1、腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断课件病例分析思路诊断需要解决的问题l 病变的部位l 病变与其他器官的关系l 定性诊断定位诊断是影像学要解决的主要问题定位 该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。腹膜后间隙指横膈以下和盆膈以上，腹后壁和后腹膜之间的区域，常简称为“腹膜后”。是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大，腹膜后间隙的疾病有损伤、感染、肿瘤、纤维化等。与周围组织关系病变与腹膜后器官组织无明显浸润，以推压为主要表现；对周围脂肪组织主要是渗出、浸润为主要表现；对部分大血管组织被包绕生长。定性 临床情况，患者年龄 肿瘤生长部位与方式 肿瘤的大小、形态 肿瘤的血供动态增强 肿瘤的质地、组织成分与
2、影像学特征 具特征性的影像学表现特异征象 良恶性鉴别定性 患者老年男性患者，发病时间较短。主要位于腹膜后间隙，周围脂肪间隙渗出、浸润，周围大血管被包绕，形成“包埋”征象。肿瘤体积大、范围广、形态不规则，局部呈融合性生长。肿瘤主要以软组织密度为主，盆腔右侧区肿块内可见混杂少许脂肪密度影。延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充盈缺损样改变。右侧腹股沟区肿大淋巴结。综合判断考虑腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结转移。病理结果 多形性脂肪肉瘤（中度侵袭性）多形性脂肪肉瘤定义 包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂
3、肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域流行病学 是脂肪肉瘤中最少见的亚型（分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等5 个亚型），大约占所有脂肪肉瘤的5%，而占所有多形性肉瘤的20%。大部分发生在较大年龄（大于50岁），男女发病相等累及部位 多发生于四肢（下肢多于上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶。大部分发生在深部软组织内。单从肿瘤的大小及外观上有时候很难认其良恶性，需要结合肿块与周围的关系、淋巴结增大等综合表现非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发生在1535岁T2WI“水果盘征”为恶性纤维组织细胞瘤的特征性改变T2WI“水果
4、盘征”为恶性纤维组织细胞瘤的特征性改变注圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。对部分大血管组织被包绕生长。高分化型脂肪肉瘤大部分成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰富，有强化包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。大量脂肪细胞和脂肪母细胞、胶原细胞（脂肪瘤样）或大量的纤维组织（硬化性）主要位于腹膜后间隙，周围脂肪间隙渗出、浸润，周围大血管被包绕，形成“包埋”征象。多形性的梭形细胞、圆形细胞以及
5、数量不等的异形的脂肪母细胞组成。是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大，腹膜后间隙的疾病有损伤、感染、肿瘤、纤维化等。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断课件含有恶性纤维组织细胞、平滑肌成分与周围组织关系病变与腹膜后器官组织无明显浸润，以推压为主要表现；临床特征 与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性的肿瘤，转移率达3050%，与疾病相关的死亡率达到4050%。许多病人在短期内死亡，肺部是最常见的转移部位。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具有侵袭性，这
6、也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。病理特点多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。影像学特点由于基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且容易发生坏死，故影像学表现为质地不均匀的软组织肿块。CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强化，MRI上T2WI表现为略高、等混杂信号。影像学需要与其他类型的软组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤难以区分。注圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。不含有较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量的黏液成分，易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块。与多形性脂肪
7、肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学检查。多形性黏液型脂肪肉瘤 腹膜后不规则巨大软组织包块，内见斑点状、索条状脂肪密度区，局部有接近液性密度区；作甚实质及周围肠管受侵犯。占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见定位诊断是影像学要解决的主要问题MRI成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学检查。MRI成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。T2WI“水果盘征”为恶性纤维组织细胞瘤的特征性改变MRI成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。
8、高分化型脂肪肉瘤大部分成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰富，有强化腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结转移。平扫为软组织密度，动脉期中度强化，静脉期持续性强化，肿瘤包绕左肾动脉，与主动脉分界不清大部分发生在较大年龄（大于50岁），男女发病相等由于基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且容易发生坏死，故影像学表现为质地不均匀的软组织肿块。低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。患者老年男性患者，发病时间较短。特
