1、低钾血症诊断和鉴别诊断最终版低钾血症诊断和鉴别诊断最终版 陈陈 ，男性，岁，因，男性，岁，因“反复四肢乏力余年，加重年，再发月余反复四肢乏力余年，加重年，再发月余”入院。年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾，无呕吐、腹入院。年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。夜尿增多。入院查体：入院查体：次分，次分，,双侧甲状腺双侧甲状腺肿大，心、肺、腹查体无特殊，肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常四肢肌力、肌张力正常入院后查急诊生化血，入
2、院后查急诊生化血，。入院诊断：入院诊断：2 低钾血症（）低钾血症（）血清浓度血清浓度 血清的浓度血清的浓度 正常值正常值 ，总体缺乏总体缺乏总体钾正常总体钾正常在细胞内外重新分布在细胞内外重新分布低钾血症低钾血症3 钾代谢钾代谢.来源：来源：食物食物 生理需要量生理需要量 天天.分布：细胞中分布：细胞中 骨和软骨中骨和软骨中 ，细胞外细胞外 钾是细胞内的主要阳离子钾是细胞内的主要阳离子.排泄排泄 消化道消化道皮肤皮肤4v低钾血症以累与电兴奋组织即心脏和肌肉为主。低钾血症以累与电兴奋组织即心脏和肌肉为主。v临床表现出现与否取决于：临床表现出现与否取决于：v 血钾下降的程度和速度血钾下降的程度和速
3、度v v起病常较隐匿，起病常较隐匿，v一般当血清浓度一般当血清浓度 ，才开始出现症状，才开始出现症状其他伴随的电解质和酸碱失衡其他伴随的电解质和酸碱失衡低血钾的临床表现5 血血 时，可无症状，或仅有乏力时，可无症状，或仅有乏力 血血 ，提示存在肾性失钾，提示存在肾性失钾 血血,血血,尿排出增多尿排出增多12肾性失肾性失.醛固酮和有醛固酮样作用物质的分泌增多醛固酮和有醛固酮样作用物质的分泌增多 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 继发性增多症：恶性高血压、肾性高血压、肾素瘤、继发性增多症：恶性高血压、肾性高血压、肾素瘤、糖皮质激素过多：糖皮质激素过多：、异位、异位 、外源性使用、外源性使用 先
4、天性肾上腺增生症：可分泌非的盐皮质激素先天性肾上腺增生症：可分泌非的盐皮质激素 肾上腺酶缺陷：肾上腺酶缺陷：羟类固醇脱氢酶缺陷，皮质醇向脱氢皮质酮的转羟类固醇脱氢酶缺陷，皮质醇向脱氢皮质酮的转化障碍，前者与受体结合而发挥的作用（假性）化障碍，前者与受体结合而发挥的作用（假性）13分泌增多肾性失.远端肾小管液流量增加或浓度升高：远端肾小管液流量增加或浓度升高：如用利尿剂、渗透利尿剂、失盐性肾病、急性肾衰的多尿期、肾梗阻如用利尿剂、渗透利尿剂、失盐性肾病、急性肾衰的多尿期、肾梗阻解除的早期解除的早期肾小管液浓度重吸收减少吸收增多14.远端肾小管液中不被重吸收的阴离子增多远端肾小管液中不被重吸收的阴
