1、概念概念 系统性红斑狼疮是一种多因素参与的、特异性自系统性红斑狼疮是一种多因素参与的、特异性自 身免疫性结缔组织病。身免疫性结缔组织病。特点特点 病人体内可产生多种自身抗体，通过免疫复合物病人体内可产生多种自身抗体，通过免疫复合物 等途径，损害各个系统、脏器和组织。本病病程等途径，损害各个系统、脏器和组织。本病病程 迁延，病情反复发作。本病以女性多见，育龄年迁延，病情反复发作。本病以女性多见，育龄年 龄男女之比约为：。龄男女之比约为：。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/20221病因病因 病因未明，可能与遗传，性激素，环境等有关。病因未明，可能与遗传，性激素，环境等有关。发病机制发病机制
2、可能是由于具有遗传体质者，在各种致病因子可能是由于具有遗传体质者，在各种致病因子 （感染，药物，紫外线等）的作用下，促发了异常（感染，药物，紫外线等）的作用下，促发了异常 的免疫应答，从而持续产生大量的免疫复合物和致的免疫应答，从而持续产生大量的免疫复合物和致 病性自身抗体，引起组织损伤。病性自身抗体，引起组织损伤。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/20222病理病理 本病的基本病理变化为结缔组织的纤维蛋白变性，本病的基本病理变化为结缔组织的纤维蛋白变性，结缔组织的基质发生黏液性水肿，坏死性血管炎。结缔组织的基质发生黏液性水肿，坏死性血管炎。受损器官的特征性改变有：受损器官的特征性改变有：
3、*狼疮小体（苏木紫小体）狼疮小体（苏木紫小体）*“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变 *狼疮性肾炎狼疮性肾炎系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/20223眼消化系统血液系统神经系统肾脏肺与胸膜心血管骨骼肌肉皮肤黏膜全身症状临床表现系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/20224诊断要点诊断要点 1.1.蝶形红斑或盘状红斑；蝶形红斑或盘状红斑；2.2.日光过敏；日光过敏；3.3.口腔溃口腔溃疡；疡；4.4.非畸形性关节炎或关节痛；非畸形性关节炎或关节痛；5.5.浆膜炎（胸浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；膜炎或心包炎）；6.6.肾炎（蛋白尿肾炎（蛋白尿.g/dg/d或或细胞管型尿）；细胞管型尿）；7.7.神经
4、系统损伤（抽搐或精神症神经系统损伤（抽搐或精神症状）；状）；8.8.血象异常（白细胞血象异常（白细胞4 4109/109/或血小或血小板板109/109/）或溶血性贫血；）或溶血性贫血；9.9.狼疮细狼疮细胞抗体或抗双链抗体阳性；胞抗体或抗双链抗体阳性；10.10.抗抗m m抗体抗体阳性；阳性；11.11.抗核抗体阳性；抗核抗体阳性；12.12.狼疮带试验阳性；狼疮带试验阳性；13.13.补体低于正常。补体低于正常。符合其中四条或四条以上者即可确诊。符合其中四条或四条以上者即可确诊。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/20225治疗要点治疗要点 *非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 *肾上腺糖皮质
5、激素肾上腺糖皮质激素 *抗疟药抗疟药 *免疫抑制剂免疫抑制剂系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/20226病例介绍病例介绍 基本资料基本资料 姓名：王姓名：王某某某某 性别：女性别：女 年龄：年龄：1313岁岁7 7月月 职业：学生职业：学生 主诉：反复低热，关节肿痛主诉：反复低热，关节肿痛1 1年半年半 系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/20227现病史现病史 患者自发病起在当地及其它医院分别就诊，均诊患者自发病起在当地及其它医院分别就诊，均诊断为断为系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮，但效果不佳。，但效果不佳。于于20142014年年3 3月月2828日收入日收入我院我院内分泌科。辅助检查
