1、 周围神经疾病.1第一节 概 述.2周围神经系统 脊神经 颅神经:组成概念.3n 周围神经感觉传入神经根:脊神经后根后根神经节&脑神经神经节构成 后根神经节周围支终止于皮肤关节肌腱&内脏运动传出神经根:脊髓前角&侧角发出脊神经 前根;脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节 1.解剖解剖&生理.4解剖&生理o周围神经纤维：有髓鞘：运动和深感觉纤维 无髓鞘：痛温觉和自主神经 有髓纤维轴包绕髓鞘,由Schwann 细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 无髓纤维轴突外无包绕髓鞘神经冲动沿神经纤维表面依次传导.5 周围神经有神经束膜&神
2、经外膜保护,有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节 无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理.6 如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性)慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端 肥大症B族维生素缺乏恶病质等 病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性&代谢性.7氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺 可诱发运动性神经病酒精中毒有机磷农药&有机氯杀虫剂化学品:二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重
3、金属(砷铅铊汞金)白喉毒素等 病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒.8l 结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性 关节炎&硬皮病等l 艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等病因&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性.9n 淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征)淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(6)肿瘤性&副蛋白血症性.10特发性:v 遗传性运动感觉性神经病v 遗传性感觉神经病v Friedreich共济失调v 家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(7)遗传性.11代谢性:卟啉病 异染性脑白质营养不良 Kra
4、bbe病 无-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)l 如腕管综合征病因&发病机制1.病因(7)遗传性(8)嵌压性.12前角细胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘遗传代谢病:酶系统障碍髓鞘&轴索必需成分 缺乏病因&发病机制2.发病机制.13n 多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害(1)感觉缺失
5、症状学.141.感觉神经损害 淀粉样变性神经病 麻风性神经炎 遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损触觉保留)通常提示脊髓损害(1)感觉缺失症状学.15 尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛(2)感觉异常1.感觉神经损害 多发性神经病-针刺麻木触电束带感 糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病痛觉过度症状学.16 神经痛(neuralgia)n 如刀割样n 挤压样n 电击样疼痛 1.感觉神经损害(3)疼痛单神经病可见症状学.172.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位
6、自发放电 肌肉颤动.18肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病症状学.19许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见症状学.202.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状肌力减低&丧失 多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学.21肌萎缩 肌肉失神经营
7、养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状症状学.22要点提示周围神经疾病症状学n 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变.23 多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失 酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在 症状学.24 无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍4.自主神经损害 多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主)症状学.251.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义 感觉纤维丧失30%40
8、%,可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查.26 臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤:此电位波幅正常1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩 鉴别鉴别u 脱髓鞘病变:NCV明显,EMG失神经支配()u 轴索病变:波幅,NCV正常&轻度,EMG失神经(+)鉴别辅助检查.27 胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原&-氨基乙酰丙酸 2.血液等常规检查 全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血
9、清学(如FTA)类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查辅助检查对于最后定性困难者神经组织活检.28(3)预防褥疮关节挛缩加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触1.控制基础病因(1)停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染(2)GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气治疗.291.控制基础病因(4)刀割样疼痛 苯妥英300mg/d 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛 阿米替林25100mg,睡前服 加巴喷丁300mg,3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯治疗.30 氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg/d,p.o(5)自主神经功能障碍,如体位性低血压常见于 糖尿病
10、酒精性多发性神经病 穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食治疗.31一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia.32一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念.33 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递病因.34 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失 部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧 三叉神经感觉根切断术活检可见:病理.351.中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=23:1l 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l 疼痛局限于1&2个分支,l 2,3
11、支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l 突发突止,间歇期正常临床表现.362.严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作,夜不成眠临床表现.373.病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年 病程愈长,发作愈重,愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现.38根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断&鉴别诊断1.诊断.39见于l 多发性硬化(MS)l 延髓空洞症l 原发性&转移性颅底肿瘤l 出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝l 常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应
12、高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断.40牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断.41v 患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)v 吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发v 触发点(咽喉舌根扁桃体窝)v 舌咽神经分布区(扁桃体舌根咽耳道深部)v 发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断.42(4)蝶腭神经痛 每日发作数次数十次 每次持续数min数h 少见,刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈,可累及同侧眼眶,向额颞枕
13、耳部放散 无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断.43 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断.44 疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部,也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症疑病人格障碍(6)非典型面痛(atypical facial pain)治疗 抗抑郁药 苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断.45 多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断.46 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗.
