1、定义定义 临床表现 1234椎基底动脉迂曲扩张症椎基底动脉迂曲扩张症定义定义 椎基底动脉迂曲扩张症椎基底动脉迂曲扩张症(vertebroabasilar doli-choectasia，VBD)是指椎基底动脉显著延长、扭曲、移位伴有管腔增粗。1986年Smoker等人首次在AJNR Am J Neuroradiol上提出。诊断及评价标准诊断及评价标准诊断标准诊断标准 VBD的的MRA诊断标准诊断标准:基 底 动 脉BA 或 椎 动 脉VA直 径4.5 mm 或侧方移位10mm且BA全长29.5mm或颅内段长度23.5mm。血管直径测量血管直径测量 血管直径测量血管直径测量：在MRA的最大密度投
2、影成像或源成像中在脑桥中段水平测量基底动脉直径，在延髓嘴端腹外侧区水平测量椎动脉直径。水平移位评分标准水平移位评分标准 水平移位评分标准：水平移位评分标准：BA中线位于鞍背或斜坡正中线处计为0分，位于鞍背或斜坡正中线与旁正中线之间为1分，位于斜坡旁正中线至斜坡边缘之间为2分，位于斜坡边缘以外或到达桥小脑脚为3分。分叉部的高度评分标准分叉部的高度评分标准 分叉部的高度评分标准分叉部的高度评分标准：分叉部低于或平于鞍背水平计为分；达到鞍上池或低于鞍上池计为分；超过鞍上池或达到第三脑室底间计为分；达到或超过第三脑室为分。椎基底动脉迂曲扩张椎基底动脉迂曲扩张图片源自Neuropathology2012
3、;32,100104椎基底动脉延长、扩张、移位椎基底动脉延长、扩张、移位图片源自National Stroke Association2010.04.003 临床表现临床表现脑出血脑出血1脑积水脑积水2脑神经及脑干压迫症状脑神经及脑干压迫症状3椎基底动脉供血不足及梗死椎基底动脉供血不足及梗死4个案报道个案报道1 摘自中华神经内科杂志 42岁男患，1年前因阵发性眩晕在外院就诊，无耳鸣、耳聋及呕吐，持续3h缓解，间歇期有头昏沉感。首次发现高血压(160/110mmHg)，空腹血糖11.1 mmol/L，无神经系统阳性体征。脑彩超示基底动脉血流速度减低，未查头部CT，诊断为椎基底动脉供血不足、高血压
4、病、2型糖尿病。期间血压、血糖一直控制不理想。吸烟史14年。病程中头晕呈持续性，主要表现为头昏沉感，后枕部更明显。10个月后头晕加重，除头昏外，间断性眩晕、耳鸣、耳聋，持续数小时缓解。再次就诊时诊断为椎基底动脉系统缺血发作，给予改善脑循环、抗血小板药物治疗2周，上述症状略缓解。治疗3周后因上呼吸道感染剧烈咳嗽、咳痰，在剧烈咳嗽时突然眩晕、头痛，视物成双，左侧肢体活动不能，言语不清。个案报道个案报道1 摘自中华神经内科杂志 查体：意识清楚，血压150/110 mmHg，右眼球固定，左眼球内收不能，构音障碍，左侧肢体肌力0级。左侧巴宾斯基征阳性。头部CT示右侧脑干区高密度影，临床诊断为脑出血。停用
5、阿司匹林，稳定血压，静脉点滴甘露醇以减轻脑水肿。脑出血发病后1周右耳听力突然丧失，发病后20 d左耳听力下降。患者突然烦躁不安，家属述其胡言乱语，转入本院。体检：意识清楚，烦躁，感觉性失语，血压：150/100mmHg，其余体征没变化。10 h后情绪稳定，可理解他人语言。头MRI示脑干出血(亚急性期)，同时DWI显示左枕叶、右侧中脑急性脑梗死。MRA示椎动脉迂曲延长，基底动脉延长至鞍上池，双侧大脑后动脉细短。个案报道个案报道1 摘自中华神经内科杂志 临床诊断：脑梗死、脑出血恢复期、高血压病(极高危险组)、VBD。经稳定血压、控制血糖、适当改善微循环治疗2周后病情稳定。左耳听力略恢复，左侧肢体肌
6、力2级，其余症状、体征无明显变化出院。个案报道个案报道摘自摘自Clinical Neurology and Neurosurgery 68岁男性患者，诊断为常染色体多囊肾4年，继发高血压。3年前，出现阵发性左侧颜面部刺痛，每次持续约几秒钟。刺痛主要分布于面部和下颌，考虑为上颌支和下颌支支配区域。随后刺痛逐渐频繁，在刷牙、咀嚼、暴露在冷空气中和喝冷饮时加重。疼痛剧烈，影响到日常生活睡眠、饮食。就诊于当地医院，间断给予止痛药。颜面部疼痛1年后，出现左侧面肌痉挛，起初痉挛为间断性，后发展为持续痉挛。3周前患者出现双眼复视，咨询眼科医生后建议至神经内科治疗。查体：血压160/100mmHg。口腔卫生不
