1、先天性心脏病先天性心脏病概念先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。2先天性心脏病一、病因3先天性心脏病(一)内在因素：与遗传有关，特别是染色 体畸形。(二)外在因素：1.宫内感染：如风疹，流感，腮腺炎和柯萨奇病毒感染。2.孕母缺乏叶酸；妊娠早期酗 酒，吸毒等。3.大量接触放射线。4.药物影响：抗癌药，抗癫痫药等。5.代谢性疾病：糖尿病，高钙血症等。4先天性心脏病二、分类5先天性心脏病(一)、左向右分流型(潜伏青紫型)正常情况下，体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流，而不出现青紫。当剧哭、屏气等使肺动脉或右心室压力高于左心压力时，可使血液自右向左分流，而
2、出现暂时青紫。如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等。6先天性心脏病(二)右向左分流(青紫型)某些原因(如右室流出道狭窄)致使右心压力高于左心，使血流经常从右向左分流时或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。如法洛四联症，大动脉错位等。7先天性心脏病(三)无分流型(无青紫型)心脏左右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。8先天性心脏病三、特殊检查9先天性心脏病X线检查。心电图。超声心动。心导管检查。心血管造影。磁共振成像等。10先天性心脏病临床常见的几种先天性心脏病11先天性心脏病室间隔缺损12先天性心脏病室间隔缺损是先心病中最常见的类型，在
3、我国占小儿先心病的一半。室缺可单独存在，也可与房缺或动脉导管未闭等并存。13先天性心脏病一、分类 14先天性心脏病根据缺损的部位不同可分四种类型：1.膜周部缺损：位于主动脉下,2.肌部缺损：窦部肌肉缺损,漏斗隔肌肉缺损 肌部小梁部缺损 15先天性心脏病二、病理生理 16先天性心脏病由于左心室压力高于右心室，故分流系左向右，一般无青紫。分流增加肺循环、左心房、左心室的工作。缺损小，可无症状，缺损大肺循环血流量可达体循环的35倍。日久肺小动脉痉挛肺动脉高压。此时，左向右分流减少最后出现双向分流或右向左分流，而出现青紫。称为艾森曼格综合征。17先天性心脏病18先天性心脏病三、临床表现 19先天性心脏
4、病缺损小时无症状，缺损大时，发育落后、乏力、气短、咳嗽、易患肺炎，心力衰竭。晚期出现肺动脉高压时可有青紫。体检：心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘3、4肋间可闻-级粗糙的全收缩期杂音。向四周扩散传导，可触及震颤。肺A2亢进。20先天性心脏病四、并发症21先天性心脏病支气管肺炎。充血性心力衰竭。肺水肿。亚急性细菌性心内膜炎。22先天性心脏病五、检查 23先天性心脏病心电图：显示左室或左右心室肥大。X线显示：心影扩大，左右心室扩大，左心房增大,肺野充血。超声心动：可确诊，可观察到分流位置、方向、大小。24先天性心脏病六、治疗25先天性心脏病缺损小时，不需手术治疗。膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前(20
5、50%)有自然闭合的可能。缺损较大时，在学龄前期做体外循环心内直视下作修补术。大型缺损，反复出现心衰，影响生长发育可及时手术。26先天性心脏病房间隔缺损27先天性心脏病房间隔缺损约占先心病发病总数的5-10%，女性多见。据胚胎发生,房缺分为原发孔型,继发孔型,静脉窦型、冠状静脉窦型。28先天性心脏病一、病理生理 29先天性心脏病出生后左心房压力大于右心房分流为左向右，由于右心房不但接受上、下腔静脉回流的血液，而且还同时接受左心房流入的血液，导致右心室舒张期负荷过重，因而右心房、右心室增大。肺循环血流量增多，而左心室及体循环血量减少。当缺损大时，肺动脉压力增多，晚期出现肺动脉高压，右心房压力高于
6、左心房时，出现右向左分流而出现青紫。30先天性心脏病31先天性心脏病二、临床表现 32先天性心脏病缺损小时，无症状，仅能听到杂音。缺损较大时，因体循环量小，影响生长发育，出现消瘦乏力、多汗、气促、易患肺炎、心衰。缺损大时，右心房压力高于左心房时出现右向左分流，出现青紫。体检：心前区隆起，胸骨左缘2-3肋间可闻及-级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进和固定分裂。33先天性心脏病三、检查 34先天性心脏病心电图：不完全性右束支传导阻滞，右室,右房肥大。X线：心脏扩大，以右心房、右心室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”肺野充血。超声心动：确诊。35先天性心脏病四、治疗 36先
