1、肌肉骨骼康复学第十六章第十六章先天畸形的康复先天畸形的康复第一节第一节马蹄内翻足马蹄内翻足一、概述一、概述 先天性马蹄内翻足（先天性马蹄内翻足（congenital talipes congenital talipes equinovarusequinovarus）是临床最常见的小儿足部畸形，）是临床最常见的小儿足部畸形，其特点是足的前半部内收、内翻，跟骨内翻、跖其特点是足的前半部内收、内翻，跟骨内翻、跖屈、跟腱挛缩呈马蹄畸形等。屈、跟腱挛缩呈马蹄畸形等。新生儿发病率为新生儿发病率为0.1%0.1%0.45%0.45%，男女之比为，男女之比为2 21 1，单侧多于双侧，单侧多于双侧,可伴有其它
2、畸形如多指、可伴有其它畸形如多指、并指等。并指等。该病根据发病原因可分为先天性、后天性该病根据发病原因可分为先天性、后天性。先天性马蹄内翻足出生后即可发现畸形，因此。先天性马蹄内翻足出生后即可发现畸形，因此诊断不困难。诊断不困难。先天性马蹄内翻足的大体形态先天性马蹄内翻足的大体形态（一）病（一）病 因因 目前尚无定论，有人认为是胎儿期胎位不正目前尚无定论，有人认为是胎儿期胎位不正或超大胎儿在子宫内受压，使足处于不正常位置或超大胎儿在子宫内受压，使足处于不正常位置，影响了足部骨骼生发中心的正常生长所致。也，影响了足部骨骼生发中心的正常生长所致。也可能由于胚胎早期受内、外因素的影响所致。也可能由于
3、胚胎早期受内、外因素的影响所致。也有人认为有家族性。后天性马蹄内翻足一般可由有人认为有家族性。后天性马蹄内翻足一般可由脑瘫、脊柱裂、外伤等疾病引起。脑瘫、脊柱裂、外伤等疾病引起。(二二)病理解剖病理解剖1.1.舟骨、骰骨、跟骨围绕距骨向内侧移位，舟骨与跟骨舟骨、骰骨、跟骨围绕距骨向内侧移位，舟骨与跟骨的内移导致后足的内旋内翻，造成全足的马蹄畸形。韧的内移导致后足的内旋内翻，造成全足的马蹄畸形。韧带、关节囊和肌腱等软组织挛缩使关节对位不良而表现带、关节囊和肌腱等软组织挛缩使关节对位不良而表现为足部内翻畸形为足部内翻畸形；2.2.马蹄足的跗骨间的半脱位，距舟关节的半脱位，使得马蹄足的跗骨间的半脱位
4、，距舟关节的半脱位，使得骨与骨的异常对位；骨与骨的异常对位；3.3.距骨体和颈的畸形，距骨的下方及距下关节前、距骨体和颈的畸形，距骨的下方及距下关节前、内侧关节面融合或消失。特别强调在马蹄足畸形内侧关节面融合或消失。特别强调在马蹄足畸形中，中足高弓畸形是重要因素，在非手术治疗中中，中足高弓畸形是重要因素，在非手术治疗中应当重点矫正。小儿开始行走后逐渐发生骨骼畸应当重点矫正。小儿开始行走后逐渐发生骨骼畸形。先出现跗骨排列异常，以后发展为跗骨发育形。先出现跗骨排列异常，以后发展为跗骨发育障碍和变形，舟骨内移，跟骨跖屈、内翻、距骨障碍和变形，舟骨内移，跟骨跖屈、内翻、距骨头半脱位等，严重者常有胫骨内
5、旋畸形头半脱位等，严重者常有胫骨内旋畸形。(二二)病理解剖病理解剖二、临二、临 床床 特特 点点1.1.出生后即出现单侧或双侧足部程度不等的马蹄内出生后即出现单侧或双侧足部程度不等的马蹄内翻畸形，足部呈踝关节跖屈位，内翻、内收畸形。翻畸形，足部呈踝关节跖屈位，内翻、内收畸形。内侧软组织挛缩，严重者可呈内侧软组织挛缩，严重者可呈“蟹钳样蟹钳样”畸形。婴畸形。婴儿期内多为松弛型，轻者可用手扳正，重者只能部儿期内多为松弛型，轻者可用手扳正，重者只能部分扳正。分扳正。(一一)临床表现临床表现“蟹钳样蟹钳样”畸形畸形2.2.患儿学行走时，用前足或足外侧缘着地行走，患儿学行走时，用前足或足外侧缘着地行走，
6、随着年龄渐大，畸形渐加重，严重者足背着地行随着年龄渐大，畸形渐加重，严重者足背着地行走，负重处出现滑囊和胼胝。此时为僵硬型。一走，负重处出现滑囊和胼胝。此时为僵硬型。一般无肌肉瘫痪和萎缩，皮肤感觉正常，也无病理般无肌肉瘫痪和萎缩，皮肤感觉正常，也无病理反射出现。反射出现。(一一)临床表现临床表现(一一)临床表现临床表现3.X3.X线摄片，患足正侧位：出生后，线摄片，患足正侧位：出生后，X X线线片上可以看到距骨、跟骨、骰骨的骨化片上可以看到距骨、跟骨、骰骨的骨化中心，有时可见到第三楔骨，所有的跖中心，有时可见到第三楔骨，所有的跖骨和趾骨均已出现，而跗舟状骨要到骨和趾骨均已出现，而跗舟状骨要到3
