1、case12022-10-161o女，女，2525岁，以岁，以“停经停经3434周，浮肿周，浮肿2 2周，发现血压高周，发现血压高1 1小时小时”主诉入主诉入院。院。查体查体:T:37.2:T:37.2，P:90P:90次次/分，分，R:20R:20次次/分，分，BP:160/110mmHgBP:160/110mmHg。简要病史简要病史脑后部可逆性脑病综合征10/16/20222次日出现反应迟钝，次日出现反应迟钝，言语含糊，血压言语含糊，血压180/110mmHg180/110mmHg，行急，行急诊剖宫产术；术后诊剖宫产术；术后出现烦躁、言语含出现烦躁、言语含糊、头痛；糊、头痛；行急诊行急诊C
2、TCT扫描。扫描。根据根据CTCT表现；表现；需要进一步做需要进一步做什么检查。什么检查。脑后部可逆性脑病综合征10/16/20223需要考虑什需要考虑什么诊断，进么诊断，进一步做什么一步做什么检查。检查。急诊急诊CTVCTV静静脉窦未见明脉窦未见明显异常显异常.脑后部可逆性脑病综合征10/16/20224T2WI脑后部可逆性脑病综合征10/16/20225T1-WI脑后部可逆性脑病综合征10/16/20226FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/16/20227DWI脑后部可逆性脑病综合征10/16/20228ADC从从FLAIRFLAIR、DWIDWI和和ADCADC图像可以判图像可以判断
3、病变性质是：断病变性质是：细胞毒性水肿？细胞毒性水肿？血管源性水肿？血管源性水肿？最终诊断是？最终诊断是？脑后部可逆性脑病综合征10/16/20229脱水、降颅脱水、降颅压、降压冶压、降压冶疗后意识转疗后意识转清，症状缓清，症状缓解。解。治疗后一周治疗后一周复查。复查。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202210caseo女性，女性，2727岁，足月分娩后岁，足月分娩后3 3天，反复抽搐半天伴头痛。天，反复抽搐半天伴头痛。BP:170/110mmHgBP:170/110mmHg。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202211T2WI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202212T1-WI脑后
4、部可逆性脑病综合征10/16/202213FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/16/202214DWI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202215MRV脑后部可逆性脑病综合征10/16/202216脱水、降脱水、降颅压、降颅压、降压冶疗后压冶疗后一周复查。一周复查。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202217脑后部可逆性脑病综合征脑后部可逆性脑病综合征o又称之为可逆性后部白质脑病综合又称之为可逆性后部白质脑病综合征、顶枕部脑病、可逆性脑白质综征、顶枕部脑病、可逆性脑白质综合征、可逆性后部脑水肿综合征等。合征、可逆性后部脑水肿综合征等。o主要累及后循环，主要表现为头痛、主要累及后循环，主要
5、表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，多恶心、呕吐等颅内压增高症状，多有视野异常以及癫痫发作。有视野异常以及癫痫发作。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202218病因病因o高血压脑病高血压脑病o妊娠毒血症妊娠毒血症o化疗、免疫球蛋白治疗化疗、免疫球蛋白治疗o血栓形成性血小板减少性紫癜血栓形成性血小板减少性紫癜o胶原性血管（系统性红斑狼疮、结节胶原性血管（系统性红斑狼疮、结节性动脉炎）性动脉炎）o获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征 脑后部可逆性脑病综合征10/16/202219机制机制o交感神经系统在脑血管自我调节机制中交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护作用。发挥重要
