1、脑膜脑膜瘤主题医学脑膜脑膜瘤主题医学知识知识脑膜（the meninges）v脑的被膜有三层，由外向内依次是 硬脑膜（cerebral dura matter）脑蛛网膜（cerebral arachnoid mater）软脑膜（cerebral pia matter）蛛网膜、软脑膜及两者之间的蛛网膜下腔称为柔脑膜(leptomeninges)。脑膜脑膜瘤主题医学知识2硬脑膜（cerebral dura matter）v硬脑膜是包被脑的坚固并有光泽的纤维膜v外层骨膜层，富于血管和神经，实际上是颅骨的骨内膜；v内层脑膜层，较薄，朝向蛛网膜的面衬有一层扁平上皮细胞；v两层除在硬脑膜窦处相分离外，其余
2、各部均紧密连接成一层，不易分离。脑膜脑膜瘤主题医学知识3v硬脑膜在颅底处与颅骨结合紧密，颅底骨折时，容易将硬脑膜与蛛网膜一起撕裂，使脑脊液外漏，如颅前窝中部骨折或颅中窝蝶窦发生骨折时，脑脊液就能流入鼻腔而形成脑脊液鼻漏。硬脑膜与颅盖诸骨连接疏松，易于从颅盖上分离，当颅顶部骨质损伤时，可形成硬膜外血肿。脑膜脑膜瘤主题医学知识4v脑神经穿经颅底孔、管、裂时也将硬脑膜带出，与神经外膜接续，甚至还将蛛网膜、软脑膜也带出颅外，如视神经的外膜由硬脑膜延续而成，至眼球则接续巩膜，视神经的中膜为蛛网膜延伸的部分，内膜由软脑膜延伸，紧贴视神经。中、内膜之间的腔隙连通蛛网膜下隙，含脑脊液，当颅内压增高时，此隙内压
3、力也随之增高，视神经盘受压，出现水肿。脑膜脑膜瘤主题医学知识5v硬脑膜一方面承受和分散对颅骨所施加的压力，另一方面对脑又起到支持的作用。与此相适应的结构就是在一定部位褶叠形成隔幕并突入脑的裂隙中。其中主要隔幕有以下4个：大脑镰（cerebral falx）小脑幕（tentorium of cerebellum）小脑镰（cerebellar falx）鞍膈（diaphragma sellae）脑膜脑膜瘤主题医学知识6脑膜脑膜瘤主题医学知识7v硬脑膜在某些部位两层分开形成腔隙，内面衬有内皮细胞，无瓣膜，为颅内静脉血的血流管道，称为硬脑膜窦（sinuses of dura mater）。上矢状窦上矢
4、状窦下矢状窦下矢状窦 直窦直窦窦汇窦汇横窦横窦 乙状窦乙状窦颈内静脉颈内静脉海绵窦海绵窦岩上窦岩上窦岩下窦岩下窦脑膜脑膜瘤主题医学知识8脑膜脑膜瘤主题医学知识9脑蛛网膜（cerebral arachnoid mater）v蛛网膜位于硬脑膜深方，是一层薄而有光泽的半透明的纤维膜，主要由纤维结缔组织和少量弹力纤维构成，界于硬膜与软膜之间，缺乏血管和神经。该膜包绕整个脑，除大脑纵裂和横裂之外，一般不进入脑的沟和裂。脑膜脑膜瘤主题医学知识10v蛛网膜与软脑膜之间有蛛网膜下隙(subarachnoid space)，容纳脑脊液和行于脑表面的血管。蛛网膜通过结缔组织小梁与硬脑膜、软脑膜相连结，故蛛网膜下隙
5、呈网眼状。在脑底或较大的沟裂附近，蛛网膜下隙比较宽阔，形成脑池。主要的脑池有小脑延髓池、脚间池、视交叉池、大脑外侧窝池和桥池等。脑膜脑膜瘤主题医学知识11v某些部位蛛网膜的间皮细胞增生，形成许多微小绒毛状突起，突入硬脑膜窦内，称为蛛网膜绒毛（arachnoid villi）。绒毛过度增生形成“菜花状”的小结节，深入硬脑膜，或穿经硬脑膜孔突入硬脑膜窦内，这些小结节称为蛛网膜颗粒（arachnoid granulations）。蛛网膜颗粒是人类脑脊液回流入血液的主要通道（脑脊液最后通过蛛网膜粒渗透入静脉窦内）。脑膜脑膜瘤主题医学知识12软脑膜（cerebral pia mater）v软脑膜是紧贴脑
