畸形、身材变矮、行走困难，甚至卧床不起。临床表现临床表现16编辑版ppt2022-10-124、泌尿系统：长期高钙血症影响肾小管的浓缩功能，引起烦渴、多饮、多尿。可发生反复的肾脏或输尿管结石（双侧），容易并发泌尿系感染，晚期发生肾功能不全和尿毒症。临床表现临床表现17编辑版ppt2022-10-12临床表现临床表现5、神经肌肉系统：n易疲劳、四肢肌肉软弱无力、近端肌肉尤甚，运动后加重，休息后也难恢复。n无感觉异常，可
8、有肌电图异常。18编辑版ppt2022-10-12临床表现临床表现6、消化系统：n食欲不振、腹胀、便秘，可有恶心呕吐、反酸、上腹痛。n可引起顽固性溃疡、急性胰腺炎、胆石症、黄疸等。19编辑版ppt2022-10-127、其他：软组织钙化引起非特异性关节痛。钙盐沉积引起皮肤瘙痒等。临床表现临床表现20编辑版ppt2022-10-12 实验室检查实验室检查1、血清钙正常值：血总钙值为2.2-2.7mmol/L （8.8-10.9mg/dl）血游离钙值为1.180.05mmol/L当血清总钙多次超过2.75mmol/L或者游离钙超过1.28mmol/L视为疑似病例。21编辑版ppt2022-10-1
9、22、血清磷正常值：成人为0.97-1.45mmol/L 儿童为1.29-2.10mmol/L22编辑版ppt2022-10-123、血清碱性磷酸酶 正常值：34107IU/L 儿童骨骼生长活跃，其正常值较成人高23倍23编辑版ppt2022-10-124、血甲状旁腺素（PTH）正常值110pmol/L，平均值为3.42pmol/L超过10pmol/L高度怀疑24编辑版ppt2022-10-12临床表现实验室检查：血清钙 血清PTH 骨骼X线摄片颈部超声 CT放射性核素检查诊诊 断断25编辑版ppt2022-10-12 治治 疗疗1、内科治疗：病情极其轻微，年老体弱不能耐受手术 扩容、利尿、降
10、钙素、抑制PTH合成分泌 引起低镁血症、低钾血症，血钙浓度降低引发分泌更多的PTH，血钙调定点上移。2、外科治疗：唯一确切有效的措施26编辑版ppt2022-10-12n1、低钙高磷饮食，多饮水，补充低血容量n2、评估全身情况，是否存在重要脏器功能损害，如心律失常，心脏、肾脏功能不全。如需洋地黄治疗，从小量开始。n3、移动搬动病人时轻柔，避免骨折。n4、存在低磷血症及时补充磷酸盐，低血磷会减少骨骼对钙的摄取，增加钙的排泄。n5、可以使用H2受体拮抗剂改善消化系统症状。n6、血清总钙3.75mmol/L时称为高钙危象，严重威胁生命，需紧急处理术前评估与准备术前评估与准备27编辑版ppt2022-
11、10-12n大量滴注生理盐水，46L每天。n西咪替丁0.2静滴，q6，抑制PTH合成n帕米膦酸钠60mg静滴 抑制破骨细胞形成n降钙素28U/kg im 抑制钙吸收n呋塞米4060mg IV，促进钙的排出，同时注意补充镁和钾。n糖皮质激素的应用n透析n7、血清钙降至3.25mmol/L以下时较为安全。28编辑版ppt2022-10-12n1、输注不含钙离子的液体如生理盐水。n2、全麻插管时应用可视喉镜避免颈椎过度后仰，慎用椎管内麻醉。n3、对全麻药敏感，减少用量（低血容量）；高血钙对非去极化肌松剂呈现抵抗，对去极化肌松剂可能敏感，应注意肌松监测以指导肌松剂的使用。n4、有精神症状者慎用氯胺酮；
12、合并心血管症状者慎用正性肌力、正性频率的药物。麻醉管理麻醉管理29编辑版ppt2022-10-12n5、切除异常甲状旁腺组织后,血中PTH浓度骤降，大量钙迅速沉积于脱钙的骨中，以至血钙降低，特别是术前血碱性磷酸酶很高，又有纤维性囊性骨炎者，手术后易出现严重的低钙血症，血钙常降至1.75mmol/l（7mg/dl）或更低，注意避免低钙血症引发的喉痉挛、惊厥。n6、严密监测心电图，及时发现处理心律失常。麻醉管理麻醉管理30编辑版ppt2022-10-12术前评估：nASA级，ECG、胸片正常。n术前严格低钙饮食，使用降钙素治疗。n术中监测无创及有创动脉血压、SpO2、ECG、PETCO2、体温、脑
13、电双频指数(BIS)、动脉血气(血钙)及甲状旁腺素水平。31编辑版ppt2022-10-12n麻醉诱导：l%丁卡因舌根喷雾，环甲膜穿刺，1丁卡因3 ml气管内表面麻醉，芬太尼0.2mg、依托咪酯12 mg、阿托品0.3 mg、瑞芬太尼2 ng/ml靶控输注，丙泊酚4 mgk-1h-1持续输注，正压通气3 min后，采用可视喉镜进行气管插管，患者无呛咳及体动，血流动力学稳定。n麻醉维持：瑞芬太尼23 ng/ml靶控输注，丙泊酚46mgkg-1h-1持续输注，七氟醚0.41吸入。n在切除甲状旁腺前及切除后5、15 min分别抽血检测血清甲状旁腺素水平为1042、138.2及98.9 pg/ml，证
14、实切除有效，等待病理结果后关闭切口。32编辑版ppt2022-10-12n 术后6 h随访，患者无恶心、呕吐、寒战等全麻并发症，切口轻微疼痛。n继续随访患者血清甲状旁腺素水平及血清钙水平，术后18 h分别降至35.4 pg/ml及1.99 mmol/L，无特殊不适，血流动力学稳定。n给予葡糖糖酸钙20 ml静脉滴注，对症处理后血钙有所上升，但时有波动。n术后67 h血钙降至1.91 mmol/L，静脉给予氯化钙20 ml对症处理，至术后5 d血钙渐平稳，转出监护室。n术后1 d肌力自我感觉有所好转，可自行下床缓慢行走。术后7 d出院，无手术及麻醉并发症。术后4月随访其肌力完全恢复。33编辑版ppt2022-10-12 其他注意的问题：n心功能不全的病人防止循环超负荷n肾功能不全的病人监测肌酐、尿素氮；全麻药代谢减慢n术后手术部位出血或喉返神经损伤导致的呼吸道梗阻n外科操作引起气胸后对呼吸的影响n术后低钙血症、低镁血症的替代治疗34编辑版ppt2022-10-12 感谢聆听 欢迎讨论欢迎讨论 版权所有版权所有 转发请支付转发请支付 35编辑版ppt2022-10-12