14、47 有效率约70%,孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞,须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍,立即停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物.48苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量至0.6g/d(1)抗癎药物 卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗.49氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o 完全控制(40%50%),明
15、显缓解(25%)(1)抗癎药物 副作用:嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗.50v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗.51n并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%,重复应用仍有效 治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法.52 近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力
16、减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术 g-刀&X-刀 治疗可能有效 治疗4.手术治疗.53二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy.54 Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹概念.55病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因.56 严重者轴索变性 早期 神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理.571.任何年龄都可发生,男性略多 急性起
17、病,症状数h&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现.582.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)双侧见于Guillain-Barr综合征 临床表现.59 镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8).60 根据急性起病的周
18、围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断.61 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barr 综合征诊断&鉴别诊断.62 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断.63 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 减轻面神经水肿缓解神经受压治疗急性期.642.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m
19、,1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等.654.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿 恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗.665.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗.676.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术n 疗效不确定,严重病例可试用治疗.687.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏治
20、疗.69 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后.70 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征(十)坐骨神经痛(Sciatica neuralgia)由L4S3神经根组成 全身最长最粗的神经 经臀分布于整个下肢 坐骨神经.71继发性坐骨神经痛-坐骨神经通路病变&器官压迫根据病因分为原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎)原因不明 可因牙齿鼻窦扁桃体感染 经血流侵犯周围神经间质性神经炎分类.72n 多见,多为椎管内&脊椎病变n 最常见:腰椎间盘脱出其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神经根炎
21、脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎根据病变部位分为根性坐骨神经痛分类.73以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤&感染 干性坐骨神经痛 腰骶丛&神经干邻近病变 骶髂关节炎结核半脱位分类根据病变部位分为.74患者常取减痛姿势 患肢微屈&健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸1.青壮年常见 沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧)放射性疼痛,多单侧性 呈持续钝痛&烧灼样痛 阵发性加剧,夜间加重 行走活动牵拉可诱发&加重临床表现.75 常伴麻木&感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根E L5神经根足&趾背屈无
22、力E S1神经根足跖屈无力&踝反射减弱2.急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根 (L5或S1)分布区疼痛 脊柱运动受限&背部局限压痛 脊旁肌痉挛&Lasegue征 中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌 障碍 临床表现.76 患侧臀肌松弛小腿萎缩 小腿&足背外侧感觉减退 踝反射减弱&消失 颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征)80o&90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛3.沿坐骨神经压痛-L4,L5棘突旁臀点股后点 腓点腓肠肌点踝点 干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经体征临床表现.77 腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生 或者发生在外伤后1.诊断