9、征实性肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死区及囊变。该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。其它几种类型的脂肪肉瘤高分化型脂肪肉瘤大部分成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰富，有强化分隔及不均质是其特点，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原及纤维组织等成分有关黏液性脂肪肉瘤影像学主要表现均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度，边界清楚，CT值平均20Hu左右肿块密度根据肿瘤细胞分化程
10、度、黏液及纤维组织成分不同而密度各异，含黏液成分较多，密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度去分化型脂肪肉瘤低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤典型的CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度肿块，可见出现钙化或骨化密度，增强扫描早期不均匀强化，两种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化 脂肪肉瘤主要由大小及范围不一的脂肪成分及非脂肪成分构成。分化良好黏液型脂肪肉瘤，形态较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号；分化约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信号 肿块内见厚薄不一的软组织分隔及结节，尤其比较厚的分隔及大于1cm的结节，在病理上去分化、
11、黏液变及多形性的可能性大幅度增大，增强扫描强化明显，可具有一定的侵袭性，尤其是星芒状的结节具有较高的特异性分型分型CT表现表现病理病理分化型脂肪密度肿物，不均匀，有网状分隔（脂肪瘤样）或无脂肪成分的等密度或低密度肿物（硬化性）大量脂肪细胞和脂肪母细胞、胶原细胞（脂肪瘤样）或大量的纤维组织（硬化性）黏液型表现为囊性（粘液多）或肌肉密度（粘液少）非脂肪性间叶细胞、毛细血管和粘液细胞组成圆细胞脂型密度不均匀的软组织肿块，血管丰富，强化明显多小圆形，卵圆形细胞，脂肪细胞较少多形性无脂肪密度，表现为肌肉样密度，明显强化含多形性梭形细胞，异性脂肪细胞去分化型脂肪瘤组织中出现明显分隔强化的软组织，有强化，有
12、坏死含有恶性纤维组织细胞、平滑肌成分鉴别诊断 平滑肌肉瘤 占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见 腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块 起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管 特征实性肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死区及囊变。不含脂肪 增强实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化 钙化少见 当脂肪肉瘤内不含有成熟脂肪成分时，两者很难鉴别与周围组织关系病变与腹膜后器官组织无明显浸润，以推压为主要表现；特征实性肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死区及囊变。脂肪瘤组织中出现明显分隔强化的软组织，有强化，有坏死腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧
13、腹股沟淋巴结转移。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具有侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。MRI成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。患者老年男性患者，发病时间较短。肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各异，含黏液成分较多，密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度当脂肪肉瘤内不含有成熟脂肪成分时，两者很难鉴别高分化型脂肪肉瘤大部分成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰
14、富，有强化分化约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信号约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多当脂肪肉瘤内不含有成熟脂肪成分时，两者很难鉴别占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见脂肪密度肿物，不均匀，有网状分隔（脂肪瘤样）或无脂肪成分的等密度或低密度肿物（硬化性）占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性影像学主要表现均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度，边界清楚，CT值平均20Hu左右非脂肪性间叶细胞、毛细血管和粘液细胞组成注圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发生在1
15、535岁注圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。平扫为软组织密度，动脉期中度强化，静脉期持续性强化，肿瘤包绕左肾动脉，与主动脉分界不清 恶性纤维组织细胞瘤 占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性 肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚 易侵犯周围组织器官，浸润性生长 增强除坏死与钙化部分呈中高度强化 常伴有坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索 肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构轨道征 MRI成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。T2WI“水果盘征”为恶性纤维组织细
