1、大纲要求n1 循环系统解剖、生理特点n2 先天性心脏病概述n3 常见的先天性心脏病n4 病毒性心肌炎第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖（一）心脏胚胎发育（一）心脏胚胎发育n原始的心脏（第原始的心脏（第2 2周）周）循环作用（第循环作用（第4 4周）周）四腔心四腔心(第第8 8周周)。n心脏胚胎发育的关键时刻是在第心脏胚胎发育的关键时刻是在第2 28 8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。返回(二二)胎儿血液循环胎儿血液循环(二二)胎儿新生儿循环转换胎儿新生儿循环转换进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成进行胎儿时期的营养
2、和气体代谢：脐血管和胎盘来完成只有体循环，几乎无肺循环只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道胎儿肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高胎儿肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低 n脐血流阻断脐血流阻断 n6 68 8周闭锁形成韧带。周闭锁形成韧带。n卵圆孔卵圆孔-n呼吸建立呼吸建立(功能性关闭）功能性关闭）n生后生后5 57 7个月：解剖关闭个月：解剖关闭出生后血循环的改变出生后血循环的
3、改变动脉导管动脉导管-生后功能性关闭生后功能性关闭 312个月解剖关闭（个月解剖关闭（80%在生后在生后3个月，个月，95%在生后在生后1年内）年内）三小儿心脏、心率、血压特点三小儿心脏、心率、血压特点n心脏大小和位置心脏大小和位置n心胸比率：心胸比率：0.450.450.030.03n2 2岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，n左锁骨中线外侧左锁骨中线外侧1-2cm1-2cmn心率心率 新生儿：新生儿：120-140120-140次次/分分n血压血压n新生儿收缩压平均：新生儿收缩压平均：65mmHg65mmHgn1 1岁以上收缩压年龄岁以上收缩压年
4、龄X2X280mmHg80mmHgn舒张压：收缩压舒张压：收缩压2/32/3标准收缩压标准收缩压20 mmHg 高血压高血压标准收缩压标准收缩压20 mmHg 低血压低血压第二节第二节 先天性心脏病概述先天性心脏病概述（Congenital heart diseasesCongenital heart diseases，CHD)CHD)概念：概念：n 胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形n是小儿最常见的心脏病是小儿最常见的心脏病n发病率发病率4 412121.1.病因与预防病因与预防内在：与遗传有关，染色体畸变（内在：与遗传有关，染色体畸变（21
5、-21-三体综合征，第三体综合征，第7 7、1212、1515、2222号染色体异常）号染色体异常）外在：外在：n宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染）宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染）n大剂量放射线接触大剂量放射线接触n代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）n药物（抗癌药）药物（抗癌药）n引起宫内缺氧的慢性疾病引起宫内缺氧的慢性疾病2分类分类 两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青一般情况下不出现青紫紫早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环
6、血少（或多）体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制:不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术禁忌证为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰三 诊断n病史n体征nX线n心电图n初步诊断
7、 n确诊 n多普勒彩色血流显影 n心血管造影病史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、触诊：心前区抬举感、震颤、动脉
8、搏动、肝脾大小肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：听诊：S1、S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音听诊小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：心率心率心律心律心音心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导1二尖瓣区二尖瓣区-心尖部心尖部2主动脉瓣第一听诊区主动脉瓣第一听诊区-胸骨右缘第胸骨右缘第2肋间肋间3主动脉瓣第二听诊区主动脉瓣第二听诊区-胸骨左缘第胸骨左缘第3、4肋间肋间4肺动脉瓣区肺动脉瓣区-胸骨左缘第胸骨左缘第
9、2肋间肋间5三尖瓣区三尖瓣区-胸骨下端近剑突部位，胸骨左缘第胸骨下端近剑突部位，胸骨左缘第4、5肋间肋间杂音的分类 瓣膜病变瓣膜病变 收缩期收缩期 舒张期舒张期二尖瓣或三尖瓣二尖瓣或三尖瓣 关闭不全关闭不全 狭狭 窄窄主动脉瓣或肺动脉瓣主动脉瓣或肺动脉瓣 狭狭 窄窄 关闭不全关闭不全X线检查诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症心电图（ECG）主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点
10、心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优T波变异较大波变异较大二维和彩色多普勒超声心动图心血管造影诊断价值如下诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段是复杂性先天性心脏病的主要检查手段心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定四 治疗n1 一般治疗一般治疗n轻症轻症 正常活动正常活动n有症状有症状
