1、肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome(nephrotic syndrome，NS)NS)是由各种病因引起的是由各种病因引起的临床症候群临床症候群，而不是一个独立的疾病而不是一个独立的疾病病理基础：肾小球毛细血管通病理基础：肾小球毛细血管通透性增高透性增高临床特征：临床特征：三高一低三高一低，即大量蛋，即大量蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低白尿、高脂血症、高度浮肿、低白蛋白血症白蛋白血症 定义定义病因分类病因分类原发性：占原发性：占90%以上以上先天性：先天性：极少见，极少见，250mg/kg d50mg/kg d或或随机尿蛋白随机尿蛋白/肌酐肌酐（mg/mg）：大于）：大于
2、3.0 低白蛋白血症低白蛋白血症 小于小于30g/L 30g/L 高胆固醇血症高胆固醇血症 大于大于5.7mmol/L5.7mmol/L 水肿水肿低白蛋白血症低白蛋白血症必备条件必备条件大量蛋白尿大量蛋白尿+临床分型临床分型单纯性肾病单纯性肾病三高一低三高一低肾炎性肾病肾炎性肾病血尿（肉眼或镜下）血尿（肉眼或镜下）氮质血症氮质血症 高血压高血压补体下降补体下降三高一低三高一低+治治 疗疗一般治疗一般治疗休息：高度水肿、感染、高血压者休息：高度水肿、感染、高血压者饮食：限钠、限水、适量蛋白饮食饮食：限钠、限水、适量蛋白饮食 补充钙剂、维生素补充钙剂、维生素DD对症处理：利尿消肿对症处理：利尿消肿
3、防治感染：对家属的教育防治感染：对家属的教育 制剂：强的松或强的松龙制剂：强的松或强的松龙 开始剂量：开始剂量：1.5-2.0mg/kgd，总量，总量=60mg/d 疗程：疗程：中程：中程：7月月 长程：长程：18月月治治 疗疗肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素治治 疗疗激素疗效判断：激素疗效判断：激素治疗激素治疗8周周时的情况来判断时的情况来判断激素敏感激素敏感：8 8周内尿蛋白阴转，儿童往往周内尿蛋白阴转，儿童往往4 8周尿蛋白仍阳性。周尿蛋白仍阳性。激素依赖激素依赖：激素敏感，停药或减量：激素敏感，停药或减量2 2周内复发，恢复周内复发，恢复 用量或再次用药后缓解并重复用量或再次用药后缓解并重
4、复2-32-3次。次。复发复发：尿蛋白阴转，尿蛋白：尿蛋白阴转，尿蛋白+,3+,3天为天为复发复发。频复发频复发：半年内复发：半年内复发2 2次，次，1 1年内年内3 3次。次。治治 疗疗 适应症适应症 激素不耐受激素不耐受 频反复频反复 激素依赖激素依赖 激素耐药激素耐药免疫抑制剂免疫抑制剂 环磷酰胺环磷酰胺 最常用最常用口服口服 2 2 3mg/(kgd)3mg/(kgd)，疗程，疗程8 81212周周静脉静脉 8 812mg/(kg12mg/(kg次次)，2 2天天/次，半次，半 月月1 1次次*6 6次后改每次后改每3 3月一次，月一次，1 1年总剂量年总剂量150200mg/kg.d
5、,(150200mg/kg.d,(168mg/kg.d)168mg/kg.d)副作用副作用近期：胃肠道反应、肝功能损害、脱近期：胃肠道反应、肝功能损害、脱 发、骨髓抑制、出血性膀胱炎发、骨髓抑制、出血性膀胱炎远期：性腺损害、诱发肿瘤远期：性腺损害、诱发肿瘤治治 疗疗免疫抑制剂免疫抑制剂治治 疗疗其它治疗其它治疗 降蛋白尿治疗：常用降蛋白尿治疗：常用ACEIACEI制剂制剂 抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等 免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑 中医药治疗中医药治疗小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和病理类型效和病理
6、类型最常见的类型最常见的类型MCD90%MCD90%以上对激素敏感，以上对激素敏感，预后良好预后良好FSGSFSGS仅仅10%-20%10%-20%激素敏感，激素敏感，50%50%在在1010年年内进展为内进展为ESRDESRD患儿，患儿，2 2周岁，女，浮肿周岁，女，浮肿2 2周，尿中泡沫增多，无明显尿周，尿中泡沫增多，无明显尿少、尿红。体检：尿常规：蛋白少、尿红。体检：尿常规：蛋白4+4+，随机尿蛋白，随机尿蛋白10g/L,10g/L,肌酐肌酐15mmol/L,15mmol/L,血白蛋白血白蛋白15g/L,15g/L,血胆固醇血胆固醇8.5mmol/L.8.5mmol/L.肾病综合征水肿产生机理是什么？肾病综合征水肿产生机理是什么？肾病综合征为何出现低钠、低钾和低钙？肾病综合征为何出现低钠、低钾和低钙？
