1、1病例病例n患儿男，患儿男，6 6月月n身材较同龄儿瘦小身材较同龄儿瘦小n反复反复“感冒感冒”、“肺肺炎炎”n吃奶不好吃奶不好n哭闹时有口唇、面色哭闹时有口唇、面色发紫发紫生长发育迟缓生长发育迟缓免疫力低免疫力低喂养困难喂养困难活动力低下活动力低下2第十三章第十三章 心血管系统疾病心血管系统疾病 南方医科大学第一临床医学院儿科教研室南方医科大学第一临床医学院儿科教研室 冯晓勤冯晓勤 副教授副教授3第十三章第十三章 心血管系统疾病心血管系统疾病1.1.熟悉胎儿及出生后小儿循环特点熟悉胎儿及出生后小儿循环特点2.2.掌握先天性心脏病的分类及特点掌握先天性心脏病的分类及特点3.3.掌握房缺、室缺、动
2、脉导管未闭、法乐氏四掌握房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐氏四联征的血流动力学联征的血流动力学（hemodynamics）、）、临临床表现（床表现（clinical features）和诊断）和诊断（diagnosis）4.4.充血性心力衰竭临床诊断及治疗充血性心力衰竭临床诊断及治疗 4第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖（一）（一）心脏胚胎发育心脏胚胎发育5（一）心脏胚胎发育（一）心脏胚胎发育u原始的心脏原始的心脏:心房、心室、心球心房、心室、心球 四腔心四腔心(第第8 8周周)。u心脏胚胎发育的关键时刻是在第心脏胚胎发育的关键时刻是在第2 28 8周，先天性心脏畸形的形成周，先天
3、性心脏畸形的形成主要就在这一时期。主要就在这一时期。6（二）胎儿新生儿循环转换二）胎儿新生儿循环转换1.1.正常胎儿的血循环：正常胎儿的血循环：u进行胎儿时期的营养和气体代谢进行胎儿时期的营养和气体代谢u通过脐血管和胎盘通过脐血管和胎盘u与母体之间以弥散方式进行与母体之间以弥散方式进行7Fetus blood circulationleft pathway superior vena cava right atrium right ventricle pulmonary artery arterial duct descending aorta placenta Placenta umbili
4、cal vein portal veinvenous duct hepatic circulation hepatic veins inferior vena cava right atrium foramen ovale left atrium left ventricle ascending aorta Coronary descending artery aorta right pathway8(i)presence of placental circulation which provides the gas exchange for the fetus;(ii)widely open
5、 foramen ovale（卵圆孔）（卵圆孔）to provide oxygenated blood for distribution to the coronaries and the brain;and lastly(iii)widely open ductus arteriosus（动脉导管）（动脉导管）to allow the right ventricular blood to reach the descending aorta since the lungs are non-functioning.9 u脐血流阻断脐血流阻断 6 68 8周闭锁周闭锁形成韧带。形成韧带。u肺循环
6、压力肺循环压力，左心房血量，左心房血量，左心房压力，左心房压力 卵圆卵圆孔关闭孔关闭(功能性）功能性）生后生后5 57 7个月解剖关闭个月解剖关闭u肺泡扩张肺泡扩张肺循环压力肺循环压力，流经动脉导管的血流流经动脉导管的血流 血氧含量血氧含量，体内前列腺素，体内前列腺素 动脉导管关闭动脉导管关闭(功能功能性性)3 31212个月解剖关闭。个月解剖关闭。10 1.1.小儿心脏的增长与体重平行小儿心脏的增长与体重平行2.2.血管特点：血管特点：u小儿的动脉相对比成人粗小儿的动脉相对比成人粗u婴儿期的毛细血管特别粗大婴儿期的毛细血管特别粗大:肺、肾、肺、肾、肠、皮肤肠、皮肤,对这些器官的新陈代谢和对这
