1、扩张型心肌扩张型心肌病的诊治病的诊治浙一医院陈君柱主要内容主要内容 概述 病因及病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防 概述概述 扩张型心肌病扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一种以左心室或双心室腔扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因不明的心肌疾病，是除了冠心病及高血压外能导致心力衰竭的主要病因之一。年发病率510/10万，并呈增长趋势 男性:女性 2.5:1 平均发病年龄:40岁，家族遗传性DCM起病较早 常伴心律失常，年死亡率25%45%，猝死发生率30%病因病因一、一、病毒及自身免疫因素病毒及自身免疫因素病毒感染 55%扩心及病毒性心
2、肌炎患者心肌中检测到肠 病毒RNA。自身免疫反应 患者血清中检测到抗心肌抗体，如抗ADP/ATP载体抗体，抗1-受体抗体、抗肌球蛋白抗体等。抗体的产生可能与病毒感染后诱导机体自身免疫应答有关。免疫细胞及细胞因子 新近报导DCM患者Th2细胞占主导，体液免疫反应是DCM的主要发病机制之一。病因病因抗体介导心肌免疫损伤的机制病毒感染与自身免疫应答病毒感染与自身免疫应答抗抗ADP/ATPADP/ATP载体抗体载体抗体电压门控钙通道电压门控钙通道抗抗1-1-受体抗体受体抗体受体门控钙通道受体门控钙通道细胞钙超载细胞钙超载细胞损害细胞损害心脏扩大心脏扩大扩张型心肌病扩张型心肌病 病因病因二、与冠状动脉微
3、循环栓塞引起心二、与冠状动脉微循环栓塞引起心 肌缺血有关肌缺血有关三、与家族三、与家族/遗传性因素有关遗传性因素有关四、与酒精中毒有关四、与酒精中毒有关五、与原虫感染相关五、与原虫感染相关六、某些代谢过程的障碍六、某些代谢过程的障碍 病理病理肉眼观肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可伴钙 化、心内膜增厚及纤维化，附 壁血栓多在心尖部形成。光镜下光镜下：心肌纤维增粗、变性、坏死及 纤维化，少量炎性细胞浸润。电镜下电镜下：线粒体数目增多，线粒体嵴部 分或全部消失。临床表现临床表现 本病起病缓慢，常先发生心脏扩大，早期无明显症状，可有心律失常、不典型胸痛等，以后出现活动时心悸、胸闷、气促、乏力，进而出现呼
4、吸困难、肺水肿乃至全身水肿等心衰表现。本病特点：心脏扩大、心律不齐、心力衰竭。病程可分为三阶段：查体查体胸片胸片ECGECGUCGUCG无症状期可正常心脏轻度增大非特异性改变LVDD 5-6.5cmEF 40%-50%有症状期乏力、气促、舒张早期奔马律心胸比0.5心律失常、QRS低电压等LVDD 6.5-7.5cmEF 20%-40%晚期心脏扩大、奔马律、肺及体循环淤血普大心，肺淤血征等同上心功能进一步下降 辅助检查辅助检查1.超声心动图 “一大”：心脏四腔均增大，以左室扩大为主；“二小”：二尖瓣开放幅度变小，二尖瓣及三尖瓣相对关闭不全；“三薄”：室间隔及左室后壁多变薄；“四弱”：室间隔及左室
5、后壁运动弥漫性减弱；可通过测定左室舒张末期内径及射血分数来反映心室收缩功能。心尖部常可及附壁血栓。辅助检查辅助检查2.心电图 常有左室或双心室肥大心电图表现，QRS低电压，少数病例有病理性Q波、广泛ST-T改变。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支传导阻滞多见。3.X线检查 心影扩大，心胸比大于0.5，肺淤血征等。辅助检查辅助检查4.心导管检查5.心内膜心肌活检6.放射性核素显像7.免疫学检查诊断诊断 WHO/ISFCWHO/ISFC定义定义：对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可以诊断为扩张型心肌病。家族遗传性DCM的诊断建立在家系中有两个或两个以上的患者，或者在
6、患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。鉴别诊断鉴别诊断1.风湿性心脏病2.高血压性心脏病3.心包积液4.冠心病5.先天性心脏病6.继发性心脏病等 治疗治疗1.1.一般治疗：一般治疗：避免劳累、低盐饮食、加强营养，积极寻找并除去如感染等致病因素；2.2.内科治疗：内科治疗：治疗心衰：强心、利尿、扩血管等；心肌保护：1-受体阻断剂可预防扩心恶化、改善症状和心功能。用药从小剂量开始，适用于心率快、室性心律失常，抗1-受体抗体阳性的患者。改善心肌能量代谢：辅酶Q10等；防治栓塞、猝死等；起搏器治疗：对于QRS0.14s、二尖瓣返流0.45s及心室充盈时间0.2s者有效。治疗治疗3.3.外科治疗
7、：外科治疗：动力性心肌成形术、部分左室切除、心脏移植等。治疗治疗病例两则病例两则病例一病例一患者：王X性别：女年龄：29岁首诊时间：2007.7.12病史：活动时胸闷心悸一周查体：P：86次/分，律齐，心脏无杂音，BP:104/78mmHg辅检：UCG：左室增大伴活动减弱 LVDd 74mm,LVDs 65mm,EF 25.4%ECG：CLBBB，窦速，电轴左偏诊断：扩张型心肌病治疗：受体阻滞剂+ARB 治疗经过治疗经过治治 疗疗 过过 程程 日期药物07.7.11 07.7.24 07.7.31 07.9.11 07.12.4 08.3.2308.4.108.5.2008.7.508.9.9
8、08.11.4至今达利全(6.25mg)1/4#Bid1/2#Bid3/4#Bid1#Bid5/4#Bid倍他乐克缓释片(47.5mg)1#Bid5/4#Bid3/2#Bid2#Bid5/2#Bid5#Qd必洛斯(8mg)1/2#Qd1/2#Qd1/2#Qd1#Qd1#Qd1#Qd1#Qd代文(80mg)1#Qd1#Qd1#Qd2#Qd 治疗效果治疗效果 治疗效果治疗效果治疗前胸片治疗前胸片治疗后胸片治疗后胸片病例二病例二患者：陈XX性别：女年龄：69岁首诊时间：2009.1.20病史：活动时胸闷、气促半年余查体：P：82次/分，律齐，心脏无杂音，BP:126/70mmHg辅检：UCG：左房左
9、室明显增大，左心功能差 LVDd 71mm,LVDs 62mm,EF 33%诊断：扩张型心肌病治疗：受体阻滞剂+ARB治疗经过治疗经过治治 疗疗 过过 程程 日期药物09.1.20 09.2.1009.3.309.3.31 09.4.21 09.5.20 09.6.3009.8.11至今康忻(5mg)1/4#Qd 1/2#Qd1#Qd5/4#Qd 5/4#Qd 3/2#Qd 7/4#Qd2#Qd必洛斯(8mg)1/2#Qd1#Qd1#Qd3/2#Qd2#Qd代文(80mg)2#Qd2#Qd2#Qd 治疗效果治疗效果 预后及预防预后及预防预后：预后：一旦发生心衰则预后不良，5年随访病死率35%，10年随访病死率70%。预防：预防：对病毒性心肌炎的预防与治疗（一级预防）,对无心衰的DCM进行早期干预，应用ACEI、ARB、受体阻滞剂和地尔硫卓等治疗（二级预防）。谢谢谢谢