5、离子增多 使管腔侧负电位下降使管腔侧负电位下降 分泌增加。分泌增加。如：代碱、远端型肾小管酸中毒、时酮体升高、应用大剂量的青霉如：代碱、远端型肾小管酸中毒、时酮体升高、应用大剂量的青霉素素.其他：其他：综合征，综合征，综合征，综合征，综合征，综合征，应用两性霉素、氨基糖苷类抗生素、应用两性霉素、氨基糖苷类抗生素、低镁血症等低镁血症等15三、分布异常钾进入细胞内，体内总钾并不缺乏钾进入细胞内，体内总钾并不缺乏 代谢性碱中毒代谢性碱中毒,钾进入细胞内钾进入细胞内,尿钾排泄增多尿钾排泄增多激素异常激素异常:胰岛素治疗胰岛素治疗;病；甲状腺素激活病；甲状腺素激活 酶有关酶有关 应激状态时儿茶酚胺分泌增
6、加应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用应用肾上腺素能激动剂或肾上腺素能激动剂或肾上腺素能拮抗剂肾上腺素能拮抗剂;周期性低钾麻痹周期性低钾麻痹16大量细胞生成大量细胞生成,对钾的需求量增加。对钾的需求量增加。应用维生素治疗巨幼细胞贫血应用维生素治疗巨幼细胞贫血 治疗粒细胞减少症治疗粒细胞减少症大量输注红细胞大量输注红细胞 低温保存的红细胞内钾丢失可达以上，输入体内后大量钾进入低温保存的红细胞内钾丢失可达以上，输入体内后大量钾进入细胞内细胞内钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒 阻断细胞膜钾通道，钾的细胞外流减少阻断细胞膜钾通道，钾的细胞外流减少17低钾血症诊断步骤详细病史采集、体格检
7、查、必要的实验室检查非常重要详细病史采集、体格检查、必要的实验室检查非常重要有无低钾血症？有无低钾血症？导致低钾的病导致低钾的病因因饮食情饮食情况：吞况：吞咽困难、咽困难、厌食、厌食、挑食挑食药物应药物应用史：用史：利尿剂、利尿剂、泻药泻药大便情大便情况，慢况，慢性呕吐、性呕吐、腹泻腹泻尿量，尿量，有无夜有无夜尿增多，尿增多，烦渴，烦渴，多饮多饮原发病原发病的相关的相关症状症状18诊断思路是否为转移性低钾血症是否为转移性低钾血症是否系钾摄入不足所致是否系钾摄入不足所致是否存在肾性失钾，尿钾测定是否存在肾性失钾，尿钾测定是否伴高血压是否伴高血压酸碱平衡酸碱平衡19低钾血症：血低钾血症：血K+3.
8、5mmol/L转移性低钾血症转移性低钾血症假性低钾血症假性低钾血症尿钾尿钾20mmol/d摄入不摄入不 足足酸碱平衡酸碱平衡代谢性酸中毒代谢性酸中毒 代谢性碱中毒代谢性碱中毒 下消化道丢失下消化道丢失曾应用利尿剂曾应用利尿剂上消化道丢失、上消化道丢失、大量出汗大量出汗酸碱平衡酸碱平衡应用利尿剂应用利尿剂低镁血症低镁血症代谢性酸中毒代谢性酸中毒代谢性碱中毒代谢性碱中毒型型型型肾小管酸中毒肾小管酸中毒酮症酸中毒酮症酸中毒乳酸酸中毒乳酸酸中毒两性霉素两性霉素B肾毒性肾毒性高血压高血压如胰岛素治疗、周麻、如胰岛素治疗、周麻、Graves病病等，注意原发病病史及实验室检查等，注意原发病病史及实验室检查？
9、20肾性失钾肾性失钾 代谢性碱中毒代谢性碱中毒高血压高血压皮质醇升高皮质醇升高Cushing综合征综合征肾素肾素 醛固酮醛固酮 Bartter综合征综合征Giltman综合征综合征上消化道丢失上消化道丢失利尿剂利尿剂血压正常的血压正常的醛固酮增多醛固酮增多极度钾缺乏极度钾缺乏血压正常血压正常肾素肾素醛固酮醛固酮肾素肾素 醛固酮醛固酮 肾素肾素 醛固酮醛固酮 继发性继发性醛固酮增多醛固酮增多原发性原发性醛固酮增多醛固酮增多醛固酮醛固酮Liddle综合症综合症肾上腺酶缺陷肾上腺酶缺陷皮质醇皮质醇正常或降低正常或降低21 陈陈 ，男性，岁，因，男性，岁，因“反复四肢乏力余年，加重年，再发月余反复四肢
