1、北京协和医院耳鼻咽喉科北京协和医院耳鼻咽喉科高志强高志强 面神经面神经疾疾病病面神经疾病Normal Position Normal Position of the Facial of the Facial NerveNerve面神经疾病面神经疾病面神经的应用解面神经的应用解剖剖面神经出颅后弯曲走行于颞骨中，为人体穿过骨管最长的颅神经。面神经出颅后弯曲走行于颞骨中，为人体穿过骨管最长的颅神经。是混合神经，其组成为：是混合神经，其组成为：运动纤维运动纤维 运动核运动核 70%70%感觉纤维感觉纤维 孤束核孤束核 副交感纤维副交感纤维 上涎核上涎核 30%30%面神经疾病面神经运动面神经运动支支对
2、侧锥体束纤维（大脑运动皮层）对侧锥体束纤维（大脑运动皮层）运动纤维支配同侧颜面下部肌肉运动纤维支配同侧颜面下部肌肉核上瘫（中枢瘫）核上瘫（中枢瘫）运动纤维运动纤维-面神经核（桥脑下部）面神经核（桥脑下部）两侧大脑皮层锥体束纤维两侧大脑皮层锥体束纤维核下瘫（周围瘫）核下瘫（周围瘫）面神经皮层中枢（额叶中央前回下端）面神经皮层中枢（额叶中央前回下端）面神经疾病面神经中间神面神经中间神经经中间神经为一独立神经束，出颅后走行位于听神经和面神经运动支中间神经为一独立神经束，出颅后走行位于听神经和面神经运动支之间而得名之间而得名内脏感觉纤维内脏感觉纤维-膝状神经节膝状神经节-中枢突达脑干孤束核中枢突达脑干
3、孤束核-周围突为鼓索周围突为鼓索神经（舌前神经（舌前2/32/3感觉）感觉）副交感纤维副交感纤维-岩浅大神经岩浅大神经-翼管神经翼管神经-蝶腭神经节蝶腭神经节-泪腺、鼻腔黏泪腺、鼻腔黏膜腺体膜腺体鼓索神经鼓索神经-颌下神经节颌下神经节-颌下腺、舌下腺颌下腺、舌下腺面神经疾病面神经分面神经分段段运动神经核上段（运动神经核上段（supranuclear segmentsupranuclear segment）运动神经核段（运动神经核段（nuclear segmentnuclear segment）小脑桥脑段（小脑桥脑段（cerebellopontine segmentcerebellopontin
4、e segment）内听道段（内听道段（Internal auditory canal seg.Internal auditory canal seg.）迷路段（迷路段（labyrinthine segmentlabyrinthine segment）鼓室段（鼓室段（tympanic segmenttympanic segment）乳突段（乳突段（mastoid segmentmastoid segment）面神经疾病颞外段（颞外段（extratemporal extratemporal segmentsegment）出出SMFSMF发出耳后支、二腹肌支、茎舌支发出耳后支、二腹肌支、茎舌支穿行
5、于腮腺深浅叶间，发出穿行于腮腺深浅叶间，发出5 5支：支：颞支颞支-额肌、耳前耳上肌、眼轮匝肌和皱眉肌额肌、耳前耳上肌、眼轮匝肌和皱眉肌颧支颧支-上唇方肌、颧肌上唇方肌、颧肌颊支颊支-口轮匝肌、颊肌口轮匝肌、颊肌下颌缘支下颌缘支-下唇方肌、三角肌、颏肌下唇方肌、三角肌、颏肌颈支颈支-颈阔肌颈阔肌面神经疾病面神经分面神经分支支岩浅大神经（岩浅大神经（great superficial petrosal great superficial petrosal nerve nerve）镫骨肌神经（镫骨肌神经（stapedial nervestapedial nerve）鼓索神经（鼓索神经（chorda
6、 tympani nervechorda tympani nerve）茎乳孔分支（茎乳孔分支（sensory nervesensory nerve）面部分支（面部分支（motor nervemotor nerve）面神经疾病面神经的血液供面神经的血液供应应动脉系统：动脉系统：迷路动脉：内听道段、迷路段迷路动脉：内听道段、迷路段 茎乳动脉及脑膜中动脉：鼓室段、乳突段茎乳动脉及脑膜中动脉：鼓室段、乳突段静脉系统：静脉系统：输出静脉经输出静脉经SMFSMF和和Fallopian canalFallopian canal到达管外静脉到达管外静脉面神经疾病面神经疾病面神经疾病面神经疾病面神经疾病面神经疾
7、病面神经疾病面神经疾病面神经疾病颞骨解剖实颞骨解剖实验室验室（PUMCHPUMCH）北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科颞骨北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科颞骨-颅底解剖实验室颅底解剖实验室面神经疾病颞骨解剖实验颞骨解剖实验室室（PUMCHPUMCH）面神经疾病内听道神经内听道神经面神经疾病CPACPA神经神经面神经疾病面容与表面容与表情情面神经疾病面神经麻痹对患者的生面神经麻痹对患者的生理、心理影响极大所承理、心理影响极大所承受的心理压力要远大于受的心理压力要远大于其他颅其他颅Friedman RAFriedman RA，20002000）面部表情是一种语言，面部表情是一种语言，只有从中枢到外周器官只有