7、些器官的新陈代谢和发育起到良好的作用。发育起到良好的作用。小儿循环系统发育及特点小儿循环系统发育及特点11 3.3.心率及脉搏：心率及脉搏：u小儿心率较快小儿心率较快u心率随年龄增长而逐渐减慢：心率随年龄增长而逐渐减慢：新生儿，新生儿，120120140140次次/分分 1Y1Y，110110130130次次/分分 2 23Y3Y，100100120120次次/分分 4 47Y7Y，8080100100次次/分分 8 814Y14Y，70709090次次/分分n小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素的小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素的影响：进食、活动、哭闹、发热等影响：进食、活动、哭闹、发热等1
8、2 4.4.血压血压u动脉压：动脉压较低，且随年龄增长而动脉压：动脉压较低，且随年龄增长而逐渐增高。逐渐增高。收缩压收缩压=（年龄（年龄2 2）+80 mmHg+80 mmHg 舒张压舒张压=收缩压收缩压2/32/3 标准收缩压标准收缩压20 mmHg 20 mmHg 高血压高血压 标准收缩压标准收缩压20 mmHg 20 mmHg 低血压低血压 下肢血压比上肢血压约高下肢血压比上肢血压约高20 mmHg20 mmHg 13 第二节第二节 儿童心血管病检查方法：儿童心血管病检查方法：病史、查体、辅助检查病史、查体、辅助检查（1 1）病史）病史 母妊娠史母妊娠史 症状症状：喂养困难（喂养困难（F
9、eeding difficulties)Feeding difficulties)活动耐量活动耐量 声嘶（声嘶（Cerchnus)Cerchnus)，易气促、咳嗽，易气促、咳嗽紫绀（紫绀（Cyanosis)Cyanosis)；蹲踞（蹲踞（Squatting);Squatting);晕厥晕厥(Apopsychia)(Apopsychia)14 （2 2）体格检查）体格检查 一般表现：一般表现：生长发育迟缓生长发育迟缓 智能也可受影响智能也可受影响 紫绀紫绀 心衰体征心衰体征 杵状指杵状指 有无合并其他先天畸形有无合并其他先天畸形 14 15 心脏检查心脏检查：心前区隆起，心前区隆起，心尖搏动弥散
10、，抬举性心尖搏动，震颤心尖搏动弥散，抬举性心尖搏动，震颤心界扩大。心界扩大。杂音（性质、时期、强弱、位置及传导方杂音（性质、时期、强弱、位置及传导方向）向）心音改变心音改变周围血管征：周围血管征：毛细血管搏动征、水冲脉、毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音等股动脉枪击音等16（四）特殊检查方法（四）特殊检查方法17Chest X ray nThe location of the heartnThe size of the heart nThe relationship between heart and great vesselnThe blood flow of the lung18心电图心
11、电图(Electrocardiogram)(Electrocardiogram)19心电图（ECG）主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRS波以右室占波以右室占优优T波变异较大波变异较大20超声心动图超声心动图(Echocardiography)(Echocardiography)n 二维二维 多普勒彩色血流显像多普勒彩色血流显像 经食道超声心动经食道超声心动 胎儿超声心动胎儿超声心动n 三维三维 LAAOLVRV21彩色多普勒血流图（彩色多普勒血流
12、图（Doppler ultrasonography）22经食道超声心动（经食道超声心动（Transesophageal echocardiography）23 心导管检查心导管检查(Cardiac catheterization)(Cardiac catheterization)24心 导 管 检 查心 导 管 检 查(C a r d i a c catheterization)25心 导 管 检 查心 导 管 检 查(C a r d i a c catheterization)26心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱测定心腔及大血管血氧饱和度和度有无分流
