1、 先天性心血管病先天性心血管病本文档由医学百事通高端医生网专家制作本文档由医学百事通高端医生网专家制作在线咨询医生在线咨询医生网址：网址：由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。见的器质性心脏病。分类分类：1.按血液动力学：按血液动力学：1）左）左右分流右分流 2）右）右左分流左分流 3）双向分流）双向分流 4）无分流）无分流 2.按肺血的分布：按肺血的分布：1）肺血多）肺血多 2）肺血少）肺血少 3）肺血正常）肺血正常 3.按临床有无紫绀：按临床有无紫绀：1）紫绀属）紫绀属 2）非紫绀属）非紫绀属病理病理：原始心房间隔发育
2、、融合、吸收异常，在：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在 出生后心房间残留孔道所致。出生后心房间残留孔道所致。血液动力学血液动力学：1.由于两心房压差由于两心房压差4 5mmHg,通过通过 ASD的血液为左的血液为左右分流，右分流，从而使右从而使右 心系统的血容量增多，心系统的血容量增多，肺血增多肺血增多,右心系统增大；右心系统增大；2.当肺循环血量达到体循环的当肺循环血量达到体循环的 2 3 倍以上时倍以上时,肺动脉压开始增肺动脉压开始增 高高,最终导致肺动脉高压。最终导致肺动脉高压。X 线线:典型典型孔型孔型ASD表现如下表现如下 1.肺血增多肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、：肺动脉
3、扩张，外围分支增粗、增多，透视下可见增多，透视下可见“肺门舞蹈肺门舞蹈”；2.心脏中度增大，心脏中度增大，右房右房、右室右室增大为特征；增大为特征；3.心影呈心影呈“二尖瓣二尖瓣”型，肺动脉段中、高度型，肺动脉段中、高度 突出；突出；4.主动脉结缩小主动脉结缩小或正常。或正常。造影造影:左房显影后左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈右房见内造影剂逆向充盈左房造影左房造影房间隔缺损RALAMRICT和和MRI 可见房间隔中断可见房间隔中断病理病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。常并发常并发ASD F5及右位主动脉弓及右位主动脉弓(1/3 1/4）。
4、）。四种畸形四种畸形：肺动脉狭窄：肺动脉狭窄多为漏斗部狭窄多为漏斗部狭窄 室间隔缺损室间隔缺损巨大的膜周部缺损巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉前移主动脉前移75%右心室肥厚右心室肥厚由于阻力负荷增加由于阻力负荷增加 *前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。巨大巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右压力接近，室水平右左分流量左分流量，体，体 动脉血氧含量动脉血氧含量；肺动脉狭窄，使肺血流量肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；，加重乏氧；临床：临床：生后生后4 6月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，
5、月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，活动少，发育迟缓。活动少，发育迟缓。L2 4SM、ST（+）、）、P2 典典 重重型型 症症F F4 4 F F4 4X线线：1.心影近似心影近似“靴型靴型”，心胸比率，心胸比率0.55；2.右心室增大，心尖圆隆上翘；右心室增大，心尖圆隆上翘；3.肺动脉段平直或凹陷，肺血少；肺动脉段平直或凹陷，肺血少；4.主动脉结增宽，主动脉结增宽，1/3 1/4合并右位主动脉弓。合并右位主动脉弓。5.重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无 明确的肺门结构明确的肺门结构体肺侧枝循环。体肺侧枝循环。影像学征象影像学征象血管造影血管造影：右室造影