7、 3岁岁才出现骨化中心。才出现骨化中心。4.4.根据三条线估计畸形根据三条线估计畸形：(1)(1)在正位在正位X X线片上测定跟距角，若小于线片上测定跟距角，若小于3030，表明足部无内翻；表明足部无内翻；(2)(2)测量第一跖骨纵轴和距骨纵轴所交叉的角，测量第一跖骨纵轴和距骨纵轴所交叉的角，正常为正常为0 02020；(3)(3)侧位侧位X X线片测量距骨纵轴和跟骨跖面所形成线片测量距骨纵轴和跟骨跖面所形成的角，正常为的角，正常为35355555，如果小于，如果小于3030，则表，则表明足下垂。如果距跟角小于明足下垂。如果距跟角小于1515，第一跖骨与距，第一跖骨与距骨纵轴交叉所成的角大于骨
8、纵轴交叉所成的角大于1515，表明距舟关节半，表明距舟关节半脱位脱位(Simon 15(Simon 15定律定律)。(一一)临床表现临床表现(二二)诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 新生儿期诊断本病并不困难，表现为新生儿期诊断本病并不困难，表现为足后跟的马蹄畸形或足弓内行。主要与姿足后跟的马蹄畸形或足弓内行。主要与姿势性马蹄内翻足相鉴别，后者主要因宫内势性马蹄内翻足相鉴别，后者主要因宫内位置畸形所致。但可以被动矫形，而无明位置畸形所致。但可以被动矫形，而无明显的关节挛缩和皮肤皱纹。显的关节挛缩和皮肤皱纹。三、康三、康 复复 评评 定定(一一)采用采用MckayMckay足功能评价标准。该标准足功能
9、评价标准。该标准主要用于评价马蹄内翻足，最大分数主要用于评价马蹄内翻足，最大分数180180分，实际得分从总分里减去分，实际得分从总分里减去(表表1)1)。(二二)关于马蹄内翻足的疗效评定，采用关于马蹄内翻足的疗效评定，采用GreenGreen和和Lloyd-RobertsLloyd-Roberts马蹄内翻足疗效分马蹄内翻足疗效分级标准级标准(表表2)2)。表一表一分类分类 从从180180分减去分减去 踝关节活动度踝关节活动度()90 90 10 10 10 10 10 10 10 25 10 25 350 0-10-10-20-20-30-30内外踝平面与足纵轴平面的角度内外踝平面与足纵轴
10、平面的角度 83839090 76 768282 50 5075750 0-10-10-20-20小腿三头肌的力量小腿三头肌的力量 只用一只脚就能踮起脚尖只用一只脚就能踮起脚尖 必须两只脚同时才能踮起脚尖必须两只脚同时才能踮起脚尖 不能踮起脚尖不能踮起脚尖0 0-10-10-20-20足跟足跟 0 055外翻外翻0 0 5 51010外翻外翻-5-5 大于大于1010外翻外翻-10-10 内翻内翻 -10-100 0-5-5-10-10-10-10前足前足 中立中立 5 5内收或外展内收或外展 大于大于5 5内收或外展内收或外展0 0-5-5-10-10长屈肌长屈肌 有功能有功能 无功能无功能
11、0 0-10-10踝关节疼痛踝关节疼痛 持续疼痛，丧失劳动力持续疼痛，丧失劳动力 日常活动可以忍受日常活动可以忍受 一天活动后跛行一天活动后跛行 仅跑步时有影响仅跑步时有影响-30-30-20-20-10-10-5-5距下关节痛距下关节痛 持续性疼痛，丧失劳动力持续性疼痛，丧失劳动力 日常活动可以忍受日常活动可以忍受 一天活动后跛行一天活动后跛行 仅跑步时有影响仅跑步时有影响-20-20-15-15-10-10-5-5穿鞋穿鞋 鞋的式样需要预先定制鞋的式样需要预先定制 使穿着的鞋走型使穿着的鞋走型 不适合穿鞋不适合穿鞋-5-5-10-10-15-15运动运动 比赛运动比赛运动 由于足疾而不能参
12、加比赛运动由于足疾而不能参加比赛运动0 0-15-15优优外形正常、跖行足外形正常、跖行足踝关节被动活动至少超过中立位踝关节被动活动至少超过中立位1010，并主动回复到中立位，并主动回复到中立位跖屈大于跖屈大于2020，活动，活动(包括各种比赛包括各种比赛)不受限制，活动中或活动后无疼不受限制，活动中或活动后无疼痛痛距跟关节至少有一半的活动度，中跗关节活动正常距跟关节至少有一半的活动度，中跗关节活动正常良良轻微足跟内翻，前足可灵活内收，足以适应正常活动的需要，并不感轻微足跟内翻，前足可灵活内收，足以适应正常活动的需要，并不感到不适到不适至少能背伸到中立位，跖屈至少能背伸到中立位，跖屈1010。
13、距跟关节至少有一半的活动度，。距跟关节至少有一半的活动度，中跗关节活动灵活。今后的软组织手术肯定不会影响以上功能中跗关节活动灵活。今后的软组织手术肯定不会影响以上功能差差比较明显的足跟内翻，或伴有轻微的前足固定内收畸形比较明显的足跟内翻，或伴有轻微的前足固定内收畸形踝关节活动受限，各个方向活动踝关节活动受限，各个方向活动1010距跟关节僵距跟关节僵(活动度活动度5050)，中跗关节活动尚灵活，中跗关节活动尚灵活活动受限活动受限(包括比赛包括比赛)，训练中或活动后疼痛，训练中或活动后疼痛需要再做骨性手术需要再做骨性手术表二表二四、康四、康 复复 治治 疗疗 目前的治疗方法不能将其逆转成正目前的治