13、及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/602728心血管造影观察造影区域的解剖观察造影区域的解剖和功能特点和功能特点观察血管位置和形态观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏是复杂性先天性心脏病的主要检查手段病的主要检查手段29 CTCT与与MRIMRI29 30第三节第三节 先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital Congenital heart
14、diseases)heart diseases)概念：概念：n 胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形先天畸形n是小儿最常见的心脏病是小儿最常见的心脏病n发病率发病率4 4121230 31先天性心脏病先天性心脏病流行病学资料流行病学资料发病情况：发病情况：国外国外 0.5-0.80.5-0.8 死产胎儿死产胎儿 2 2 自然流产胎儿自然流产胎儿 10102525 早产儿早产儿 2 23232 内在因素：内在因素：遗传因素遗传因素 3 3 单基因：单基因：MarfanMarfan s s，Noonan Noonan s s 5-8%5-8%染色体异常：染色
15、体异常：1818三体、三体、2121三体，三体，Turner Turner s s（XOXO）多基因因素多基因因素 1.病因331.1.病因病因外在因素外在因素：n宫内感染（风疹、流感、流行性腮宫内感染（风疹、流感、流行性腮 腺炎、腺炎、柯萨奇病毒感染）柯萨奇病毒感染）n大剂量放射线接触大剂量放射线接触n代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）n药物（抗癌药）药物（抗癌药）n引起宫内缺氧的慢性疾病引起宫内缺氧的慢性疾病34先天性心脏病的诊断：先天性心脏病的诊断：1、临床表现：、临床表现：出生后持续有心脏、呼吸功能不良出生后持续有心脏、呼吸功能不良持续青紫或反复神志不清持续青
16、紫或反复神志不清喂养困难、体重不增、易激惹喂养困难、体重不增、易激惹反复肺炎反复肺炎2、辅助检查：、辅助检查：X线、线、ECG、超声心动图、心导管或造影、超声心动图、心导管或造影等等35先天性心脏病分类先天性心脏病分类 36第三节第三节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 37房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal defect ASD）l占先天性心脏病总数的占先天性心脏病总数的5%10%l发病率为发病率为1/1500个活产婴儿个活产婴儿l成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病l女性多见，男女比例女性多见，男女比例1：238ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损
17、原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%继发孔型（继发孔型（中央型）中央型）最常见，约占最常见，约占75%，静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%39房间隔缺损房间隔缺损(Artrial Septal Defect)n病理：病理：右心室舒张期右心室舒张期负荷过重负荷过重40ASDn症状：症状：体格瘦小、消瘦、乏力、气短、体格瘦小、消瘦、乏力、气短、多汗，可有青紫。易患支气管肺炎多汗，可有青紫。易患支气管肺炎n体征：体征：胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间肋间级收缩级收缩期杂音，呈喷射性期杂音，呈喷射性n心电图：心电图：电轴右偏，不完全性右束支传电轴
18、右偏，不完全性右束支传导阻滞导阻滞41ASDnX X线：线：右房、右室大右房、右室大肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺野充血，肺门肺野充血，肺门“舞舞蹈蹈”42 n超声心动图：超声心动图：n室间隔与左室后壁呈矛盾运动室间隔与左室后壁呈矛盾运动n可直接探到房间隔的缺损可直接探到房间隔的缺损n心导管检查：心导管检查：n右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量含量n导管可由右心房进入左心房导管可由右心房进入左心房43ASD预后及治疗n缺损直径缺损直径8mm自然闭合率自然闭合率极小极小n分流量较大者需手术治疗分流量较大者需手术治疗治疗治疗u外科手术外科手术u介入性心导管
