1、2022-10-2812022-10-282 心肌疾病是指除风湿性、冠状动脉性、心肌疾病是指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性和先天性心脏病以外的，高血压性、肺原性和先天性心脏病以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病。以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类(1995年年WHO/ISFC)1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病。心肌疾病。2022-10-2832、心肌病分类、心肌病分类 世界卫生组织统一把世界卫生组织统一把心肌病分为三类：心肌病分为三类：1、扩张型心肌病、扩张型心肌病(DCM)2、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病(H
2、CM)3、限制型心肌病、限制型心肌病(RCM)2022-10-284 是心肌病中最常见的一型。特点为是心肌病中最常见的一型。特点为心脏显著增大，心腔扩张，心肌收缩力心脏显著增大，心腔扩张，心肌收缩力降低。临床常出现充血性心力衰竭和心降低。临床常出现充血性心力衰竭和心律失常。律失常。2022-10-285 病因不明：病因不明：1、病毒感染、病毒感染 2、自身免疫、自身免疫 3、营养状况、营养状况 有人认为本病是心肌炎，特别病毒有人认为本病是心肌炎，特别病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症。性心肌炎的慢性阶段或后遗症。2022-10-286 两侧心室、心房明显扩大、室壁变薄，常两侧心室、心房明显扩大、室
3、壁变薄，常有附壁血栓。有附壁血栓。三、病理生理三、病理生理 主要是心脏泵功能障碍。心肌纤维化使心主要是心脏泵功能障碍。心肌纤维化使心腔扩大，心肌收缩力下降，心排血量下降，加腔扩大，心肌收缩力下降，心排血量下降，加上相对性房室关闭不全，导致发生充血性心力上相对性房室关闭不全，导致发生充血性心力衰竭。肺循环和体循环静脉压增高并淤血，由衰竭。肺循环和体循环静脉压增高并淤血，由于心肌纤维化病变常累及起搏传导系统，故可于心肌纤维化病变常累及起搏传导系统，故可发生各种心律失常。发生各种心律失常。2022-10-287四、临床表现四、临床表现 多见于青年，起病缓慢，常先发现心多见于青年，起病缓慢，常先发现心
4、脏增大，乏力、气促、心悸等。经过若干脏增大，乏力、气促、心悸等。经过若干年后逐渐出现左、右心衰竭症状及体征，年后逐渐出现左、右心衰竭症状及体征，晚期可出现肺小动脉血栓栓塞、肺动脉压晚期可出现肺小动脉血栓栓塞、肺动脉压明显增高，使右心衰竭更加明显，常有各明显增高，使右心衰竭更加明显，常有各类型心律失常、栓塞和猝死。病死率高，类型心律失常、栓塞和猝死。病死率高，心力衰竭呈进行性、持久性、反复性和难心力衰竭呈进行性、持久性、反复性和难治性。治性。2022-10-288五、实验室检查五、实验室检查1、X线检查：心影增大线检查：心影增大,多多为普大型或主动脉型。搏为普大型或主动脉型。搏动普遍降低，常有肺
5、淤血。动普遍降低，常有肺淤血。2、心电图、心电图:可有各种改变，可有各种改变，包括包括ST-T异常、低电压、异常、低电压、病理性病理性Q波及心律失常。波及心律失常。3、超声心动图、超声心动图:左室扩张、左室扩张、室壁运动普遍减弱。室壁运动普遍减弱。2022-10-289诊断：诊断：心脏增大或伴有心律失常和充血性心心脏增大或伴有心律失常和充血性心力衰竭时力衰竭时,在排除其他各种心脏病在排除其他各种心脏病(如风心病、如风心病、冠心病、肺心病等冠心病、肺心病等)和特异性心肌病后可诊和特异性心肌病后可诊断此病。断此病。2022-10-2810鉴别诊断：鉴别诊断：1、风心病、二尖瓣关闭不全、风心病、二尖
