1、青年卒中的诊断与治疗概念概念青年人脑卒中一般是指青年人脑卒中一般是指1840岁的急性脑血岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病血性脑血管病 病因较老年人有所不同病因较老年人有所不同 青年卒中常见病因青年卒中常见病因动脉病变动脉病变 脑静脉血栓形成脑静脉血栓形成 心源性脑卒中心源性脑卒中 血液系统疾病血液系统疾病 其他病因及致病因素其他病因及致病因素 一一 动脉病变动脉病变动脉粥样硬化动脉粥样硬化(atherosclerosis)非动脉粥样硬化性动脉病非动脉粥样硬化性动脉病血管发育异常和先天性疾病血管发育异常和先天性疾病烟雾病烟雾病感染性
2、和非感染性脑动脉炎感染性和非感染性脑动脉炎外伤外伤遗传性疾病遗传性疾病脑血管肌纤维发育不良临床表现脑血管肌纤维发育不良临床表现头痛头痛,耳鸣耳鸣眩晕眩晕,头晕和晕厥头晕和晕厥TIA,黒曚症黒曚症,中风中风,Horners 综合征综合征 和颅神经和颅神经麻痹麻痹detection of cerebrovascularfibromuscular dysplasia超声波检查超声波检查DSA数字减影扫描数字减影扫描MRA磁共振血管成像术磁共振血管成像术（一）肌纤维发育不良（一）肌纤维发育不良 是一种较少见的，原因不明的非炎症性动是一种较少见的，原因不明的非炎症性动脉疾病，目前认为是一种先天性中胚层疾
3、脉疾病，目前认为是一种先天性中胚层疾病，可累及多处大中动脉，头颈部血管中病，可累及多处大中动脉，头颈部血管中颈内动脉受累较常见颈内动脉受累较常见fibromuscular dysplsia 脑血管肌纤维发育不良的治疗脑血管肌纤维发育不良的治疗管腔内扩张术管腔内扩张术球囊成形术球囊成形术(intraoperative balloon angioplasty)placement of a polytetrafluoroethylene-covered endograft病变部位的切除病变部位的切除 自身（隐）静脉移植自身（隐）静脉移植经皮血管成形术（经皮血管成形术（percutaneous ang
4、ioplasty）（二）烟雾病（二）烟雾病（Moyamoya Disease）Moyamoya disease is a chronic,progressive occlusion of the circle of Willis arteries that leads to the development of characteristic collateral vessels seen on imaging,particularly cerebral angiography.Magnetic resonance angiography of moyamoya disease病理学病理学adv
5、entitia without an internal elastic membrane and muscle layer（三）脑血管炎（三）脑血管炎（Cerebral vasculitis）血管内膜坏死和炎症为主要特征血管内膜坏死和炎症为主要特征The primary angiitis of the central nervous system(PACNS)is a rare disorder affecting both medium-and small-sized vesselsMajor symptoms of cerebral vasculitis are stroke,headac
6、he and encephalopathyTakayasus arteritis大动脉炎大动脉炎（Takayasu arteritis）是指主动脉）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。累。病理改变：全层动脉炎，常呈节段性分布。病理改变：全层动脉炎，常呈节段性分布。multilocular narrowing of large-and mediumsized vesselsMRI findings i
7、n cerebral vasculitis家族性家族性Sneddon综合征综合征 是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎是以缺血性卒中和网状青斑为特征的非炎性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等动脉病变为基础，常与原发性抗磷脂综合动脉病变为基础，常与原发性抗磷脂综合征相伴发，推测两者有共同病变，即自身征相伴发，推测两者有共同病变，即自身免疫性凝血性血管病免疫性凝血性血管病具体机制尚不明确，两者有时为家族性或具体机制尚不明确，两者有时为家族性或遗传性，在青年时发病，并与遗传性，在青年时发病，并与Binswanger病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发病具有共同广泛