19、术：介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损4444 蘑菇伞：蘑菇伞：ASD封堵器封堵器 44 45室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%单独存在，其余合并其它畸形单独存在，其余合并其它畸形46解剖类型解剖类型 1：室上嵴上型，：室上嵴上型，2：室上嵴下型，：室上嵴下型，3：隔瓣后型，：隔瓣后型，4：肌部型：肌部型 临床临床：高位、低位高位、低位 大小：大小：小型小型 10 mm47 房间隔缺损房间
20、隔缺损分类分类左向右分流左向右分流症状症状发育落后，乏力发育落后，乏力咳嗽，心悸，咳嗽，心悸，气短，可有青紫气短，可有青紫杂音部位杂音部位第第2、3肋间肋间杂音性质杂音性质和响度和响度级，级，收缩期，吹风样收缩期，吹风样震颤震颤无无心电图心电图不完全性右束支传不完全性右束支传导阻滞，导阻滞，右室肥大右室肥大X线线右房、右室大右房、右室大肺动脉段肺动脉段凸出凸出肺野肺野充血充血 肺门肺门“舞蹈舞蹈”有有左向右分流左向右分流发育落后，乏力发育落后，乏力咳嗽，心悸，咳嗽，心悸，气短，可有青紫气短，可有青紫第第3、4肋间肋间级，级，全收缩期，粗糙全收缩期，粗糙有有左室或左、左室或左、右室肥大右室肥大左
21、、右室大，左、右室大，左房可大左房可大凸出凸出充血充血有有室间隔缺损室间隔缺损48 小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺动脉高压肺动脉高压Eisenmenger综合症综合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：49Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制:不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流右室收缩压超过
22、左室收缩压，出现双向分流或右向左分流或右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰50 VSDnX X线：线：心影显著增大，心影显著增大，肺动脉段高度隆凸，肺动脉段高度隆凸，肺门血管扩张模糊，肺肺门血管扩张模糊，肺 野显著充血。野显著充血。肺门肺门“舞蹈舞蹈”51 VSDn超声心动图：超声心动图：可直接探到可直接探到室间隔的缺损处室间隔的缺损处n心导管检查：心导管检查：右心室血氧右心室血氧含量较右心房为高，大的含量较右心房为高，大的缺损有右心室和肺动脉压缺损有右心室和肺动脉压力力 52
23、VSD治疗n膜周部和肌部小梁部缺损有自膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能然闭合可能n内科治疗：抗感染，防治心衰内科治疗：抗感染，防治心衰n外科直视手术修补外科直视手术修补n心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合53VSD关闭术指征关闭术指征(1)小型小型VSD，不一定手术，不一定手术(2)中型中型VSD，16 岁手术岁手术(3)大型大型VSD，常有心衰、反复肺炎，影响，常有心衰、反复肺炎，影响生长发育，需要早期手术。生长发育，需要早期手术。(4)有肺高压者需及时治疗有肺高压者需及时治疗(5)干下型室缺需要早期手术干下型室缺需要早期手术54动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent
24、 ductus arteriosus PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;55PDA病理分型:管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型56动脉导管未闭动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus)n病理：病理：左心室舒张期负荷过重左心室舒张期负荷过重57PDAn症状：症状：消瘦消瘦 乏力、气急、多汗乏力、气急、多汗 咳嗽，可有声嘶咳嗽，可有声嘶 差异性紫绀差异性紫绀(differential(differential cyanosis)cyanosis)常并发支气管肺炎常并发支气管肺炎58PDA