23、根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱 因Lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉 须注意区分根性&干性诊断&鉴别诊断.78髋关节炎 下背部臀部下肢疼痛 无放射痛肌力 踝反射&感觉障碍2.鉴别诊断 腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎诊断&鉴别诊断.79疼痛v 扑热息痛+可待因30mg,34次/d,p.ov 非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸萘普生)肌痉挛v 安定510mg,3次/d,p.ov 环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg,3次/d,p.ov 腰椎间盘脱出急性期 卧硬板床休息12周,常使症状稳定1.病因治疗2.对症治疗治疗.80 配合针灸&理疗 疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙
24、硬脊膜外注射手术治疗-无效&慢性复发病例3.严重病例 地塞米松 1015mg/d,i.v滴注,710d 泼尼松 10mg,34次/d,p.o,1014d一疗程 1%2%普鲁卡因+泼尼松龙各1ml椎旁封闭治疗.81二、多发性神经病.82 以往称末梢神经炎二、多发性神经病(Polyneuropathy,PN)四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫&自主神经功能障碍的临床综合征概念.83(1)远端轴索病(distal axonopathies)病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病)根据神经受损部位分为最常见和典型,常自远端开始,逐渐向近端发展病因.84
25、 Guillain-Barr综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 白喉 某些副肿瘤&副蛋白血症 各种遗传病,如:异染性脑白质营养不良 Krabbe病 遗传性运动感觉神经病1型&3型(CMT1&CMT3)(2)髓鞘病(myelinopathies)病因根据神经受损部位分为.85主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)维生素B6诱发神经病 某些副肿瘤综合征(3)神经元病(neuronopathies)病因根据神经受损部位分为.86轴索变性&节段性脱髓鞘q 周围神经远端明显q 轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病)病理.871.PN可在任何年龄发病,表现因病因而
26、异v 呈急性亚急性慢性经过v 多数经数周数月进展病程v 由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端)v 可见复发病例 临床表现.882.PN共同特点:肢体远端对称性感觉运动 自主神经障碍 疼痛是小纤维受损神经病显著特点 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等)艾滋病遗传性感觉神经病副肿瘤性感觉神经病 嵌压性神经病特发性臂丛神经病(1)各种感觉缺失呈手套袜子形分布 可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状 遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失 临床表现.89(2)肢体远端下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩&肌束震颤 四肢腱反射减弱&消失 远端精细运动功能差 下肢胫前肌腓骨肌,上肢骨间肌蚓状肌鱼际肌 萎缩 手足
27、下垂&跨阈步态 晚期肌挛缩出现畸形 临床表现.90(3)自主神经障碍 体位性低血压 肢冷 多汗&无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄干燥&脱屑 竖毛障碍 传入神经病变 无张力性膀胱阳痿&腹泻等 见于 Guillain-Barr综合征 糖尿病 肾功能衰竭 卟啉病 淀粉样变性等神经病 临床表现.91q 神经活检可确定病变性质&程度 NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变q 轴索病变-波幅降低q 脱髓鞘病变-NCV减慢q CSF正常&蛋白含量轻度辅助检查.92v NCV测定可早期诊断亚临床病例 鉴别轴索&脱髓鞘病变v 纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病 提示为神经元病 末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障
28、碍依据临床特点诊断.93 病因诊断是治疗的依据 根据 病史 病程 特殊症状 实验室检查 综合判定 诊断.94常见于 呋喃类感觉运动自主神经受损,疼痛明显 异烟肼双下肢远端感觉异常&减退 (合用V.B6可预防)病因诊断(1)药物性PN诊断.95 重金属&化学品中毒常群体发病 砷中毒可检测尿头发指甲砷含量(2)中毒性PN诊断病因诊断.96感觉运动自主神经&混合性(最多见),感觉障碍重q 损害小感觉神经纤维疼痛(夜间尤甚)q 损害大感觉纤维感觉性共济共调 (可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病)(3)糖尿病性PN诊断病因诊断.97 初期感觉障碍,下肢出现早&严重 透析后好转(4)尿毒症性PN 典型症状
29、与远端性轴索病相同诊断病因诊断.98见于r 慢性酒精中毒r 慢性胃肠道疾病r 妊娠&手术后(5)营养缺乏性PN诊断病因诊断.99p 局部压迫&浸润周围神经p 副肿瘤综合征可见多发性神经病p POEMS综合征 (PN脏器肿大内分泌病变M蛋白皮肤损害)(6)恶性肿瘤PN诊断病因诊断.100病因诊断 Guillain-Barr综合征 疫苗接种后PN 白喉性PN(病后812w,感觉运动性,数d&数w 恢复)麻风性PN(发病缓慢,可触及周围神经增粗)(7)感染后PN诊断.101病因诊断+起病隐袭+慢性进展+有家族史(8)遗传性PN诊断.102药物性-立即停药v 急性中毒:大量补液利尿通便,排出毒物v 砷
30、中毒:二硫基丙醇(BAL)3mg/kg,i.m,q46h,23d后改为2次/d,连用10dv 铅中毒 二巯丁二酸钠1g/d+5%Glucose 500ml,i.v,滴注 一疗程57d,23疗程&依地酸钙钠1g/d+5%Glucose 500ml,i.v,滴注 一疗程34d,34疗程1.病因治疗 重金属&化学品中毒-立即脱离中毒环境治疗.103麻风性-砜类药+肿瘤-手术切除+胶原病(SLE硬皮病RA),血清注射&疫苗接种后神经病-皮质类固醇1.病因治疗营养缺乏&代谢障碍性PN治疗原发病+糖尿病-控制血糖+尿毒症-血液透析&肾移植+粘液性水肿性-甲状腺素治疗.104重症-加强护理W 四肢瘫-定时翻
31、身,保持肢体功能位W 手足下垂-夹板&支架,以防瘫肢挛缩&畸形 2.对症治疗急性期卧床W 维生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌-大剂量 维生素B族神经生长因子W 疼痛-止痛剂卡马西平苯妥英 恢复期-针灸理疗&康复治疗治疗.105三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.106q 急性&亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关&免疫机制参与 Guillain-Barr综合征(GBS)概念三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.107E 我国青壮年&儿童多见E 有地区&季节流行趋势E GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多E 欧美国家双峰发病年龄(1625&4560岁)流行病学.108v 与空肠弯曲
