1、1小儿肿瘤小儿肿瘤 病因病因良恶性之比约良恶性之比约3:1，软，软组织多良性，实体器组织多良性，实体器官多为恶性官多为恶性恶性多见于恶性多见于5岁前，来岁前，来源于胚胎组织的肿瘤源于胚胎组织的肿瘤多见于小儿多见于小儿成人常见肿瘤则少见成人常见肿瘤则少见于小儿于小儿小儿恶性肿瘤除胚胎小儿恶性肿瘤除胚胎组织来源外，还多见组织来源外，还多见与肉瘤和造血系统肿与肉瘤和造血系统肿瘤瘤病理病理小儿肿瘤与麻醉10/23/20222小儿肿瘤小儿肿瘤 转归转归小儿肿瘤与麻醉10/23/20223小儿肿瘤小儿肿瘤 临床临床表现表现无痛性包块无痛性包块（主要症状）（主要症状）一一压迫及梗阻症状压迫及梗阻症状二二三三
2、继发感染和出血及全身症状继发感染和出血及全身症状小儿肿瘤与麻醉10/23/20224小儿肿瘤小儿肿瘤 转归转归肿瘤进行性增大肿瘤进行性增大一一肿瘤相对稳定肿瘤相对稳定二二三三肿瘤自然消退肿瘤自然消退小儿肿瘤与麻醉10/23/20225小儿肿瘤小儿肿瘤 治疗治疗手术治疗（效果与年龄相关）手术治疗（效果与年龄相关）一一放射治疗放射治疗二二三三化学治疗化学治疗预后：肿瘤的预后：肿瘤的性质，分期性质，分期以及治疗的以及治疗的年龄年龄是关键是关键小儿肿瘤与麻醉10/23/20226小儿肿瘤与麻醉10/23/20227肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。又被命名为肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性
3、肿瘤。又被命名为Wilms瘤。瘤。2004年年WHO认为该病起源于肾胚基细胞认为该病起源于肾胚基细胞 流行病学及病因流行病学及病因好发于儿童，好发于儿童，小儿腹部恶性肿瘤中第二常见小儿腹部恶性肿瘤中第二常见 确切病因未知确切病因未知10岁以下占岁以下占98%3岁以下最多岁以下最多间叶的胚基细胞间叶的胚基细胞分化障碍分化障碍 11号染色体号染色体上的基因上的基因的丢失或突变？的丢失或突变？男女发病率男女发病率无明显差异，无明显差异，3%10%为双侧为双侧 小儿肿瘤与麻醉10/23/20228肾母细胞瘤肾母细胞瘤 无痛性包块无痛性包块 12%15%的患儿的患儿会伴有先天性畸形会伴有先天性畸形 消化
4、系统症状及血尿、发热消化系统症状及血尿、发热、高血压等症状少见，、高血压等症状少见，晚期可有恶病质和转移症状晚期可有恶病质和转移症状小儿肿瘤与麻醉10/23/20229肾母细胞瘤肾母细胞瘤 20世纪世纪50年代以前年代以前只有手术只有手术5年生存率约为年生存率约为20%手术联合放疗手术联合放疗5年生存率年生存率45%50%手术联合放、化疗的手术联合放、化疗的模式模式5年生存率达到年生存率达到85%以上以上20世纪世纪5060年代年代2020世纪世纪6060年代年代至今至今治疗进展及预后治疗进展及预后小儿肿瘤与麻醉10/23/202210肾母细胞瘤的肾母细胞瘤的麻醉麻醉 麻醉前麻醉前访视访视基础
5、情基础情况？况？与周围组与周围组织关系？织关系？既往诊既往诊疗史？疗史？仔细全面，有的放矢仔细全面，有的放矢大小及大小及血供？血供？小儿肿瘤与麻醉10/23/202211肾母细胞瘤的肾母细胞瘤的麻醉麻醉 大小及大小及血供？血供？通过影像资料通过影像资料初步判断大小初步判断大小血供是否丰富，血供是否丰富，有无重要血管穿有无重要血管穿行行小儿肿瘤与麻醉10/23/202212肾母细胞瘤的肾母细胞瘤的麻醉麻醉 与周围组与周围组织器官关织器官关系？系？是否毗邻是否毗邻重要脏器和血管重要脏器和血管对毗邻脏器血管对毗邻脏器血管有无压迫及程度有无压迫及程度小儿肿瘤与麻醉10/23/202213肾母细胞瘤的肾
