1、GLOSARIOHemoglobina:Protena presente en los glbulos rojos,cuya misin fundamental es el transporte de oxgeno:VCM:Es la media del volumen de los glbulos rojos,es decir,la relacin entre el hematocrito y el recuento de glbulos rojos.Indican si los hemates estn sobredimensionados o lo contrario.HCM:La He
2、moglobina Corpuscular Media es el contenido medio de hemoglobina en los glbulos rojos,expresa el promedio de peso de lahemoglobina en los glbulos rojos.CHCM:Relacin entre el peso de la hemoglobina y el hematocrito.Este anlisis define la concentracin de hemoglobina en 100 ml de glbulos rojos.Anisocit
3、osis:Desigualdad en el tamao de los hemates.Poiquilocitosis:Grado anormal de variacin en la forma de los eritrocitos sanguneos.Macrositosis:Aumento de tamao de los eritrocitosMicrositosis.Disminucin de tamao de los eritrocitos.Normocito:Hemate adulto normal con un dimetro de siete micras.Hipocroma:C
4、ontenido bajo de un colorante en un tejido u rgano.Disminucin de la hemoglobina en los eritrocitos,de manera que aparecen anormalmente plidos.Normocromico:contenido normal de hemoglobinaEritrocito falciforme:Hemate anormal en forma de media luna,que contiene hemoglobina S.Reticulocito:Eritrocito jov
5、en que se caracteriza por la presencia de una red o malla formada por filamentos,restos de las fases previas nucleadas.Hipocromasia:Disminucin del color de l o s n c l e o s c e l u l a r e s y d e l o s cromosomas.Clula diana:Hemate anormal,que cuando se tie,posee un centro densamente oscuro rodead
6、o por un halo plido,sin pigmentar,en torno al cual aparece,a su vez,una banda oscura irregular.GENERALIDADESES EL SINTOMA HEMATOLOGICO MAS FRECUENTEPUEDE SER UN EVENTO TRIVIAL O U N A M A N I F E S T A C I O N C O N REPERCUSION SISTEMICADEFINICIONES EL DISBALANCE ENTRE EL APORTE Y LA DEMANDA DE OXIG
7、ENO,QUE ES M A N I F I E S T A P O R U N A D I S M I N C U C I O N D E L A HEMOGLOBINA.SUS VALAORES DEPENDEN DE:EDAD SEXO ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR.NUTRICIONEDADPROMEDIO Gms%MARGEN Gms%RN PRIMERA SEMANA19,517,5 21,5NIO 3 5 MESES12,210,2 14,2NIO 6 11 MESES11,89,8 13,8NIO 1 4 AOS11,29,2 13,2NIO 5
8、9 AOS12,6 10,6 14,6NIO 10 14 AOS15,013,0 17,0MUJER ADULTA15,013,0 17,0MUJER EMBARAZADA13,111,5 15,4HOMBRE ADULTO16,514,5 18,5TOMADO DE RESTREPO MA,Vlez.H,Londoo PF y Restrepo.Cifras de hemograma normal:Ant Med 1970;20-95Los 6 primeros meses de vida,los valores de Hb oscilaran entre 9 y 10gm%.La anem
9、ia es un sndrome de diversa etiologa,en ocasiones multifactorial.Los trastornos de crecimiento y desarrollo pueden modificar el cuadro anemicoPuede cosiderarse una entidad aislada o formar parte de procesos patologico como:Renales cardiacos gastrointestinales endocrinos-neoplasicosLa edad determina
10、los diagnsticos que con mayor frecuencia se deben considerar:Recin nacidos:hemolisis -hemorragia aguda Lactante menor:anemias por hipofuncin medular Lactante mayor y preescolar:anemia ferropenica Escolar y adolescentes:hemoglobinopatas,linfomasCLASIFICACCIONSe clasificacin segn:Evolucin Morfologa Fi
11、siopatologa Amplitud y distribucin de los eritrocitosSEGN SU EVOLUCIONAGUDA:los valores de Hb descienden en forma brusca.Se presentan por:Hemorragias HemolisisCRONICA:Es progresiva,es la presentacin de las enfermedades que cursan con alteracin de la medula sea o defectos en la sntesis de Hb.Se inclu