7、天性心脏病在学龄前期做心脏修补术。或通过介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损.37先天性心脏病动脉导管未闭38先天性心脏病占小儿先心病发病总数的15-20%，女性多见。小儿出生后随着呼吸的开始，血氧分压提高，动脉导管于10-15小时内功能上关闭。未成熟儿动脉导管关闭延迟。多数婴儿于生后3个月左右在解剖上完全关闭。若持续开放产生病理生理改变，称为动脉导管未闭。39先天性心脏病一、病理生理 40先天性心脏病未闭动脉导管分三型管型 漏斗型 窗型41先天性心脏病由于主动脉压力高于肺动脉，故血液自主动脉向肺动脉分流。肺动脉接受右心室及主动脉两处的血液，故肺循环血液量增加，回流到左心房、左心室的血流量也增
8、多，使左心室舒张期负荷加重，出现左心房、左心室扩大，室壁肥厚。肺小动脉因长期接受主动脉血液分流，出现肺动脉压力增高，右心室肥大。当肺动脉压力高于主动脉时，产生右向左分流，造成下半身青紫(差异性紫绀)42先天性心脏病43先天性心脏病二、临床表现44先天性心脏病导管细，分流小：可无症状，仅体检时听到杂音。导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等。体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出现下半身青紫和杵状指。45先天
9、性心脏病三、检查 46先天性心脏病心电图：左心室肥大或左右心室肥大。X线：左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，透视下可见搏动，肺野充血，肺动脉高压时，右心室增大，主动脉弓增大。超声心动：可确诊。47先天性心脏病手术结扎或介入方法关闭.49先天性心脏病法洛四联症50先天性心脏病是存活婴儿中最常见的青紫型先心病，其发病率占各类先心病的10%。51先天性心脏病法四是由以下四种畸形组成肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。室间隔缺损：多属高位膜部缺损。主动脉骑跨：骑跨于左右两心室之上。右心室肥厚：以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要。52先天性心脏病一、病理生理 53先天性心脏病由于肺动脉狭窄血进肺
10、循环受阻右心室代偿肥厚右心压力；当肺动脉狭窄轻时，右心室压力小于左心室，在室间隔有左向右分流；当肺动脉狭窄重时，右心室压力与左心室相似时，右心室血进入主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉接受左心室血外还接受一部分右心室血，输送全身造成青紫；因肺动脉狭窄，肺循环气体交换血少，加重青紫。在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少较轻，青紫可不明显，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄加重，使青紫明显，出现杵状指，红细胞代偿性增多。54先天性心脏病55先天性心脏病二、临床表现 56先天性心脏病青紫：唇、甲床、结合膜明显。蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少右向左分流，改善缺氧状态。杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩张增生，局部软骨增生肥大。年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋间可听级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱或消失。57先天性心脏病并发症脑血栓脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎。58先天性心脏病三、检查59先天性心脏病心电图：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重可出现心肌劳损，右心房也肥大。X线：心尖圆钝上翘，肺动脉凹陷，构成“靴型心”，肺门血管影缩小，肺纹理减少，透亮度增加。超声心动：确诊。心导管检查：60先天性心脏病四、治疗 61先天性心脏病手术治疗62先天性心脏病