6、母细胞瘤的麻醉麻醉 既往诊疗既往诊疗经过？经过？术前是否术前是否接受放化疗接受放化疗具体疗程方案及具体疗程方案及与目前手术的间与目前手术的间隔时间隔时间小儿肿瘤与麻醉10/23/202214肾母细胞瘤的肾母细胞瘤的麻醉麻醉 基础基础 情况？情况？肿瘤本身还是肿瘤本身还是放化疗不良反应放化疗不良反应有无贫血，有无贫血，内环境紊乱内环境紊乱以及合并原发和继以及合并原发和继发性器官系统病变发性器官系统病变小儿肿瘤与麻醉10/23/202215肾母细胞瘤的肾母细胞瘤的麻醉麻醉 麻醉方案麻醉方案 气管插管下静吸复合全身麻醉气管插管下静吸复合全身麻醉，注意插管后，注意插管后气道压力气道压力（腹部巨大肿瘤（
7、腹部巨大肿瘤所致肺顺应性下降）；所致肺顺应性下降）；动静脉穿刺置管：连续监测血压，通过术中血气监测保持内环境稳态，动静脉穿刺置管：连续监测血压，通过术中血气监测保持内环境稳态，根据术中情况进行积极有效的输血及液体治疗。根据术中情况进行积极有效的输血及液体治疗。麻醉维持：麻醉维持：平衡麻醉平衡麻醉，保证生命体征平稳。，保证生命体征平稳。密切关注手术进程，根据术中实际情况制定相关的应对方案密切关注手术进程，根据术中实际情况制定相关的应对方案小儿肿瘤与麻醉10/23/202216小儿肿瘤与麻醉10/23/202217神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤是起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的恶性肿瘤，
8、神经母细胞瘤是起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的恶性肿瘤，可分泌各种神经源性衍生物（儿茶酚胺、神经元特异烯醇酶等）。可分泌各种神经源性衍生物（儿茶酚胺、神经元特异烯醇酶等）。儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤 约占约占6-10%的儿童肿瘤，将近一半发生在的儿童肿瘤，将近一半发生在2岁以岁以内的婴幼儿内的婴幼儿 可发生交感神经系统任何部位，最常见肾上腺（可发生交感神经系统任何部位，最常见肾上腺（40%）流行病流行病学特点学特点小儿肿瘤与麻醉10/23/202218神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经嵴的原始神经嵴的原始多能交感神经细胞多能交感神经细胞
9、神经嵴移行后细胞神经嵴移行后细胞正常交感正常交感神经组织神经组织神经母神经母细胞瘤细胞瘤神经节母神经节母细胞瘤细胞瘤神经节神经节细胞瘤细胞瘤发生机制及病理分型发生机制及病理分型小儿肿瘤与麻醉10/23/202219神经母细胞瘤神经母细胞瘤临临床床症症状状早期特异性症状少，出现症状一般已转移早期特异性症状少，出现症状一般已转移不同部位肿瘤的症状也不尽相同不同部位肿瘤的症状也不尽相同肿瘤压迫重要器官导致特征性临床表现肿瘤压迫重要器官导致特征性临床表现肿瘤分泌活性物质导致相关性临床表现肿瘤分泌活性物质导致相关性临床表现小儿肿瘤与麻醉10/23/202220神经母细胞瘤神经母细胞瘤低危组低危组允许先行