14、疗方法不能将其逆转成正常的肢体。目前绝大多数认为马蹄足是常的肢体。目前绝大多数认为马蹄足是可以非手术治疗的，而且越早治疗，成可以非手术治疗的，而且越早治疗，成功率越高。功率越高。(一一)非手术治疗非手术治疗 原则上以非手术治疗为主，一般生后原则上以非手术治疗为主，一般生后1 1个个月开始治疗。虽然非手术治疗有一定的畸形月开始治疗。虽然非手术治疗有一定的畸形复发率，但它却是手术前的重要准备过程。复发率，但它却是手术前的重要准备过程。1.1.手法矫正手法矫正 一般适宜一般适宜1 1岁以内婴儿或较轻型者。岁以内婴儿或较轻型者。方法：一手固定两踝及足后跟，另一手将足外展、外方法：一手固定两踝及足后跟，
15、另一手将足外展、外翻，用以矫正内收和内翻。手法轻柔，牵拉力度由小到大，翻，用以矫正内收和内翻。手法轻柔，牵拉力度由小到大，在最大牵拉位保持一定时间，以不产生明显疼痛为度，取在最大牵拉位保持一定时间，以不产生明显疼痛为度，取得患儿的配合。随着功能的改善，将牵伸角度增大到外翻得患儿的配合。随着功能的改善，将牵伸角度增大到外翻和背屈。和背屈。手法治疗后，可用绷带将足固定于矫正位，可获得更手法治疗后，可用绷带将足固定于矫正位，可获得更好的牵伸效果，逐步过渡到矫形足托固定，可获得持续的好的牵伸效果，逐步过渡到矫形足托固定，可获得持续的矫形作用。矫形作用。此方法教会家长协助治疗，效果更好。此方法教会家长协
16、助治疗，效果更好。(一一)非手术治疗非手术治疗 2.Ponseti2.Ponseti方法方法 其方法包括患足的牵拉、矫形及石膏固定。其方法包括患足的牵拉、矫形及石膏固定。手法牵拉矫形达预期效果后，持续手法牵拉矫形达预期效果后，持续3min3min以石膏固定以石膏固定于该位置，于该位置，5 57d7d更换更换1 1次石膏，每次牵拉韧带和矫形要持次石膏，每次牵拉韧带和矫形要持续续1 13min3min。石膏固定要从脚趾到大腿中上石膏固定要从脚趾到大腿中上1/31/3，膝关节屈曲，膝关节屈曲9090。通。通常需要更换常需要更换5 56 6次石膏。次石膏。(一一)非手术治疗非手术治疗 PonsetiP
17、onseti石膏分次矫正马蹄内翻足正侧位石膏分次矫正马蹄内翻足正侧位(一一)非手术治疗非手术治疗 第第1 1次石膏要矫正中足的高弓畸形，使得前足次石膏要矫正中足的高弓畸形，使得前足相对于后足处于旋后位，技术要点为抬高第一跖相对于后足处于旋后位，技术要点为抬高第一跖骨。更换石膏时必须用拇指按压距骨头的外侧部骨。更换石膏时必须用拇指按压距骨头的外侧部分，以固定距骨头，使内收的跖骨和内翻的后跟分，以固定距骨头，使内收的跖骨和内翻的后跟逐渐矫正。逐渐矫正。(一一)非手术治疗非手术治疗 第第1 1次石膏固定手法次石膏固定手法A.A.内侧观显示：第一跖骨比其他内侧观显示：第一跖骨比其他跖骨屈曲角度更大，从
18、而造成中跖骨屈曲角度更大，从而造成中足高弓畸形；足高弓畸形；B.B.畸形矫正须要伸第一跖畸形矫正须要伸第一跖骨，使前足旋后骨，使前足旋后(一一)非手术治疗非手术治疗 第第2 2次石膏固定手法次石膏固定手法固定距骨头，逐渐外旋外展中前足固定距骨头，逐渐外旋外展中前足(一一)非手术治疗非手术治疗 第第3 3次石膏固定手法次石膏固定手法A.A.固定距骨头，防止距骨在踝固定距骨头，防止距骨在踝穴内移动，同时外旋前足穴内移动，同时外旋前足B.B.正面观正面观(一一)非手术治疗非手术治疗 第第4 4次石膏固定手法次石膏固定手法(一一)非手术治疗非手术治疗 应用这一技术使跟骨、舟骨、骰骨围应用这一技术使跟骨
19、、舟骨、骰骨围绕距骨逐渐向外侧移位。直到后足轻度外绕距骨逐渐向外侧移位。直到后足轻度外翻位，足部相对于小腿外展翻位，足部相对于小腿外展7070。7070的的外展角度可以避免马蹄内翻足复发。马蹄外展角度可以避免马蹄内翻足复发。马蹄畸形在足部内收内翻畸形矫正后也可得到畸形在足部内收内翻畸形矫正后也可得到矫正。矫正。(一一)非手术治疗非手术治疗 为了避免形成摇椅足畸形，通常需要为了避免形成摇椅足畸形，通常需要进行经皮跟腱切断术。进行经皮跟腱切断术。85%85%的患儿需要进行的患儿需要进行跟腱完全切断。跟腱切断术后需要石膏再跟腱完全切断。跟腱切断术后需要石膏再次固定，次固定，3 3周后跟腱愈合，此时去