6、的控制保护作用。o椎基底动脉系统缺少丰富交感神经支配，椎基底动脉系统缺少丰富交感神经支配，血管自我调节能力差易受高灌注压的影血管自我调节能力差易受高灌注压的影响。响。o突然血压升高导致了血管反射性舒张，突然血压升高导致了血管反射性舒张，使血浆和血细胞漏入脑皮层和白质组织使血浆和血细胞漏入脑皮层和白质组织间隙，引起血管源性水肿。间隙，引起血管源性水肿。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202220影像表现影像表现o大脑后循环供血区（如顶枕颞叶）广泛性白大脑后循环供血区（如顶枕颞叶）广泛性白质异常，最常见部位为双枕叶但可累及脑干、质异常，最常见部位为双枕叶但可累及脑干、小脑、丘脑及其他部位。小脑、
7、丘脑及其他部位。o主要表现血管源性水肿（主要表现血管源性水肿（FLAIR/DWI/ADC)FLAIR/DWI/ADC)o病变具有可逆性，如未及时干预可进一步发病变具有可逆性，如未及时干预可进一步发展为细胞毒性水肿及脑梗死。展为细胞毒性水肿及脑梗死。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202221鉴别诊断鉴别诊断o静脉窦血栓静脉窦血栓o线粒体脑肌病线粒体脑肌病o脑梗死脑梗死o病毒性脑炎病毒性脑炎脑后部可逆性脑病综合征10/16/202222女性，女性，4646岁，人岁，人工流产术后，突工流产术后，突发右侧肢体无力发右侧肢体无力1010小时余，肢体小时余，肢体抽搐抽搐1 1次。次。鉴别诊断鉴别诊断1
8、 1脑后部可逆性脑病综合征10/16/202223T：37.6，P：80次/分，R20次/分，BP：左120/80mmHg 脑后部可逆性脑病综合征10/16/202224DWI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202225静脉窦血栓形成静脉窦血栓形成脑后部可逆性脑病综合征10/16/202226男，62岁，突发左侧肢体无力1天，四肢抽搐1次。静脉性脑梗死静脉性脑梗死鉴别诊断鉴别诊断2 2脑后部可逆性脑病综合征10/16/202227男性，男性，5050岁，岁，头痛头痛2 2周，发作周，发作性四肢抽搐性四肢抽搐5 5天天。鉴别诊断鉴别诊断2 2静脉性出血静脉性出血性脑梗死性脑梗死脑后部可逆性脑病
9、综合征10/16/202228男，男，3434岁，胡岁，胡言乱语、行为言乱语、行为异常异常1 1个月，加个月，加重重4 4天天 鉴别诊断鉴别诊断3 3脑后部可逆性脑病综合征10/16/202229查体：查体：T36.6T36.6，P108P108次次/分，分，R21R21次次/分，分，BP125/88 mmHBP125/88 mmHg g脑后部可逆性脑病综合征10/16/202230线粒体脑肌病线粒体脑肌病 基因监测：检测到一个与MELAS相符合的致病突变。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202231男性、男性、4646岁，发岁，发热、头痛热、头痛6 6天，天，精神异常精神异常2 2天天 。
10、鉴别诊断鉴别诊断4 4：病毒性脑炎病毒性脑炎脑后部可逆性脑病综合征10/16/202232总结总结o诱发因素（多以高血压为基础）诱发因素（多以高血压为基础）o大脑后循环区域多见，对称性分布，以血管大脑后循环区域多见，对称性分布，以血管源性水肿为主。源性水肿为主。o及时降压治疗可迅速逆转。及时降压治疗可迅速逆转。o早期为可逆性血管源性脑水肿，但延误治疗早期为可逆性血管源性脑水肿，但延误治疗可造成神经细胞进一步损害而不可逆死亡。可造成神经细胞进一步损害而不可逆死亡。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202233case22022-10-1634简要病史简要病史o男，男，4545岁，头痛岁，头痛10
11、10天，呈持续性胀痛，天，呈持续性胀痛，颞额部明显，立位或头部转动时加剧，颞额部明显，立位或头部转动时加剧，无视物模糊、视物旋转。无视物模糊、视物旋转。o查体：查体：T36.1T36.1，P70P70次次/分，分，R19R19次次/分，分，BP138/78mmHgBP138/78mmHg。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202235T2WI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202236T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202237DWI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202238FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/16/202239FLAIR脑后部可逆性脑病综合征10/16/20