7、佳，有龋齿，左侧面肌痉挛，左侧外展神经麻痹，出现左眼向内斜视。余神经系统查体未见异常。个案报道个案报道摘自摘自Clinical Neurology and Neurosurgery 头部核磁3D-CISS序列提示椎基底动脉迂曲扩张，右侧椎动脉盘绕桥脑，左侧三叉神经根部发出部位可见右侧椎动脉，神经未显影。左侧椎动脉压迫左侧三叉神经、展神经的起始部。个案报道个案报道摘自摘自Clinical Neurology and Neurosurgery 治疗：介于患者精神状态和肾功能情况未予以手术治疗，初始小剂量给予卡马西平逐步加量到800mg/天，配合普瑞巴林150mg可基本缓解疼痛症状。仍遗留面肌痉挛，
8、建议给予肉毒杆菌治疗，患者拒绝。3个月后回访，复视改善。查体：左侧展神经麻痹临床治愈。14个月后回访，疼痛可由一般止痛药控制。最后一次复诊，血压控制良好，肾功能稳定。临床意义临床意义 椎基底动脉迂曲扩张症，是脑梗死的独立危险因素，因此应更严格的控制脑梗死其他危险因素及VBD 危险因素。特别对于基底动脉开口处超过鞍上池的患者更应严格控制。对于扩张、延长较重的患者，更应严格控制血压，预防出血性脑卒中。对于临床出现的三叉神经痛、面肌痉挛、偏头痛等患者应注意到合并VBD的可能，从而能够早期诊断和治疗。VBD会提高血管内治疗的难度，临床上筛查介入治疗的患者时，应该充分考虑血管弯曲的存在。参考文献参考文献
9、1.Smoker WRK，Price MJ，Keyes WD，et a1.High-resolution confuted tomography of the basilar artery:1Normal size and positionJAJNR Am J Neuroradiol，1986,7(1)：55-60 2.Smoker WRK,Corbett JJ，Gentry LR,et al.High-resolution confuted tomography of the basilar artery：2.Vertebrobasihr dolichoectasia：clinical-pa
10、thologic correlation mad reviewAJNR Am J Neuroradiol,1986,7：61-723.Ubogn EE，Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75：22-264.Levine RL,Turski PA,Grist TM.Basilar artery dolich
11、oectasia.Review of the literature and six patients studied with magnetic resonance angiography.J Neuroimaging,1995,5：164-1705.Venkatesh S.Madhugiri,V.R.Roopesh Kumar,M.S.Gopalakrishnan,C.V.Shankar Ganesh,G.Sudheer Kumar，et al.Cranial polyneuropathy associated with vertebrobasilar dolichoectasiaJ.Clinical Neurology and Neurosurgery,2012,114:1059-1061.6.刘松岩，常颖，吕忠文，郑昭时，曹小帅，韩雪梅，等.表现为椎基底动脉系统缺血发作、出血及梗死的椎基底动脉扩张延长症一例报道J.中华神经医学杂志，2013，Vol.12，No.10.