16、胞瘤的特征性改变CT显示“轨道征”淋巴瘤 发热、盗汗，可有腹痛 非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发生在1535岁 CT腹膜后沿大血管分布的界限清楚的多发肿大淋巴结，伴或不伴有局部融合，形态不规则，密度均匀，出血、坏死、钙化少见。增强动脉期无强化，或轻度强化，静脉期轻度或中度持续强化，延迟期病变均匀持续性强化，少数中央坏死的表现为环形强化 T1WI稍低、T2WI稍高信号，信号均匀，增强检查轻中度均匀强化 淋巴结转移瘤通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大淋巴结，可以融合，中间有坏死的成环状强化，结合原发肿瘤病史容易鉴别总结腹膜后病变的诊断步骤第一步是否是腹膜后？第二步是否是脏器来源
17、的？与脏器关系第三步寻找特殊征象第四步血供情况？肿瘤的良恶性鉴别 单从肿瘤的大小及外观上有时候很难认其良恶性，需要结合肿块与周围的关系、淋巴结增大等综合表现约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多实质肿瘤较大的实性肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶状或多结节融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大囊性肿瘤常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚平扫为软组织密度，动脉期中度强化，静脉期持续性强化，肿瘤包绕左肾动脉，与主动脉分界不清包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。大量脂肪细胞和脂肪母细胞、胶原细胞（脂肪瘤样）或大量的纤维组织（硬化性）当脂肪肉瘤内不含有成熟脂
18、肪成分时，两者很难鉴别大部分发生在较大年龄（大于50岁），男女发病相等是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大，腹膜后间隙的疾病有损伤、感染、肿瘤、纤维化等。肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚主要位于腹膜后间隙，周围脂肪间隙渗出、浸润，周围大血管被包绕，形成“包埋”征象。CT腹膜后沿大血管分布的界限清楚的多发肿大淋巴结，伴或不伴有局部融合，形态不规则，密度均匀，出血、坏死、钙化少见。多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充盈缺损样改变。占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性的肿瘤，转移率
19、达3050%，与疾病相关的死亡率达到4050%。不含有较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量的黏液成分，易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块。增强实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化具特征性的影像学表现特异征象具特征性的影像学表现特异征象肿瘤的质地、组织成分与影像学特征影像学需要与其他类型的软组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤难以区分。影像学需要与其他类型的软组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤难以区分。具特征性的影像学表现特异征象包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。患者老年男性患者，发病时间较短。含多形性梭形细胞，异性脂肪细胞是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大
20、，腹膜后间隙的疾病有损伤、感染、肿瘤、纤维化等。与周围组织关系病变与腹膜后器官组织无明显浸润，以推压为主要表现；注圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。脂肪瘤组织中出现明显分隔强化的软组织，有强化，有坏死影像学主要表现均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度，边界清楚，CT值平均20Hu左右与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充盈缺损样改变。T1WI稍低、T2WI稍高信号，信号均匀，增强检查轻中度均
21、匀强化具特征性的影像学表现特异征象非脂肪性间叶细胞、毛细血管和粘液细胞组成含多形性梭形细胞，异性脂肪细胞由于基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且容易发生坏死，故影像学表现为质地不均匀的软组织肿块。大部分发生在较大年龄（大于50岁），男女发病相等CT腹膜后沿大血管分布的界限清楚的多发肿大淋巴结，伴或不伴有局部融合，形态不规则，密度均匀，出血、坏死、钙化少见。该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。分化约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信号大量脂肪细胞和脂肪母细胞、胶原细胞（脂肪瘤样）或大量的纤维组织（硬化性）大部分发生在较大年龄（大于50岁），男女发病相等多形性的梭形细胞
22、、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。MRI成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。脂肪瘤组织中出现明显分隔强化的软组织，有强化，有坏死肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各异，含黏液成分较多，密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学检查。注圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。含有恶性纤维组织细胞、平滑肌成分与周围组织关系病变与腹膜后器官组织无明显浸润，以推压为主要表现；总体来说，多形性脂肪肉瘤是一
23、个高度侵袭性的肿瘤，转移率达3050%，与疾病相关的死亡率达到4050%。实质肿瘤较大的实性肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶状或多结节融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发生在1535岁肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚高分化型脂肪肉瘤大部分成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰富，有强化增强实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化对部分大血管组织被包绕生长。肿瘤的质地、组织成分与影像学特征当脂肪肉瘤内不含有成熟脂肪成分时，两者很难鉴别 影像诊断结论非最终确诊结果，我们应尽可能准确的给出肿瘤部位、范围及与邻近组织关系，特别是与血管的关系，便于临床治疗、手术方案的确定。
