1、快速进展性肾小球肾炎概概 述述 OUTLINE又称为新月体性肾炎又称为新月体性肾炎crescentic glomerulonephriti clinical manifestation 以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有骤进展，常伴有oliguria少尿或少尿或anuria无尿。无尿。pathology features 肾小球广泛新月体形成，（肾小球广泛新月体形成，（50%的肾小球有新的肾小球有新月体形成）月体形成）快速进展性肾小球肾炎2 特特 点点病程病程短短，进展，进展快快，疗效，疗效差差，预后，预后恶恶少尿少尿、无尿无尿突
2、出突出病理：弥漫性病理：弥漫性新月体新月体形成形成快速进展性肾小球肾炎31.Primary glomerulonephritis2.继发于全身系统性疾病继发于全身系统性疾病 systemic lupus erythematosus，SLE、Goodpasture、过敏性紫癜等。、过敏性紫癜等。3.原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如proliferative glomerulonephritis、membranous nephropathy、IgA nephropathy等。等。快速进展性肾小球肾炎4 I型型:抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜型 抗肾小
3、球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；型：免疫复合物型型：免疫复合物型 免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；型：寡免疫复合物型型：寡免疫复合物型 肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。成人）阳性。成人尤为老年人最常见。尤为老年人最常见。根据免疫病理检查结果分为三类根据免疫病理检查结果分为三类快速进展性肾小球肾炎5五分法五分法型：型：ANCA阳性原阳性原I 型快速进展性肾小球肾炎型快速
4、进展性肾小球肾炎（约占（约占 I 型型RPGN的的30%）型：型：ANCA阴性原阴性原I 型快速进展性肾小球肾炎型快速进展性肾小球肾炎（约占（约占 I 型型RPGN的的20-50%）快速进展性肾小球肾炎6Pathology大体：肾脏体积通常增大；大体：肾脏体积通常增大；pathology：肾小球内广泛新月体形成，镜下：肾小球内广泛新月体形成，镜下 50%以上的肾小球囊腔有大新月以上的肾小球囊腔有大新月 体形成（占据肾小球囊腔的体形成（占据肾小球囊腔的50%以上）。以上）。快速进展性肾小球肾炎7病理进展病理进展 细胞性新月体细胞性新月体纤维性新月体纤维性新月体肾小球硬化肾小球硬化快速进展性肾小球
5、肾炎89肾小球内广泛细胞性新月体形成肾小球内广泛细胞性新月体形成快速进展性肾小球肾炎10肾小球内广纤维性新月体形成肾小球内广纤维性新月体形成快速进展性肾小球肾炎1112I型型:免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积快速进展性肾小球肾炎13型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积快速进展性肾小球肾炎14型：肾小球无免疫复合物沉积型：肾小球无免疫复合物沉积快速进展性肾小球肾炎1516Clinical fetures 前驱症状前驱症状：上呼吸道感染：上呼吸道感染 起病方式起病方式：起病呈快速进展性性肾炎综合征表：起病呈快速进展性性
6、肾炎综合征表现现:1.急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、水水肿、高血压；肿、高血压；2.全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等；全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等；3.肾功能：迅速恶化肾功能：迅速恶化快速进展性肾小球肾炎17恶性血压增高可致高血压脑病；恶性血压增高可致高血压脑病；1.胃肠道症状：胃肠道症状：nausea恶心、恶心、vomit呕呕吐、吐、hiccough呃逆等，少数可出现呃逆等，少数可出现上消化道出血；上消化道出血；2.infection感染，严重者可导致死亡感染，严重者可导致死亡快速进展性肾小球肾炎18特点：特点：I型和型和型型RPGN患者较年
7、轻，青、中患者较年轻，青、中 年多见年多见 型常见于中、老年患者，男性多见，型常见于中、老年患者，男性多见，且起病隐袭且起病隐袭 型型RPGN患者常有肾病综合征的表现患者常有肾病综合征的表现快速进展性肾小球肾炎19 Urine rutine：RBC and WBC增多、可见增多、可见RBC casts、proteinurine positive尿蛋白尿蛋白阳性阳性 Immunology analysis 1.I型型：抗：抗GMB抗体（抗体（+）2.型型：循环免疫复合物阳性，可伴有：循环免疫复合物阳性，可伴有 血血C3降低降低 3.型型：P-ANCA（+）快速进展性肾小球肾炎20ANCAANCA
8、照片照片40 100 胞浆型（胞浆型（c-ANCA）快速进展性肾小球肾炎21 Renal function：Ccr decrease下降下降，serum cretinine and urea increase上升上升 Ultrasound、X ray：双肾：双肾size体积体积enlarge快速进展性肾小球肾炎2223Diagnosis 典型临床表现典型临床表现 急性起病、进展迅速、急性起病、进展迅速、oliguria or anuria、hematuria、proteinuria和进行性肾功能损害。和进行性肾功能损害。renal biopsy 显示显示50以上以上glomerulus肾小球有