10、乏力余年，加重年，再发月余”入院。年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾，无呕吐、腹入院。年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。夜尿增多。入院查体：入院查体：次分，次分，,双侧甲状腺双侧甲状腺肿大，心、肺、腹查体无特殊，肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常四肢肌力、肌张力正常入院后查急诊生化血，入院后查急诊生化血，。入院诊断：入院诊断：22入院后完善相关检查：入院后完善相关检查：甲功正常，甲状腺彩超无异常甲功正常，甲状腺彩超无异常
11、 尿常规：比重，值尿常规：比重，值 小时同步尿钠钾：血小时同步尿钠钾：血,，尿钾尿钾,尿钠尿钠,尿钙尿钙 血镁正常血镁正常 血醛固酮血醛固酮(正常值卧位）正常值卧位）小时尿醛固酮小时尿醛固酮(正常值卧位）正常值卧位）肾素肾素,血管紧张素血管紧张素 双肾、肾上腺：左侧肾上腺内支增生，双肾、肾上腺：左侧肾上腺内支增生，左肾上极小囊肿左肾上极小囊肿23安体舒通试验：安体舒通 口服,四天后复查血尿钠钾 24反复四肢无力反复四肢无力血钾血钾低钾血症低钾血症诊断成立诊断成立肾性丢失肾性丢失.转移性低钾？转移性低钾？病？病？药物影药物影响？响？周期性麻痹周期性麻痹.钾丢失过多？钾丢失过多？彩超正常彩超正常甲
12、功正常甲功正常无甲状腺毒症无甲状腺毒症受体激动剂受体激动剂受体拮抗剂受体拮抗剂胰岛素胰岛素尚需排除其他疾病尚需排除其他疾病.摄入不足？摄入不足？无厌食无厌食无挑食无挑食非肾性丢失非肾性丢失无呕吐无呕吐无腹泻无腹泻尿钾尿钾25肾性失钾肾性失钾 代谢性碱中毒代谢性碱中毒高血压高血压皮质醇升高皮质醇升高综合征综合征肾素肾素 醛固酮醛固酮 综合征综合征综合征综合征上消化道丢失上消化道丢失利尿剂利尿剂血压正常的血压正常的醛固酮增多醛固酮增多极度钾缺乏极度钾缺乏血压正常血压正常肾素肾素醛固酮醛固酮肾素肾素 醛固酮醛固酮 肾素肾素 醛固酮醛固酮 继发性继发性醛固酮增多醛固酮增多原发性原发性醛固酮增多醛固酮增
13、多醛固酮醛固酮Liddle综合症综合症肾上腺酶缺陷肾上腺酶缺陷皮质醇皮质醇正常或降低正常或降低26 综合征综合征v一种常染色体隐性遗传病一种常染色体隐性遗传病,较罕见较罕见,因于年提出而得名因于年提出而得名v多见于儿童多见于儿童 在在 岁以前发病。岁以前发病。v成人发病较少见成人发病较少见,多发生于多发生于 岁以后岁以后v主要特征主要特征低血钾低血钾代谢性碱中毒代谢性碱中毒血肾素、血管紧张素、醛固酮增高血肾素、血管紧张素、醛固酮增高血压正常或降低血压正常或降低肾小球旁器增生肥大肾小球旁器增生肥大27从现代分子遗传学角度从现代分子遗传学角度,可把可把 综合征分为综合征分为 型型型型 肾小管髓袢升