6、瓣关闭不全 2、冠心病心律失常心力衰竭型、冠心病心律失常心力衰竭型 3、大量心包积液、大量心包积液2022-10-2811 治疗原则是纠正充血性心力衰竭和各种心治疗原则是纠正充血性心力衰竭和各种心律失常。律失常。1、早期强调限制体力活动，低盐饮食。可用辅酶、早期强调限制体力活动，低盐饮食。可用辅酶Q10、维生素等；、维生素等；2、改善心肌代谢药物；、改善心肌代谢药物；3、晚期心力衰竭明显者可有洋地黄等强心剂、利、晚期心力衰竭明显者可有洋地黄等强心剂、利尿剂。血管扩张剂，心力衰竭控制后心率仍偏尿剂。血管扩张剂，心力衰竭控制后心率仍偏快可加用快可加用受体阻滞剂；受体阻滞剂；2022-10-2812
7、4、心脏移植术、心脏移植术 预后不良，死亡原因多为心力衰竭预后不良，死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。心力衰竭出现后和严重心律失常。心力衰竭出现后5年生年生存率存率40%，10年生存率年生存率2%左右。左右。2022-10-2813 以心肌肥厚，心室腔变小为特征。左以心肌肥厚，心室腔变小为特征。左心室血液充盈受阻。舒张期顺应下降，舒心室血液充盈受阻。舒张期顺应下降，舒张期压升高最终导致左心室舒张功能衰竭。张期压升高最终导致左心室舒张功能衰竭。根据左心室流出道，有无梗阻分为梗阻性根据左心室流出道，有无梗阻分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。2022-10-28
8、14 不明。不明。因有阳性家庭史因有阳性家庭史(约约1/3)被某些学者认为是遗传性疾病。被某些学者认为是遗传性疾病。二、病理二、病理 心肌细胞肥大心肌细胞肥大,形态特异形态特异,排排列紊乱。梗阻性肥厚型心肌病在列紊乱。梗阻性肥厚型心肌病在心室间隔特别上部心室间隔特别上部(主动脉瓣下主动脉瓣下)特别肥厚，造成左室流出道狭窄特别肥厚，造成左室流出道狭窄梗阻梗阻,曾被称为曾被称为“特发性肥厚性主特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄动脉瓣下狭窄(IHSS)”。2022-10-2815 可无症状，因猝死或体检中发现可无症状，因猝死或体检中发现1、症状：、症状：(1)劳力唑呼吸困难劳力唑呼吸困难(2)胸痛：心肌肥厚
9、胸痛：心肌肥厚,需血量增加而引起心肌缺血需血量增加而引起心肌缺血(3)频发一过性晕厥，唯一主诉，由于左室反应频发一过性晕厥，唯一主诉，由于左室反应性差，流出道梗阻造成心排量降低，导致体循性差，流出道梗阻造成心排量降低，导致体循环脑动脉供血不足所致。环脑动脉供血不足所致。2022-10-2816(4)猝死：流出道梗阻和严重心律失常猝死：流出道梗阻和严重心律失常(5)心力衰竭：早期可出现左右心衰心力衰竭：早期可出现左右心衰2、体征：、体征：收缩期杂音：在胸骨左缘收缩期杂音：在胸骨左缘3、4肋间隙或心肋间隙或心尖内例，为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，运尖内例，为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，运动或含硝酸
10、甘油杂音增强，下蹲或服动或含硝酸甘油杂音增强，下蹲或服阻滞剂阻滞剂杂音减弱。杂音减弱。2022-10-28171、X线检查可有心影增大。线检查可有心影增大。2、心电图出现类似陈旧性心肌梗塞改变，如、心电图出现类似陈旧性心肌梗塞改变，如、a VF、aVL、V4、V5出现病理性出现病理性Q波，波，V3、V4出现大倒置出现大倒置T波。波。3、超声心动图可显示室间隔非对称性肥厚，舒、超声心动图可显示室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比大于或张期室间隔厚度与后壁之比大于或 等于等于1.3,SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期向前运动。现象：二尖瓣前叶在收缩期向前运动。2022-10-2818 治疗原