6、表面的结缔组织薄膜，具有丰富的血管，并深入脑表面的沟裂内，与脑的实质不易分离。v软脑膜有内、外两层，内层由纤细的网状纤维和弹力纤维组成，紧贴在神经组织表面，实际上是脑和脊髓实质的外界膜。外层是胶原纤维束形成的网络，其表面覆有一层间皮细胞，经蛛网膜小梁与蛛网膜相连。脑膜脑膜瘤主题医学知识13v软脑膜在大脑表面围绕小血管形成血管鞘，并与血管伴行进入脑实质内一段距离，形成脑内血管的鞘即血管周围间隙(Virchow-Robin spaces,VRS)，作为脑的淋巴回流通路，VR间隙的横径一般不大于5mm。v在脑室壁的某些部位，软脑膜与血管、室管膜上皮共同突向脑室，形成脉络丛。脑膜脑膜瘤主题医学知识14
7、v硬脑膜富含血管且血管内皮细胞之间缺乏紧密连接，不形成血脑屏障，静脉注射GD-DTPA后扫描可强化，通常见于硬脑膜返折处如海绵窦、麦克尔腔、大脑镰、天幕、矢状窦旁脑凸面的硬脑膜，表现为薄而不连续的线状强化，有研究认为正常人的硬脑膜强化长度应小于3cm，强化范围应小于50%。软脑膜薄而富有血管，紧贴脑表面，随脑回伸入脑沟裂内，其毛细血管内皮细胞之间紧密连接，故存在血脑屏障。蛛网膜薄而透明，缺乏血管，所以正常柔脑膜不强化。脑膜脑膜瘤主题医学知识15脑膜脑膜瘤主题医学知识16脑膜肿瘤（tumors of the meninges）v脑膜内皮细胞肿瘤 Tumours of meningothelial
8、 cells（16个组织学类型）v间叶组织来源肿瘤 Mesenchymal tumours（23）v原发性黑色素细胞肿瘤 Primary melanocytic lesions（4）v其他脑膜相关性肿瘤 Other neoplasms related to the meninges（血管母细胞瘤）vThe 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System脑膜脑膜瘤主题医学知识17脑膜瘤（meningiomas）v脑膜瘤是常见的颅内肿瘤，仅次于神经上皮肿瘤，占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高
9、峰年龄在45岁，儿童少见。v脑膜瘤的具体病因尚不完全清楚，其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成。v如：1.头部外伤v 2.放射损伤v 3.性激素及其受体脑膜脑膜瘤主题医学知识18v脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的帽细胞，好发部位与蛛网膜颗粒分布部位一致（矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、桥小脑角、小脑幕）。还可发生于脑室、脑实质内。颅骨外、筛窦、上颌窦内也可见脑膜瘤，由异位的蛛网膜导致。脑膜脑膜瘤主题医学知识19v脑膜瘤多为单发，偶为多发。有包膜，可有钙化（多为球形）或骨化，少有囊变、坏死、出血。v脑膜瘤血供丰富-硬脑膜血管、颈内动脉脑膜支，脑室内来自脉络膜动脉。
10、脑膜脑膜瘤主题医学知识202007WHO脑膜瘤分级vWHO级：脑膜内皮型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、过渡型脑膜瘤、沙粒型脑膜瘤、血管瘤样型脑膜瘤、微囊型脑膜瘤、分泌型脑膜瘤、富含淋巴浆细胞型脑膜瘤、化生型脑膜瘤。vWHO级：非典型性脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤、脊索样型脑膜瘤。vWHO级：横纹肌样型脑膜瘤、乳头状型脑膜瘤、间变型脑膜瘤。脑膜脑膜瘤主题医学知识21临床表现v病程长，多在1-2年以上。v以头痛及癫痫为最常见的症状与体征。v不同部位脑膜瘤因压迫临近脑组织及结构不同而引起的相应神经症状与体征也不相同。脑膜脑膜瘤主题医学知识22CT表现v肿瘤以宽基地贴近颅骨或者硬脑膜，可出现临近颅骨增厚、破坏或变