6、：内分泌科。辅助检查：B B超示超示:脾肿脾肿大；大；ds-DNA(+)ds-DNA(+)，滴度，滴度800IU/ml800IU/ml。诊断为系统性红。诊断为系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，肝功能异常。经甲强龙治斑狼疮，狼疮性肾炎，肝功能异常。经甲强龙治疗，丙种球蛋白疗，丙种球蛋白10g ivgtt qd10g ivgtt qd*4d4d，更昔洛韦抗，更昔洛韦抗病毒，法能调节代谢、护胃，补充白蛋白，低分病毒，法能调节代谢、护胃，补充白蛋白，低分子肝素抗凝等治疗。于子肝素抗凝等治疗。于4 4月月7 7日反复出现四肢抽搐日反复出现四肢抽搐，两眼上翻，呕吐白沫，经安定静脉推注及安定，两眼上翻，呕吐白沫，
7、经安定静脉推注及安定、德巴金静脉泵入后症状可缓解，为进一步诊治、德巴金静脉泵入后症状可缓解，为进一步诊治于当晚于当晚2323：0000转入转入ICUICU科。科。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/20228病情经过病情经过 患者发育正常，患者发育正常，双下肢膝以下双下肢膝以下肿胀，满月脸，颜面潮红，肿胀，满月脸，颜面潮红，颜面、手掌、骶尾部见散在红斑。入颜面、手掌、骶尾部见散在红斑。入ICUICU时呼吸时呼吸2626次次/分，分，心率心率110110次次/分，分，血压血压160/110mmhg160/110mmhg，神志不清，神志不清，四肢抽搐，四肢抽搐，牙关紧闭，双瞳孔扩大，等圆，牙关紧
8、闭，双瞳孔扩大，等圆，四肢肌力及肌张力正常，四肢肌力及肌张力正常，双双侧侧Kerning(+)Kerning(+)。WBC7.9WBC7.9109/L109/L；PLT169PLT169109/L109/L；TP53.3g/L;ALB24.0g/L;k2.6mmol/LTP53.3g/L;ALB24.0g/L;k2.6mmol/L。入科后行。入科后行5 5次血浆置次血浆置换，抗癫痫，激素及免疫抑制剂，并预防感染，纠正电解换，抗癫痫，激素及免疫抑制剂，并预防感染，纠正电解质紊乱等治疗后患者未再抽搐，面部未见红斑，肝肾功能质紊乱等治疗后患者未再抽搐，面部未见红斑，肝肾功能正常，正常，ds-DNAd
9、s-DNA滴度滴度53.253.2IU/mlIU/ml，丙戊酸钠浓度，丙戊酸钠浓度77.95mg/L77.95mg/L，四肢肌力及肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。四肢肌力及肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。于于4 4月月1818日出院。日出院。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/20229护理诊断护理诊断1.1.有受伤的危险：与癫痫发作有关有受伤的危险：与癫痫发作有关2.2.有窒息的危险：与癫痫发作有关有窒息的危险：与癫痫发作有关3.3.电解质紊乱：与肾炎、血浆置换有关电解质紊乱：与肾炎、血浆置换有关4.4.有出血的危险：与血小板减少有关有出血的危险：与血小板减少有关5.5
10、.有感染的危险有感染的危险:与免疫功能缺陷、留置导管有关与免疫功能缺陷、留置导管有关6.6.皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应有皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应有关关7.7.焦虑：与病情反复发作、皮肤损害有关焦虑：与病情反复发作、皮肤损害有关系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202210P1P1有受伤的危险：与癫痫发作有关有受伤的危险：与癫痫发作有关护理目标：避免发生坠床、舌咬伤等事故。护理目标：避免发生坠床、舌咬伤等事故。I1I1遵医嘱使用抗癫痫、镇静药。严格卧床休息，适遵医嘱使用抗癫痫、镇静药。严格卧床休息，适当约束患者四肢，应用床档。避免各种不良刺激当约束患者四肢，应用
