1、肺淋巴瘤的影像诊断肺淋巴瘤的影像诊断唐光才教授唐光才教授泸州医学院附属医院放射科泸州医学院附属医院放射科2022-10-121原发性结外淋巴瘤原发性结外淋巴瘤 （Primary ExtranoduallymphomaPrimary Extranoduallymphoma）v 定义：定义：原发性结外淋巴瘤原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结是指淋巴瘤主体病变在结外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结外病外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结外病灶灶75，结内病灶，结内病灶25）。v 发生部位：发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、中可发生于结外的任何
2、器官、组织，如胃肠道、中枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。v 临床表现：临床表现：临床表现缺乏特异性。临床表现缺乏特异性。v 病理改变：病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非何杰金氏。绝大多数结外淋巴瘤为非何杰金氏。Freeman C,et al.Occurrence and prognotis of extranodual lymphoma.Cancer 1972,29(1):252Freeman C,et al.Occurrence and prognotis of extranodual lymphoma.Cancer 1972
3、,29(1):252蔡则骥蔡则骥 等。等。124124例原发性结外淋巴瘤的临床病理研究例原发性结外淋巴瘤的临床病理研究J.J.中华血液学杂志，中华血液学杂志，19921992，1818（2 2）：）：7575777710/12/20222原发性结外淋巴瘤原发性结外淋巴瘤v 发病情况发病情况 Korl报道报道PENL占同期恶性淋巴瘤的占同期恶性淋巴瘤的25 一一45；国内学者报道国内学者报道PENL占同期恶性淋巴瘤的占同期恶性淋巴瘤的28.1一一42.7。PENL并不少见。并不少见。v 误诊情况误诊情况 黎佳全等从病理学角度报道黎佳全等从病理学角度报道79例例PENL(包括胃肠道、鼻咽、中枢包括
4、胃肠道、鼻咽、中枢神经系统、腮腺等部位神经系统、腮腺等部位)，误诊率达，误诊率达873。v黎佳全，曾嵘，杨权烈。结外淋巴瘤黎佳全，曾嵘，杨权烈。结外淋巴瘤7979例误诊分析。四川肿瘤防治例误诊分析。四川肿瘤防治20072007年第年第2020卷第卷第4 4期期v徐桂峰，王英杰。原发性结外淋巴瘤徐桂峰，王英杰。原发性结外淋巴瘤3232例误诊分析例误诊分析.中国实用医刊中国实用医刊20092009年年1212月第月第3636卷第卷第242410/12/20223肺淋巴瘤肺淋巴瘤 (Pulmonary lymphoma)v概述：概述：淋巴瘤：淋巴瘤：常见恶性肿瘤，常见恶性肿瘤，沙特阿拉伯发病率最高，
5、占恶性肿瘤沙特阿拉伯发病率最高，占恶性肿瘤的第二位；中国：第八位。的第二位；中国：第八位。肺淋巴瘤：肺淋巴瘤：是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因不同分是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因不同分为三类：为三类：原发性肺淋巴瘤。原发性肺淋巴瘤。继发性肺淋巴瘤。继发性肺淋巴瘤。免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。赵倩，赵绍宏，蔡祖龙等赵倩，赵绍宏，蔡祖龙等.原发性肺淋巴瘤的原发性肺淋巴瘤的CTCT表现。中国医学影像学杂志表现。中国医学影像学杂志2 0 0 9;1 7(1):42-452 0 0 9;1 7(1):42-4510/12/20224原发性肺淋巴瘤原发性肺淋巴瘤(Pr
6、imary pulmonary lymphoma,PPL)概述：概述：Sugarbaler和和Craver 1940年首次报道。年首次报道。仅有肺的淋巴浸润而不伴有纵隔肺门及其他部位的淋巴结病变。仅有肺的淋巴浸润而不伴有纵隔肺门及其他部位的淋巴结病变。临床非常少见，占整个肺部肿瘤的比例临床非常少见，占整个肺部肿瘤的比例1%，占整个恶性淋巴瘤的比例，占整个恶性淋巴瘤的比例2，是正常人群的是正常人群的200倍。倍。王彦艳综述王彦艳综述 沈志祥沈志祥 审校。肺淋巴瘤诊断和鉴别诊断。国际输血及血液学杂志审校。肺淋巴瘤诊断和鉴别诊断。国际输血及血液学杂志20072007；3O3O（5 5）：）：434-
7、436434-43610/12/20225PPLPPL病理特征病理特征 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织，淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄；狭窄；支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞
