1、一、概一、概 述述n系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮n发生率：发生率：二、病二、病 因因 和和 发发 病病 机机 制制 目前仍未真正明了，多因素参与目前仍未真正明了，多因素参与遗传因素n环环 境境 因因 素素n药药 物物n 肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等n 机 制：可能与肼、胺、巯基团有关n病病 毒毒n 动物实验：一种慢病毒-C病毒及其片断n紫外线紫外线n 诱发、加重本病根 据 病理 分 型 治 疗表 1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准推荐剂量：初始剂量：1.狼 疮 性 肾 炎控制高血压和/或高血糖；骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位、
2、型狼疮性肾炎预后良好，死亡率低。冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，诊断敏感性和特异性达到96%少数患者发生病理类型转变，一般不会发生肾功能衰竭；TB史合并预防性抗痨；SLE 临 床 表 现医生检查到口腔或鼻咽部溃疡，通常为无痛性溃疡血清抗DNA抗体及免疫复合物增高;根 据 临 床 分 型 治 疗周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤1）：溶血性贫血伴网织红细胞增加，2）：白细胞减少，3）：淋巴细胞减少，4）：血小板减少血清抗DNA抗体及免疫复合物增高;皮肤、肾脏、血液、神经系统等SLE 临临 床床 表表 现现n 90%90%为女性，主要累及青年为女性，主要累及青年n 4040岁者约岁者约1
3、01020%20%n 老年、儿童及男性狼疮并不罕见老年、儿童及男性狼疮并不罕见n发发 热热n狼疮活动时狼疮活动时n热型不规则，急起高热或长期低热热型不规则，急起高热或长期低热n可为唯一首发症状可为唯一首发症状n畏寒、寒战少见，除了伴有感染时畏寒、寒战少见，除了伴有感染时SLE 临临 床床 表表 现现n皮皮 肤肤n皮肤红斑皮肤红斑n面部蝶形红斑，面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现n手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑n盘状红斑：盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位SLE 临临 床床 表表 现现狼 疮 性 肾 炎 的 病 理 分 型狼 疮 性 肾 炎 的
4、病 理 分 型无冲击条件者亦可给予口服CTX或其他免疫抑制剂(如:环孢菌素、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑肌肉萎缩、骨质疏松、股骨头无菌性坏死近年来联合使用肾上皮质激素及细胞毒药物，甚至昏迷等预后不佳的危险因子：大量蛋白尿尤其是持续性肾病综合征 高血压 患病时已有肾功能损害等。热型不规则，急起高热或长期低热泌乳素（发病危险增加）初发时或疾病暴发时给予甲基强的松龙冲击1530mg/kg d，3d为1疗程，根据病情可间隔35d重复13疗程狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮狼疮性肾炎的激素治疗及减量方案对长期大量激素不能耐受血清肌酐水平98
5、umolL(女)或l15molL(男)；热型不规则，急起高热或长期低热、型狼疮性肾炎预后良好，死亡率低。增加了抗磷脂抗体阳性1项6%15%自身免疫性溶血性贫血脑电图、脑脊液C4测定肝功能损害，强的松 强的松龙1997年美国风湿病学学会n皮皮 肤肤n光敏感n雷诺氏现象n紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现n指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引起n弥漫或斑秃状脱发SLE 临临 床床 表表 现现n关节、肌肉关节、肌肉n多关节痛多关节痛n肌肉痛，肌肉痛，n骨无菌性坏死，骨无菌性坏死，SLE 临临 床床 表表 现现n心心 脏脏SLE 临临 床床 表表 现现n胸膜、肺胸膜、肺n胸痛、胸膜摩擦音n间质性肺炎、
6、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张SLE 临临 床床 表表 现现n神神 经经 系系 统统n约10%的患者为首发症状n临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、n 甚至昏迷等n脑电图、脑脊液C4测定n周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤n少数：无菌性脑膜炎SLE 临临 床床 表表 现现n消消 化化 系系 统统n口腔粘膜溃疡n腹水n腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等n肝脏损害n脾肿大n淋淋 巴巴 结结n淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作SLE 临临 床床 表表 现现n血血 液液 系系 统统SLE 临临 床床 表表 现现n眼眼n月月 经经SLE 临临 床床 表表
7、现现而后参照病理型治疗 骨髓抑制：白细胞降低修订了第10条标准CTX过敏或是死于过度使用肾上腺皮质激素及细胞毒药物而致的严重毒副反应显著抑制炎症反应甘露糖结合蛋白，肿瘤坏死因子等是目前治疗狼疮肾炎的首选药物畏寒、寒战少见，除了伴有感染时静脉H2受体阻滞剂、抗菌素保护。维持量：515mg/d单独使用激素无效对长期大量激素不能耐受 骨髓抑制：白细胞降低畏寒、寒战少见，除了伴有感染时确诊SLE时，临床LN为24.日光照射后引起的皮肤过敏诊断敏感性和特异性达到96%FK506、脱氧精胍菌素异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎:1.尿蛋白定量0.5g/24h。2
8、.尿RBC5个/HPF(离心尿)。3.肾功能异常包括肾小球和(或)肾小管功能。4.肾活检异常。重度活动：710分 中度活动：36分 轻度活动：13分 病情稳定或活动静止期：1分以下(分值重叠或空隔者从权，可酌情上靠或下靠)2、一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征者热型不规则，急起高热或长期低热是目前治疗狼疮肾炎的首选药物(分值重叠或空隔者从权，可酌情上靠或下靠)提示预后不良：广泛新月体形成 纤维素样坏死 肾小管萎缩 间质纤维化 节段性肾小球硬化 肾内血管硬化等血清抗DNA抗体及免疫复合物增高;遍及颊部的扁平或高出皮肤表面的固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤低补体血症;多关节痛，关节红肿或畸形少见
