1、10/15/20221l一、概述l二、补体的激活途径l三、补体系统的调节（自学）l四、补体系统的生物学作用10/15/20222 1894 年，年，Pfeiffer 发现了免疫溶菌现象。发现了免疫溶菌现象。他将霍乱弧菌注射到已被该菌免疫的豚鼠腹腔他将霍乱弧菌注射到已被该菌免疫的豚鼠腹腔内，发现新注入的霍乱弧菌迅速溶解。内，发现新注入的霍乱弧菌迅速溶解。同年，同年，Bordet发现了补体。发现了补体。Jules Bodet(1870-1961),Discoverer of complement10/15/20223l新鲜免疫血清细菌新鲜免疫血清细菌细菌先凝集后溶解细菌先凝集后溶解 l加热免疫血清
2、细菌加热免疫血清细菌细菌可凝集但不溶解细菌可凝集但不溶解 l结论：结论：新鲜血清中含有不耐热、可帮助抗体作用的新鲜血清中含有不耐热、可帮助抗体作用的物质，称其为补体物质，称其为补体(Complement,C)10/15/20224l补体的概念补体的概念存在于血清、组织液和细胞膜表面的一组与免疫功能存在于血清、组织液和细胞膜表面的一组与免疫功能相关并具有酶活性的球蛋白。相关并具有酶活性的球蛋白。l组成组成30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白组成余种可溶性蛋白和膜结合蛋白组成l分类分类补体系统的固有成分补体系统的固有成分调节补体活化的成分调节补体活化的成分补体受体补体受体(complement rece
3、ptor,CR)10/15/2022510/15/20226 10/15/20227l理化特征理化特征1.1.本质为糖蛋白本质为糖蛋白2.2.血清中血清中C3C3含量最高，含量最高，D D因子含量最低因子含量最低3.3.主要由主要由肝细胞肝细胞和和巨噬细胞巨噬细胞合成分泌合成分泌4.4.性质不稳定，对热特别敏感性质不稳定，对热特别敏感10/15/20228（一）经典（一）经典/传统途径传统途径 Classical Pathway of Complement Activation （二）旁路（二）旁路/替代途径替代途径 Alternative Pathway of Complement Acti
4、vation（三）甘露糖结合蛋白（凝集素）途径（三）甘露糖结合蛋白（凝集素）途径 MBP/MBL Pathway of Complement Activation（四）终末途径（四）终末途径 Terminal Pathway of Complement Activation10/15/20229l激活物质激活物质Ag-Ab（IgG1、IgG2、IgG3、IgM）l激活顺序激活顺序C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、C5-9l激活过程激活过程识别阶段识别阶段活化阶段活化阶段膜攻击阶段膜攻击阶段10/15/20221010/15/20221110/15/20221210/15/2022131
5、0/15/202214l激活物质激活物质细菌细胞壁成分、凝聚的细菌细胞壁成分、凝聚的IgA、IgG4、IgEl激活顺序激活顺序C3、C5-9l激活过程激活过程准备阶段准备阶段激活阶段激活阶段补体激活的放大补体激活的放大10/15/20221510/15/20221610/15/202217l激活物质激活物质：病原微生物：病原微生物l激活过程激活过程MASP2激活激活 C3转化酶（转化酶（C4b2b）形成）形成C5转化酶（转化酶（C4b2b3b）形成形成MASP1激活激活 裂解裂解C3生成生成C3b C3转化酶（转化酶（C3bBb）形成）形成C5转化酶（转化酶（C3bBb3b）形成）形成 甘露聚
6、糖结合凝集素甘露聚糖结合凝集素（MBL）途径从）途径从MBL与病原微生物与病原微生物的糖类配体结合后，激活的糖类配体结合后，激活MBL相关的丝氨酸蛋白酶相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）开始，经开始，经C4、C2、C3依次激活过程，最终形成依次激活过程，最终形成C5转化酶。转化酶。也可直接裂解也可直接裂解C3，促进旁路途经。，促进旁路途经。10/15/202218MBLMBL的立体结构的立体结构（类似（类似C1qC1q）MBL是脊椎动物是脊椎动物血清中一种能与甘露血清中一种能与甘露糖苷特异结合的钙离糖苷特异结合的钙离子依赖性凝集素分子，子依赖性凝集素分子，与与C1qC1q分子结构相似。分子结构相似
7、。甘露糖苷甘露糖苷主要存在于主要存在于病原微生物的表面病原微生物的表面 10/15/20221910/15/20222010/15/202221请比较补体激活途径的主要差别1.激活物2.C3转化酶3.C5转化酶4.生物学意义10/15/20222210/15/202223经典和旁路途径的主要区别比较项目经典途径旁路途径激活物补体固有成份所需离子C3转化酶C5转化酶生物学作用IgM/IgG13与抗原形成的免疫复合物细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等C1C9C3、B、D、P因子和C5C9Ca+、Mg+Mg+C4b2bC3bBb(P)C4b2b3bC3bnBb(P)在特异性体液免疫的效应阶段起作用参与非特异性免疫，在感染早期起作用10/15/20222410/15/20222510/15/20222610/15/20222710/15/20222810/15/20222910/15/202230l掌握补体的概念和生物学作用；掌握补体的概念和生物学作用；l熟悉补体系统的组成和性质；熟悉补体系统的组成和性质；l熟悉补体系统的激活途径。熟悉补体系统的激活途径。10/15/202231