8、，并发肺的实变和不张。管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。斑块或结节，并趋向分散而非聚集。10/12/20226PPLPPL临床表现临床表现v 本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达长达10年，平均约为年，平均约为4年，约有年，约有1/21/3患者无临床症状。患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见，占低
9、度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。手术预后一般较好。v 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状。胸闷等症状。v 全身淋巴结或肝、脾无肿大。全身淋巴结或肝、脾无肿大。v 绝大多数绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。有病程长、发展慢、症状轻等特点。10/12/20227原发性肺淋巴瘤原发性肺淋巴瘤CTCT分型分型v结节、肿块型。结节、肿块型。v肺炎或肺泡型。肺炎或肺泡型。v支气管血管淋巴管型（间质型）支气管血管淋巴管型（间质型）。v粟粒型。粟粒型。v混合型。混合型。10/12/20228PPLPPL影像表
10、现影像表现v结节肿块型：结节肿块型：最常见。多位于肺野内带或胸膜下，为单发或最常见。多位于肺野内带或胸膜下，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度较低，直径较低，直径110 cm，大于，大于1 cm的灶内可见支的灶内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平。病灶气管气像，部分灶内可见空洞及液气平。病灶明显强化，平均增加明显强化，平均增加42hu。10/12/20229男，男，7272岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。肺原发淋巴瘤肺原发淋巴瘤2022-10-1210男，男，7272岁，体检偶然
11、发现右下肺病变，其他无特殊主诉。岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。肺原发淋巴瘤肺原发淋巴瘤2022-10-1211肺原发淋巴瘤肺原发淋巴瘤v 术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间附近亦有软组织瘤体约附近亦有软组织瘤体约23cm，一并切除。，一并切除。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好，肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好，痊愈出院痊愈出院。v 病理：右下肺恶性淋巴瘤（病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型）细胞型）v 免疫组化标记：（免疫组化标记：（B2005-701）：）
12、：CD45（）（）,CD20,CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)10/12/202212肺粘膜相关性淋巴瘤肺粘膜相关性淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALTL)MALTL)2022-10-1213肺原发淋巴瘤肺原发淋巴瘤10/12/202214肺原发淋巴瘤肺原发淋巴瘤v 男，男，5 6 岁，左肺单发肿块，岁，左肺单发肿块，内见充气支气管，边缘毛糙，内见充气支气管，边缘毛糙，可见周围间质浸润征象。可见周围间
13、质浸润征象。v 男，男，4 3 岁，右肺中叶梭形岁，右肺中叶梭形肿块，肿块，内见充气支气管，内见充气支气管，伴周围间质浸润。伴周围间质浸润。10/12/202215肺原发淋巴瘤肺原发淋巴瘤v 女，女，5 8 岁，双肺多发结节岁，双肺多发结节影，影，左下肺病灶边缘模糊，左下肺病灶边缘模糊，可见充气支气管影。可见充气支气管影。v 女，女，2 2 岁，岁，左上肺结节，左上肺结节，边缘模糊，密度不均。边缘模糊，密度不均。10/12/202216肺原发淋巴瘤肺原发淋巴瘤10/12/202217PPLPPL影像表现影像表现v肺炎或肺泡型：肺炎或肺泡型：表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变表现为沿肺段或
14、叶分布的斑片模糊渗出性病变和肿块样实变，由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，和肿块样实变，由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支气管气像。偶见空洞。病变内常可见支气管气像。偶见空洞。10/12/202218肺原发淋巴瘤肺原发淋巴瘤v 男性，肺部反复发作的症状一男性，肺部反复发作的症状一直被当作肺炎治疗，呼吸衰竭。直被当作肺炎治疗，呼吸衰竭。v CT表现：双肺明显大片状肺表现：双肺明显大片状肺实变影，边界清楚或模糊，其实变影，边界清楚或模糊，其内可见支气管显著扩张；周围内可见支气管显著扩张；周围仍可见正常的肺组织存在；右仍可见正常的肺组织存在；右肺上叶呈肿块样完全实变。双肺上叶呈肿块样完全实变。双侧