6、右室造影;左室造影左室造影;对重症对重症 者应根据病情同时者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。1.右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影后提前显影 右向左的室水平分流右向左的室水平分流;2.肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变;3.室间隔缺损的大小及部位室间隔缺损的大小及部位;4.判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况;5.是否合并其它畸形。是否合并其它畸形。超声、超声、CT及及MRI：可清楚显示可
7、清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。判断。鉴别诊断鉴别诊断：右室双出口：右室双出口：造影时两大血管并列，主动造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见脉瓣下可见“肌性流出道肌性流出道”，二尖瓣与主，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。动脉瓣间失去纤维性连接。肺动脉狭窄室间隔缺损右心室肥厚主动脉骑跨典型典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断示诊断X线征象类似线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，但心
8、脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形警惕其它复杂畸形超声及超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管的发育可部分取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影及体肺侧枝的了解不如血管造影 居先心病的第二位，仅次于居先心病的第二位，仅次于ASD，约，约20%。病理病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有 闭锁，而持续存在。闭锁，而持续存在。分型分型：园柱型园柱型 漏斗型漏斗型 缺损型缺损型 导管瘤导管瘤血液动力学改变：血液动力学改变：1.由于主动脉与肺动脉之间压力
9、相差由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左悬殊，引起持续性左右分流，使肺循右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少；肥厚；体循环血量相对减少；2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。压。X线线:1.肺血多，肺动脉段突出；肺血多，肺动脉段突出；2.左房、左室大；与左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显；不同是左房大的明显；3.主动脉结宽，部分可见主动脉结宽，部分可见“漏斗征漏斗征”，约，约40%；4.大血管的搏动增强。大血管的搏动增强。*“漏斗征漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的的病理
10、基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。开口处漏斗状扩张。超声、超声、MRI与与CT：可显示心内结构的异常，：可显示心内结构的异常，并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；但如果但如果PDA较小时诊断受限；较小时诊断受限；心血管检查：心血管检查：1.根据导管的走行异常来判断根据导管的走行异常来判断PDA的存在；的存在；2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影 剂剂“稀释征稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影；或降主动脉早于升主动脉显