12、yen las anemias carenciales,las secundarias enfermedades o por insuficiencia medular.SEGN SU MORFOLOGIASe basa en los ndices eritrocitarios como,VCM HCMVCM Y LA HCM ORIGINAN 3 VARIEDADESANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICAANEMIA MACROCITICA NORMOCROMICAANEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICAAnemia ferropenica,las
13、 talasemias y las que acompaan a las infecciones crnicasAnemia por hemorragia agudaAnemia megaloblastica,ya sea por dficit de Ac.Flico o Vit.B12VCM:80 FLHCM:100 FLHCM:28 31 PGVCM:80 89 FLHCM:28 31 PgSEGN LA FISIOPATOLOGAR e g e n e r a t i v a s:L a r e s p u e s t a reticulocitaria es elevada:anemi
14、as hemolticas y hemorrgicasAregenerativas:La respuesta reticulocitaria es baja,se subdivide en:Alt.de la sntesis de Hb Alt.de la eritropoyesis secundarias a enfermedades Estimulo eritropoyetico bajo secundario a endocrinopataSEGN LA AMPLITUD DE DISTRIBUCION DE LOS ERITROCITOSHOMOGENEOS:si el ancho d
15、e distribucin es normal(11,5%)HETEROGENEAS:tienen un ancho de distribucin aumentado(15,1%)ANEMIA FERROPENICALa deficiencia de hierro es la causa ms frecuente de anemiaPrincipalmente la edad de lactante y preescolares entre 6 y 18 mesesEl recin nacido normal de trmino tiene reservas adecuadas de hier
16、ro hasta los 4 a 6 mesesC o m o e l h i e r r o d e l a m a d r e e s incorporado por el feto durante el tercer trimestre del embarazoEl defecto habitual es la introduccin tarda o el rechazo de alimentos ricos en hierro en la dieta del lactanteCAUSASLa cantidad de Fe+refleja el balance entre las dem
17、andas fisiolgicas y el aporte cotidiano.Los periodos en los cuales debemos prestar mayor inters en el aporte de hierro en la dieta es:Primer ao de vida:aporte de hierro limitado Adolescencia:crecimiento elevado,sangrado menstrual(30 80 cc mensuales)Embarazo:Los requerimientos se elevan 1 Mg/kg/dia h
18、asta 6 mg/kg/dia Las causas de las anemias ferropenicas las podemos clasificar enAnemia ferropenicaCausasCrecimiento aceleradoPor aporte insuficientePor aumento de requerimientosAumento de las perdidas Primer ano de vida Adolescencia Embarazo Prematurez Menstruacin Perdida de sangre evidente u ocult
19、a Dieta insuficiente o inadecuada Reservas insuficientes o disminuidas al nacimiento Malabsorcion intestinalEn los procesos infecciosos el hierro serico se desplaza a los sitios de deposito del organismoMANIFESTACIONES CLINICASEXAMEN FISICOLa anemia leve no suele ser evidente clnicamenteLos paciente
20、 con anemia moderada a grave suelen presentar:Palidez mucoctanea:conjuntivas palpebrales,mucosa oral,lechos ungueales,palmas de las manos y piel.A nivel cardiaco:soplos funcionales,taquicardia y en muchos casos cardiomegalia Poca ganancia ponderal Cabello fino y quebradizo Coiloniquia Atrofia de pap
21、ilas linguales GeofagiaDIAGNOSTICO DIFERENCIALTRATAMIENTODebe ir encaminado a:Correccin de causa primariaTerapia de reemplazoAdecuar dietaTratar parasitosisManejar Malabsorcionetc.Sulfato ferroso:dosis 3 a 6 mg/kg/diaNo administrar junto a alimentosTiempo de admn.:una vez alcanzados los niveles de H