25、n体征：体征：n 胸骨左缘胸骨左缘第第2 2肋间肋间占整个收缩期和舒张占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的期的粗糙响亮的连续性机器样杂音连续性机器样杂音(Machinery murmur)(Machinery murmur)n 震颤震颤n 周围血管征周围血管征59PDAnX X线：线：左房、左室大，左房、左室大，肺动脉段凸出，肺动脉段凸出，主动脉弓往往有所增大主动脉弓往往有所增大，肺野充血，肺门肺野充血，肺门“舞蹈舞蹈”60PDA 心影增大较显著，左心影增大较显著，左室增大为主。室增大为主。肺动脉段突出。肺动脉段突出。两肺门及肺野血管充血两肺门及肺野血管充血明显。明显。61 n超声心动图：超声心动
26、图：可显示导管的位置和粗细可显示导管的位置和粗细n心导管检查：心导管检查：肺动脉的血氧含量高于右心室，肺动脉的血氧含量高于右心室，在部分患儿，导管可由肺动脉进入降主动脉在部分患儿，导管可由肺动脉进入降主动脉62PDAn常见并发症常见并发症n感染性动脉炎感染性动脉炎n充血性心力衰竭充血性心力衰竭n心内膜炎心内膜炎63PDA治疗治疗：1.1.于学龄前手术结扎或切断于学龄前手术结扎或切断2.早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用消炎痛促综合征及心力衰竭，可试用消炎痛促使使90%动脉导管关闭。动脉导管关闭。3.3.介入治疗：弹簧圈（介入治疗：弹簧圈（C
27、oilCoil）,蘑菇伞蘑菇伞（AmplazerAmplazer）64介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比6566左向右分流先心的特点左向右分流先心的特点n一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫n心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响n肺循环量肺循环量，易患肺炎，易患肺炎n体循环血流量减少，影响生长发育体循环血流量减少，影响生长发育67法洛四联症（法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）l 约占先天性心脏
28、病的约占先天性心脏病的10%l婴儿期后最常见的青婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病紫型先天性心脏病l包括四种畸形包括四种畸形68法洛氏四联症法洛氏四联症由以下四种畸形组成由以下四种畸形组成n右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻n室间隔缺损室间隔缺损n主动脉骑跨主动脉骑跨n右心室肥厚右心室肥厚69TOF临床表现:症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎7071cyanosis
29、 central vs.peripheral72阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡至死亡73处理处理:胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安13mg/（kgd）
30、口服）口服阵发性缺氧发作（anoxic spell）74法洛氏四联症法洛氏四联症:心脏体征心脏体征n心前区隆起心前区隆起n胸骨左缘胸骨左缘2 24 4肋间肋间级收缩期杂音，呈喷级收缩期杂音，呈喷射性射性n肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或消失75法洛氏四联症法洛氏四联症n心电图：心电图：电轴右偏，右心室肥大电轴右偏，右心室肥大nX X线：线：“靴状靴状”心影，肺门血管影缩小，心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加两侧肺纹理减少，透亮度增加76Fallotu两肺肺血管减少、细小。两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。肺门阴影亦缩小。u心脏轻度增大心脏轻度增大:扁平如靴状扁平如靴状