12、2240CE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202241CE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202242诊断诊断o硬膜下血肿硬膜下血肿o脑膜炎脑膜炎o脑膜转移癌脑膜转移癌o低颅压综合征低颅压综合征o以上都不是以上都不是脑后部可逆性脑病综合征10/16/202243o使用腰穿针于椎间隙垂直进针，穿使用腰穿针于椎间隙垂直进针，穿透黄韧带有落空感，再轻柔进针，透黄韧带有落空感，再轻柔进针，穿破硬脊膜再次感到落空感。缓慢穿破硬脊膜再次感到落空感。缓慢抽出针芯可见少量淡黄色液体，不抽出针芯可见少量淡黄色液体，不能流出，嘱患者腹部用力，增大腹能流出，嘱患者腹部用力，增大腹压，可见极
13、少量淡黄色液体，但不压，可见极少量淡黄色液体，但不能滴下。能滴下。o诊断低颅压综合征诊断低颅压综合征 脑后部可逆性脑病综合征10/16/202244治治疗疗后后复复查查脑后部可逆性脑病综合征10/16/202245治治疗疗后后复复查查脑后部可逆性脑病综合征10/16/202246治治疗疗后后复复查查脑后部可逆性脑病综合征10/16/202247低颅压综合征低颅压综合征o脑脊液压力低于脑脊液压力低于60mmH2O60mmH2O时产生一系列表现的时产生一系列表现的临床综合征。临床综合征。o正常颅内压的范围，腰椎穿刺测定应在正常颅内压的范围，腰椎穿刺测定应在8080120mmH2O120mmH2O之
14、间。之间。o临床常用脑脊液的压力来表示颅内压。临床常用脑脊液的压力来表示颅内压。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202248临床表现临床表现o体位性头痛（站立位时出现或加重体位性头痛（站立位时出现或加重,卧位卧位时减轻或消失）时减轻或消失）;伴有恶心呕吐、眩晕、伴有恶心呕吐、眩晕、耳鸣、视力障碍、颈项强直等。耳鸣、视力障碍、颈项强直等。o脑脊液改变无特异性脑脊液改变无特异性,可有轻度可有轻度WBCWBC升高升高,淋巴细胞增多。淋巴细胞增多。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202249病因和发病机制病因和发病机制 o病因病因 原发性：原因不明；原发性：原因不明；继发性：腰穿、脑室和脊髓腔的过
15、度引流、继发性：腰穿、脑室和脊髓腔的过度引流、头外伤、脊髓神经根的撕裂、颅脑手术后头外伤、脊髓神经根的撕裂、颅脑手术后 以及脱水、休克、恶液质、中毒、尿毒症、以及脱水、休克、恶液质、中毒、尿毒症、慢性巴比妥中毒等。慢性巴比妥中毒等。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202250病因和发病机制病因和发病机制o可能机制：可能机制：脉络膜分泌障碍脑脊液产生过少脉络膜分泌障碍脑脊液产生过少;蛛网膜颗粒吸收过度蛛网膜颗粒吸收过度;脑脊液从脑脑脊液从脑(脊脊)膜小的撕裂口漏出。膜小的撕裂口漏出。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202251影像表现影像表现o硬脑膜弥漫性线样强化硬脑膜弥漫性线样强化,累及幕
16、上及幕下累及幕上及幕下o硬膜下积液硬膜下积液o颅内静脉及静脉窦扩张颅内静脉及静脉窦扩张o垂体增大垂体增大o脑下垂脑下垂脑后部可逆性脑病综合征10/16/202252机制：硬膜静脉血机制：硬膜静脉血流增加以补偿脑脊流增加以补偿脑脊液的丢失。液的丢失。硬脑膜内层由硬脑硬脑膜内层由硬脑膜壁细胞缺乏紧密膜壁细胞缺乏紧密联结联结,而蛛网膜和而蛛网膜和软脑膜上壁细胞紧软脑膜上壁细胞紧密联结；导致对比密联结；导致对比剂增强仅限硬脑膜。剂增强仅限硬脑膜。硬脑（脊）膜增厚，硬脑（脊）膜增厚，线样均匀强化，软线样均匀强化，软脑膜不受累脑膜不受累脑后部可逆性脑病综合征10/16/202253薄新月形,常双侧对称性,
17、无占位效应，额顶部多见。机制：硬脑膜扩张不足以维持颅内容量时发生。硬膜下积液硬膜下积液硬膜下血肿：硬膜下血肿：桥静脉破裂形成脑后部可逆性脑病综合征10/16/202254小脑扁桃体下移；桥前池变窄或消失;视交叉向下移位;蛛网膜下腔变小;发生在严重脑脊液容量不足的患者。脑组织下垂脑组织下垂脑后部可逆性脑病综合征10/16/202255垂体增大、脉窦充血：垂体增大、脉窦充血：代偿性静脉或静脉窦充血代偿性静脉或静脉窦充血治疗前治疗前治疗后一年治疗后一年脑后部可逆性脑病综合征10/16/202256鉴别诊断鉴别诊断o脑膜强化的鉴别脑膜强化的鉴别 脑膜炎、脑膜转移癌脑膜炎、脑膜转移癌o外伤性硬膜下积液外