20、除石膏应周后跟腱愈合，此时去除石膏应用足部外展支具，通常应用用足部外展支具，通常应用Dennis-BrowneDennis-Browne矫形鞋，可以避免马蹄内翻足复发，同时矫形鞋，可以避免马蹄内翻足复发，同时使足部各个关节在正常的对位对线下得到使足部各个关节在正常的对位对线下得到良好的再塑型，增加足部及腿部的肌力。良好的再塑型，增加足部及腿部的肌力。(一一)非手术治疗非手术治疗 (1)(1)借助手法和石膏逐步恢复足各骨间正常的解借助手法和石膏逐步恢复足各骨间正常的解剖关系，完全保留了足的肌肉和韧带，从而保留了剖关系，完全保留了足的肌肉和韧带，从而保留了足的发育能力和稳定性。足的发育能力和稳定性
21、。(2)(2)石膏操作无痛苦，手术操作微创，支具佩戴石膏操作无痛苦，手术操作微创，支具佩戴简便舒适，患儿容易耐受。简便舒适，患儿容易耐受。(3)(3)疗效好，治疗成功率高，复发率低，无足小、疗效好，治疗成功率高，复发率低，无足小、行走疼痛等远期并发症。行走疼痛等远期并发症。(4)(4)患儿免除大手术之苦，家长花费小，容易接患儿免除大手术之苦，家长花费小，容易接受。受。(一一)非手术治疗非手术治疗 PonsetiPonseti方法的优点在于：方法的优点在于：3.3.双侧夹板固定法双侧夹板固定法 不能长期坚持手法扳正者，可于出生后不能长期坚持手法扳正者，可于出生后1 1个月内采用轻个月内采用轻便的
22、双侧夹板便的双侧夹板(denis-brown)(denis-brown)矫形。矫形。(一一)非手术治疗非手术治疗 治疗后效果治疗后效果(一一)非手术治疗非手术治疗 (二二)手术治疗手术治疗 手术治疗适用于非手术疗法不满意和畸手术治疗适用于非手术疗法不满意和畸形复发或年龄大、畸形重的病人。形复发或年龄大、畸形重的病人。u 手术方法有两类：手术方法有两类：单纯软组织手术单纯软组织手术；软组织合并骨性手术。软组织合并骨性手术。1.1.软组织手术软组织手术 常用的有跖筋膜切断术、跟腱切断术和足内侧常用的有跖筋膜切断术、跟腱切断术和足内侧软组织松解术，必要时尚可作胫后肌腱延长术，术软组织松解术，必要时尚
23、可作胫后肌腱延长术，术后石膏管型固定后石膏管型固定4 46 6周，再穿踝足矫形器矫正周，再穿踝足矫形器矫正1 12 2年，防止复发畸形。年，防止复发畸形。(二二)手术治疗手术治疗2.2.骨性手术骨性手术 13 13岁以下的儿童不宜作骨性手术，以免岁以下的儿童不宜作骨性手术，以免损伤骨骺影响发育，对于损伤骨骺影响发育，对于1313岁以上的病儿，岁以上的病儿，跟骨明显内翻畸形，可行跟骨楔形截骨术。跟骨明显内翻畸形，可行跟骨楔形截骨术。其他跗骨有畸形，可行足二关节其他跗骨有畸形，可行足二关节(距舟和跟骰距舟和跟骰关节关节)或三关节融合术或三关节融合术(跟距、距舟和跟骰关跟距、距舟和跟骰关节节)。术后
24、石膏管型固定踝关节于功能位置。术后石膏管型固定踝关节于功能位置2 23 3个月，再穿踝足矫形器个月，再穿踝足矫形器1 12 2年。年。(二二)手术治疗手术治疗先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位第二节第二节一、概一、概 述述 先天性髋关节脱位（先天性髋关节脱位（congenital dislocation congenital dislocation of the hip jointof the hip joint）是四肢畸形中最常见的一种。）是四肢畸形中最常见的一种。我国新生儿发病率为我国新生儿发病率为0.9%0.9%3.0%3.0%，男女之比为，男女之比为1 1：6 6，发病率左髋较右髋多一倍
25、，双侧受累者少见。臀，发病率左髋较右髋多一倍，双侧受累者少见。臀位产占所有出生儿中近位产占所有出生儿中近3%3%4%4%，其发育性髋关节的，其发育性髋关节的发病率明显升高。随着研究的不断深入，越来越多发病率明显升高。随着研究的不断深入，越来越多的人认为该病除了先天因素之外，后天因素也起着的人认为该病除了先天因素之外，后天因素也起着重要作用，而且是可以预防的。重要作用，而且是可以预防的。先天性髋脱位的站姿先天性髋脱位的站姿（一）病因（一）病因 该病发病原因目前尚无定论，可能与以该病发病原因目前尚无定论，可能与以下三种因素有关。下三种因素有关。1.1.机械因素：胎儿在子宫内胎位异常，机械因素：胎儿