31、心尖圆钝心尖圆钝轻度翘起轻度翘起右心室及右心房增大右心室及右心房增大u肺动脉段凹陷。肺动脉段凹陷。77 n超声心动图：超声心动图：n显示主动脉骑跨于室间隔之上显示主动脉骑跨于室间隔之上n右心室内径增大右心室内径增大n流出道狭窄流出道狭窄法洛氏四联症法洛氏四联症78n心导管检查：心导管检查：n导管较易从右心室进入主动脉导管较易从右心室进入主动脉n可从右心室进入左心室可从右心室进入左心室n不易进入肺动脉。不易进入肺动脉。n右心室压力右心室压力，n肺动脉压力肺动脉压力，n股动脉股动脉血氧饱和度血氧饱和度。法洛氏四联症法洛氏四联症79TOF治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降
32、低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率80A.根治手术根治手术法洛四联症完全矫正术示意图：法洛四联症完全矫正术示意图：室间隔缺损补片闭合室间隔缺损补片闭合 漏斗部疏通漏斗部疏通 扩大右室流出道和肺动脉扩大右室流出道和肺动脉81B.姑息手术：姑息手术：改善肺血流量改善肺血流量I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）82Blalock-Taussig分流术示意图：分流术示意图：右锁骨下动脉和肺动脉之间右锁骨下动脉和肺动脉之间 行端侧吻合（红色箭头）；行端侧吻合（红色箭头）；
33、后改良为两血管之间用后改良为两血管之间用 Goretex 人工血管相接人工血管相接83 房间隔缺房间隔缺损损室间隔缺室间隔缺损损动脉导管动脉导管未闭未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流左向右分流 右向左分流右向左分流症状症状发育落后，乏力，咳嗽，心悸，气短，发育落后，乏力，咳嗽，心悸，气短，可有青紫可有青紫发育落后发育落后明显明显，乏力，乏力，青紫青紫，蹲踞，阵发性晕厥，蹲踞，阵发性晕厥杂音部位杂音部位第第2、3肋间肋间第第3、4肋间肋间第第2肋间肋间第第2、3、4肋间肋间杂音性质和响度杂音性质和响度级，级，收收缩期，缩期，吹风样吹风样级，全级，全收缩期，粗糙收缩期，粗糙级，连级，连续性
34、，续性，机器样机器样级，级，收缩期，收缩期，喷射性喷射性震颤震颤无无有有有有可有可有心电图心电图不完全性右束不完全性右束支传导阻滞，支传导阻滞，右室肥大右室肥大左室或左、右左室或左、右室肥大室肥大左室肥大，左室肥大，左房可肥大左房可肥大右室肥大右室肥大 X线：房室增大线：房室增大右房、右室大右房、右室大左、右室大，左、右室大，左房可大左房可大左室大，左房左室大，左房可大可大右室大，心尖上翘，右室大，心尖上翘，呈靴型呈靴型 肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷 肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰 肺门肺门“舞蹈舞蹈”有有有有有有无无84小结小结n先天性心脏病是由于与遗传相关的内
35、因及宫内先天性心脏病是由于与遗传相关的内因及宫内感染等相关的外因导致的心脏和大血管的结构感染等相关的外因导致的心脏和大血管的结构异常。异常。n临床分为左向右、右向左及无分流型。临床分为左向右、右向左及无分流型。n主要表现为喂养困难、气促、易呕吐、大量出主要表现为喂养困难、气促、易呕吐、大量出汗，发育迟缓，踞蹲现象，甚至昏厥。汗，发育迟缓，踞蹲现象，甚至昏厥。85小结小结n心前区可闻及杂音。心前区可闻及杂音。n心电图、心电图、X X线、超声心动图、心导管等检查线、超声心动图、心导管等检查可发现心脏及大血管的结构异常。可发现心脏及大血管的结构异常。n治疗主要依靠手术校正畸形。治疗主要依靠手术校正畸
36、形。86第十八章第十八章 小儿常见危重症小儿常见危重症第五节第五节 充血性心力衰竭充血性心力衰竭(Congestive Heart Failure)n心脏工作能力下降心脏工作能力下降n心肌收缩或舒张功能心肌收缩或舒张功能n心排血量绝对或相对不足心排血量绝对或相对不足n静脉回流受阻静脉回流受阻n体内水分潴留体内水分潴留n脏器淤血脏器淤血 儿童时期危重症之一儿童时期危重症之一87病因病因n先天性心脏病先天性心脏病n病毒性或中毒性心肌炎病毒性或中毒性心肌炎n支气管肺炎支气管肺炎n风湿性心脏病风湿性心脏病n急性肾炎急性肾炎n心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症n心糖原累积病心糖原累积病88病理生理
