1、先天性心脏瓣膜病影像学先天性心脏瓣膜病影像学研究进展研究进展心脏瓣膜病心脏瓣膜病l概念l心脏瓣膜病是指各种原因所致的心脏瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环及乳头肌等）的功能或结构异常，最终造成瓣口狭窄或关闭不全。心脏瓣膜病心脏瓣膜病l分类l风湿性（占多数）l先天性（儿童患者多见）l老年性退行性l结缔组织病l其他先天性心脏瓣膜病先天性心脏瓣膜病l二尖瓣l先天性二尖瓣闭锁、二尖瓣双孔畸形、降落伞样二尖瓣等l三尖瓣l先天性三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）等l主动脉瓣l二叶瓣畸形、单叶瓣畸形等l肺动脉瓣l先天性肺动脉瓣狭窄、法洛四联症时出现肺动脉狭窄等心脏瓣膜病成像手段心脏瓣膜病成像手段心脏超声
2、的优势心脏超声的优势l无辐射 广泛应用于儿童及胎儿l动态、实时观察l显示形态、运动及血流动力学改变三尖瓣闭锁伴房间隔缺损超声三尖瓣闭锁伴房间隔缺损超声TA：三尖瓣缺损 ：房间隔缺损伴右室发育不全、右房、左室、左房增大心脏超声的不足与心脏超声的不足与CTCT及及MRIMRI的运用的运用超声的不足超声的不足CT及及MRI的优势的优势有限的空间分辨力有限的空间分辨力空间分辨力高空间分辨力高对心外畸形的显示欠佳对心外畸形的显示欠佳对心外畸形的检出率高对心外畸形的检出率高半定量测定血流速度半定量测定血流速度MR可定量测定血流速度可定量测定血流速度1CTCT在先天性心脏瓣膜病中的应用在先天性心脏瓣膜病中的
3、应用2MRIMRI在先天性心脏瓣膜病中的应用在先天性心脏瓣膜病中的应用心脏心脏CTCT发展年表发展年表正常主动脉瓣正常主动脉瓣CTCTlA图：正常主动脉瓣冠状位图lB图：正常主动脉瓣轴位图lC图：正常主动脉瓣开口面积测量主动脉瓣反流主动脉瓣反流CTCTl箭头所指为主动脉瓣反流影响（A及B图）l弯箭头（）为正常的二尖瓣正常二尖瓣正常二尖瓣CTCTlA图：四腔心长轴位MIP显示开放的二尖瓣lB图：收缩期两腔心长轴位MIP显示关闭的二尖瓣，弯箭头为三尖瓣二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄CTCTlA图：*号为扩张的左房，箭示成漏斗形的二尖瓣，瓣叶增厚lB图：箭头示二尖瓣瓣环及瓣间的钙化二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄CTCT
4、l患者女性，62岁，舒张期CT示增厚的二尖瓣，瓣口开放不全，瓣叶可见钙化l大体病理标本显示二尖瓣狭窄，瓣叶钙化二尖瓣反流二尖瓣反流CTCTA图：心室舒张期矢状位MIP示二尖瓣瓣叶增厚伴钙化，并可见关闭的肺动脉瓣B图：心室舒张期冠状位MIP示由于二尖瓣关闭不全致使左房、左室扩张正常肺动脉瓣正常肺动脉瓣CTCT 心室舒张期关闭的肺动脉瓣，未见瓣叶增厚及钙化肺动脉狭窄肺动脉狭窄lA图：胸部CT血管造影周围像显示主肺动脉及左肺动脉的狭窄后扩张，图中未显示右肺动脉情况lB图：矢状位稳态自由进动序列显示肺动脉瓣开放不完全，及狭窄后扩张的主肺动脉，箭头示涡流造成信号的异常三尖瓣反流三尖瓣反流CTCTA和B图
5、：轴位血管造影显示扩张的右室及右方，室间隔向左室偏移，下腔静脉扩张C图：扩张的肝静脉二叶主动脉瓣二叶主动脉瓣lA图：CT轴位 MIP图显示收缩期较薄的二叶主动脉瓣，无钙化。lB图：MRI斜矢状位稳态自由进动序列显示正常的二叶主动脉瓣。四叶主动脉瓣四叶主动脉瓣CTCT与超声心动对比与超声心动对比CTCT超声心动超声心动患者，男性，46岁，胸痛，行CTA检查CTCT显示心内及心外畸形显示心内及心外畸形先天性瓦氏主动脉窦瘤可合并其他先天性心脏病（30%-60%合并先天性室间隔缺损；10%合并二叶主动脉瓣）瓦氏主动脉窦瘤，压迫主动脉瓣造成主动脉瓣略显狭窄，压迫左心房，形成压迹 DSCT DSCT 显示