11、则为驰缓心肌，改善心室舒张治疗原则为驰缓心肌，改善心室舒张功能及减轻左室流出道梗阻，防治室性心功能及减轻左室流出道梗阻，防治室性心律失常。律失常。常使用常使用阻滞剂阻滞剂(心得安心得安)或钙拮抗剂或钙拮抗剂(异异搏定搏定)。重症梗阻病例可试作切开或切除肥。重症梗阻病例可试作切开或切除肥厚室间隔心肌。厚室间隔心肌。2022-10-2819restrictive cardiomyopathy ROM2022-10-2820 较少见。心内膜心肌纤维化使较少见。心内膜心肌纤维化使心肌僵直和心腔闭塞，造成心室舒心肌僵直和心腔闭塞，造成心室舒张充盈受阻和心室收缩功能下降，张充盈受阻和心室收缩功能下降，回心
12、血量减少，心排血量减少，出回心血量减少，心排血量减少，出现类似缩窄性心包炎时心脏压塞的现类似缩窄性心包炎时心脏压塞的临床表现。本病预后较差，只能对临床表现。本病预后较差，只能对症治疗。可用利尿剂症治疗。可用利尿剂,必要时（心力必要时（心力衰竭或心房纤颤室率快）可用洋地衰竭或心房纤颤室率快）可用洋地黄制剂。黄制剂。2022-10-2821 是指各种原因引起的心肌局限性或是指各种原因引起的心肌局限性或弥漫性急性、亚急性或慢性炎症。弥漫性急性、亚急性或慢性炎症。2022-10-2822一、病因一、病因1、感染性心肌炎：由细菌、病毒、真菌、感染性心肌炎：由细菌、病毒、真菌、寄生虫、立克次氏体等引起。寄
13、生虫、立克次氏体等引起。2、过敏或变态反应性心肌炎：如风湿性、过敏或变态反应性心肌炎：如风湿性心肌炎，结节性多动脉炎及系统性红心肌炎，结节性多动脉炎及系统性红斑狼疮、硬皮症引起的心肌炎。斑狼疮、硬皮症引起的心肌炎。3、中毒性心肌炎：理化因素所致或药物、中毒性心肌炎：理化因素所致或药物引起引起(吐根素、三价锑、阿霉素等吐根素、三价锑、阿霉素等)。各。各类心肌炎中以病毒性心肌炎最为常见。类心肌炎中以病毒性心肌炎最为常见。2022-10-2823病毒性心肌炎病毒性心肌炎viral myocarditis 病毒性心肌炎系病毒感染致全身系统受病毒性心肌炎系病毒感染致全身系统受累，其中以侵犯心脏尤为突出的
14、一组临床累，其中以侵犯心脏尤为突出的一组临床综合症。综合症。2022-10-2824 多见于儿童和青壮年，可由各种病毒引多见于儿童和青壮年，可由各种病毒引起，以肠道和呼吸道感染中的小核糖核酸病毒起，以肠道和呼吸道感染中的小核糖核酸病毒最常见，如柯萨奇、灰质炎流感、腮腺炎病毒、最常见，如柯萨奇、灰质炎流感、腮腺炎病毒、肝炎病毒等。肝炎病毒等。病毒可直接侵犯心肌或通过免疫反应累病毒可直接侵犯心肌或通过免疫反应累及心肌。及心肌。2022-10-2825 病变可为弥漫性或局限性，心腔扩大。病变可为弥漫性或局限性，心腔扩大。可累及心包或心肌心包炎。可累及心包或心肌心包炎。三、临床表现三、临床表现 症状轻
15、重差别很大，取决于病变广泛程症状轻重差别很大，取决于病变广泛程度与部位。轻者可无症状，重者可至猝死。度与部位。轻者可无症状，重者可至猝死。2022-10-2826 起病前起病前1-2周内多有急性病毒感染史周内多有急性病毒感染史(多在多在上呼吸道或肠道上呼吸道或肠道)，后出现胸闷、胸痛、气急，后出现胸闷、胸痛、气急和心悸等。可有心动过速、过缓、心电图出现和心悸等。可有心动过速、过缓、心电图出现ST-T改变、传导阻滞、早搏等。严重者可出现改变、传导阻滞、早搏等。严重者可出现度房室传导阻滞、急性左心衰竭或心原性休度房室传导阻滞、急性左心衰竭或心原性休克、猝死，而有相应症状和体征。克、猝死，而有相应症