37、病理生理n心室收缩期排血量心室收缩期排血量，组织缺氧，组织缺氧n舒张期充盈压力舒张期充盈压力，心房及静脉淤血，心房及静脉淤血n皮肤、内脏血管收缩，血液重新分布皮肤、内脏血管收缩，血液重新分布n肾血流量肾血流量，肾素及醛固酮分泌，肾素及醛固酮分泌，水钠，水钠潴留潴留89婴幼儿特点婴幼儿特点n喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱哭声低弱n颜面及眼睑浮肿，鼻唇三角区青紫颜面及眼睑浮肿，鼻唇三角区青紫n呼吸浅快，呼吸浅快，50-100次次/分，肺部干罗音分，肺部干罗音n肝增大达肋下肝增大达肋下3cm以上，以上，n心脏增大，心率心脏增大，心率150-200次次/分
38、，多能分，多能听到奔马律，听到奔马律，90临床诊断依据临床诊断依据n安静时心率，婴儿安静时心率，婴儿180180次次/分，幼儿分，幼儿160160次次/分分n呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸6060次次/分分n肝增大达肋下肝增大达肋下3cm以上以上n心音明显低钝，或出现奔马律心音明显低钝，或出现奔马律n突然烦躁不安，面色苍白或发灰突然烦躁不安，面色苍白或发灰n尿少、下肢浮肿（排除营养不良、肾炎等）尿少、下肢浮肿（排除营养不良、肾炎等）91治疗治疗n病因治疗病因治疗n一般治疗一般治疗 供氧供氧 卧床休息卧床休息 必要时镇静：吗啡必要时镇静：吗啡 控制饮食控制饮
39、食:易消化和富于营养的食物易消化和富于营养的食物 限制液体入量：限制液体入量：50-75ml/kg/50-75ml/kg/日，均匀补充日，均匀补充 吸氧吸氧 92 强心治疗：洋地黄强心治疗：洋地黄充血性心力衰竭充血性心力衰竭（心率增快（心率增快房扑、房颤）房扑、房颤）左心瓣膜返流左心瓣膜返流心内膜弹力纤维增心内膜弹力纤维增生症生症 扩张型心肌病扩张型心肌病 先天性心脏病先天性心脏病正性肌力：增强心肌收缩力正性肌力：增强心肌收缩力负性传导、负性心率：减慢心率负性传导、负性心率：减慢心率增加心搏出量，改善肺、体循环增加心搏出量，改善肺、体循环93洋地黄化总量：洋地黄化总量：地高辛：地高辛：口服口服
40、 2Y 0.05-0.06mg/kg2Y 0.05-0.06mg/kg 2Y 0.03-0.05mg/kg2Y 0.03-0.05mg/kg 静脉静脉 口服量的口服量的1/2-2/31/2-2/3 西地兰西地兰:静脉静脉 2Y 0.03-0.04mg/kg2Y 0.03-0.04mg/kg 2Y 0.02-0.03mg/kg2Y 0.02-0.03mg/kg94 n注意近期洋地黄使用情况，防止过量注意近期洋地黄使用情况，防止过量n心肌炎患儿对洋地黄耐受性差，心肌炎患儿对洋地黄耐受性差，2/32/3量量n未成熟儿及未成熟儿及2 2周的新生儿易中毒，周的新生儿易中毒，1/2-2/31/2-2/3量
41、量n尽量避免用钙剂尽量避免用钙剂n低钾可促使洋地黄中毒低钾可促使洋地黄中毒使用洋地黄注意事项使用洋地黄注意事项95 药物治疗：药物治疗：n利尿利尿n快速强效利尿剂快速强效利尿剂n噻嗪类与保钾利尿剂噻嗪类与保钾利尿剂n血管扩张剂血管扩张剂n 酚妥拉明：扩张小动脉，间有扩张静脉作用酚妥拉明：扩张小动脉，间有扩张静脉作用n硝普钠：扩展小动脉及静脉，作用强，起效快硝普钠：扩展小动脉及静脉，作用强，起效快n血管紧张素抑制剂：巯甲丙脯酸血管紧张素抑制剂：巯甲丙脯酸 96药物治疗：药物治疗：n抗休克：抗休克：n多巴胺（多巴胺（510ug/kg/min)n肾上腺素肾上腺素(0.11ug/kg/min)97复习
42、思考题复习思考题 患儿男，患儿男，8 8月，因发热、咳嗽月，因发热、咳嗽3 3天，气促、烦躁天，气促、烦躁不安不安1 1天而入院。查体：体温天而入院。查体：体温38.538.5，唇周轻，唇周轻度发绀，呼吸急促，度发绀，呼吸急促，6060次次/分，双肺呼吸音粗分，双肺呼吸音粗糙，双侧中、下肺可闻及中、小水泡音；心率糙，双侧中、下肺可闻及中、小水泡音；心率180180次次/分，心音稍低钝，心前区分，心音稍低钝，心前区3-43-4肋间可闻肋间可闻及及级全收缩期杂音。腹平软，肝右肋下级全收缩期杂音。腹平软，肝右肋下3.5cm3.5cm，脾肋下未及。请给出诊断及治疗方案。，脾肋下未及。请给出诊断及治疗方案。