22、b y Hto normales se debe seguir a igual a dosis,el mismo tiempo que se requiri para llegar a la normalidadVia parenteral:solo cuando hay intolerancia oral al Fe+o patologia digestiva severaSustancias que disminuyen la absorcin del hierro Calcio Fosfato Fitatos Fenoles Sustancias que ayudan a la abso
23、rcion de Fe+son:Vitamina C CitratosPROFILAXISANEMIA MEGALOBLASTICAEs una anemia de volumen corpuscular medio elevado(100)y existen macrocitos en sangre perifrica.Existe una sntesis anormal de ADN por los precursores eritroides y mieloides,lo que da lugar a hematopoyesis ineficaz(anemia,leucopenia y
24、trombopenia)y cuyas causas ms frecuentes son el dficit de vitamina B12 y el de cido flicoVas metablicas de cido flico y vitamina B 12Va metablica de la vitamina B 12Va metablica del cido flicoCausas:El 95%por carencia de cido flico o vitamina B12,esenciales para sntesis de DNA5%alteraciones congnita
25、s y adquiridas de sntesis de DNACAUSASCAUSASANEMIA POR DFICIT DE VITAMINA B12Las anemias megaloblasticas por dficit de cobalamina no solo producen alteraciones hematolgicas sino tambin neurolgicasLa causa mas frecuente es la carencia diettica en niosEn un porcentaje bajo se produce dficit de cobalam
26、ina por la anemia perniciosaVit B12Factor intrnsecoVit B12Factor intrnsecoTBTB ITB IISe uneFactor intrnseco es secretado por clulas parietalesEl complejo FI-Vit B 12 es absorbido en leonPasa a sangreSe almacenaSe transportaSINTOMAS Disnea fatiga Palidez Taquicardia Inapetencia Diarrea Hormigueo y en
27、tumecimiento Marcha inestable Sangrado Perdida de reflejosEXMENES DE LABORATORIOHemograma:macrositosis VCM 100 FL-HCM suele ser normal.Reticulocitos bajosMacrovalocitosis y anisocitosisAnillos de cabotPERFIL BIOQUMICOAumento de bilirrubina totalDescenso de haptoglobinaAumento de LDH y ferritinaLos v
28、alores normales de vitamina B12 en el suero varan entre 150 a 900 pg/mlPuede ser til cuantificarlosANEMIA POR DEFICIT DE ACIDO FOLICOTambin es causado por deficiencias dietticas o por aumento en su requerimiento fisiolgicoSe asocia con frecuencia a deficiencia de Fe+Por medicamentosAcido Flico(Ptero
29、ilglutmico)Absorcin en intestino delgado proximal(duodeno y yeyuno)Depende de hidrlisis de poliglutamatos a monoglutamatos metiltetrahidrofolato por carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de clulas intestinales Metiltetrahidrofolato es transportada rapidamente por varias protenas a los tejidos pa
30、ra sntesis de purinas,pirimidinas y DNA Excrecin por bilis y reabsorcin en intestino(ciclo ntero-heptico)Acido Flico(Pteroilglutmico)Depsitos en hgado:5 a 20 mg(segn aporte)Aporte en hgado,rin,vegetales verdes frescos Coccin altera absorcin en 70 a 100%Requerimiento diario 3 a 5 g/d Reservas duran 4
31、 mesesLos sntomas suelen ser parecidos a los de anemia por dficit de vitamina B12Los hallazgos de laboratorio en cuanto a hemograma va a ser indiferenciado de la anemia por Def de Vit B12La nica diferencia es que no hay aclorhidria o dficit de factor intrnsecoTRATAMIENTOPor ejemplo,se aconsejan supl
32、ementos de cido flico(y de hierro)a partir del tercer trimestre del embarazo.ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMESANEMIA DE CELULAS FALCIFORMESLa anemia falciforme es una enfermedad hereditaria,autosmica recesiva,que afecta a los glbulos rojos de la sangre o hemates.FISIOPATOLOGIATIPOS DE HEMOGLOBINA SForma