11、影；4.有条件的可同时做介入治疗。有条件的可同时做介入治疗。鉴别诊断鉴别诊断：主动脉主动脉-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损：占：占0.2%。由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。而遗留口径不等的缺损。平片鉴别平片鉴别：主动脉不宽，没有：主动脉不宽，没有“漏斗征漏斗征”。心血管检查心血管检查：导管走行路线异常；导管走行路线异常；升动脉与肺动脉同时显影，升动脉与肺动脉同时显影，并看到两组半月瓣。并看到两组半月瓣。郑州大学第一附属医院放射科张永高血液动力学血液动力学：1.由于瓣口面积减小，舒张期左房压力增加由于瓣口面积减小，舒张期左房压力
12、增加,导导致左房扩大，左房压力继续升高致左房扩大，左房压力继续升高,则逆传至肺静则逆传至肺静脉，引起肺静脉压升高脉，引起肺静脉压升高肺淤血；肺淤血；2.同时肺动脉为克服阻力，肺动脉压相应增高，同时肺动脉为克服阻力，肺动脉压相应增高，肺小动脉收缩，加重右心室负荷，导致右心室扩大。肺小动脉收缩，加重右心室负荷，导致右心室扩大。基本基本X线征象线征象：左房、右室增大，不同程度肺循环高压。：左房、右室增大，不同程度肺循环高压。临床临床：一般临床症状出现较早。典型体征在定性诊断很重要。：一般临床症状出现较早。典型体征在定性诊断很重要。X线线：1、心影、心影“二尖瓣二尖瓣”型，轻型，轻中度增大。中度增大。
13、2、房室改变：、房室改变：3/4左房中度增大左房中度增大，左心耳突出；，左心耳突出；右心室右心室增大增大；左室相对小；主动脉结小。；左室相对小；主动脉结小。3、不同程度肺循环高压不同程度肺循环高压：早期：早期肺淤血改变，压力肺淤血改变，压力25mmHg时，出现间质性肺水肿，时，出现间质性肺水肿，30mmHg肺动肺动脉压亦要不成比例的增高。脉压亦要不成比例的增高。4、二尖瓣区二尖瓣区或左房或左房钙化钙化：前者钙化多在瓣叶本身，不：前者钙化多在瓣叶本身，不规则、呈星状、小斑点状致密影；少数瓣环钙化呈规则、呈星状、小斑点状致密影；少数瓣环钙化呈杯状或杯状或“U”形。后者钙化为壳状沿左房外缘分布。形。
14、后者钙化为壳状沿左房外缘分布。血管造影血管造影：左房或左室造影。左房或左室造影。1、左房造影可显示、左房造影可显示:“圆顶征圆顶征”“喷射征喷射征”左房排空延迟及扩大左房排空延迟及扩大 2、左室造影：、左室造影：“圆顶样圆顶样”或或“鱼口样鱼口样”充盈缺损改变充盈缺损改变 瓣口开放受限。瓣口开放受限。干性心包炎干性心包炎 湿性心包炎、渗出性心包炎或心包积液湿性心包炎、渗出性心包炎或心包积液 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 基本征象：基本征象：250 350ml时，心影正常时，心影正常 典型征象：典型征象：巨大的心脏与清晰的肺纹理不相称巨大的心脏与清晰的肺纹理不相称 “烧瓶烧瓶”心或心或“球球”形心；
15、形心；搏动减弱或消失；搏动减弱或消失；肺纹理正常或减少肺纹理正常或减少 左心衰时肺淤血、肺水肿左心衰时肺淤血、肺水肿 血流动力学：血流动力学：积液积液压力升高压力升高心室舒张受限心室舒张受限 心房、静脉压升高，心排血量减少心房、静脉压升高，心排血量减少心包填塞心包填塞左心衰左心衰肺淤血、肺水肿肺淤血、肺水肿 基本征象：心影不大或轻度增大基本征象：心影不大或轻度增大 心缘变直心缘变直 搏动减弱或消失搏动减弱或消失 “蛋壳样蛋壳样”钙化钙化 肺淤血肺淤血病理：病理：动脉硬化累及冠脉，使冠状动脉狭窄、动脉硬化累及冠脉，使冠状动脉狭窄、梗阻，导致心肌缺血、梗塞、室壁瘤形成、梗阻，导致心肌缺血、梗塞、室
16、壁瘤形成、心室破裂、室间隔穿孔以及乳头肌断裂等心室破裂、室间隔穿孔以及乳头肌断裂等一系列改变。一系列改变。临床：临床：无症状或有心绞痛、心梗及梗塞后并发无症状或有心绞痛、心梗及梗塞后并发症，心律紊乱，心衰及猝死。症，心律紊乱，心衰及猝死。X线线：1.隐性冠心病和心绞痛隐性冠心病和心绞痛：X线平片多无异常。线平片多无异常。2.心肌梗塞心肌梗塞：50%正常正常X线，部分可有下列改变线，部分可有下列改变 1）主动脉型主动脉型心，以心，以左室大左室大为主；为主；2）区域性）区域性搏动减弱搏动减弱或或消失消失，或，或“相反相反”搏动搏动；3）主动脉屈曲延长、钙化；）主动脉屈曲延长、钙化；4）肺循环：）肺