8、的白质病变和皮质下多发性腔隙性腔隙 感染因素感染因素钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒肉芽肿性动脉炎：结核，梅毒感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体肺感染性动脉炎：单纯疱疹病毒，支原体肺炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌热，霉炎，疟疾，立克次体病，布鲁杆菌热，霉菌病，菌病，AIDS等等寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。寄生虫感染：脑囊虫，肺吸虫等。自身变态反应自身变态反应多发性大动脉炎多发性大动脉炎系统性动脉炎：系统性动脉炎：Wegener综合征，风湿性动综合征，风湿性动脉炎，结节性动脉炎，脉炎，结节性动脉炎，溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎胶原病等胶原病等CAD
9、ASIL伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病性遗传性脑动脉病 是一种遗传性小动脉疾病是一种遗传性小动脉疾病 线粒体脑肌病伴卒中样发作线粒体脑肌病伴卒中样发作mtDNA3243位位A-G点突变所致点突变所致 机制机制 神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍 血管源性障碍血管源性障碍 发病年龄：发病年龄：4-11岁岁，最大最大40岁左右岁左右临床表现临床表现 运动不能耐受，活动后肢体无力加重运动不能耐受，活动后肢体无力加重 卒中样发作，以缺血性为多卒中样发作，以缺血性为多其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下
10、降，其他：身材矮小，小脑性共济失调，智力下降，听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管听力下降，多毛、肝动异常，内分泌及心血管异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。异常，可有手足掌特征性血疗样紫癜。也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例 10岁前发病，岁前发病，18岁前死亡岁前死亡 10岁后发病，岁后发病，30岁后仍存活岁后仍存活病因较老年人有所不同动脉粥样硬化(atherosclerosis)镰状红细胞病，血红蛋白SC病，红细胞增多症，球蛋白异常血症，血小板增多症，血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内凝血（DIC），抗磷脂抗体综合征，抗凝血酶缺陷，蛋白C缺陷
11、，游离蛋白S缺陷，纤维异常The primary angiitis of the central nervous system(PACNS)is a rare disorder affecting both medium-and small-sized vessels血脑脊液乳酸，特别是运动后运动不能耐受，活动后肢体无力加重青年人脑卒中一般是指1840岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病凝血因素：偏头痛先兆期血小板聚集性（PtAg）增强缺血性卒中PCR：白细胞、尿中上皮细胞 tRNA leu(uuR)基因上第3243号位核苷酸点突变治疗：VitB6、VitB12、叶酸H
12、E染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色病理改变：全层动脉炎，常呈节段性分布。adventitia without an internal elastic membrane and muscle layer基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等影像学改变均支持本病卒中样发作，以缺血性为多实验室检查实验室检查肌酶谱增高，提示肌源性损害肌酶谱增高，提示肌源性损害 血脑脊液乳酸血脑脊液乳酸，特别是运动后，特别是运动后肌肉活检及肌酶谱肌肉活检及肌酶谱 HE染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色深染色 MGT染色：破碎肌纤维染色：破碎肌纤维(ragged r
13、ed fibers RRF)琥珀酸脱氢酶（琥珀酸脱氢酶（SDH）染色：血管浓染）染色：血管浓染，SDH反应性血管反应性血管 NADH-TR染色：线粒体聚集现象染色：线粒体聚集现象PCR：白细胞、尿中上皮细胞 tRNA leu(uuR)基因上第3243号位核苷酸点突变是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议MTHFR 基因突变青年性卒中必须引起高度重视HE染色：散在发暗肌纤维，内膜间隙扩大及深染色placement of a polytetrafluoroethylene-covered endograft乙醇，可卡因，海洛因，拟交感药物等动脉粥样硬化(atherosclerosis)也可有无症状或仅