10、观察，待允许先行观察，待疾病进展或者有变疾病进展或者有变化后才进行干预；化后才进行干预；或者直接手术治疗，或者直接手术治疗，治愈率高治愈率高。治愈率超过治愈率超过90%中危组中危组手术切除并辅以化疗手术切除并辅以化疗 治愈率介于治愈率介于70-90%之之间间 高危组高危组化疗，手术切除，放疗，化疗，手术切除，放疗，骨髓骨髓/造血干细胞移植，造血干细胞移植，生物及免疫治疗生物及免疫治疗治愈率仅为治愈率仅为30%左右左右 风险分层以及治疗预后风险分层以及治疗预后分层原则分层原则：基于新的分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素，将神经母细胞瘤患者分为：
11、极低危组（自愈性高）极低危组（自愈性高），低危组、中危组低危组、中危组以及高危组高危组 小儿肿瘤与麻醉10/23/202221神经母细胞瘤的神经母细胞瘤的麻醉麻醉麻醉前麻醉前访视访视合并其他合并其他病变？病变？基础情况基础情况?活性活性?部位及部位及大小？大小？有无压迫有无压迫症状？症状？小儿肿瘤与麻醉10/23/202222神经母细胞瘤神经母细胞瘤通过影像资料判断通过影像资料判断：可发生全身各个组织，肾上腺最多见（40%）发生于颈部（1%），交感神经压迫引起霍纳综合征 发生于胸腔（19%），与气道关系，是否合并呼吸困难发生于腹腔（30%），位于腹膜前或后，周围毗邻情况，血供丰富与否发生于脊髓
12、（5%），压迫脊髓引起脊髓横断性病变 肿瘤的部位，大小，血供及与周围组织关系小儿肿瘤与麻醉10/23/202223神经母细胞瘤神经母细胞瘤通过体格检查和实验室检查结果通过体格检查和实验室检查结果：顽固性腹泻（肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%），共济失调（肿瘤的旁分泌所致，占1.3%），高血压（肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3%）。肿瘤有无活性小儿肿瘤与麻醉10/23/202224神经母细胞瘤的神经母细胞瘤的麻醉麻醉 麻醉方案麻醉方案 气管插管下静吸复合全身麻醉气管插管下静吸复合全身麻醉：有无：有无困难气道，胃出口有无梗阻困难气道，胃出口有无梗阻（做（做好相关麻醉前准备），插管后通气参数的设置
13、。好相关麻醉前准备），插管后通气参数的设置。动静脉穿刺置管：连续监测血压，通过术中血气监测保持内环境稳态，动静脉穿刺置管：连续监测血压，通过术中血气监测保持内环境稳态，根据术中情况进行积极有效的输血及液体治疗（根据术中情况进行积极有效的输血及液体治疗（出血较多及肿瘤具有出血较多及肿瘤具有活性活性）。）。麻醉维持：麻醉维持：平衡麻醉平衡麻醉，准备相关，准备相关血管活性药物血管活性药物，保证生命体征平稳，保证生命体征平稳 密切关注手术进程，根据术中实际情况制定相关的应对方案密切关注手术进程，根据术中实际情况制定相关的应对方案小儿肿瘤与麻醉10/23/202225 2012年年12月月-2013年年
14、12月月我院我院肾母细胞瘤肾母细胞瘤 神经母细胞瘤神经母细胞瘤例数例数1616年龄年龄2 2岁（中位数）岁（中位数）手术时间手术时间1.5h1.5h（均数）（均数）输血情况输血情况5/165/16麻醉方式麻醉方式全身气管插管麻全身气管插管麻醉醉术后住院时间术后住院时间9 9天（中位数）天（中位数）送送ICUICU？无无例数例数32年龄年龄4岁（中位数）岁（中位数）手术时间手术时间2.5h（均数）（均数）输血情况输血情况24/32麻醉方式麻醉方式全身气管插管麻全身气管插管麻醉醉术后住院时间术后住院时间13天（中位数）天（中位数）送送ICU？5例送例送ICU小儿肿瘤与麻醉10/23/202226 谢谢 谢谢小儿肿瘤与麻醉10/23/2022