11、床档。避免各种不良刺激诱发癫痫发作，发作时口腔放置包裹纱布的压舌诱发癫痫发作，发作时口腔放置包裹纱布的压舌板，保护抽搐肢体，不可按压，以免造成骨折或板，保护抽搐肢体，不可按压，以免造成骨折或关节脱位并。关节脱位并。O1O1患者癫痫发作渐减轻至不发作，未出现坠床、舌患者癫痫发作渐减轻至不发作，未出现坠床、舌咬伤等事故。咬伤等事故。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202211P2P2有窒息的危险：与癫痫发作时分泌物增多有窒息的危险：与癫痫发作时分泌物增多有关有关护理目标：住院期间不发生窒息。护理目标：住院期间不发生窒息。I2I2遵医嘱使用抗癫痫、镇静药。床头抬高遵医嘱使用抗癫痫、镇静药。床头
12、抬高3030度，头度，头偏向一侧，保持呼吸道通畅；床边备吸痰器，吸偏向一侧，保持呼吸道通畅；床边备吸痰器，吸痰痰prnprn；及时清除口腔异物及分泌物。；及时清除口腔异物及分泌物。O2O2住院期间未发生窒息住院期间未发生窒息系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202212P3P3电解质紊乱：与血浆置换有关电解质紊乱：与血浆置换有关护理目标：及时发现电解质紊乱的症状并尽快恢复护理目标：及时发现电解质紊乱的症状并尽快恢复电解质的平衡。电解质的平衡。I3I3及时发现低血钾、低血钙的症状。积极治疗原发及时发现低血钾、低血钙的症状。积极治疗原发病，给予富含钾的食物。遵医嘱氯化钾静脉滴注病，给予富含钾的
13、食物。遵医嘱氯化钾静脉滴注及口服。口服时以果汁或牛奶稀释，饭后服，以及口服。口服时以果汁或牛奶稀释，饭后服，以减少对胃肠道的刺激。遵医嘱补钙。减少对胃肠道的刺激。遵医嘱补钙。q1hq1h计尿量及计尿量及2424小时出入量。小时出入量。O3O3患者血钾患者血钾/血钙浓度恢复至正常范围。血钙浓度恢复至正常范围。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202213P4P4有出血的危险：与血小板减少有关有出血的危险：与血小板减少有关护理目标：及时发现和控制出血。护理目标：及时发现和控制出血。I4I4护理措施：护理措施：严密观察有无出血情况，有无血尿。严密观察有无出血情况，有无血尿。绝对卧床，防止外伤，尽
14、量减少穿刺，针眼处延绝对卧床，防止外伤，尽量减少穿刺，针眼处延长按压时间。指导患者勿抠鼻，勿用力排便。饮长按压时间。指导患者勿抠鼻，勿用力排便。饮食清淡，勿过硬过热。于食清淡，勿过硬过热。于4 4月月1111日输注血小板日输注血小板10U10U，冷沉淀，冷沉淀10U10U。O4O4护理评价：未见活动性出血。护理评价：未见活动性出血。4 4月月1717日血小板：日血小板：116116*1010*9 9/L/L（100-300100-300）。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202214P5P5有感染的危险有感染的危险:与免疫功能缺陷、留置导管与免疫功能缺陷、留置导管有关有关护理目标：患者体
15、温正常，不发生感染。护理目标：患者体温正常，不发生感染。I5I5接触病人前后严格手卫生。密切观察感染迹象，遵医接触病人前后严格手卫生。密切观察感染迹象，遵医嘱给予抗生素嘱给予抗生素,现配现用。给患者戴口罩，指导患者现配现用。给患者戴口罩，指导患者多饮水，饮食清淡，易消化食物，补充足够热量，优多饮水，饮食清淡，易消化食物，补充足够热量，优质蛋白质及维生素，以增强机体抵抗力。每四小时测质蛋白质及维生素，以增强机体抵抗力。每四小时测量体温一次。股静脉留置导管每周更换两次贴膜，贴量体温一次。股静脉留置导管每周更换两次贴膜，贴膜松动或沾污时及时更换，导管使用前后正确冲、封膜松动或沾污时及时更换，导管使用