16、状和体征。实验室检查可有白细胞增高，咽拭子或实验室检查可有白细胞增高，咽拭子或粪便中可分离出病毒，血清中特殊抗体滴定度粪便中可分离出病毒，血清中特殊抗体滴定度增高，心肌活检组织中可能分离出病毒，电镜增高，心肌活检组织中可能分离出病毒，电镜下发现心肌细胞中有病毒颗粒。下发现心肌细胞中有病毒颗粒。2022-10-2827 主要根据病史及临床表现、心电图及其它主要根据病史及临床表现、心电图及其它有关实验室检查综合分析，靠排他法诊断。有关实验室检查综合分析，靠排他法诊断。五、治疗五、治疗 主要针对病毒感染和心肌炎症：干扰素，主要针对病毒感染和心肌炎症：干扰素，转移因子，中草药转移因子，中草药(兰根、大
17、青叶、连翘等兰根、大青叶、连翘等)。2022-10-2828治治 疗：疗：1、休息：急性期卧床休息、休息：急性期卧床休息 2、护心：能量合剂，辅酶、护心：能量合剂，辅酶Q10等等 3、急重症者可用肾上腺皮质激素、急重症者可用肾上腺皮质激素 4、对症：纠正心衰、抗心律失常等、对症：纠正心衰、抗心律失常等六、预后六、预后 大多数急性心肌炎可完全恢复，很少数大多数急性心肌炎可完全恢复，很少数可发生猝死，或死于严重心律失常、急性肺水可发生猝死，或死于严重心律失常、急性肺水肿及心原性休克。少数患者病变继续进展，由肿及心原性休克。少数患者病变继续进展，由急性进入慢性期，最终发展为扩张性心机。急性进入慢性期
18、，最终发展为扩张性心机。2022-10-2829Pericarditis2022-10-2830心心 包包 炎炎Pericarditis 心包炎是最常见的心包病变，可由多种致心包炎是最常见的心包病变，可由多种致病因素引起，常是全身疾病的一部分或由邻近病因素引起，常是全身疾病的一部分或由邻近组织病变蔓延而来。心包炎分为急性和慢性两组织病变蔓延而来。心包炎分为急性和慢性两种，前者常伴有心包渗液，后者常引起心包缩种，前者常伴有心包渗液，后者常引起心包缩窄。窄。2022-10-2831 1、病因：、病因：(1)感染：细菌；感染：细菌；(2)自身免疫：自身免疫：SLE；(3)内分泌代谢；内分泌代谢；(4
19、)肿瘤；肿瘤；(5)原因不明；原因不明；(6)AMI。2、病理：正常心包腔内约含、病理：正常心包腔内约含50ml液体。急液体。急性炎症时性炎症时,心包腔内产生由纤维蛋白、白细胞和心包腔内产生由纤维蛋白、白细胞和内皮细胞组成的渗出物内皮细胞组成的渗出物,液体无明显增加时为急液体无明显增加时为急性纤维蛋白性性纤维蛋白性(干性干性)心包炎。渗出液体增心包炎。渗出液体增2022-10-2832 多时，称为渗液性多时，称为渗液性(湿性湿性)心包炎多为浆液纤维心包炎多为浆液纤维蛋白性，量可达蛋白性，量可达2-3升，呈黄而清液体，渗出升，呈黄而清液体，渗出液也可为脓性或血性参液一般在数周至数月内液也可为脓性
20、或血性参液一般在数周至数月内吸收，但也可发生壁层与粘连、增厚、逐渐形吸收，但也可发生壁层与粘连、增厚、逐渐形成慢性心包病变。成慢性心包病变。3、病理生理：渗透性心包炎、病理生理：渗透性心包炎,当渗液量迅当渗液量迅速增加，心包内压力急聚上升，妨碍了心室舒速增加，心包内压力急聚上升，妨碍了心室舒张和充盈，使心搏量下降，动脉收缩压下降；张和充盈，使心搏量下降，动脉收缩压下降；同时影响血液回流到右心，使静脉压升高，这同时影响血液回流到右心，使静脉压升高，这些改变构成了急性心脏压塞的临床表现。些改变构成了急性心脏压塞的临床表现。2022-10-2833(一一)纤维蛋白性心包炎纤维蛋白性心包炎1、症状：心
21、前区疼痛、剧痛、刀割样痛、症状：心前区疼痛、剧痛、刀割样痛,可放射到可放射到左肩、背部，呼吸或咳嗽时加剧。左肩、背部，呼吸或咳嗽时加剧。2、体征：心包摩擦音是诊断纤维蛋白性心包炎可、体征：心包摩擦音是诊断纤维蛋白性心包炎可靠依据，其特点抓刮样粗糙音、近耳。在心前靠依据，其特点抓刮样粗糙音、近耳。在心前区胸骨左缘区胸骨左缘3-4肋间最明显，前倾位深吸气加压肋间最明显，前倾位深吸气加压听诊器胸件更易听到。可持续数小或或数天听诊器胸件更易听到。可持续数小或或数天,当当积液量增多时，心包磨擦音可消失。积液量增多时，心包磨擦音可消失。2022-10-2834(二二)渗出性心包炎渗出性心包炎1、症状：呼吸
