1、小儿肾病综合征新版小儿肾病综合征新版 概念：肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。小儿肾病综合征新版2临床特点：三高一低三高一低大量的蛋白尿大量的蛋白尿 高胆固醇血症高胆固醇血症水肿水肿低蛋白血症低蛋白血症 小儿肾病综合征新版3临床分类：先天性先天性 原发性原发性 继发性继发性；由由肾脏肾脏以外的疾病引起，如：以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮，乙肝乙肝相关性肾炎等；相关性肾炎等；单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病小儿肾病综合征新版4发病机制：原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导
2、性炎症所致的肾损害。小儿肾病综合征新版5 病理生理：大量大量蛋白尿蛋白尿低低蛋白血症蛋白血症 高高胆固醇血症胆固醇血症 水肿水肿 小儿肾病综合征新版6大量蛋白尿：是本病最根本的病理生理改变。是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。小儿肾病综合征新版7低蛋白血症：是病理生理改变中的关键环节。大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因
3、胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。小儿肾病综合征新版8高胆固醇血症:低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化 小儿肾病综合征新版9水肿：白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。当血浆白蛋白25g/L时，液体主要在间质区潴留，当血浆白蛋白0.050.1g/kg，可见透明管型和颗粒管型。2、血液检查：血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白、球比例（A/G）倒置，胆固醇明显增多，血沉明显
4、增快，不同程度的氮质血症。小儿肾病综合征新版14治疗要点：治疗要点：1、一般治疗（1）休息 无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。（2）饮食 水肿者限制盐的摄入（2g/d），严重水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kgd)。（3）防治感染 避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。（4）补充维生素及矿物质 口服维生素D5001000IU，同时加服钙剂。小儿肾病综合征新版15 2、利尿 一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其有胸、腹水时可给予利尿剂。常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。小儿肾病综合征新版163、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药
5、物（1）泼尼松中长程疗法（2）短程疗法（3）疗效判断：治疗8周进行评价 A、激素敏感：尿蛋白转阴，水肿消退。B、激素部分敏感：水肿消退，尿蛋白仍+。C、激素耐药：满8周，尿蛋白仍在+以上。小儿肾病综合征新版17 D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2次以上者。E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又+为复发；在用药过程中出现上述变化为反复。F、频频复发或反复指半年内复发或反复2次，一年内3次。小儿肾病综合征新版18 4、免疫抑制剂 适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有：口服法 冲击法5、抗凝治疗
6、应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫可以防治血栓，减轻尿蛋白。小儿肾病综合征新版19护理诊断护理诊断：1、体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关2、营养失调:低于机体需要量 与大量蛋白尿中丢失有关3、有感染的危险 与免疫力低下有关4、潜在并发症 药物副作用5、焦虑 与病情反复及病程长有关小儿肾病综合征新版20护理措施护理措施 1 适当休息 一般不需要严格地限制活动，无高度水肿低血容量及感染的患儿毋须卧床休息，严重水肿和高血压时需卧床休息，并用利尿剂及降压药，以减轻心脏和肾脏负担，即使卧床也需要经常变换体位，以防血管栓塞等并发症，病情缓解后可逐渐增加活动。小儿肾病综合征新版21 2、调整饮食，减轻水肿
7、。一般患儿不需要特别限制饮食，但因消化道粘膜水肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。长期用肾上腺皮质激素者，每日应给维生素D以及适量的钙剂。大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日2g/kg为宜。尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白。应少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增加富含可溶性纤维的饮食。重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量，给予无盐或低盐饮食。病情缓解后不必长期限盐。小儿肾病综合征新版223、预防感染 （1）向患儿及家属解释其重要性，避免到公共场所；（2）做好保护性隔离，每
8、日空气消毒，减少探视人数；（3）加强皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，床铺清洁，经常翻身。水肿严重时，臀部和四肢受压部位垫软垫，水中的阴囊用吊带托起；（4）做好会阴部护理：每日用3%硼酸坐浴12次；（5）严重水肿者避免肌肉注射，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂、感染；（6）监测体温、血象，及时发现感染灶，发现感染给予抗生素治疗。小儿肾病综合征新版234、观察药物疗效及副作用（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手足抽搐；（2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血容量性休克或静脉血栓生成；（3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象；（4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；5、心理支持与健康教育 小儿肾病综合征新版24谢谢！小儿肾病综合征新版25