18、伤性硬膜下积液o脑结构移位的鉴别脑结构移位的鉴别 Chiari Chiari畸形畸形脑后部可逆性脑病综合征10/16/202257鉴别诊断：结核性脑膜炎鉴别诊断：结核性脑膜炎脑底池多见，脑底池多见，脑膜线状、脑膜线状、结节状强化，结节状强化，结核性肉芽结核性肉芽呈环状强化，呈环状强化，脑积水。脑积水。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202258鉴别诊断：隐球菌性脑膜炎鉴别诊断：隐球菌性脑膜炎 软脑膜受累软脑膜受累为主，软脑为主，软脑膜增厚膜增厚/强强化化脑后部可逆性脑病综合征10/16/202259鉴别诊断：化鉴别诊断：化脓性脑膜炎脓性脑膜炎男性，男性，5555岁，岁，“头头痛痛1 1月余，
19、言语含月余，言语含糊、发热糊、发热1 1天天”脑后部可逆性脑病综合征10/16/202260女性，女性，5656岁，岁，“发热发热1 1周，周，人事不省人事不省4 4天天”鉴别诊断：病鉴别诊断：病毒性脑膜脑炎毒性脑膜脑炎脑后部可逆性脑病综合征10/16/202261鉴别诊断：肥厚性硬脑膜炎鉴别诊断：肥厚性硬脑膜炎硬脑膜炎性反硬脑膜炎性反应致纤维增生应致纤维增生所致；硬脑膜所致；硬脑膜弥漫性增厚强弥漫性增厚强化。化。颅底、小脑幕颅底、小脑幕以及大脑镰等以及大脑镰等部位。部位。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202262鉴别诊断：鉴别诊断：脑膜转移癌脑膜转移癌原发肿瘤史，原发肿瘤史，脑膜不均匀增
20、脑膜不均匀增厚、结节状强厚、结节状强化，脑实质内化，脑实质内可有转移灶可有转移灶脑后部可逆性脑病综合征10/16/202263鉴别诊断：外伤鉴别诊断：外伤性硬膜下积液性硬膜下积液外伤史外伤史/占位占位效应效应/无脑膜无脑膜强化强化脑后部可逆性脑病综合征10/16/202264鉴别诊断：鉴别诊断：ChiariChiari畸形畸形无脑膜强无脑膜强化，静脉化，静脉充血，可充血，可伴有脊髓伴有脊髓空洞症。空洞症。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202265总结总结o临床表现有一定特征，体位性头痛，直临床表现有一定特征，体位性头痛，直立位时明显。立位时明显。oMRIMRI尤其是增强尤其是增强MRIMR
21、I有一定特征。有一定特征。o腰穿检查。腰穿检查。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202266Case32022-10-1667简要病史简要病史o女性，女性，5656岁，右眶外侧部疼痛伴行走不稳半岁，右眶外侧部疼痛伴行走不稳半年，加重年，加重1 1月。月。o查体：查体：T36.2T36.2，P78P78次次/分，分，R19R19次次/分，分，BP135/88 mmHgBP135/88 mmHg。右指鼻试验（。右指鼻试验（+），右跟膝），右跟膝胫试验（胫试验（+），双巴氏征阴性，克氏征阴性。），双巴氏征阴性，克氏征阴性。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202268T1WIT2WI脑后部可逆性脑
22、病综合征10/16/202269FLAIRDWI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202270ADCCE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202271CE-T1WICE-T1WI脑后部可逆性脑病综合征10/16/202272CT+CTA脑后部可逆性脑病综合征10/16/202273脑后部可逆性脑病综合征10/16/202274诊断诊断o三叉神经鞘瘤三叉神经鞘瘤o脑膜瘤脑膜瘤o胆脂瘤胆脂瘤o动脉瘤动脉瘤o海绵状血管瘤海绵状血管瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202275手术记录手术记录o显微镜下切开病变处颅底硬脑膜达天幕缘，显微镜下切开病变处颅底硬脑膜达天幕缘，见肿瘤呈淡黄色蜡样，
23、瘤内无血供，局部中见肿瘤呈淡黄色蜡样，瘤内无血供，局部中颅底骨质及右侧岩骨骨质部分被破坏。颅底骨质及右侧岩骨骨质部分被破坏。o肿瘤沿岩骨背侧向右侧桥小脑角延伸，显微肿瘤沿岩骨背侧向右侧桥小脑角延伸，显微镜下剪开面听神经、三叉神经周围的蛛网膜，镜下剪开面听神经、三叉神经周围的蛛网膜，暴露桥小脑角区肿瘤，见肿瘤包绕面听神经、暴露桥小脑角区肿瘤，见肿瘤包绕面听神经、三叉神经。三叉神经。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202276送检组织为角化物，符合胆脂瘤改变。送检组织为角化物，符合胆脂瘤改变。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202277o病理上镜下囊壁由角化或未角化鳞状上皮作病理上镜下囊壁由角