9、肾小球有crescent形成，形成，crescent超过肾小囊面积的超过肾小囊面积的50%。排除其他继发性肾脏疾病排除其他继发性肾脏疾病快速进展性肾小球肾炎24Differential Diagnosis急性肾小管坏死急性肾小管坏死acute tubular necrosis,ATN 1 常有明确的诱因常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞物或肾小管堵塞)；2 临床以肾小管损害为主，如尿渗透压临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高；及尿比重降低，尿钠增高；3 proteinuria and hematuria相对较轻。相对较轻。快速进展性肾小球肾炎25急
10、性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎1 有明确近期用药史；有明确近期用药史；2 典型全身过敏反应：典型全身过敏反应：fever发热、发热、皮疹皮疹skin rash、关节痛等；、关节痛等；3 血和尿中嗜酸性白细胞增高血和尿中嗜酸性白细胞增高4 必要时依靠必要时依靠renal biopsy确诊确诊快速进展性肾小球肾炎26 慢性肾脏疾病的急骤进展慢性肾脏疾病的急骤进展-1 存在各种诱因；存在各种诱因；-2 病情急骤进展，病情急骤进展，renal function迅速恶化；迅速恶化；-3 临床表现为临床表现为acute nephritic syndrome急性肾炎急性肾炎综合征；综合征；-4 病理
11、无病理无crescent新月体形成；新月体形成；-5 临床鉴别较困难需临床鉴别较困难需renal biopsy协助鉴别。协助鉴别。快速进展性肾小球肾炎27 继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎-1 lupus nephritis,LN-2 过敏性紫癜肾炎等过敏性紫癜肾炎等快速进展性肾小球肾炎28梗阻性肾病梗阻性肾病obstrutive nephropathy-1 原来尿量正常原来尿量正常,突发或急骤无尿；突发或急骤无尿；-2 临床无肾炎综合症表现；临床无肾炎综合症表现；-3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。梗阻的存在。快速进展性肾小球肾炎3
12、031肾上腺皮质激素联合细胞毒药物肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 甲泼尼龙甲泼尼龙(10-30mg/kg.d溶于溶于5%缓慢静缓慢静点点)，连续，连续3天。时隔天。时隔3 5天重复天重复1个疗个疗程，总共程，总共2-3个疗程。个疗程。快速进展性肾小球肾炎32 续以口服泼尼松续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d)和静注射环磷和静注射环磷酰胺酰胺(0.2-0.4g/次，隔日静脉注射，总量次，隔日静脉注射，总量6-8g)，泼尼松连服泼尼松连服6-8周，以后缓慢减量，减至周，以后缓慢减量，减至0.4-1.0mg/kg.d，可改为隔日晨顿服，维持，可改为隔日晨顿服，维持6-12个个月然后继续减量至停药
13、。月然后继续减量至停药。快速进展性肾小球肾炎33 静注射环磷酰胺静注射环磷酰胺(0.5-1.0g/m2，体表面积，体表面积，每月每月1次，连续次，连续6次次)，加甲泼尼龙冲击治，加甲泼尼龙冲击治疗疗(0.5-1.0g/d,连续连续3天天)续以口服泼尼松续以口服泼尼松(1-1.5mg/kg.d),连服连服8-12周，以后缓慢减量。周，以后缓慢减量。治治 疗疗快速进展性肾小球肾炎34 早期早期(Scr707umol/L)治疗效果较好，晚期治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。则疗效欠佳。预防预防infection感染，感染，sodium钠、钠、water水潴水潴留（急性左心衰、严重高血压）等留（急性左心衰
14、、严重高血压）等side effect副作用。复查肝功和血常规。副作用。复查肝功和血常规。快速进展性肾小球肾炎351.Goodpasture综合征伴肺出血综合征伴肺出血者作用较肯定；者作用较肯定；2.早期早期型急进性肾小球肾炎。型急进性肾小球肾炎。快速进展性肾小球肾炎36 利用物理方法在体外把患者血细胞和利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开，用正常血含有致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋白置换患者血浆浆或白蛋白置换患者血浆2-4L，每日，每日或隔日或隔日1次，一般需要持续次，一般需要持续10-14天或天或至血清抗体至血清抗体(GBM抗体抗体,ANCA)或免疫或免疫复合物转阴为止。复合物转阴为止。快速进展性肾小球肾炎371.联合应用激素和细胞毒药物（用联合应用激素和细胞毒药物（用量同前）量同前）2.早期治疗，早期治疗，肌酐肌酐530umol/L，应及，应及时透析。时透析。肾移植应在病情稳定肾移植应在病情稳定6-12个月，个月，GBM抗体阴转阴后进行。抗体阴转阴后进行。快速进展性肾小球肾炎40快速进展性肾小球肾炎41快速进展性肾小球肾炎42快速进展性肾小球肾炎43