14、有感音性耳聋为表现病例Takayasus arteritis具体机制尚不明确，两者有时为家族性或遗传性，在青年时发病，并与Binswanger病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发性腔隙感染性和非感染性脑动脉炎线粒体脑肌病伴卒中样发作通过超声心动图引导手术最终必然会被大多数的中心所抛弃adventitia without an internal elastic membrane and muscle layeradventitia without an internal elastic membrane and muscle layer凝血因素：偏头痛先兆期血小板聚集性（PtAg）增强缺血性卒中
15、血脑脊液乳酸，特别是运动后电镜下：肌浆膜下和肌原纤维间线粒体灶状增电镜下：肌浆膜下和肌原纤维间线粒体灶状增多，形态异常多，形态异常 脑活检：脑脑活检：脑呈呈海绵状改变；皮质层状坏死（海绵状改变；皮质层状坏死（2-2-5 5层神经元）；白质脱髓鞘层神经元）；白质脱髓鞘 ；神经元内线粒体神经元内线粒体异常增多异常增多PCR：白细胞、尿中上皮细胞：白细胞、尿中上皮细胞 tRNA leu(uuR)基因上第基因上第3243号位核苷酸点突变号位核苷酸点突变CTCT、MRIMRI基底节钙化基底节钙化 白质或灰质腔梗样改变白质或灰质腔梗样改变沿脑回走行的线状低密度或长沿脑回走行的线状低密度或长T T1 1长长
16、T T2 2信号，反映皮信号，反映皮质层状坏死质层状坏死DSADSA：无血管闭塞表现：无血管闭塞表现诊断诊断凡脑、肌肉症状，血脑脊液乳酸增高伴卒中样凡脑、肌肉症状，血脑脊液乳酸增高伴卒中样发作者应考虑发作者应考虑MELAS肌肉活检组化染色肌肉活检组化染色RRF基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等基底节钙化，皮质梗死，沿脑回呈线状分布等影像学改变均支持本病影像学改变均支持本病治疗治疗增加增加ATP的产生：的产生：辅酶辅酶Q、维生素、激素维生素、激素 维生素类：维生素类：K族维生素族维生素 皮质类固醇皮质类固醇 其他药物其他药物可逆性脑动脉病可逆性脑动脉病多发性可逆性节段性狭窄的脑动脉病多发性
17、可逆性节段性狭窄的脑动脉病 是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议是否为一个独立疾病尚不清楚，有争议 本病二种形式本病二种形式 连续服用血管收缩药，使用拟交感药：麦角类、麻黄连续服用血管收缩药，使用拟交感药：麦角类、麻黄碱碱 特发性或产后性脑动脉病特发性或产后性脑动脉病 自发型女性多见自发型女性多见 多有偏头病蛛网膜口腔出血史，先于神经功能障碍多有偏头病蛛网膜口腔出血史，先于神经功能障碍 神经功能障碍常为一过性神经功能障碍常为一过性 7天天6个月，少数致残或死亡个月，少数致残或死亡 典型脑动脉病始于典型脑动脉病始于willis环的动脉多发生狭窄，狭环的动脉多发生狭窄，狭窄持续数天至数月后基本消失窄
18、持续数天至数月后基本消失二二 心源性脑卒中心源性脑卒中 少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化，感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎风湿性心脏病，心房纤颤，风湿性心脏病，心房纤颤，病窦综合征病窦综合征心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤，维弹性组织瘤，扩张型心肌病扩张型心肌病心脏手术或导管术后心脏手术或导管术后房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成房间隔，室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成卵圆孔未闭卵圆孔未闭(patentforamen ovale,PFO)胎儿时期，
19、肺不能接受血流，返回到右心胎儿时期，肺不能接受血流，返回到右心房的血液是通过开放的卵圆孔分流至左心房的血液是通过开放的卵圆孔分流至左心房的。出生后，约房的。出生后，约75%的人卵圆孔自动关闭，的人卵圆孔自动关闭，而而25%的人发生卵圆孔未闭的人发生卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)。病理机制病理机制 静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞正常人在左右心房之间有压力差，左房压正常人在左右心房之间有压力差，左房压力略高于右房压，在有些（力略高于右房压，在有些（Val