15、胸腔少量积液。侧胸腔少量积液。v 诊断：原发性肺淋巴瘤。诊断：原发性肺淋巴瘤。10/12/202219肺原发淋巴瘤肺原发淋巴瘤v两个不同的病例两个不同的病例10/12/202220PPLPPL影像表现影像表现v 支气管血管淋巴管型（间质型）：支气管血管淋巴管型（间质型）：在在NHL中多见。淋巴瘤沿支气管血管周围浸润致支气管血管束增中多见。淋巴瘤沿支气管血管周围浸润致支气管血管束增粗，病变一般位于中央或肺门周围，表现为由肺门向肺野外呈放粗，病变一般位于中央或肺门周围，表现为由肺门向肺野外呈放射状或网状分布的粗线影，或呈磨玻璃样变。射状或网状分布的粗线影，或呈磨玻璃样变。v 粟粒型：粟粒型：表现为
16、多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线样弥漫分市，直径表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线样弥漫分市，直径3mm，边界粗糙，内无支气管气像。，边界粗糙，内无支气管气像。v 混合型：混合型：同时出现同时出现 以上以上4型中任何两种或两种以上者。型中任何两种或两种以上者。10/12/202221原发性肺淋巴瘤v 病史：女，气短数周。病史：女，气短数周。v X表现：双肺多发斑片状阴影，边界表现：双肺多发斑片状阴影，边界模糊，左肺比右肺明显。模糊，左肺比右肺明显。v CT表现：双肺斑片状实变影，散在多表现：双肺斑片状实变影，散在多发小结节影，边界不清楚，部分有融发小结节影，边界不清楚，部分有融合，主要沿支
17、气管血管束分布。合，主要沿支气管血管束分布。v 诊断：原发性肺淋巴瘤。诊断：原发性肺淋巴瘤。10/12/202222PPLPPL诊断标准诊断标准v1983年年Koss提出的诊断标准：提出的诊断标准：病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结；病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结；排除纵隔病变向肺内的浸润；排除纵隔病变向肺内的浸润；无淋巴瘤病史，必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的无淋巴瘤病史，必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断。病理诊断。10/12/202223PPLPPL诊断标准诊断标准v1993年年Cordier等的修订标准：等的修订标准：影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结影像学上显
18、示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大；增大；以前从未发生过肺外淋巴瘤；以前从未发生过肺外淋巴瘤；通过临床体检，全身放射性核素、通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，或淋巴管造影，骨髓检查，及骨髓检查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病；白血病；发病后发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。同时满足以上同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。10/12/202224PPLPPL的的鉴别诊断鉴别诊断v PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺内其影像表现多样，无特异性，误诊率
19、高。常需和肺内其他常见或少见他常见或少见疾病疾病鉴别，如：鉴别，如：大叶性肺炎大叶性肺炎 小叶性肺炎小叶性肺炎 结节病结节病 转移瘤转移瘤 韦格肉芽肿韦格肉芽肿 肺炎型细支气管肺泡癌肺炎型细支气管肺泡癌 肺霉菌病肺霉菌病 特发性间质性肺炎等。特发性间质性肺炎等。v 最后确诊需靠穿刺活检或手术病理诊断。最后确诊需靠穿刺活检或手术病理诊断。10/12/2022252022-10-1226继发性肺淋巴瘤继发性肺淋巴瘤 (Secondary pulmonary lymphoma,SPL)v 是全身系统性淋巴瘤的一部分，临床上多表现为咳嗽，是全身系统性淋巴瘤的一部分，临床上多表现为咳嗽，咳痰，咯血，胸痛
20、，胸腔积液等相应胸部症状外，还咳痰，咯血，胸痛，胸腔积液等相应胸部症状外，还有全身浅表淋巴结肿大等全身症状。有全身浅表淋巴结肿大等全身症状。v 继发性肺淋巴瘤的影像学表现可以多种多样：继发性肺淋巴瘤的影像学表现可以多种多样：10/12/202227继发性肺淋巴瘤继发性肺淋巴瘤 (Secondary pulmonary lymphoma,SPL)v 纵隔或肺门淋巴瘤沿支气管血管蔓延至肺间质内通常表现纵隔或肺门淋巴瘤沿支气管血管蔓延至肺间质内通常表现为网状结节性病变；为网状结节性病变；v 沿淋巴管播散可致小叶间隔增厚和支气管血管增粗；沿淋巴管播散可致小叶间隔增厚和支气管血管增粗；v 侵犯肺实质可以