6、肺动脉瓣闭锁时合并的心外畸形显示肺动脉瓣闭锁时合并的心外畸形LAD:冠状动脉左前降支狭窄（箭头）右室与LAD间可见由一血管瘘（F）相连MDCTMDCT显示单叶主动脉瓣合并主动脉窦瘤显示单叶主动脉瓣合并主动脉窦瘤患者男性，34岁，2岁时诊断为单叶主动脉瓣，主动脉瓣狭窄合并反流。A图：冠状斜位MIP显示主动脉窦瘤（黑色箭）与右冠状动脉起源处相近，主动脉处多发钙化B图：平行于主动脉瓣的轴斜位MIP显示主动脉瓣融合成单叶，并可见多发钙化，黑色箭头处为主动脉窦瘤CTCT显示法四合并心内外畸形显示法四合并心内外畸形ABCDCTCT显示法四显示法四MIP显示l主动脉骑跨l室间隔缺损（箭）l右室肥厚（）l电影
7、序列显示右室到左室的分流CTCT显示法四患者心外畸形显示法四患者心外畸形斜矢状位斜矢状位VRVR像可见主动脉至肺动脉的分流（箭像可见主动脉至肺动脉的分流（箭头）头）矢状位矢状位MIP电影序列电影序列患者，男性，患者，男性，57岁，法四患者岁，法四患者CTCT较经胸超声心动的优势较经胸超声心动的优势123331CTCT在先天性心脏瓣膜病中的应用在先天性心脏瓣膜病中的应用2MRIMRI在先天性心脏瓣膜病中的应用在先天性心脏瓣膜病中的应用二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄MRMRl患者女性，74岁，稳态自由进动序列显示二尖瓣前叶及后叶增厚，开放不全l同层切面大体病理标本示二尖瓣前叶增厚二叶主动脉瓣二叶主动脉瓣 M
8、RMR（FLASHFLASH序列）序列）瓣膜关闭时瓣膜开放时MRI可以识别出二叶主动脉瓣，显示的瓣膜的形态，计算开口平面的面积，评估狭窄程度三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形MRMRABCDMRMR显示心内畸形（巨大房间隔缺损）显示心内畸形（巨大房间隔缺损）l左图：快速自旋回波序列，显示房间隔缺损处黑色的血流信号l右图：稳态自由进动序列：显示房间隔缺损处高信号的血流信号MRMR显示心外畸形显示心外畸形A图：X线血管造影显示左肺动脉的极度狭窄B图：MRA最大密度投影显示左肺动脉的相同部位的狭窄C图：MR三维重建图像显示左肺动脉相同部位的狭窄X线血管造影显示狭窄部位直径为2.7mm，MRA测量狭窄部位直
9、径为2.5mm，两者基本一致MRIMRI显示心内及心外畸形显示心内及心外畸形多序列多序列 显示主动脉瓣反流显示主动脉瓣反流轴位trueFISP序列（左图）可见由主动脉瓣反流入左心室的血流轴位FLASH序列（右图）为同层面图，可见反流的血流并不如trueFISP序列显示佳多方位观察心内畸形多方位观察心内畸形l依据A和B图确定房间隔缺损平面lC（模数图）：高信号为血流信号，对周围组织的显示佳lD（相位图）：可测量房间隔缺损大小、形态、最大流速和方向（高信号为血流信号与流速编码方向一致，低信号即与流速编码方向相反）MRMR测血流量及方向测血流量及方向lSSFP的动态图像显示右心室流出道，表明舒张期右心室内有反流入的血流，这表明肺动脉瓣缺损，检测肺动脉瓣远端2厘米的流量表明（右图），反流率达80。MRMR测右室射血分数测右室射血分数羊胎儿羊胎儿MRMR左图（收缩期）：a：收缩的左室；b：关闭的卵圆孔；c：开放的主动脉瓣；d：右室右图（舒张期）：a：开放的二尖瓣；b：开放的卵圆孔，可见细小的血流束信号；c：关闭的主动脉瓣；d：开放的三尖瓣谢谢！