26、在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，从而影响髋关节承受不正常的机械性压力，从而影响髋关节的发育。臀位产儿易发生股骨头后脱位。的发育。臀位产儿易发生股骨头后脱位。2.2.激素水平降低致关节韧带松弛。激素水平降低致关节韧带松弛。3.3.新生儿髋关节发育不良及遗传因素。新生儿髋关节发育不良及遗传因素。病理演变包括骨骼和软组织两方面变化，病理演变包括骨骼和软组织两方面变化，其改变随年龄的增长而日益加重。其改变随年龄的增长而日益加重。(1)(1)骨骼改变骨骼改变 是髋关节发育异常的重要变化，包括是髋关节发育异常的重要变化，包括髋臼、股骨头、股骨颈，有的骨盆及脊柱髋臼、股骨头、股骨颈，有的骨盆及脊柱
27、亦有变化。亦有变化。(2)(2)软组织改变软组织改变 髋关节周围软组织都有变化，有一些髋关节周围软组织都有变化，有一些很早就存在，另外一些后来才出现，但最很早就存在，另外一些后来才出现，但最重要的仍是盂唇、关节囊和肌腱。重要的仍是盂唇、关节囊和肌腱。（一）病因（一）病因 （二）分型（二）分型先天性髋关节脱位分为两大类型先天性髋关节脱位分为两大类型:单纯型髋关节脱位单纯型髋关节脱位 畸形型髋关节脱位。畸形型髋关节脱位。其中单纯型最为常见，可分为髋臼发其中单纯型最为常见，可分为髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节全脱位。育不良、髋关节半脱位和髋关节全脱位。1.1.单纯型单纯型（1 1）髋臼发育不良：
28、又称为髋关节不稳）髋臼发育不良：又称为髋关节不稳定，早期症状不明显，常常出现双下肢皮定，早期症状不明显，常常出现双下肢皮纹不对称而就诊。纹不对称而就诊。（2 2）髋关节半脱位：它是一种独立的类）髋关节半脱位：它是一种独立的类型，不是髋关节发育不良与髋关节全脱位型，不是髋关节发育不良与髋关节全脱位过渡阶段。过渡阶段。（二）分型（二）分型 （3 3）髋关节全脱位：为最常见的一型，股）髋关节全脱位：为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，并向上后方移位，骨头已完全脱出髋臼，并向上后方移位，该型根据股骨头脱位的高低分为该型根据股骨头脱位的高低分为3 3度。度。度：股骨头向外方移位，位于髋臼度：股骨头向外
29、方移位，位于髋臼同水平；同水平；度：股骨头向外、上方移位，相当度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘部位；于髋臼外上缘部位；度：股骨头位于髂骨翼部位。度：股骨头位于髂骨翼部位。脱位的分度对于术前牵引方法的选择及脱位的分度对于术前牵引方法的选择及预后有直接关系预后有直接关系 （二）分型（二）分型2 2畸形型畸形型 畸形型髋关节脱位常合并多指、并畸形型髋关节脱位常合并多指、并指、拇指内收畸形。其多为先天性多发指、拇指内收畸形。其多为先天性多发性关节挛缩症的一部分，双侧髋关节高性关节挛缩症的一部分，双侧髋关节高位脱位，关节功能差、强直，治疗困难，位脱位，关节功能差、强直，治疗困难，疗效不佳。疗效
30、不佳。（二）分型（二）分型二、临床特点二、临床特点 先天性髋关节脱位的临床表现因患先天性髋关节脱位的临床表现因患儿的年龄不同而存在较大差异，可分为儿的年龄不同而存在较大差异，可分为以下两个时期。以下两个时期。（一）站立前期（一）站立前期 （二）脱位期（二）脱位期 （一）站立前期（一）站立前期1.1.单侧脱位者大腿、臀以及腘窝的皮肤皱褶不单侧脱位者大腿、臀以及腘窝的皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。对称，患侧皮皱加深增多。2.2.股动脉搏动弱。股动脉搏动弱。3.3.患侧肢体短缩且轻度外旋。患侧肢体短缩且轻度外旋。4.4.屈髋屈髋9090时外展受限。时外展受限。5.5.牵拉患侧下肢时，有弹响声或弹
31、响感。牵拉患侧下肢时，有弹响声或弹响感。新生儿和婴儿在此期临床表现较轻，新生儿和婴儿在此期临床表现较轻，症状常不明显，若发现有下述体征时提示症状常不明显，若发现有下述体征时提示有先天性髋关节脱位的可能。有先天性髋关节脱位的可能。1.Allis1.Allis征阳性征阳性 患儿平卧位，屈膝患儿平卧位，屈膝9090，双腿并拢、两踝对齐，两足平双腿并拢、两踝对齐，两足平放于床上，双膝高低不等者为放于床上，双膝高低不等者为阳性（患侧低于健侧）。阳性（患侧低于健侧）。对可疑的患儿可做以下检查对可疑的患儿可做以下检查（一）站立前期（一）站立前期2.Ortolani2.Ortolani征（弹入试验）征（弹入试