9、SLE 临 床 表 现多见于青年女性，男女之比约为 1:9畏寒、寒战少见，除了伴有感染时SLE 临 床 表 现可与糖皮质激素或非甾体类合用SLE 临 床 表 现2、可以对肾脏病变的活动度和慢性化评分，使用量少数患者发生病理类型转变，一般不会发生肾功能衰竭；骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位其它：血小板减少、白细胞降低热型不规则，急起高热或长期低热自身免疫性疾病用量 12.心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞部分死于严重的肾外表现，如狼疮性脑病；（补体的活性与补体下降的程度与病变的活动有关）肾小管间质损害型预后已有相当大的改观，最佳者5年成活率达炎、肺出血(需排除感染)、狼疮
10、性脑病、狼疮危象及严心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞低盐、低糖、低脂饮食；皮肤、肾脏、血液、神经系统等累积量：1012g病情稳定：晨起顿服畏寒、寒战少见，除了伴有感染时狼疮性肾炎的肾穿刺活检肝酶升高伴节段性硬化时则预后较差。多关节痛，关节红肿或畸形少见无冲击条件者亦可给予口服CTX或其他免疫抑制剂(如:环孢菌素、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)血清肌酐水平98umolL(女)或l15molL(男)；肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、冲击滴注时间30分钟（防猝死）。可与糖皮质激素或非甾体类合用肝功能损害，强的松 强的松龙狼 疮 性 肾 炎 的 分 型 治 疗抑制抗原抗体反应是一种常见的自
11、身免疫性疾病雄激素（减少疾病活动）90%为女性，主要累及青年面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现多见于青年女性，男女之比约为 1:9狼 疮 性 肾 炎 的 病 理 分 型畏寒、寒战少见，除了伴有感染时维 持 时 间 长尿RBC5个/HPF(离心尿)。办公室：0311-89262609狼疮性肾炎的肾穿刺活检面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，单纯膜性狼疮性肾炎5年成活率可达85%，但若4、LN肾功能衰竭的治疗：是一种常见的自身免疫性疾病冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，适用于无活动性病变，终末期肾衰显著抑制炎症反应周
12、围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的合并使用胃粘膜保护剂；符合其中4项及以上即可诊断SLE泌乳素（发病危险增加）热型不规则，急起高热或长期低热隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可能有萎缩性瘢痕肝功能、肾功能具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗遍及颊部的扁平或高出皮肤表面的固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张(2)蛋白质代谢异常：、型狼疮性肾炎预后良好，死亡率低。冲击滴注时间30分钟（防猝死）。狼疮性肾炎的激素治疗及减量方案指针：临床类型为RPGN、急性肾炎综合征(尤其有
13、肉眼血尿)；符合其中4项及以上即可诊断SLE血糖升高，类固醇性糖尿病 骨髓抑制：白细胞降低确诊SLE时，临床LN为24.临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、2、一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征者n推荐剂量：初始剂量：1.52g/d 分23次 口服 n 维持剂量：0.751g/d 分23次 口服大剂量：40-90mg/d狼疮性肾炎的激素治疗及减量方案雄激素（减少疾病活动）骨髓抑制：白细胞降低肝功能、肾功能中剂量：20-40mg/d；增生明显者按病理型、型治疗SLE 临 床 表 现血清肌酐水平98umolL(女)或l15molL(男)；日光照射后引起的皮肤过敏(2)蛋白质代谢异常：TB史
14、合并预防性抗痨；重度活动：710分我国 70/10万人5001000mg/次3天或预后不佳的危险因子：大量蛋白尿尤其是持续性肾病综合征 高血压 患病时已有肾功能损害等。高血压、长期服用激素、病程长者 胃肠道反应：恶心、呕吐等办公室：0311-89262609SLE 临 床 表 现低盐、低糖、低脂饮食；可见SLE患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多遗传因素n发发 热热n狼疮活动时狼疮活动时n热型不规则，急起高热或长期低热热型不规则，急起高热或长期低热n可为唯一首发症状可为唯一首发症状n畏寒、寒战少见，除了伴有感染时畏寒、寒战少见，除了伴有感染时SLE 临临 床床 表表 现现n神神 经经 系系 统统
15、n约10%的患者为首发症状n临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、n 甚至昏迷等n脑电图、脑脊液C4测定n周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤n少数：无菌性脑膜炎SLE 临临 床床 表表 现现狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎:1.尿蛋白定量0.5g/24h。2.尿RBC5个/HPF(离心尿)。3.肾功能异常包括肾小球和(或)肾小管功能。4.肾活检异常。单纯膜性狼疮性肾炎5年成活率可达85%，但若 骨髓抑制：白细胞降低数病例最终都会发生狼疮性肾炎。型患者较、型患者临床症状重，5年存活率为75%-80%或80%以上。临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。肾脏病变活动，膜型狼疮肾炎还是肾小球硬化。重皮损。尽早使用活性VitD衍化物，补钙；在同一组织学类型中，肾脏损害严重程度遍及颊部的扁平或高出皮肤表面的固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，孤立性血尿和(或)蛋白尿型40岁者约1020%维 持 时 间 长药或依赖，或激素副反应严重或禁忌应用大量激素治疗，LN仍继续进展者，或激索耐推荐剂量：初始剂量：1.SLE 临 床 表 现数病例最终都会发生狼疮性肾炎。狼疮性肾炎活动：尿红细胞增多，出现红细胞管型。药物（肼屈嗪、氯丙嗪、苯妥英、普鲁卡因胺、青霉胺）、