32、菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复 常腹泻停止后发生GBSv GBS确切病因不清v 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 病因&发病机制.109+病原体某些组分与周围神经组分相似+机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制病因&发病机制.110 神经根神经节&周围神经节段
33、性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索病因&发病机制病理.111 病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现.112 数d内对称性瘫 自下肢上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经 Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹.113+感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)+感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+振动觉&关节运动觉通常保存+神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征2.肢
34、体感觉障碍临床表现.114E 常见双侧面瘫E 其次是球麻痹E 可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现.115 窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现.116特点(纯运动型)r 病情重,多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出现四肢瘫r 肌萎缩出现早r 病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现.117v 发病与AMAN相似v 病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现.118包括:全自主神经功能不全 复发型GB
35、S(极少)眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现.119本病特征性表现(病后23w)PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L 1.CSF蛋白细胞分离辅助检查.120 严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查.121脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害 远端波幅减低辅助检查.122q 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4.腓
36、肠神经活检辅助检查.123 病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波&H反射延迟1.诊断诊断&鉴别诊断.124(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别诊断&鉴别诊断.1252.鉴别诊断E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎r 发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪r 常累及一侧下肢r 无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断.1262.鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等(3)功能性瘫痪诊断&鉴别诊断.127禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系
37、统疾病 1.病因治疗(1)血浆交换(plasma exchange,PE)每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗.128W 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)W 副作用-发热面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin,IVIG)W 成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用W IVIG&PE是AIDP的一线治疗治疗1.病因治疗.129无条件用IVIG&PE,可试用v 甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用
38、57dv 地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗.130q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况q 有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器q 呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量治疗2.辅助呼吸.131高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 3.对症治疗&预防治疗重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速,通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器治疗.132应用广谱抗生素预
39、防治疗坠积性肺炎&脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞治疗3.对症治疗&预防治疗.133保持床单平整&勤翻身,预防褥疮 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 及早康复治疗 肢体被动&主动运动,防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练 治疗3.对症治疗&预防治疗.134尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息治疗3.对症治疗&预防治疗.135及早识别处理焦虑症&抑郁症n 氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o疼痛-镇痛药n 试用卡马西平&阿米替林治疗3.对症治疗&预防治疗.136本病为自限性,单相病程(monophase course)+经数周&数月恢复+70%75%的病人完全恢复+25%遗留轻微神经功能缺损+5%死亡,常死于呼吸衰竭+空肠弯曲菌感染者预后差+高龄起病急骤辅助通气者预后不良预后.137.完全恢复-4%.轻度症状,能正常工作&生活-60%.中度症状,能步行,不能正常工作&生活-8%.重度症状,卧床不起&坐轮椅-28%.病后219年死于各种并发症-11%预后.138