32、验）患儿仰卧位，助手固定其患儿仰卧位，助手固定其骨盆，屈膝、屈髋各骨盆，屈膝、屈髋各9090，逐，逐渐外展下肢至一定程度时，髋渐外展下肢至一定程度时，髋关节处突然感到弹跳，即为阳关节处突然感到弹跳，即为阳性。性。（一）站立前期（一）站立前期3.3.BarlowBarlow试验（弹出试验）试验（弹出试验）患儿仰卧位，双髋、双膝各屈曲患儿仰卧位，双髋、双膝各屈曲9090，检查者拇指放在其大腿内，检查者拇指放在其大腿内侧向外、上方推压股骨头，若感侧向外、上方推压股骨头，若感到股骨头自髋臼内脱出的弹响，到股骨头自髋臼内脱出的弹响，去除拇指的压力后股骨头又自然去除拇指的压力后股骨头又自然弹回到髋臼内，即
33、为阳性。弹回到髋臼内，即为阳性。（一）站立前期（一）站立前期4.4.髋关节屈曲外展试髋关节屈曲外展试验阳性（右侧）验阳性（右侧）双髋、双膝各屈曲双髋、双膝各屈曲9090时，正常婴儿髋关时，正常婴儿髋关节可外展节可外展8080左右，外左右，外展受限在展受限在7070以内时，以内时，即为阳性。即为阳性。（一）站立前期（一）站立前期5.X5.X线检查线检查对可疑有先天性髋关节脱位的患儿，应对可疑有先天性髋关节脱位的患儿，应在在3 3个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正位片。位片。(1)Perkin(1)Perkin象限：股骨头骨象限：股骨头骨化中心出现后，将两侧髋化中心出现后
34、，将两侧髋臼中心连一直线称为臼中心连一直线称为H H线，线，再从髋臼外缘向再从髋臼外缘向H H线作一垂线作一垂线，将髋臼划分成线，将髋臼划分成4 4个象限，个象限，即为即为PerkinPerkin象限；象限；（一）站立前期（一）站立前期(2)(2)髋臼指数：从髋臼外缘髋臼指数：从髋臼外缘向髋臼中心所作连线与向髋臼中心所作连线与H H线线相交所成的锐角，即为髋臼相交所成的锐角，即为髋臼指数指数；（一）站立前期（一）站立前期5.X5.X线检查线检查对可疑有先天性髋关节脱位的患儿，应对可疑有先天性髋关节脱位的患儿，应在在3 3个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正位片。位片。(
35、3)Shenton(3)Shenton线：正常闭孔上线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内缘线相缘弧形线与股骨颈内缘线相连成一抛物线，此称为连成一抛物线，此称为ShentonShenton线；线；(4)(4)中心边缘角中心边缘角(CE(CE角角)：以：以股骨头骨骺中心为一点，髋股骨头骨骺中心为一点，髋臼外缘为另一点做连线，再臼外缘为另一点做连线，再对髋臼外缘做垂直投线，二对髋臼外缘做垂直投线，二线相交之角正常约线相交之角正常约2020，小，小于于1515表示股骨头外移。表示股骨头外移。（一）站立前期（一）站立前期5.X5.X线检查线检查对可疑有先天性髋关节脱位的患儿，应对可疑有先天性髋关节脱位的患儿
36、，应在在3 3个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正个月以上时拍双侧髋关节的骨盆正位片。位片。（二）脱位期（二）脱位期 患儿开始行走的时间一般较正常儿晚。患儿开始行走的时间一般较正常儿晚。单侧脱位时表现为跛行步态；双侧脱位时单侧脱位时表现为跛行步态；双侧脱位时行走呈行走呈“鸭步鸭步”，臀部后耸，腰椎前凸特，臀部后耸，腰椎前凸特别明显。别明显。Trendelenburg Trendelenburg试验（单足站立试试验（单足站立试验）：嘱患儿健侧单腿站立，正常时对侧验）：嘱患儿健侧单腿站立，正常时对侧骨盆上移，脱位后股骨头不能托住髋臼，骨盆上移，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中、小肌松弛无力，使对侧骨盆下移
37、，臀中、小肌松弛无力，使对侧骨盆下移，即为即为TrendelenburgTrendelenburg试验阳性。试验阳性。三、康复治疗三、康复治疗 本病治疗越早，效果越佳。预后的本病治疗越早，效果越佳。预后的关键在于早期诊断、早期治疗。关键在于早期诊断、早期治疗。（一）非手术治疗（一）非手术治疗 1.1.婴儿期（婴儿期（0 06 6个月以内）个月以内）对对OrtolaniOrtolani和和BarlowBarlow试验阳性的患儿，治疗目的是稳试验阳性的患儿，治疗目的是稳定髋关节。对于有轻、中度内收肌挛缩的定髋关节。对于有轻、中度内收肌挛缩的患儿，主要是将脱位的髋关节复位。患儿，主要是将脱位的髋关节