17、循环：1/5 1/4不同程度不同程度肺静脉高压肺静脉高压；5）梗塞后综合征梗塞后综合征：肺炎、心包炎、胸腔积液。：肺炎、心包炎、胸腔积液。3.室壁瘤室壁瘤：1）左室缘局限性膨凸左室缘局限性膨凸；2）“不自然不自然”的左室增大的左室增大；3）左室缘的搏动异常左室缘的搏动异常：矛盾、反向、减弱；：矛盾、反向、减弱；4）左室壁的钙化左室壁的钙化；5）左室缘纵隔）左室缘纵隔与心包粘连。与心包粘连。*真性室壁瘤：局部心肌坏死，形成纤维化。真性室壁瘤：局部心肌坏死，形成纤维化。假性室壁瘤：心肌穿孔，慢性漏血，血肿机化。假性室壁瘤：心肌穿孔，慢性漏血，血肿机化。4.室间隔穿孔室间隔穿孔：出现心室水平左向右异
18、常分流。出现心室水平左向右异常分流。1）急期：心脏扩大，以左室大为主，左心衰表现。）急期：心脏扩大，以左室大为主，左心衰表现。2）心衰控制后：左向右分流征象显著。临床可闻收缩期杂）心衰控制后：左向右分流征象显著。临床可闻收缩期杂 音并触及震颤。音并触及震颤。5.乳头肌断裂或功能失调乳头肌断裂或功能失调：1）乳头肌断裂：引起急性二尖瓣关闭不全）乳头肌断裂：引起急性二尖瓣关闭不全,进行性肺静脉进行性肺静脉 高压，肺水肿。心脏增大以左室大为主，高压，肺水肿。心脏增大以左室大为主，左房轻大。左房轻大。2）乳头肌功能失调：引起轻）乳头肌功能失调：引起轻-中度二尖瓣关闭不全中度二尖瓣关闭不全.左房室左房室
19、 增大，肺淤血及间质性肺水肿增大，肺淤血及间质性肺水肿CT扫描：扫描：1.平扫：可发现冠状动脉钙化。平扫：可发现冠状动脉钙化。2.CTA：可发现冠脉管腔内栓子类型及狭窄程度的判断、：可发现冠脉管腔内栓子类型及狭窄程度的判断、冠脉搭桥及支架术后评估、计算心功能等，目前已成冠脉搭桥及支架术后评估、计算心功能等，目前已成为冠心病筛查的主要手段为冠心病筛查的主要手段MRI：1.急期：急期：T1与与T2均延长均延长，T2WI有助于鉴别。有助于鉴别。2.陈旧心梗：局部心壁薄，心肌增厚率及运动降低，可陈旧心梗：局部心壁薄，心肌增厚率及运动降低，可看到稍高信号的附壁血栓，看到稍高信号的附壁血栓，Cine MR
20、可观察瓣膜返流可观察瓣膜返流血管造影：血管造影：左室左室及及冠状动脉造影冠状动脉造影 目前被认为是目前被认为是“金标准金标准”方法：方法：RCA 4 6ml；LCA 6 8ml；LV 30 40ml，17ml/S 多体位投照，避开脊柱多体位投照，避开脊柱造影表现：造影表现：1.管腔不规则或充盈缺损，不同程度狭窄。管腔不规则或充盈缺损，不同程度狭窄。50%狭窄截面血流量为狭窄截面血流量为1/4，有病理意义，有病理意义 2.重度狭窄可见逆向充盈的侧枝循环重度狭窄可见逆向充盈的侧枝循环 3.室壁瘤形成室壁瘤形成 4.室间隔穿孔室间隔穿孔1.平片平片诊断不能定性，但可早于临床发现左心衰征诊断不能定性，
21、但可早于临床发现左心衰征象，特别对于并发症的诊断有一定价值象，特别对于并发症的诊断有一定价值2.血管造影血管造影可提供详细的解剖学改变，为手术及判可提供详细的解剖学改变，为手术及判断愈后提供依据，但此检查为创伤性检查断愈后提供依据，但此检查为创伤性检查3.CT对发现钙化敏感，而且钙化程度及范围与病变对发现钙化敏感，而且钙化程度及范围与病变呈正相关，呈正相关，CTA可以作为冠脉造影前的筛查手段可以作为冠脉造影前的筛查手段4.MRI能较好显示心肌壁及心腔内结构，作为无创能较好显示心肌壁及心腔内结构，作为无创检查是定期随访及评价预后的主要方法检查是定期随访及评价预后的主要方法 郑州大学第一附属医院放
22、射科郑州大学第一附属医院放射科 张永高张永高定义：定义：多种病因造成的主动脉内膜撕裂，血流经内膜撕裂口灌多种病因造成的主动脉内膜撕裂，血流经内膜撕裂口灌人中膜，使主动脉壁中膜分离形成血肿或所谓人中膜，使主动脉壁中膜分离形成血肿或所谓“双腔双腔”主动主动脉，即扩张的假腔和受压变形的真腔。脉，即扩张的假腔和受压变形的真腔。病理：病理：内膜撕裂多起于升主动脉，在主动脉瓣上内膜撕裂多起于升主动脉，在主动脉瓣上2cm3cm处处或主动脉弓降部，左锁骨下动脉开口以远。夹层可累及主或主动脉弓降部，左锁骨下动脉开口以远。夹层可累及主动脉主要分支，如冠状动脉、头臂动脉、脊髓动脉和肾动动脉主要分支，如冠状动脉、头臂