20、salva动作、动作、咳嗽等）情况下右房压有可能高于左房压咳嗽等）情况下右房压有可能高于左房压而出现右向左分流而出现右向左分流 出现栓塞的情况出现栓塞的情况慢性右心房压力升高的疾病慢性右心房压力升高的疾病（1、肺动脉肺动脉高压高压 2、慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病 3、肺栓塞并存肺栓塞并存在持续右向左分流）在持续右向左分流）短暂右心房压力的突然升高短暂右心房压力的突然升高 如如Valsalva动作、动作、咳嗽或潜水咳嗽或潜水 心房间有压力阶差并短暂的右向左分流心房间有压力阶差并短暂的右向左分流 检查检查经胸超声经胸超声(TTE)经食道超声经食道超声(TEE)经食道超声敏感于经胸超声经食道超声敏
21、感于经胸超声 经食道超声与经食道超声与TCD发泡实验相结合应该作为诊发泡实验相结合应该作为诊断断PFO的金标准的金标准剑下四腔显示穿隔血流剑下四腔显示穿隔血流(左向右分流左向右分流)治治 疗疗通过通过X线引导的经皮封堵卵圆孔未闭线引导的经皮封堵卵圆孔未闭 通过超声心动图引导手术最终必然会被大通过超声心动图引导手术最终必然会被大多数的中心所抛弃多数的中心所抛弃 三三 血液系统疾病血液系统疾病 原发性高凝综合征原发性高凝综合征凝血凝血纤溶异常纤溶异常 血小板异常血小板异常血液流变学异常血液流变学异常血管表面异常血管表面异常镰状红细胞病镰状红细胞病，血红蛋白血红蛋白SCSC病病，红细胞增红细胞增多症
22、多症，球蛋白异常血症球蛋白异常血症，血小板增多症血小板增多症，血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内弥散性血管内凝血（凝血（DICDIC），抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征，抗凝血抗凝血酶酶缺陷缺陷，蛋白蛋白C C缺陷，游离蛋白缺陷，游离蛋白S S缺陷，缺陷，纤维异常纤维异常毒品与脑血管病毒品与脑血管病乙醇乙醇，可卡因，海洛因，可卡因，海洛因，拟交感药物等拟交感药物等可卡因与中风相关可卡因与中风相关抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征机制机制 APLA是一组存在于循环血清中能与磷脂特异是一组存在于循环血清中能与磷脂特异性结合的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗性结合的多克隆免疫球
23、蛋白。包括抗心磷脂抗体（体（aCL）和狼疮抗凝物（）和狼疮抗凝物（LA）aCL滴度持续升高，滴度持续升高，LA持续阳性持续阳性作用于作用于2糖糖I、2GPI与体内血管内皮细胞，白小板及神经与体内血管内皮细胞，白小板及神经元中的磷脂成分发生作用元中的磷脂成分发生作用促内皮细胞膜磷脂促内皮细胞膜磷脂结构破坏，蛋白结构破坏，蛋白C及蛋白及蛋白S功能降低，前列环素功能降低，前列环素（PGI）分泌减少）分泌减少血小板聚集血小板聚集血栓形成。血栓形成。临床表现临床表现年轻女性多见年轻女性多见 TIA 或不或不伴伴视网膜动脉、静脉闭塞视网膜动脉、静脉闭塞一过性黑朦多见一过性黑朦多见 伴偏头痛、高脂血症、抗核
24、心抗体阳性，而高伴偏头痛、高脂血症、抗核心抗体阳性，而高血压、高胆固醇血症，糖尿病少见或缺如血压、高胆固醇血症，糖尿病少见或缺如 发病具有多灶性及复发性特点发病具有多灶性及复发性特点 尚可有：网状青斑，习惯性流产，血小板减少尚可有：网状青斑，习惯性流产，血小板减少症，舞蹈病，症，舞蹈病，心瓣膜赘生物心瓣膜赘生物治疗治疗 免疫抑制剂免疫抑制剂：激素；血浆置换激素；血浆置换 血小板减少者，需用血小板减少者，需用-球蛋白球蛋白 抗血小板抗血小板抗凝剂抗凝剂高同型半胱氨酸血症机制机制 MTHFR 基因突变基因突变 维生素类缺乏维生素类缺乏：叶酸叶酸 V12 V6是是同同型半胱氨酸分型半胱氨酸分解代谢的
25、辅酶，缺乏解代谢的辅酶，缺乏HHCY实验室实验室检查检查蛋氨酸负荷试验蛋氨酸负荷试验（+）PCR测定测定：MTHFR基因突变基因突变 治疗：治疗：VitB6、VitB12、叶酸、叶酸偏头痛性脑梗死偏头痛性脑梗死机制机制 皮质扩布性抑制皮质扩布性抑制局部脑血流扩布性减少局部脑血流扩布性减少血管痉挛，血管壁损伤导致血栓形成血管痉挛，血管壁损伤导致血栓形成凝血因素：偏头痛先兆期血小板聚集性（凝血因素：偏头痛先兆期血小板聚集性（PtAg）增强）增强缺血性卒中缺血性卒中临床表现：临床表现：头痛头痛局灶性神经功能缺失局灶性神经功能缺失MRI：脑梗死多位于大脑后动脉供血区脑梗死多位于大脑后动脉供血区预后较好预后较好 治疗：对可能机制干预治疗治疗：对可能机制干预治疗小小 结结青年性卒中必须引起高度重视青年性卒中必须引起高度重视青年性卒中要做全面细致的病因筛查青年性卒中要做全面细致的病因筛查针对病因进行综合治疗针对病因进行综合治疗谢谢观看！谢谢观看！