38、复位。发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位患儿佩戴连衣挽具患儿佩戴连衣挽具2.2.幼儿期（幼儿期（1 13 3岁）岁）对于不能自然复位，而且在对于不能自然复位，而且在1 1岁以后才发现的岁以后才发现的髋脱位的患儿，一般采用手法复位，并用支具或石髋脱位的患儿，一般采用手法复位，并用支具或石膏外固定治疗。复位前应行充分的牵引，当闭合复膏外固定治疗。复位前应行充分的牵引，当闭合复位失败后应行切开复位。固定位置外展位失败后应行切开复位。固定位置外展4545，屈髋，屈髋9595，可大大降低股骨头缺血性坏死的发生率。，可大大降低股骨头缺血性坏死的发生率。治疗的目的是获得并维持髋关节的复位，同时治疗的目的是获得
39、并维持髋关节的复位，同时不损伤股骨头。患儿在固定期间内踝关节可以活动，不损伤股骨头。患儿在固定期间内踝关节可以活动，无需特殊康复治疗。无需特殊康复治疗。去除外固定后，先进行关节的被动活动，逐步去除外固定后，先进行关节的被动活动，逐步扩大关节的活动度，同时进行关节的主动活动，增扩大关节的活动度，同时进行关节的主动活动，增强髋关节周围的肌肉力量训练。强髋关节周围的肌肉力量训练。（一）非手术治疗（一）非手术治疗 （二）手术治疗（二）手术治疗 3 3岁以上的儿童，此时先天性髋关节脱岁以上的儿童，此时先天性髋关节脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法复位难
40、以成功，应进行手术治疗。重，手法复位难以成功，应进行手术治疗。手术包括：关节清理，成形，复位，股骨旋手术包括：关节清理，成形，复位，股骨旋转截骨。转截骨。术后康复训练有以下的几个阶段。术后康复训练有以下的几个阶段。1.1.手术后，需外展位石膏或支具固定手术后，需外展位石膏或支具固定6 6周，周，在此期间患儿可主动活动踝关节，防止关在此期间患儿可主动活动踝关节，防止关节僵硬。节僵硬。2.2.手术后手术后4646周时，可暂时去除外固定，周时，可暂时去除外固定，应用关节松动技术被动活动髋关节和膝关应用关节松动技术被动活动髋关节和膝关节，每次节，每次3030分钟，每日分钟，每日1 1次，训练后继续次，
41、训练后继续固定。固定。（二）手术治疗（二）手术治疗发育性髋关节脱位患儿行发育性髋关节脱位患儿行“人字位人字位”石膏固定石膏固定（二）手术治疗（二）手术治疗3.3.手术后手术后6 610 10 周，外固定已去除，此期间指导患周，外固定已去除，此期间指导患儿进行主动功能锻炼。患儿可先练习坐起以加强屈儿进行主动功能锻炼。患儿可先练习坐起以加强屈髋运动，要求髋运动，要求 30 3060min/60min/次，每天三四次。次，每天三四次。在患在患儿能独立完成髋关节的屈伸主动活动后，儿能独立完成髋关节的屈伸主动活动后，再渐进再渐进指导患儿进行适当的外展外旋、内收内旋直至下蹲指导患儿进行适当的外展外旋、内收
42、内旋直至下蹲活动。要求每次活动。要求每次202030 30 下，下，每天三四次，每天三四次，使髋使髋关节恢复到最佳功能状态。同时要开始肌力训练，关节恢复到最佳功能状态。同时要开始肌力训练，平卧位、坐位、侧卧位及俯卧位时主动抬腿训练肌平卧位、坐位、侧卧位及俯卧位时主动抬腿训练肌力，每组力，每组3030次，每日次，每日4 46 6组。组。（二）手术治疗（二）手术治疗4.4.术后第术后第2 23 3个月开始床旁活动，患儿个月开始床旁活动，患儿进行站立和步态训练。术后第进行站立和步态训练。术后第4 4个月起，个月起，可进行空蹬自行车活动，每天二三个小可进行空蹬自行车活动，每天二三个小时，半年后复查时，
43、半年后复查 X X线片示正常后可逐渐线片示正常后可逐渐负重行走。负重行走。（二）手术治疗（二）手术治疗(三三)并发症并发症1.1.再脱位再脱位 阻碍复位因素也是引起再脱位因素，阻碍复位因素也是引起再脱位因素，患儿不是在安静下更换石膏易再脱位，前患儿不是在安静下更换石膏易再脱位，前倾角过大，关节内软组织充填易再脱位。倾角过大，关节内软组织充填易再脱位。2.2.股骨头缺血性坏死股骨头缺血性坏死 术前牵引不到位，髋关节臼内有间置术前牵引不到位，髋关节臼内有间置软组织，双侧高位髋关节脱位患儿，手法软组织，双侧高位髋关节脱位患儿，手法或手术复位的损伤，拆除石膏后暴力活动或手术复位的损伤，拆除石膏后暴力活
44、动髋关节，固定体位等都易引起股骨头坏死。髋关节，固定体位等都易引起股骨头坏死。3.3.关节功能障碍关节功能障碍 术后石膏固定时间过久，术前牵引不术后石膏固定时间过久，术前牵引不够，术中关节软组织松解不充分，脱位过够，术中关节软组织松解不充分，脱位过高，患儿手术时年龄太大，感染等有关。高，患儿手术时年龄太大，感染等有关。4.4.骨折骨折 闭合复位时，暴力可致股骨近端骨折闭合复位时，暴力可致股骨近端骨折或骨骺分离。或骨骺分离。(三三)并发症并发症第三节 先天性肌性斜颈一、概 述 斜颈（斜颈（torticollistorticollis）是小儿常见的）是小儿常见的姿势畸形，可由多种疾病引起。先天性斜