16、前后正确冲、封管。妥善固定导尿管，保持引流通畅，每日两次清洁管。妥善固定导尿管，保持引流通畅，每日两次清洁外阴、尿道口。每日评估所有导管，并尽早拔除不必外阴、尿道口。每日评估所有导管，并尽早拔除不必要的导管。要的导管。O5O5护理评价护理评价:患者体温正常患者体温正常,未发生感染。未发生感染。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202215P6P6皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性皮肤完整性受损：与疾病所致的血管炎性反应有关反应有关护理目标：已受损皮肤尽快修复，避免住院期间继护理目标：已受损皮肤尽快修复，避免住院期间继续发生皮肤损害。续发生皮肤损害。I6I6保持皮肤清洁干燥，每天温水擦洗，
17、禁止使用碱保持皮肤清洁干燥，每天温水擦洗，禁止使用碱性肥皂。避光，避免抓挠，修剪指甲，患者烦躁性肥皂。避光，避免抓挠，修剪指甲，患者烦躁时使用约束带，鼓励患者摄入足够蛋白质、维生时使用约束带，鼓励患者摄入足够蛋白质、维生素和水分，以维持正氮平衡，满足组织修复的需素和水分，以维持正氮平衡，满足组织修复的需要。要。O6 O6 颜面、手掌、骶尾部红斑颜面、手掌、骶尾部红斑范围缩小，颜色较前明范围缩小，颜色较前明显变淡显变淡.系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202216P7 P7 焦虑：与病情反复发作、皮肤损害有关焦虑：与病情反复发作、皮肤损害有关护理目标：患者积极配合治疗，家庭支持水平上升护理
18、目标：患者积极配合治疗，家庭支持水平上升I7I7患者性格内向、抑郁，向病人及家属介绍本病患者性格内向、抑郁，向病人及家属介绍本病的相的相关知识，多与患者沟通、鼓励其诉说心理感受，以关知识，多与患者沟通、鼓励其诉说心理感受，以消除患者消极紧张情绪及心理顾虑以配合治疗。劝消除患者消极紧张情绪及心理顾虑以配合治疗。劝导病人家属多给予关心、理解及心理支持；耐心解导病人家属多给予关心、理解及心理支持；耐心解答病情，帮助患者及家长树立信心。答病情，帮助患者及家长树立信心。O7O7患者能认识焦虑所引起的不良影响，舒适感有所增患者能认识焦虑所引起的不良影响，舒适感有所增加加,家属表示支持与理解。家属表示支持与
19、理解。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202217健康指导健康指导1.1.注意个人卫生，预防皮损处感染。注意个人卫生，预防皮损处感染。2.2.在稳定期，可逐步增加运动量，以提高机体抵抗在稳定期，可逐步增加运动量，以提高机体抵抗能力，应避免过度劳累。能力，应避免过度劳累。3.3.注意气候变化，注意保暖，避免感冒，反复感冒注意气候变化，注意保暖，避免感冒，反复感冒会加重病情。不能晒太阳，夏天外出撑伞或戴草帽会加重病情。不能晒太阳，夏天外出撑伞或戴草帽。尽量不用化装品。尽量不用化装品。4.4.遵医嘱服药，不可擅自改变药物剂量或突然停药遵医嘱服药，不可擅自改变药物剂量或突然停药。5.5.红斑狼疮
20、是自身免疫性疾病，病程长，嘱家属给红斑狼疮是自身免疫性疾病，病程长，嘱家属给予患者以精神支持和生活照顾，以维持其良好的心予患者以精神支持和生活照顾，以维持其良好的心理状态。理状态。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202218健康指导健康指导五要：要听从医嘱，要充分休息，要精神愉快，要五要：要听从医嘱，要充分休息，要精神愉快，要 合理饮食，要定期复查合理饮食，要定期复查；五不要：不要乱用药，不要过度劳累，不要阳光暴五不要：不要乱用药，不要过度劳累，不要阳光暴晒，不要道听途说，不要突然停药晒，不要道听途说，不要突然停药。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202219相关知识相关知识血浆置
