1、 主要特征：肺血管阻力进行性升高，最终导致 患者右心衰竭而死亡 临床工作中存在的问题 诊断术语混乱，概念不清晰 缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验 缺乏统一的治疗方案，滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等 1998年以前，肺循环高血压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类 2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分为5大类，21亚类 肺动脉高压 左心疾病相关性肺循环高血压 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压 慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压 混合性肺循环高血压 1.1特发性肺动脉高压1.2 家族性肺动脉高压1.3 相关因素所致1.
2、3.1胶原性血管病1.3.2分流性先天性心内畸形1.3.3门静脉高压1.3.4HIV感染1.3.5药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPR1.3.6其他:I型糖原过多症,Gauchers病,甲状腺疾病,遗传性出血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压1.4.1肺静脉闭塞病1.4.2肺毛细血管瘤1.5新生儿持续性肺动脉高压 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡毛细血管发育不良 4.1
3、血栓栓塞近端/远端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤,虫卵和/或寄生虫,外源性物质)类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）我国应采用威尼斯WHO肺循环高血压的诊断分类原则，需要严格遵守上述诊断标准，明确患者具体诊断分类。废弃使用“原发性肺动脉高压”，“无法解释的肺动脉高压”，“继发性肺动脉高压”等诊断名词 在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg，和/或肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）15 mmHg 上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据
4、没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等 以气短最为常见，标志右心功能不全的出现 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降 慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索 有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居住史 女性要注意有无习惯流产 男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史 有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗
5、传现象。体征多与右心衰竭有关 紫绀 颈静脉充盈或怒张 P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音 右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动 S3出现代表右室舒张充盈压增高及右心功能不全，38%的患者可闻及右室S4奔马律 患者采取45度半卧位，量取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离，用厘米表示，再加上5厘米（代表右心房到胸骨柄的距离）即为估测的右心房压力 上下肢的差异性紫绀（单独下肢出现杵状趾而手指正常）。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索 如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。鼻衄，往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导
6、往往提示室间隔缺损等畸形的存在 面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。主要价值是评估预后 电轴右偏 I导联出现s波 右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置 主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(“截断现象”)超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法 肺动脉收缩压(sPAP)=4V2+RAP V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动
7、脉高压必不可少的检查手段 1)心率和体循环血压；2)上下腔静脉压力和血氧饱和度；3)右心房，右心室的收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和度；4)肺动脉的收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和度；5)心排血量；心指数；6)全肺血管阻力；7)小肺动脉阻力；8)体循环阻力；9)肺毛细血管嵌顿压；临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压必须15mmHg。目前推荐使用带有球囊的漂浮导管来完成右心导管检查 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规进行睡眠监测 了解有无肺间质病变及其程度，肺及胸腔有无占位 了解肺动脉内有
8、无占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变 了解主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压 六分钟步行距离试验 评价肺动脉高压患者活动耐量状态 最重要的检查方法 第一次入院的六分钟步行距离试验 结果与预后有明显的相关性，也 是评价治疗是否有效的关键方法 强烈建议肺动脉高压患者到专科医疗机构接受治疗 氧疗 第一大类肺动脉高压患者（先天性心脏病相关肺动脉高压除外）吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于91%其他类型肺动脉高压患者，包括先天性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制，均可从氧疗中获益 地高辛 心排血量低于4L/min，或者心指数低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指征 右心室明显扩张，基础心率大于
9、100次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用地高辛的指征 利尿剂 对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂 华法林 为了对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝强度要达2.0-3.0之间 多巴胺 是重度右心衰竭（心功能IV级）和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物，一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加量到10-15ug/kg/min甚至更高。肺动脉血管扩张剂钙离子拮抗剂 前列环素类药物内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 仅有不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感，只有急性血管扩张药物试验结果阳
10、性的患者才能应用CCB治疗 对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量而停用，经急性血管扩张药物试验评价后再决定是否应用 基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类，但是不宜选用氨氯地平，推荐使用非洛地平的理由是其心脏选择性非常小，因而负性肌力作用非常微弱 心率较快的患者则选择地尔硫卓。逐渐递增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量，然后维持应用 目前对钙离子拮抗剂敏感的患者主要是特发性肺动脉高压患者，其他类型患者敏感率更低 静脉依前列醇是第一个在欧洲上市的前列环素类药物，后来依次有伊洛前列素，曲前列环素，贝前列环素等药物相继在欧洲，美国，日本等国家上市 目前在我国只有吸入性伊洛前列素(德国先灵公司的万他维)上市
11、。该药半衰期为20-25分钟，起效迅速，但作用时间较短，每次吸入剂量至少在5-20ug，每天吸入治疗次数为6-9次 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市 我国目前仅有波生坦，用法是初始剂量62.5mg bid 4周，后续125 mg bid 维持治疗 波生坦 建议治疗期间，至少每个月1次监测肝功能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍，可以继续用药观察；35倍之间，可以减半剂量继续使用或暂停用药，每2周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后再次使用；58倍之间，暂停用药，每2周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药；达8倍以上时，需要停止使用，不再考虑
12、重新用药 目前国外只有西地那非上市。我国目前没有批准西地那非治疗肺动脉高压的适应证，在此不做推荐。需要注意，国内已经有很多患者自行使用，但是剂量与方法较为混乱，应该按照国外推荐初始剂量20mg tid口服来规范治疗 NO由于无法监测吸入浓度，使用不方便而无法长期应用，国内外均不建议将其作为长期治疗药物 内科治疗无明显好转，即可推荐患者进行房间隔造口术。一般使用切割球囊来完成技术操作。对于发展中国家，没有条件使用前列环素的地区，推荐积极开展此项技术。主要目的是减轻右心负荷，增加左心搏出量而改善症状。肺移植、心肺移植已在国外成熟应用于肺动脉高压患者的治疗 首次入院 必须要明确采集到患者首次出现的症
13、状及具体时间 必须要为患者准确评价心功能分级，完成六分钟步行距离试验的评价 确立右心导管检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值 建议国内全面废除 原发性肺动脉高压 原因不明肺动脉高压 继发性肺动脉高压 临床症状 对出现气短，晕厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺动脉高压可能（没有特异性）尽早进行超声心动图筛查 三尖瓣返流速度2.5m/s 右房、右室扩大等高危征象 估测静息状态肺动脉收缩压30mmHg 考虑肺动脉高压可能 右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压40mmHg明确患者存在肺动脉高压 但是 不能根据超声心动图检查结果直接确诊肺动脉高压 右心导管检查必须注意以下两点:按照规范方法开展右心导管检查及急性血管扩张试验 确诊特发性肺动脉高压时肺毛细血管楔压15mmHg 肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗的基石 特殊治疗应建立在规范传统治疗上 钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者 口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗特发性肺动脉高压的一线治疗药物 无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔造口术或者肺移植治疗 感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！