8、从中枢到外周器官都完好无损时才能表达都完好无损时才能表达出这种语言（出这种语言（Miehlke AMiehlke A，19731973）面面 瘫瘫面神经疾病Some speculate that the Some speculate that the curious and enigmatic smile curious and enigmatic smile of the Mona Lisa might be of the Mona Lisa might be the result of Bells Palsy.the result of Bells Palsy.Her portrait r
9、eveals a Her portrait reveals a subtle asymmetric smile-subtle asymmetric smile-perhaps a clue about her perhaps a clue about her medical history?medical history?Mona Lisa-BellMona Lisa-Bells s PalsyPalsy？Melanie Walker,MD.Sir Charles Bell,Melanie Walker,MD.Sir Charles Bell,his Palsy and Mona Lisa.N
10、epal his Palsy and Mona Lisa.Nepal Journal of Neuroscience 2004;Journal of Neuroscience 2004;1:1231251:123125The famous art of Leonardo-da-The famous art of Leonardo-da-Vinci,(La Gioconda)Vinci,(La Gioconda)面神经疾病周围性面瘫周围性面瘫Peripheral facial Peripheral facial paralysisparalysis外伤性：外伤性：颅内段：小脑桥脑角手术损伤颅内段
11、：小脑桥脑角手术损伤颞骨内：颞骨外伤和颞骨手术损伤颞骨内：颞骨外伤和颞骨手术损伤颞骨外：面部外伤和面部及腮腺手术颞骨外：面部外伤和面部及腮腺手术非外伤性非外伤性炎症性：炎症性：BellBell麻痹、麻痹、HuntHunt综合征和中耳炎综合征和中耳炎肿瘤性：肿瘤性：CPACPA肿瘤、听神经瘤、面神经瘤、脑膜肿瘤、听神经瘤、面神经瘤、脑膜 瘤、胆脂瘤、中耳癌等瘤、胆脂瘤、中耳癌等面神经疾病病理生理病理生理神经失用（神经失用（NeuropraxiaNeuropraxia）轴突断裂（轴突断裂（AxonotmesisAxonotmesis）内膜损伤（内膜损伤（EndoneurotmesisEndoneu
12、rotmesis）束膜损伤（束膜损伤（PerineurotmesisPerineurotmesis）外膜损伤（外膜损伤（EpineurotmesisEpineurotmesis）面神经疾病Wallerian Wallerian DegenerationDegeneration轴突分解轴突分解髓鞘瓦解成脂肪小滴髓鞘瓦解成脂肪小滴巨噬细胞清除变性物，留下神经鞘和内膜小管巨噬细胞清除变性物，留下神经鞘和内膜小管雪旺细胞在断端增生，弥合空缺雪旺细胞在断端增生，弥合空缺面神经疾病面神经胞体改面神经胞体改变变不能从靶器官获取神经营养因子，胞体出现形态、代谢等退行变，不能从靶器官获取神经营养因子，胞体出现形
13、态、代谢等退行变，甚至死亡。甚至死亡。面神经核团出现胶质细胞增生，其排列序列发生改变。面神经核团出现胶质细胞增生，其排列序列发生改变。面肌失支配后，肌纤维萎缩，结缔组织增生。面肌失支配后，肌纤维萎缩，结缔组织增生。面神经疾病临床表现临床表现患侧表情肌丧失，出现面部呆板无表情患侧表情肌丧失，出现面部呆板无表情BellBell征征FreyFrey征征Crocodile tearCrocodile tear听力改变听力改变舌前舌前2/32/3感觉感觉面神经疾病定位检查定位检查流泪试验（流泪试验（Schirmer testSchirmer test）镫骨肌反射（镫骨肌反射（Acoustic imped