11、 限制活动限制活动n重症重症 卧床休息卧床休息n充足营养供应充足营养供应n2 防治并发症防治并发症n3 手术手术 最适宜最适宜4-5岁岁第三节第三节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 室间隔缺损（室间隔缺损（VSD）室间隔膜部缺损室间隔膜部缺损室间隔肌部缺损室间隔肌部缺损小型缺损小型缺损中型缺损中型缺损大型缺损大型缺损血液动力血液动力学改变学改变VSDVSD血液动力学改变血液动力学改变肺动脉高压前肺动脉高压前右心房右心房 右心室右心室（血量增多）（血量增多）肺动脉肺动脉(扩张扩张)肺循环肺循环 (充血充血)右心室右心室（扩大）（扩大）左心房左心房(肥大肥大)左心室左心室(肥大肥大)（射血量减少
12、）（射血量减少）体循环体循环（供血不足）（供血不足）体循环体循环（混合血）（混合血）右心房右心房左心房左心房肺动脉肺动脉扩张扩张右心室右心室（扩大（扩大.肥大肥大)肺动脉高压后肺动脉高压后左心室左心室高动力性肺高动力性肺动脉高压动脉高压梗阻型肺梗阻型肺动脉高压动脉高压分分流流分分流流VSD临床表现 轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑VSDVSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及-级级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期
13、杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD VSD 临床体征临床体征n 心脏体征心脏体征 望：心尖搏动弥漫望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大叩：心界扩大 听：胸骨左缘听：胸骨左缘3-43-4肋间闻及肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，级全收缩期杂音，传导广泛，P2P2亢进。亢进。明显肺动脉高压时明显肺动脉高压时，P2P2室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查辅助检查X X线线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，：肺血增多，肺
14、门舞蹈，肺动脉段突出，LVLV、RVRV增大，主动增大，主动脉弓小。脉弓小。EKGEKG：LVLV、RVRV肥大肥大 VSD VSD 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查心导管检查：RVRV血氧含量高于血氧含量高于RARA，导管可通过缺损进入左心室。，导管可通过缺损进入左心室。VSDVSD合并症和治疗合并症和治疗合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎治疗治疗 小型缺损：不一定手术治疗小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：中型缺损：5-65-6岁做手术。岁
15、做手术。大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6 6月月-2-2 岁内做手术。岁内做手术。介入治疗介入治疗VSD治疗治疗n膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能n内科治疗：防治感染、心衰内科治疗：防治感染、心衰n心导管介入治疗心导管介入治疗n外科直视下手术修补外科直视下手术修补VSD外科直视手术修补外科直视手术修补直接缝合直接缝合补片补片房间隔缺损（房间隔缺损（ASDASD）病理解剖1、第二孔（第二孔（继发孔）未闭：最多见，75%。2、第一孔（第一孔（原发孔）未闭：约占15。3、卵圆孔未闭卵圆孔未闭占先心病总数占先心病总数5-10%ASD血液动力
16、学改变血液动力学改变上下腔静脉右心房右心房(血量增多血量增多)右心室（扩大）右心室（扩大）肺动脉（扩张）肺动脉（扩张）肺循环充血肺循环充血通过通过ASDASD的分流的分流肺静脉肺静脉左心房左心房(血量减少血量减少)左心室左心室(血量减少血量减少)主动脉（搏血量减少）主动脉（搏血量减少）体循环供血不足体循环供血不足临床表现临床表现症状：随缺损大小而有区别。症状：随缺损大小而有区别。n缺损小的可全无症状，缺损小的可全无症状，n缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗
17、，活动后气促。n由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。n可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）心脏体征（缺损大者）：心脏体征（缺损大者）：n望诊：心前区隆起望诊：心前区隆起n触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。n叩诊：心浊音界扩大叩诊：心浊音界扩大n听诊：第听诊：第1心音亢进，肺动脉第心音亢进，肺动脉第2心音增强。心音增强。第第2心音固定分裂心音固定分裂 胸骨左第胸骨左第2.3肋间可闻及肋间可闻及23级喷射性级喷射性 收缩期杂音收缩期杂音 胸骨左下第胸骨左下第
18、45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。X线检查n1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；n2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；n3、主动脉段缩小。心电图n1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）n2、部分有右心室、右心房肥厚ASD超声心动图彩色多谱勒图像ASD治疗治疗n缺损直径缺损直径8mm自然闭合率极小自然闭合率极小n分流量较大者需手术治疗治疗分流量较大者需手术治疗治疗n外科手术外科手术n介入性心导管术：双面蘑菇伞关闭缺损介入性心导管术：双面蘑菇伞关闭缺损动
19、脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA)n病理：左心室舒张期负荷过重病理：左心室舒张期负荷过重PDAn症状：症状：消瘦消瘦乏力、气急、多汗乏力、气急、多汗咳嗽，可有声嘶咳嗽，可有声嘶差异性紫绀差异性紫绀常并发支气管肺炎常并发支气管肺炎PDAn体征：体征：n 胸骨左缘第胸骨左缘第2 2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音n 震颤震颤n 周围血管征周围血管征