24、化或未角化鳞状上皮作同心圆排列而成，囊内可见角质碎屑、固态同心圆排列而成，囊内可见角质碎屑、固态胆固醇结晶及其他类脂质成分。胆固醇结晶及其他类脂质成分。o最常见于桥小脑角，最常见于桥小脑角，鞍旁次之。分叶状或不鞍旁次之。分叶状或不规则形，呈塑形或填充式生长，有包绕或在规则形，呈塑形或填充式生长，有包绕或在正常神经结构中缓慢生长的趋势。正常神经结构中缓慢生长的趋势。鞍旁表皮样囊肿鞍旁表皮样囊肿脑后部可逆性脑病综合征10/16/202278oCTCT多为低密度，稍高于脑脊液密度偶见少多为低密度，稍高于脑脊液密度偶见少许边缘钙化；增强大多未见强化，继发感染许边缘钙化；增强大多未见强化，继发感染部分囊
25、壁见强化，邻近骨质受压变形变薄。部分囊壁见强化，邻近骨质受压变形变薄。oMRMR上上T1T1加权呈低信号，加权呈低信号，T2T2加权呈高信号，加权呈高信号，FLAIRFLAIR呈混杂低信号，呈混杂低信号，DWIDWI呈高信号改变。呈高信号改变。鞍旁表皮样囊肿鞍旁表皮样囊肿脑后部可逆性脑病综合征10/16/202279鉴别诊断鉴别诊断o三叉神经鞘瘤三叉神经鞘瘤o脑膜瘤脑膜瘤o海绵状血管瘤海绵状血管瘤o动脉瘤动脉瘤o其他来源肿瘤其他来源肿瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202280鉴别诊断：三叉神经鞘瘤鉴别诊断：三叉神经鞘瘤起源于三叉起源于三叉神经半月神神经半月神经节，骑跨经节，骑跨于中后颅窝
26、于中后颅窝之间呈哑铃之间呈哑铃状。状。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202281神经鞘瘤好囊神经鞘瘤好囊变，囊变时呈变，囊变时呈环形或不规则环形或不规则强化，实性部强化，实性部分明显强化，分明显强化，囊变部分未见囊变部分未见增强。增强。鉴别诊断：三叉神经鞘瘤鉴别诊断：三叉神经鞘瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202282鉴别诊断：脑膜瘤鉴别诊断：脑膜瘤T1WIT1WI等或稍低等或稍低信号，信号，T2WIT2WI等等或稍高信号；或稍高信号；均匀显著强化；均匀显著强化；脑膜尾征，局脑膜尾征，局部骨质改变。部骨质改变。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202283CTCT平扫呈等平扫呈等密度
27、或稍高密度或稍高密度，均匀密度，均匀显著强化。显著强化。鉴别诊断：脑膜瘤鉴别诊断：脑膜瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202284大小不等、大小不等、高度扩张血高度扩张血管团组成，管团组成，切面海绵状切面海绵状或蜂窝状。或蜂窝状。鉴别诊断：鉴别诊断：海绵状血管瘤海绵状血管瘤哑铃状，外侧哑铃状，外侧大，内侧小。大，内侧小。T1WIT1WI稍低信号，稍低信号，T2WIT2WI高信号，高信号，界清，无瘤周界清，无瘤周水肿。显著均水肿。显著均质强化。质强化。脑后部可逆性脑病综合征10/16/202285CTCT骨窗可见中骨窗可见中颅窝底、前床颅窝底、前床突、鞍底、岩突、鞍底、岩尖等部位骨质尖等部位
28、骨质吸收和破坏。吸收和破坏。鉴别诊断：鉴别诊断：海绵状血管瘤海绵状血管瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202286鉴别诊断：动脉瘤鉴别诊断：动脉瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202287鉴别诊断：动脉瘤鉴别诊断：动脉瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202288鉴别诊断：骨源性肿瘤鉴别诊断：骨源性肿瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202289软骨肉瘤软骨肉瘤1 1级伴软骨基级伴软骨基质粘液变性，质粘液变性，局部钙化及局部钙化及骨化。骨化。鉴别诊断：骨源性肿瘤鉴别诊断：骨源性肿瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202290腺样囊性癌，腺样囊性癌，请结合临床请结合临床排除涎腺来排除涎腺来源。源。鉴别诊断：转移瘤鉴别诊断：转移瘤脑后部可逆性脑病综合征10/16/202291谢谢谢谢2022-10-1692