14、支肾小管髓袢升支 通道异常通道异常型型 肾小管肾小管髓袢升支通道异常髓袢升支通道异常型型 肾小管肾小管 通道异常通道异常编码相应离子通道编码相应离子通道的基因突变的基因突变28发病机制29种离子通道异常种离子通道异常联合转运障碍联合转运障碍 在肾小管髓袢在肾小管髓袢 的重吸收的重吸收 低钠、低血容量、低血压低钠、低血容量、低血压 到达集合管到达集合管 激活系统激活系统肾素、血管紧张素肾素、血管紧张素继发性醛固酮继发性醛固酮、交换 、交换尿排泄尿排泄低钾血症、代谢性碱中毒低钾血症、代谢性碱中毒前列腺素、激肽分泌前列腺素、激肽分泌对血管紧张素对血管紧张素反应减弱反应减弱虽肾素、血管紧张素虽肾素、血
15、管紧张素但血压但血压正常正常肾小管损害肾小管损害夜尿增多夜尿增多尿液浓缩功能受损尿液浓缩功能受损发病机制发病机制30诊断治疗要点诊断治疗要点血钾低血钾低尿钾高尿钾高代谢性碱中毒。代谢性碱中毒。血浆肾素、血管紧张素、醛固酮活性明显增高。血浆肾素、血管紧张素、醛固酮活性明显增高。肾活检示肾活检示:肾小球旁器明显增生。肾小球旁器明显增生。临床症状典型并可排除其他因素引发低血钾、血压不高、临床症状典型并可排除其他因素引发低血钾、血压不高、高肾素与高肾素与醛固酮即可确诊。醛固酮即可确诊。治疗治疗 :无特殊根治方法无特殊根治方法,以补钾为主以补钾为主,非甾体消炎药、非甾体消炎药、醛固酮拮抗剂为辅醛固酮拮抗
16、剂为辅,低血镁者补镁。低血镁者补镁。31综合征综合征v自之后由等报道自之后由等报道v患者临床表现类似综合征，患者临床表现类似综合征，v 但伴有严重低血镁，低尿钙。但伴有严重低血镁，低尿钙。v应用安体舒通或氨苯蝶啶治疗后，应用安体舒通或氨苯蝶啶治疗后，v 尿钾丢失减少，低血镁却难以纠正尿钾丢失减少，低血镁却难以纠正v有人认为其是综合征的一种亚型有人认为其是综合征的一种亚型v现已证明，是由于基因突变现已证明，是由于基因突变v使正常的共同转运体功能丧失，使正常的共同转运体功能丧失，v导致远端集合管对和重吸收缺陷导致远端集合管对和重吸收缺陷32综合征综合征v 年由年由 报道，是一种常染色体显性遗传病报
17、道，是一种常染色体显性遗传病v 原发性肾小管的不依赖于醛固酮的离子交换异常原发性肾小管的不依赖于醛固酮的离子交换异常过度潴过度潴v 排，排，v导致容量依赖性高血压、血浆肾素活性下降、低血钾，导致容量依赖性高血压、血浆肾素活性下降、低血钾，v症状类似原发性醛固酮增多，但血醛固酮降低，症状类似原发性醛固酮增多，但血醛固酮降低，v 故又称为假性醛固酮增多症故又称为假性醛固酮增多症33综合征综合征病变：病变：发病机制：发病机制：集合管对通透性集合管对通透性重吸收重吸收 交换交换尿钾排泄尿钾排泄高、高、高血容量高血容量容量依赖性高血压容量依赖性高血压血浆肾素活性血浆肾素活性醛固酮醛固酮低血钾低血钾肾脏集合管上皮细胞中的上皮通道变异肾脏集合管上皮细胞中的上皮通道变异34常见低血钾的病因与检验结果原醛原醛 急进性急进性 失盐性失盐性 肾肾 素素 柯兴氏柯兴氏 肾小管肾小管 综合征综合征 高血压高血压 肾肾 炎炎 分泌瘤分泌瘤 综合征综合征 综合征综合征 酸中毒酸中毒血压血压 或或肾素肾素 醛固酮醛固酮 血钾血钾 尿钾尿钾 口渴尿多口渴尿多 35