11、薄；v平扫大部分为略高密度，少数为等密度，低密度和混杂密度少见；v多数肿瘤密度均匀，边界清楚，大部分肿瘤有瘤周脑水肿；v钙化占10%-20%，出血、坏死、囊变少见；v增强扫描均匀一致强化。脑膜脑膜瘤主题医学知识23脑膜脑膜瘤主题医学知识24MRIv脑外肿瘤的征象，如白质塌陷征、邻近蛛网膜下腔增宽、脑沟内占位等v与脑灰质相比，等T1等T2信号最常见；v长T1长T2的瘤周水肿，肿瘤与水肿之间有低信号环（肿瘤包膜）；v钙化显示为无信号；v增强扫描明显均匀强化；v约60%出现硬膜尾征（dura tail sign）脑膜脑膜瘤主题医学知识25v硬膜尾征并不是脑膜瘤所独有的征象，只要病变侵犯或长期刺激脑膜
12、均可形成脑膜尾征，如脑膜转移瘤。脑膜瘤时增强的脑膜并不一定代表肿瘤浸润。脑膜脑膜瘤主题医学知识26vMRS:NAA峰缺失，Cho升高，Cr降低，出现丙氨酸（Ala）峰，被认为是其特征性改变，NAA峰缺失可与神经上皮肿瘤相鉴别。脑膜脑膜瘤主题医学知识28脑膜脑膜瘤主题医学知识29脑膜脑膜瘤主题医学知识30脑膜脑膜瘤主题医学知识31脑膜脑膜瘤主题医学知识32脑室内脑膜瘤v脑室内肿瘤很少见，占颅内脑膜瘤的0.7-3.0%，文献报道77.8%位于侧脑室，尤其是三角区，15.6%位于第三脑室，6.6%位于第四脑室；v肿瘤起源于脑室壁的脉络丛。v因肿瘤是在脑室内生长，早期神经系统损害不明显就诊时肿瘤多已较
13、大病人已出现颅内压增高的表现。故临床表现常见头痛、视盘水肿。脑膜脑膜瘤主题医学知识33男，60y，进展性眩晕转移瘤？脑膜瘤淋巴瘤？脉络丛乳头状瘤？血管母细胞瘤？室管膜瘤？室管膜下瘤？病理：脑膜内皮细胞型脑膜瘤脑膜脑膜瘤主题医学知识34脑实质内脑膜瘤v罕见，至2011年文献报道的脑实质内脑膜瘤共23例。临床上多以癫痫为首发症状。相对好发于儿童。脑膜脑膜瘤主题医学知识35男，10岁，呕吐伴发热，癫痫脑膜脑膜瘤主题医学知识36病理：脑膜内皮细胞型脑实质内脑膜瘤脑膜脑膜瘤主题医学知识37v典型的脑膜瘤影像学表现有较强的特异性，MRI和CT对脑膜瘤的显示都有很好效果。显示肿瘤与相邻结构和大血管的关系、颅
14、底扁平状脑膜瘤、枕骨大孔脑膜瘤，MRI优于CT。脑膜脑膜瘤主题医学知识38 鉴别诊断v幕上脑膜瘤需与脑胶质瘤、转移瘤等鉴别。v鞍结节脑膜瘤应与垂体瘤等鉴别。v后颅窝脑膜瘤需与听神经瘤等鉴别。v脑室内的脑膜瘤应与脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤等鉴别。脑膜脑膜瘤主题医学知识39v脑膜瘤与脑膜间叶组织来源肿瘤鉴别v血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma）：MRI特征：等T1、等或稍长T2信号，易发生多发囊变及坏死；分叶状（有学者认为是典型改变）；无钙化；常见瘤内或瘤周留空血管影。脑膜脑膜瘤主题医学知识40v孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）v属WHOI级，可发生于幕上、幕下及脑神经。影像学报道最具特征性表现为MRIT2上的“黑-白”混合信号类型或“阴阳征”，即T2肿瘤表现为高低混杂信号（低信号很低，高信号部分不是囊变、有明显强化）。脑膜脑膜瘤主题医学知识41脑膜脑膜瘤主题医学知识42