23、动脉、脊髓动脉和肾动脉等，引起缺血或梗塞改变；可累及主动脉瓣环，引起主脉等，引起缺血或梗塞改变；可累及主动脉瓣环，引起主动脉瓣关闭不全；可破入心包、胸腔，纵隔和腹膜后等部动脉瓣关闭不全；可破入心包、胸腔，纵隔和腹膜后等部位，引起心包填塞以及胸腔、纵隔、腹膜后出血。位，引起心包填塞以及胸腔、纵隔、腹膜后出血。临床：临床：急性：剧烈胸痛，放散急性：剧烈胸痛，放散 慢性：无症状，影像检查而发现慢性：无症状，影像检查而发现分型：分型：多采用多采用Debakey分型，分三型分型，分三型型：破口位于升主动脉，累及升主动脉、主动脉弓、降主动型：破口位于升主动脉，累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉并延至腹主动脉
24、中远段脉并延至腹主动脉中远段型：夹层仅限于升主动脉、主动脉弓，破口多位于升主动脉型：夹层仅限于升主动脉、主动脉弓，破口多位于升主动脉型：夹层位于主动脉弓降部以远，破口多位于降主动脉近段，型：夹层位于主动脉弓降部以远，破口多位于降主动脉近段，分为两个亚型，分为两个亚型，甲型，夹层局限于胸段降主动脉，甲型，夹层局限于胸段降主动脉，乙乙型，夹层延至腹主动脉远段型，夹层延至腹主动脉远段X线：线：1.急性：急性：1）纵隔影增宽纵隔影增宽或形成或形成局限性肿块局限性肿块 扩张性搏动扩张性搏动，边缘较模糊，边缘较模糊，短期复查进行性加重；短期复查进行性加重；2）主动脉壁（内膜）钙化内移，）主动脉壁（内膜）钙
25、化内移，4mm；3）心影增大以左室大为主）心影增大以左室大为主,胸腔及心包积液。胸腔及心包积液。2.慢性：慢性：1）主动脉普遍扩张，边缘清晰；）主动脉普遍扩张，边缘清晰；2）升主动脉高度扩张，应注意继发于）升主动脉高度扩张，应注意继发于Marfan综合综合 征的主动脉夹层；征的主动脉夹层；3）病变处搏动减弱或消失；病变处搏动减弱或消失；4）主动脉壁（内膜）钙化内移，少见；主动脉壁（内膜）钙化内移，少见；血管造影血管造影：1.主动脉显影时，假腔内造影剂充盈，或主动脉梭形扩张；主动脉显影时，假腔内造影剂充盈，或主动脉梭形扩张；2.主动脉异常扩张，相邻近心端正常管腔主动脉异常扩张，相邻近心端正常管腔
26、30%；3.混合性动脉瘤：梭形扩张基础上有囊状膨凸；混合性动脉瘤：梭形扩张基础上有囊状膨凸；4.累及升主动脉根部的主动脉夹层，应注意主动脉瓣、冠状窦及冠累及升主动脉根部的主动脉夹层，应注意主动脉瓣、冠状窦及冠 脉情况；脉情况；5.附壁血栓的判定。附壁血栓的判定。CT与与MRI：可显示动脉内腔，管壁、以及周围组织的关系可显示动脉内腔，管壁、以及周围组织的关系 显示主动脉夹层的形态、大小、类型、附壁血栓显示主动脉夹层的形态、大小、类型、附壁血栓 及真假腔与主要分支动脉的关系及真假腔与主要分支动脉的关系 MR信号：新鲜血栓信号：新鲜血栓信号较高信号较高 陈旧血栓陈旧血栓中等或较低信号中等或较低信号
27、主动脉瘤平片主动脉瘤平片 X线平片对典型病变的定性及定位有一线平片对典型病变的定性及定位有一 定的帮助，初步筛选方法；定的帮助，初步筛选方法；CT与与MRI对诊断及手术适应症的选择可对诊断及手术适应症的选择可 提供重要的诊断信息，为首选；提供重要的诊断信息，为首选；血管造影虽为本病诊断的金标准，但属血管造影虽为本病诊断的金标准，但属 有创性检查有创性检查 肺动脉主干及大分支栓塞可出现临床症状，肺动脉主干及大分支栓塞可出现临床症状，但只有但只有25%30%发生肺梗死。发生肺梗死。1、肺栓塞、肺栓塞 2、肺梗死、肺梗死区域性肺血少区域性肺血少患肺容积缩小患肺容积缩小肺动脉高压肺动脉高压CT或血管造影表现为充盈缺损，血管缺支，粗或血管造影表现为充盈缺损，血管缺支，粗细不均，排空延迟细不均，排空延迟 10 24h形成不全梗死，云雾状，可迅速吸收。形成不全梗死，云雾状，可迅速吸收。2 4天形成典型实变，需天形成典型实变，需3周左右吸收，遗留纤周左右吸收，遗留纤 维瘢痕。维瘢痕。肺外围楔形或三角形致密影肺外围楔形或三角形致密影不典型者为团块或片影不典型者为团块或片影胸膜反应及患侧膈肌运动受限胸膜反应及患侧膈肌运动受限继发感染可行成空洞及液平继发感染可行成空洞及液平遗留条索影及胸膜肥厚遗留条索影及胸膜肥厚 肺动脉栓塞 返回返回
