1、病例介绍 XXX，女，30岁，因“头痛、呕吐7天，言语重复4天”入院 入院前7天出现头痛，以额顶部胀痛为著，并伴恶心呕吐，至当地医院行颅脑CT示双侧额叶大面积低密度灶，并有高密度影，给予“输液治疗”后病情未见明显好转。3天后患者出现言语重复，行颅脑MRI示双侧额叶大面积缺血坏死病灶，并有出血，MRA未见明显异常2 既往有结节性皮炎病史10余年，发病前两周顺产一子。入院查体：T：36.3 P：62 次/分 R：18次/分 BP：107/67mmHg，心率62次/分，意识清，精神差，言语清晰。四肢腱反射（+），四肢肌力V-级，双侧病理征阴性。颈抵抗感，双侧Kernig征（+）。mRS评分：3分3辅
2、助检查：血常规：RBC:3.641012/L、HGB:100g/L、HCT:31.5%、PLT:509109/L、血小板压积:0.479；凝血系列：D-二聚体:1077ug/L、余正常；血清vitB12:168.00pg/mL（180-914pg/ml）、血清叶酸:5.5ng/mL（5.9-24.8ng/ml）血清铁11.2umol/L（8.1-28.6umol/L）。血沉:62mm/H；风湿系列：ANA:弱阳性、PCNA:弱阳性，余阴性；抗心磷脂抗体:弱阳性；ASO:149IU/ml；RF5天高信号高信号30天低或等信号等或高信号25 静脉梗死性脑实质损害在MRI上显示为T1低信号，T2高信
3、号，出血性损害在T1和T2上均显示为高信号 不同于动脉梗死，静脉梗死的DWI和ADC不完全匹配，并且FLAIR上显示的梗死范围较DWI更大 头颅MRV可以发现相应的静脉窦主干闭塞，皮质静脉显影不良，侧裂静脉等侧支静脉扩张，板障静脉和头皮静脉显像等征象头颅MRI/MRV26p MRV在诊断皮层静脉完全和部分性血栓时，及血管发育不良的鉴别诊断上存在局限性，发现一侧静脉（窦）血流缺失时，并不能判断是由于血栓或是先天闭塞造成的p MRV对局部单纯的皮质静脉显示能力较弱p 不能判断血流方向头颅MRI/MRV27D S A DSA是诊断CVST的金标准，但不是常规和首选的检查手段 当CVST的诊断存在疑问
4、、或者在合并SAH需要排除动静脉瘘或远端动脉瘤时，可施行DSA CVST在DSA上的典型表现是静脉或静脉窦部分或完全不显影、显影延迟、侧枝静脉扩张、皮层静脉突然截断 逆行静脉造影如发现窦内狭窄远近端压力差达12mmHg以上时，有支持诊断的价值 解剖学变异会影响DSA的判读，如上矢状窦前部的发育不全，双重上矢状窦，横窦发育不全或未发育28实验室检查 D-二聚体升高可作为CVST辅助诊断的重要指标之一，但其水平正常时并不能排除CVST 腰椎穿刺检查脑脊液有助于明确颅内高压和感染等病因 血栓形成倾向的易患因素检查有助于明确CVST的病因,包括：血常规，血生化，凝血酶原时间，部分凝血活酶时间，蛋白S、
5、蛋白C或抗凝血酶，等29治 疗 抗凝治疗 溶栓治疗 抗血小板及降纤治疗 经导管机械取栓或手术取栓 静脉窦内支架 降颅压和视神经保护 抗癫痫治疗 病因治疗 CVST继发硬脑膜动静脉瘘 糖皮质激素30一、抗凝治疗u抗凝治疗的目的：防止血栓扩展促进血栓溶解预防肺栓塞和深静脉血栓形成31急性期抗凝治疗对于无抗凝禁忌的CVST应及早进行抗凝治疗抗凝治疗并不增加CVST患者的颅内外出血风险伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证急性期抗凝疗程可持续l4周闭塞静脉(窦)的再通作为停止口服抗凝治疗的依据尚未明确32急性期抗凝治疗急性期使用低分子肝素，成人常用剂量为0.4 ml皮下注射
6、bid低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素如使用普通肝素，初始治疗应使APTT延长至少1倍33急性期后抗凝治疗 CVST有2-7%的复发率，5%患者急性期后发生外周静脉血栓事件。故推荐急性期后华法林抗凝治疗。抗凝治疗时程参考如下：缺乏新型抗凝药（达比加群、利伐沙班等）的临床证据临床特点抗凝治疗时间仅存在一过性的危险因素3-6个月特发性CVT或伴轻度遗传性血栓形成倾向6-12个月复发的CVT或存在多重危险因素、具有严重的遗传性血栓形成倾向终生抗凝34急性期溶栓治疗l 经静脉入路的介入溶栓有许多成功的病例报告，仍缺乏随机对照临床试验的证据支持。经过足量抗凝治疗、积极控制导致病情加重的各种因素后
7、，无效且无颅内严重出血的重症CVST患者，如脑深静脉血栓，可由介入治疗经验丰富的中心在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗l 全身静脉溶栓治疗CVST尚无支持证据35急性期溶栓治疗 一项多中心、前瞻性、随机对照临床试验（ThrombolysisOrAnticoagulationforCerebralvenousThrombosisstudy，TO-ACT）正在开展，目的是比较严重CVST患者介入溶栓和传统抗凝的治疗效果 荷兰、葡萄牙、瑞士、中国的13个中心参加 中国的宣武医院神经外科（吉训明、陈健等）参加 截至2016.3.17，已入组64例（中国17例）TO-ACT网址：http:/www.to-
8、act-trial.org/36急性期溶栓治疗uTO-ACT有3条纳入标准，20条排除标准u存在如下一项或多项危险因素，被判断为不能完全康复的严重CVST患者，可以入选TO-ACT1.由CVST引起的颅内出血性病变2.精神状态异常3.昏迷（Glasgow昏迷评分37岁l男性l入院时GCS评分9分l精神状态异常l深静脉血栓lCT或MRI上提示颅内出血l恶性肿瘤l感染46时期预后情况备注急性期死亡（4%）死亡原因一般为脑疝（脑出血、脑水肿所致）、癫痫持续状态、肺栓塞等急性期后较重的头痛（14%）下肢深静脉血栓、肺栓塞（5%）痫性发作（11%）危险因素：a.急性期存在痫性发作，b.幕上的脑实质出血，
9、c.运动功能缺损CVST复发（2%-7%）危险因素：a.男性，b.红细胞增多症，c.血小板增多症，d.严重的血栓形成倾向视力、视野受损，斜视精神、认知方面后遗症（50%）抑郁、焦虑、认知功能下降，语言功能下降等表现47 形成血栓的脑静脉和静脉窦约40%-90%于CVST后再通，且大部分在CVST后四个月内再通。除儿童外，静脉窦再通及CVST的预后无相关性。MR成像上DWI序列出现静脉或静脉窦的高信号预示将来再通可能性下降。建议3-6月时复查MRV以观察再通情况。*Favrole P,Guichard JP,Crassard I,et al.Diffusion-weighted imaging of intravascular clots in cerebral venous thrombosis.Stroke.2004;35:99103.48女性CVST及妊娠 曾患CVST的女性口服抗凝药期间不能妊娠，因为抗凝药存在致畸性 应该选用口服避孕药以外的避孕措施 需停止激素替代治疗后才能妊娠 曾患CVST、妊娠和围产期相关的CVST不影响将来妊娠 曾患CVST的女性再次妊娠期间发生静脉血栓事件的风险并未增加，但是其流产风险增加4950