14、anceAcoustic impedance）味觉试验（味觉试验（ElectrogustometerElectrogustometer）面神经疾病定性检定性检查查NET(NET(nerve excitability test)nerve excitability test)EMG(EMG(electromyography)electromyography)ENoG(ENoG(electroneurography)electroneurography)MEP(MEP(motor evoked potentials)motor evoked potentials)BR(BR(blink refle
15、x)blink reflex)面神经疾病治治 疗疗病因治疗病因治疗 去处引起面瘫的病因去处引起面瘫的病因药物治疗药物治疗 皮质类激素、营养神经、扩血管、其他皮质类激素、营养神经、扩血管、其他手术治疗手术治疗 面神经减压、吻合、移植、悬吊等面神经减压、吻合、移植、悬吊等面神经疾病神经肿胀神经肿胀(颞颞骨外骨外)面神经疾病神经肿胀神经肿胀(颞颞骨内骨内)面神经疾病神经肿胀神经肿胀(内听内听道道)面神经疾病CPACPAS S MVDMVD面神经疾病Sir Charles Bell（1774 1842）Sir Charles BellSir Charles Bell18291829，discovery
16、 of the nerve discovery of the nerve of facial expression in 3 of facial expression in 3 cases of facial paralysis due cases of facial paralysis due to facial nerve traumato facial nerve traumaOutstanding surgeonOutstanding surgeonAnatomistAnatomistPhysiologistPhysiologistTeacherTeacherArtistArtistP
17、hilosopherPhilosopher面神经疾病BellS PalsyBellS Palsy占周围性面神经占周围性面神经75%75%，自发性恢复完全，自发性恢复完全75%75%病因：病因：病毒感炎病毒感炎(HSV,HZV)(HSV,HZV)血管因素血管因素(Ischemia)(Ischemia)病理：病理：微小血管出血、梗塞，肿胀、膨处。微小血管出血、梗塞，肿胀、膨处。神经肿胀、脱髓鞘、炎性细胞浸润。神经肿胀、脱髓鞘、炎性细胞浸润。面神经疾病诊诊 断断诊断标准要点诊断标准要点根据临床表现根据临床表现定性定位检查定性定位检查CTCT和和MRIMRI面神经疾病治治 疗疗药物治疗药物治疗手术治疗
18、手术治疗面神经疾病 James Ramsay Hunt,b.James Ramsay Hunt,b.1872,d.1937.(Courtesy 1872,d.1937.(Courtesy of the New York Academy of the New York Academy of Medicine.)of Medicine.)In 1907 J.Ramsay Hunt In 1907 J.Ramsay Hunt suggested that herpes suggested that herpes zoster oticus resulted zoster oticus resulte
19、d from a geniculate from a geniculate ganglionitis ganglionitis James Ramsay HuntJames Ramsay Hunt面神经疾病Hunts Hunts SyndromeSyndrome为为HZVHZV感染而致，占面瘫的感染而致，占面瘫的12%12%。累及膝状神经节或面神经本身累及膝状神经节或面神经本身累及半月、螺旋、岩神经节和迷走神经累及半月、螺旋、岩神经节和迷走神经临床表现，疱疹、疼痛、眩晕、耳聋临床表现，疱疹、疼痛、眩晕、耳聋治疗原则，药物治疗、手术治疗治疗原则，药物治疗、手术治疗面神经疾病Hemifacial Hemifacial SpasmSpasm 阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐。阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐。病因：神经元兴奋学说，神经短路学说病因：神经元兴奋学说，神经短路学说诊断：临床表现、诊断：临床表现、EMGEMG、CTCT和和MRIMRI治疗：药物治疗（苯妥英钠、卡马西平）治疗：药物治疗（苯妥英钠、卡马西平）BTX-ABTX-A（G+G+肉毒杆菌肉毒杆菌-外毒素）外毒素）手术治疗手术治疗(MVD(MVD、梳理、选择切断）、梳理、选择切断）面神经疾病Thanks面神经疾病