45、姿势畸形，可由多种疾病引起。先天性斜颈（颈（congenitaltorticoliscongenitaltorticolis）分为骨性斜）分为骨性斜颈和肌性斜颈，其中肌性斜颈最常见。先颈和肌性斜颈，其中肌性斜颈最常见。先天性肌性斜颈天性肌性斜颈(congenital muscular(congenital muscular torticollistorticollis，CMT)CMT)的直接原因是一侧胸的直接原因是一侧胸锁乳突肌挛缩、变性锁乳突肌挛缩、变性。先天性肌性斜颈先天性肌性斜颈（一）病 因 1.1.宫内发育障碍宫内发育障碍 胎儿在宫内所处体位异常，使头颈部长时间偏向一侧，使胎儿在宫内所
46、处体位异常，使头颈部长时间偏向一侧，使该侧胸锁乳突肌肌内局部血运障碍，逐渐发生缺血性纤维变性。该侧胸锁乳突肌肌内局部血运障碍，逐渐发生缺血性纤维变性。2.2.难产及产伤难产及产伤 难产及使用产钳等因素，可导致胎儿一侧胸锁乳突肌肌内难产及使用产钳等因素，可导致胎儿一侧胸锁乳突肌肌内纤维损伤，产生血肿，血肿机化后形成肌纤维瘢痕性挛缩。临纤维损伤，产生血肿，血肿机化后形成肌纤维瘢痕性挛缩。临床上约有床上约有30%30%40%40%的先天性肌性斜颈患儿为臀位产，在臀位产的先天性肌性斜颈患儿为臀位产，在臀位产中，难产者约占中，难产者约占1/31/3。3.3.先天性畸形先天性畸形 一侧胸锁乳突肌纤维化挛缩
47、本身就是先天性畸形，有调查一侧胸锁乳突肌纤维化挛缩本身就是先天性畸形，有调查表明，该病约有表明，该病约有19%19%的本病例有家族史。的本病例有家族史。（二）病理及分型1 1基本病理变化基本病理变化 肌组织不同程度纤维变性，是本病的基本病理特点。肌组织不同程度纤维变性，是本病的基本病理特点。肿块中纤维组织增生，部分或全部代替了肌组织。肌母肿块中纤维组织增生，部分或全部代替了肌组织。肌母细胞处在不同分化成熟过程中。同时各种细胞均有退变细胞处在不同分化成熟过程中。同时各种细胞均有退变的表现。未发现炎症反应、出血和钙化。的表现。未发现炎症反应、出血和钙化。2 2分型 根据病理、超声和临床，对该病作临
48、床病理分型。(1)(1)肿瘤型：胸锁乳突肌出现肿块，累及该肌的部分或全部，超声下出现多种回声，镜下出现多种细胞成分，这些细胞处在不同分化成熟中。(2)(2)肌肉型：肿块消失，病变侧胸锁乳突肌的超声回声与对侧相似，头颈活动正常，没有斜颈症状。(3)(3)纤维型：肿块消失后，病变胸锁乳突肌变硬，超声出现强回声，头颈活动受限，不对称，斜颈明显。(4)(4)混合型：肿块消失后，胸锁乳突肌不同程度挛缩，超声出现部分强回声，临床出现不同程度的斜颈症状。（二）病理及分型二、临床特点（一）临床表现 通常在新生儿出生后一周，家长发现小孩头颈倾斜，通常在新生儿出生后一周，家长发现小孩头颈倾斜，在患侧胸锁乳突肌可摸
49、到椭圆形或圆形肿块，质地硬，可在患侧胸锁乳突肌可摸到椭圆形或圆形肿块，质地硬，可随胸锁乳突肌被动移动而左右移动。颈活动受限，下颌不随胸锁乳突肌被动移动而左右移动。颈活动受限，下颌不能向肿块同侧肩部旋转。牵拉颈部偏向患侧，下颌转向健能向肿块同侧肩部旋转。牵拉颈部偏向患侧，下颌转向健侧肩部。小部分患儿经相当长的时期后肿块也未完全消失；侧肩部。小部分患儿经相当长的时期后肿块也未完全消失；也有更少数患儿婴儿期未出现颈部肿块，以后直接发生胸也有更少数患儿婴儿期未出现颈部肿块，以后直接发生胸锁乳突肌挛缩，此时颈部偏斜更明显，颈部活动尤其下颌锁乳突肌挛缩，此时颈部偏斜更明显，颈部活动尤其下颌转向患侧的旋转活
50、动受限更明显，头颅前移，脸面部后仰。转向患侧的旋转活动受限更明显，头颅前移，脸面部后仰。该病如不及时治疗，可出现各种继发畸形，患该病如不及时治疗，可出现各种继发畸形，患儿面部健侧饱满，患侧变小；双眼、双耳不在一个水儿面部健侧饱满，患侧变小；双眼、双耳不在一个水平线；晚期患侧颈部伸肌膜增厚和挛缩，前中斜角肌平线；晚期患侧颈部伸肌膜增厚和挛缩，前中斜角肌挛缩继而颈动脉鞘及鞘内血管变短，颈椎、上胸椎侧挛缩继而颈动脉鞘及鞘内血管变短，颈椎、上胸椎侧突等。突等。（一）临床表现（二）诊 断1.1.诊断诊断 (1)(1)出生后发现头颈倾斜。出生后发现头颈倾斜。(2)(2)患侧胸锁乳突肌较对侧变短呈条索状或触
