1、2020/11/41二、小儿惊厥的常见病因:2 0 2 0/1 1/4 12020/11/42三、临床表现:2 0 2 0/1 1/4 22020/11/43(四)高热惊厥的临床特点2 0 2 0/1 1/4 32020/11/44(五)惊厥持续状态:2 0 2 0/1 1/4 42020/11/45四、诊断:2 0 2 0/1 1/4 52020/11/46五、辅助检查:2 0 2 0/1 1/4 6 各种情况的脑脊液的改变各种情况的脑脊液的改变2020/11/47情况压力(k P a)外观潘氏试验白细胞数(x 1 0 8/L)蛋白(2020/11/48六、治疗:2 0 2 0/1 1/4
2、82020/11/49f e b r i l e c o n v u l s i o n s 2 0 2 0/1 1/4 9国外:4%国内:1.15.9%在小儿惊厥疾病中占18.430%占住院的各种惊厥疾病中69.8%占急诊病人28%必须排除颅内感染或其它导致惊厥的器质性或代谢异常性疾病后方能确诊。2020/11/410发病率 是一种常见的年龄依赖性疾病 伴发热复发性的惊厥并不都是高热惊厥伴发热复发性的惊厥并不都是高热惊厥1.真正的FC2.有某些轻微脑损伤,但以目前的医疗水平不能发现,遗传因素不明确3.癫痫2020/11/411伴发热复发性的惊厥并不都是高热惊厥1.真正的F C 2 0 2 0
3、/1FC的遗传学的遗传学目前至少已发现4个不同的常染色体显性遗传FC基因位点:1.8q或FEB1:.8q1321位点日后易出现颞叶癫痫2.19p或FEB2:19p13.3-家族代代均为单纯型FC3.2q4.19q癫痫附加症(失神发作、肌阵挛-站立不能、失张力发作等。2020/11/412F C 的遗传学目前至少已发现4 个不同的常染色体显性遗传F C 基因 两型的各自特点1年龄6月6岁2无神经系统疾病史3发作时体温38度4发作类型为全身性、对称性,时间短,很少10分钟5惊厥次数少,一次疾病多只一次6神经系统检查正常7热退后(1周)脑电图正常8预后良好单纯型单纯型2020/11/413 两型的各
4、自特点1 年龄6 月 6 岁单纯型复杂型高热惊厥复杂型高热惊厥1可发生于任何年龄2可有神经系统疾病史,如脑外伤、HIE、中毒等3低热也可发生4惊厥发作类型可为一侧性、限局性5惊厥持续时间长,可持续1020分钟6惊厥次数多、反复发作7神经系统检查可不正常,如病理反射、颅神经麻痹、偏瘫等8脑电图在热退一周后仍可异常9预后差:反复发作、癫痫、智能或行为异常2020/11/414复杂型高热惊厥1 可发生于任何年龄2 0 2 0/1 1/4 1 4 单纯性高热惊厥与复杂性高热惊厥的区别单纯性高热惊厥与复杂性高热惊厥的区别2020/11/415典型性(单纯性)不典型性(复杂性)发病年龄6 个月 3 岁常首
5、次后,约3040%患儿可能再次发作,其中一半以上会有一次以上多次复发。75%的再次发作在首次后1年内,90%在2年内。2020/11/416复发及对预后的影响首次后,约3 0 4 0%患儿可能再次发作,其发生脑损伤的临床指征发生脑损伤的临床指征1.严重、频发的发作史2.发作停止后出现一过性的神经-精神症状3.发作间期脑电图异常4.发作后出现智力障碍或无热惊厥发作2020/11/417发生脑损伤的临床指征1.严重、频发的发作史2 0 2 0/1Fc与癫痫的关系与癫痫的关系1.FC转为癫痫的年龄较早,75%发生于首次FC后的头3年,在1年内转为癫痫的占46%。2.可转为各型癫痫,全身性发作占698
6、6%,部分性发作占28%,未见失神发作3.FC持续状态可转为难治性癫痫部分发作2020/11/418F c 与癫痫的关系1.F C 转为癫痫的年龄较早,7 5%发生于首次1首次发作前已存在肯定的神经系统异常或发育落后2复杂型高热惊厥3一级亲属(父母或同胞子女)有癫痫史若无上述危险因素,7岁时癫痫发生率为1%,具1项危险因素,2%,具23项危险因素时,10%。另起病年龄1岁,FC持续状态,反复发作惊厥阈逐渐降低,FC 发作5次以上,或24小时内发作2次以上,每次发作持续20分钟以上或不对称发作,FC一周后EEG异常等。2020/11/419继发癫痫的危险性1 首次发作前已存在肯定的神经系统异常或发育落1惊厥发作的现场急救2复发的防治:1)间歇性短程用药:指征:1.有1520分钟以上长时间的发作史 2.有2项或2项以上复发或癫痫危险因素 3.有2次或更多次发作史2020/11/420防治工作1 惊厥发作的现场急救2 0 2 0/1 1/4 2 0间歇性短程用药:间歇性短程用药:一旦发热立即经直肠或口服地西袢0.60.8mg/kg.d,首剂可负荷量 0.5mg/kg,或氯硝西泮0.050.1mg/kg.d,维持用药到体温稳定,恢复正常,复发可减少2/3以上。2020/11/421间歇性短程用药:2 0 2 0/1 1/4 2 1