33、 heterocigota o rasgo falciforme(HbAS):Afecta un alelo.En este caso,el paciente tiene un 30-40%de HbS y no presenta manifestaciones clnicas.F o r m a h o m o c i g o t a o a n e m i a falciforme(HbSS).Aparece cuando la mutacin afecta a los 2 alelos.En estos casos prcticamente toda la Hb(75-95%)es Hb
34、 S.Presenta graves sntomas clnicos.Forma doble heterocigota HbS-talasemia(HbS-Tal).Aparece cuando en el mismo paciente coexisten 2 alelos anormales,uno para la HbS y otra la -talasemia(S/tal).Si la sntesis a nivel del gen talasemico es nula(0-tal),la cantidad de HbS ser prcticamente la misma que en
35、el estado homocigoto(70-90%).Si,por el contrario,slo presenta una disminucin en el gen talasmico(+/-tal),se observa la coexistencia de HbA(10-30%),HbS(60-85%),y una pequea proporcin de HbF(5%).No son tan graves como las formas homocigotas HbSS y predominan en el rea mediterrnea ms que en la raza neg
36、ra.Forma doble heterocigota HbS-HbC(HbSC).Se debe a la coexistencia de 2 alelos anormales.La expresin clnica suele ser menos severa.MANIFESTACIONES CLINICASLos RN no suelen mostrar manifestaciones clnicas de drepanocitosisEn los lactantes existen anomalias de la funcin inmunitariaAsplenia funcionalH
37、acia los 5 aos el 95%de los nios tiene asplenia funcional Primera manifestacin en lactantes dactilitisLa dactilitis produce necrosis isquemica de los huesos pequeosEpisodios dolorosos agudosAparecen por lo general 1 vez al ao en nios Hb s/sEn nios menores se afecta extremidadesEn nios mayores duele
38、la cabeza,torax,abdomen y espalda Episodios de oclusin vascular provocan isquemiaInfartos esplenicoInfarto pulmonar ACV que causan hemiplejiaInfarto de miocardioInfarto renalInfarto hepatico Priapismo Esplenomegalia que progresa a hiperesplenismoConlleva a:IVUInfecciones por neumococo y H,influenzae
39、Osteomielitis por salmonellaIctericiaFatiga muscular Retardo en el crecimientoObstruccin de los vasos retinianos que puede ocasionar:hemorragias,cicatrices,desprendimiento de retina y cegueraPRUEBAS DE LABORATORIO Y DIAGNOSTICOHemograma:Reticulocitos aumentados(5%-15%)Leucocitos:12000 20000mm VCM:no
40、rmalAnemia ligera moderada:5 9 g/dlPlaquetas:normalESP:Clulas en dianaPoiquilocitosisHipocromasiaCelulas falciformes“de hoz”Cuerpos de Howell Jolley:Corpsculos redondos nicos o mltiples de 1 m de dimetro,de color rojo violceo que se encuentran c o m o i n c l u s i o n e s e r i t r o c i t a r i a
41、s t r a s postesplenectoma,en la atrofia esplnica,anemias megaloblasticas y hemolticas.RX:Lesiones oseas en cuerpos vertebralesOsteoporosisEsclerosis de huesos largo y cabezas femoralesSiclemia El diagnostico se hace por medio de electroforesis Cromatografa liquida de alta resolucin de la hemoglobin
42、a(HPLC)TRATAMIENTOPrevenir complicaciones y optimizar la saludV a c u n a s a d e m s l a v a c u n a antineumococica Profilaxis con penicilina a dosis de 125mg 2 veces al da.A los 3 aos se eleva la dosis a 250mg 2 veces al dia.Hasta los 5 aosSe recomienda suplementos de folatoEn episodios dolorosos Acetaminofen+codenaNios de 7 aos bomba de analgesia controlada por el paciente(ACP)Transfusin sangunea Hidroxiurea Transplante de medula oseaAnemia Aplasica