21、形成渗出，实变，结节或肿块，也可形成侵犯肺实质可以形成渗出，实变，结节或肿块，也可形成肉芽肿样实变而类似于肺炎。肉芽肿样实变而类似于肺炎。v 弥漫性肺浸润有时呈微结节状类似于粟粒性肺结核的改变；弥漫性肺浸润有时呈微结节状类似于粟粒性肺结核的改变；v 侵犯支气管黏膜可形成支气管内的结节或肿块，阻塞气道侵犯支气管黏膜可形成支气管内的结节或肿块，阻塞气道时会引起阻塞性肺炎和肺不张时会引起阻塞性肺炎和肺不张。10/12/202228Nodular sclerosing Hodgkin disease in a Nodular sclerosing Hodgkin disease in a 38-yea
22、r-old man.38-year-old man.v The patient had undergone treatment 4 years earlier and was in complete remission.CT scan shows bilateral ill-defined lung masses with a nodular lesion in the left lung。There was no mediastinal adenopathy.10/12/202229Nodular sclerosing Hodgkin disease in a Nodular scleros
23、ing Hodgkin disease in a 19-year-old woman.19-year-old woman.v The patient had undergone treatment 18 months earlier and was in complete remission.v CT scan shows recurrent pulmonary disease with an ill-defined nodular lesion in the right lung(arrow).Mediastinal adenopathy is also seen(arrowheads).1
24、0/12/202230Mixed-cellularity Hodgkin disease in a Mixed-cellularity Hodgkin disease in a 25-year-old man25-year-old manv The patient had undergone treatment 3 years earlier and was in complete remission.v chest radiographs demonstrate disseminated micronodular disease predominantly involving the lef
25、t lung.A pulmonary consolidation in the left inferior lobe and a left pleural effusion are also seen.v CT scan shows bilateral ill-defined peribronchial micronodular lesions less than 1 cm in diameter.10/12/2022312022-10-1232v 1:弥漫型大弥漫型大B细细胞胞NHLv 2:弥漫型大弥漫型大T细细胞胞NHL10/12/202233Nodular sclerosing Hodg
26、kin disease in a Nodular sclerosing Hodgkin disease in a 31-year-old man31-year-old manv Anteroposterior chest radiograph shows an ill-defined,right-sided hilar and mediastinal mass.v CT scan demonstrates a pulmonary consolidation with an air bronchogram.There is typical micronodulation along the br
27、onchi.v The patient underwent bronchoscopy,which demonstrated an endobronchial lesion due to Hodgkin disease.10/12/2022343 3个病例个病例10/12/2022352 2个病例个病例10/12/202236AIDSAIDS相关的肺淋巴瘤相关的肺淋巴瘤(pulmonary lymphoma)(pulmonary lymphoma)v AIDS患者，有发热、咳血症状。患者，有发热、咳血症状。v X线表现：双肺实质多发结节状、团块状实性肿线表现：双肺实质多发结节状、团块状实性肿块影。块影。v CT表现：双肺多发类圆形实性肿块，所有肺叶均表现：双肺多发类圆形实性肿块，所有肺叶均有受累，病变主要分布在肺外围；肺窗示病变边有受累，病变主要分布在肺外围；肺窗示病变边界不清楚，周围可见磨玻璃影；纵隔窗示病变呈界不清楚，周围可见磨玻璃影；纵隔窗示病变呈软组织密度，局部可见含气支气管影；双侧胸腔软组织密度，局部可见含气支气管影；双侧胸腔有少量积液。有少量积液。v 诊断：肺恶性淋巴瘤（弥漫性大诊断：肺恶性淋巴瘤（弥漫性大B细胞型）。细胞型）。10/12/2022372022-10-1238