21、换：是一种用来清除血液中大分子物质的血血浆置换：是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程是将患者血液经血泵引液净化疗法。其基本过程是将患者血液经血泵引出，经过血浆分离器分离血浆和细胞成分，去除出，经过血浆分离器分离血浆和细胞成分，去除致病血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子，致病血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。液输回体内。置换频度：第置换频度：第24243636小时置换一次，连续小时置换一次，连续3 35 5次为次为一个疗程。一个疗程。置换液种类：人血白蛋白；新鲜血浆；新鲜
22、冰冻血置换液种类：人血白蛋白；新鲜血浆；新鲜冰冻血浆；纯化血浆蛋白分离液；血浆代用品；等量的浆；纯化血浆蛋白分离液；血浆代用品；等量的晶体置换液如林格液。晶体置换液如林格液。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202220血浆置换护理血浆置换护理1.1.术前一天和当天进少量清淡饮食，不可食用油腻的术前一天和当天进少量清淡饮食，不可食用油腻的食物，以免血清中脂肪过多，术前排空大小便。食物，以免血清中脂肪过多，术前排空大小便。2.2.机器自检安全正常运转后预冲管路。机器自检安全正常运转后预冲管路。3.3.患者平卧于床上，建立合适的血管通路，妥善固定患者平卧于床上，建立合适的血管通路，妥善固定，摆
23、放较舒适的位置。，摆放较舒适的位置。4.4.正确连接管路保证足够的血容量，一般刚上机为正确连接管路保证足够的血容量，一般刚上机为 50ml/min 50ml/min，待血压平稳血流量可调至，待血压平稳血流量可调至100100一一150ml/min150ml/min。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202221 5.5.密切观察各管道是否通畅。注意动脉端禁止输注药密切观察各管道是否通畅。注意动脉端禁止输注药 物。钙剂的补充应从静脉端泵入或另开一条通路。物。钙剂的补充应从静脉端泵入或另开一条通路。6.6.注意观察患者的反应，如出现口唇及四肢麻木、牙注意观察患者的反应，如出现口唇及四肢麻木、牙
24、 周牙龈刺痛或颈部抽搐等，立即给予静脉或口服补周牙龈刺痛或颈部抽搐等，立即给予静脉或口服补 充钙剂等对症处理。充钙剂等对症处理。7.7.上心电监护，观察血压及心率情况，患者有心慌，上心电监护，观察血压及心率情况，患者有心慌，胸闷等情况，立即通知医生酌情处理。胸闷等情况，立即通知医生酌情处理。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/2022228.8.注意保暖，保持室温注意保暖，保持室温16-2416-240 0C C，血细胞分离机的温，血细胞分离机的温度一般为度一般为37370 0C C，机器出现高温报警及时处理。，机器出现高温报警及时处理。9.9.操作完毕拔除穿刺针时，局部用无菌纱布覆盖，操作完毕拔除穿刺针时，局部用无菌纱布覆盖，胶布固定按压胶布固定按压5-10min5-10min以上，以免出血。以上，以免出血。10.10.血浆置换术操作中应随时恢复血容量和维持胶体血浆置换术操作中应随时恢复血容量和维持胶体渗透压的平衡，以避免低血压，肺水肿等心血管渗透压的平衡，以避免低血压，肺水肿等心血管反应，还应补充蛋白质、凝血因子和免疫球蛋白反应，还应补充蛋白质、凝血因子和免疫球蛋白。血浆回输时应另建立一条静脉通路或在管路的。血浆回输时应另建立一条静脉通路或在管路的回路端输注。回路端输注。系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202223系统性红斑狼疮护理查房讲解10/18/202224