20、-由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音PDA 心影增大较显著，左室增大为主。心影增大较显著，左室增大为主。肺动脉段突出。肺动脉段突出。两肺门及肺野血管充血明显。两肺门及肺野血管充血明显。心电图导管细的：可正常导管粗的：n1左心室肥大，偶有左心房肥大，n2肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。超声心动图n1、直接探查到未闭合的动脉导管。n2、在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。PDAn治疗：治疗：n于学龄前手术结扎或切断于学龄前手术结扎或切断n介入治疗介入治疗n早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征
21、及心力衰竭，可试用消炎痛促使早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用消炎痛促使90%动脉导管关动脉导管关闭。闭。左向右分流先心的特点左向右分流先心的特点n一般情况下无青紫，当右心压力高于左心，即可出现青紫一般情况下无青紫，当右心压力高于左心，即可出现青紫n心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响n肺循环量肺循环量，易患肺炎，易患肺炎n体循环血流量减少，影响生长发育体循环血流量减少，影响生长发育法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）n 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%n婴儿期后最常见的青紫型先天性心
22、脏病婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病n包括四种畸形包括四种畸形法洛氏四联症法洛氏四联症由以下四种畸形组成由以下四种畸形组成n肺动脉狭窄肺动脉狭窄n室间隔缺损室间隔缺损n主动脉骑跨主动脉骑跨n右心室肥厚右心室肥厚法洛四联症血液循环示意图TOF临床表现:症状症状青紫：青紫：呈中央性呈中央性，活动或气急时加重，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作杵状指杵状指发育落后发育落后并发症：脑血栓、脑脓肿、并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎感染性心内膜炎cyanosis central vs.peripheral并发症并发症n脑脓肿脑脓
23、肿n脑血栓脑血栓n感染性细菌性心内膜感染性细菌性心内膜n心衰少见心衰少见阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作n常见于婴儿常见于婴儿n诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;n产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛肺动脉梗阻，导致脑缺氧产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛肺动脉梗阻，导致脑缺氧n表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理处理:胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg静注静注 5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：
24、心得安13mg/（kgd）口服）口服阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作法洛氏四联症法洛氏四联症:心脏体征心脏体征n心前区隆起心前区隆起n胸骨左缘胸骨左缘2 24 4肋间肋间级收缩期杂音，呈喷射性级收缩期杂音，呈喷射性n肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或消失实验室检查实验室检查n1 血液检查n红细胞可达红细胞可达5.05.010101212/L/L，血红蛋白，血红蛋白150150g/Lg/L，红细胞，红细胞比容大于比容大于5 56060%n2 X2 X线检查线检查 靴型心靴型心n3 3 心电图心电图 右偏右偏n4 4 超声心动图超声心动图n5 5 心导管检查心导管检查Fallotu两肺肺血管减少
25、、细小。两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。肺门阴影亦缩小。u心脏轻度增大心脏轻度增大:扁平如靴状扁平如靴状心尖圆钝心尖圆钝轻度翘起轻度翘起右心室及右心房增大右心室及右心房增大u肺动脉段凹陷。肺动脉段凹陷。TOF治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）术）上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）术）房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未
26、闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流左向右分流 右向左分流右向左分流症状症状发育落后，乏力，咳嗽，心悸，气短，发育落后，乏力，咳嗽，心悸，气短，后期青紫后期青紫发育落后，乏力，发育落后，乏力，青紫青紫，蹲踞，蹲踞，阵发性晕厥阵发性晕厥杂音部位杂音部位第第2、3肋间肋间第第3、4肋间肋间第第2肋间肋间第第2、3、4肋间肋间杂音性质和响度杂音性质和响度级，级，收缩收缩期，期，吹风样吹风样级，全收缩级，全收缩期，粗糙期，粗糙级，连续性，级，连续性，机器样机器样级，级，收缩期，收缩期，喷射性喷射性震颤震颤无无有有有有可有可有心电图心电图不完全性右束支不完全性右束支传导阻滞，右室传导阻滞，右室肥大肥大左室或左、右室左室或左、右室肥大肥大左室肥大，左室肥大，左房可肥大左房可肥大右室肥大右室肥大 X线：房室增大线：房室增大右房、右室大右房、右室大左、右室大，左左、右室大，左房可大房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘，呈靴型右室大，心尖上翘，呈靴型 肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷 肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰 肺门肺门“舞蹈舞蹈”有有有有有有无无
