1、血血 管管 性性 皮皮 肤肤 病病血管性皮肤病1过敏性紫癜v定义：过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-许紫癜（Henoch-Schnlein purpura），是一种过敏性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少性紫癜(non-thrombocytopenic purpura)，可伴有关节痛(arthralgia)、腹痛(abdominalgia)和肾脏的改变。血管性皮肤病2病因及发病机制v病因：感染（链球菌，病毒等）某些药物 食物血管性皮肤病3病因及发病机制v机制：免疫复合物型、迟发型变态反应血管性皮肤病4临床表现v多见于儿童和青少年 v发病前常有前驱症状，如发
2、热、头痛、周身不适等v皮疹：出血性紫斑v一般无自觉症状v本病病程长短不一，常复发，一般预后良好血管性皮肤病5临床表现v临床分四型 1、单纯型(purpura simplex)：仅累及皮肤者，紫癜往往较轻 2、关节型(purprua arthrotica)：并发关节酸痛、肿胀、活动受限，膝、踝关节多见 3、胃肠型(purpura gastro-intestinalis)：并发腹部症状，多表现为脐周和下腹部绞痛 4、肾型(purpura renalis)：并发肾脏损害，患者可出现蛋白尿、血尿、管型尿 血管性皮肤病6实验室检查 v1、血小板计数、出凝血时间、凝血因子在正常范围内 v2、血沉可加快 v
3、3、肾型紫癜可出现血尿、蛋白尿、管型尿 血管性皮肤病7诊断v临床表现v实验室检查血管性皮肤病8鉴别诊断 v1、血小板减少性紫癜：出现瘀点、瘀斑,常有黏膜和内脏出血倾向，脾脏肿大，血小板减少，出血时间和血块凝缩时间延长。v2、腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别；有关节症状并伴低热时，应SLE鉴别。血管性皮肤病9治疗 v1、病因治疗 v2、单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。v3、对关节型紫癜用非甾体抗炎药及氨苯砜。v4、对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外可给予环磷酰胺，并对症处理。v5、严重时可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。v6、中药，凉血、
4、活血 血管性皮肤病10血管性皮肤病11血管性皮肤病12血管性皮肤病13特发性血小板减少性紫癜v概念：因自身免疫紊乱致使血小板减少而引起皮肤、粘膜及内脏器官出血性疾病血管性皮肤病14病因与发病机制v急性型：多见于小儿，有病毒感染史 抗病毒抗体+血小板膜反应血小板损伤v慢性型：IgG抗体损伤血小板 血管性皮肤病15临床表现v急性型：大多发生在8岁以下儿童 有病毒感染史，起病急 突然发生广泛性出血 伴牙龈、鼻、消化道出血，血尿 病程有自限性血管性皮肤病16临床表现v慢性型：多见于成年女性，起病慢 皮损：瘀点、瘀斑 可累及任何器官，造成严重出血 病程达半年以上，甚至经久不愈血管性皮肤病17诊断v典型皮
5、疹v内脏出血v实验室检查：血小板减少，出血时间延长，可做骨髓象血管性皮肤病18鉴别诊断v急性型v血栓性：有神经系统障碍v药物性：有服抗癌药，利尿药，磺胺，氯喹等药物史血管性皮肤病19治疗v急性型：轻度可不予治疗 重症：输血小板，糖皮质激素，免疫抑制剂 慢性型：脾脏切除 中药血管性皮肤病20毛毛 细细 血血 管管 扩扩 张张 症症血管性皮肤病21定义v皮肤或粘膜表面的微细动脉、静脉和毛细血管呈丝状、星状或网状扩张血管性皮肤病22临床表现v原发性 1、先天性毛细血管扩张性大理石皮肤 出生时可见 初期多见于头颈部 皮疹：静脉曲张，大理石样皮肤，浅表溃疡，蜘蛛样毛细血管扩张 可伴智力发育迟缓血管性皮肤
6、病23临床表现v原发性 2、遗传性出血性毛细血管扩张症 多见于青春期后 好发于手背 皮损：紫红色或鲜红色，集簇细小扩张的毛细血管丛 可累及鼻粘膜及内脏血管性皮肤病24临床表现v原发性 3、蜘蛛状毛细血管扩张症 病因不明，可能与雌激素有关 多发于儿童、孕妇及肝病患者，好发于躯干上半部，尤其面部 皮损：血管扩张似蜘蛛 血管性皮肤病25临床表现v原发性 4、腿部毛细血管扩张 多见于中年妇女 好发于小腿部 皮损：小静脉和毛细血管扩张血管性皮肤病26临床表现v继发性：持久性日光照射 长期外用糖皮质激素 长期饮酒 红斑狼疮、皮肌炎、酒渣鼻等皮肤病 不正确的美容，如“换肤”血管性皮肤病27治疗v治疗原发病v激光等血管性皮肤病28