22、困难，是心包只液最突出症状，、症状：呼吸困难，是心包只液最突出症状，严重时，可有端坐呼吸，身体前倾严重时，可有端坐呼吸，身体前倾,呼吸浅快，呼吸浅快，面色苍白，可有发绀等。面色苍白，可有发绀等。2、体征：、体征：(1)心浊音界向两侧扩大，呈绝对浊音。心浊音界向两侧扩大，呈绝对浊音。(2)心尖搏动微弱，位于心浊音界左缘内侧或不能心尖搏动微弱，位于心浊音界左缘内侧或不能扪及。扪及。(3)心音低而遥远。心音低而遥远。(4)Ewart征征(背部左肩胛角下呈浊音、语颤增强及背部左肩胛角下呈浊音、语颤增强及支气管呼吸音支气管呼吸音)。(5)颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹水等。颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢
23、水肿、腹水等。2022-10-28353、心脏压塞、心脏压塞(1)颈静脉怒张：静脉压显著升高。颈静脉怒张：静脉压显著升高。(2)血压下降：动脉收缩压下降，舒张压不变血压下降：动脉收缩压下降，舒张压不变,脉压减小脉压减小,甚至休克，同时伴明显心运过速。甚至休克，同时伴明显心运过速。(3)奇脉：吸气时动脉收缩压下降奇脉：吸气时动脉收缩压下降1.3kPa(10 mm Hg)或更多，伴有脉搏减弱或消失，呼气时或更多，伴有脉搏减弱或消失，呼气时复原的现象。复原的现象。2022-10-28361、化验检查：感染性者常有白细胞计数增加，、化验检查：感染性者常有白细胞计数增加，血沉增快。血沉增快。2、X线检查
24、：当心包渗液大于线检查：当心包渗液大于250ml时，可见到时，可见到心影普遍性向两侧增大心影普遍性向两侧增大,心脏搏动减弱或不见。心脏搏动减弱或不见。3、心电图：、心电图：(1)窦性心动过速，窦性心动过速，ST段弓背向下抬高；段弓背向下抬高；(2)心包渗液时有心包渗液时有QRS低电压；低电压；(3)心脏压塞或大量渗液时可见电交替；心脏压塞或大量渗液时可见电交替；2022-10-28374、超声心动图、超声心动图:为检查为检查心包积液简而易行的可心包积液简而易行的可靠方法，能显示心包渗靠方法，能显示心包渗液的液性暗区，估计渗液的液性暗区，估计渗液量及其分布范围。液量及其分布范围。2022-10-
25、28385、心包穿刺：、心包穿刺：(1)在心包积液时，穿刺抽心包液作检查以明确病在心包积液时，穿刺抽心包液作检查以明确病因。因。(2)解除心脏压塞症状。解除心脏压塞症状。四、诊断和鉴别诊断四、诊断和鉴别诊断1、诊断：听到心包磨擦音即可确立纤维蛋白性、诊断：听到心包磨擦音即可确立纤维蛋白性心包炎的诊断。根据临床表现心包炎的诊断。根据临床表现,X线检查、心线检查、心电图、超声心动图心包渗液的特征改变即可确电图、超声心动图心包渗液的特征改变即可确立渗液性心包炎的诊断。立渗液性心包炎的诊断。2022-10-2839特殊异性包炎特殊异性包炎结核性心包炎结核性心包炎化脓性心包炎化脓性心包炎肿瘤性心包炎肿瘤
26、性心包炎病史病史有上感史：起有上感史：起病急可多发病急可多发原发结核灶，原发结核灶，多浆膜腔结液多浆膜腔结液原发感染灶及原发感染灶及毒症表现毒症表现常有原发肿瘤常有原发肿瘤或心包间皮瘤或心包间皮瘤发热发热低热或不发热低热或不发热低热、高热低热、高热高热、高热、留或留或驰旅热驰旅热不明显不明显心前区痉心前区痉常报为剧烈常报为剧烈早期有早期有早期有早期有常无常无心包流量心包流量较少、中等量较少、中等量常大量常大量较多较多常大量常大量性质性质草黄草黄草黄或血性草黄或血性脓性脓性血性血性细胞分类细胞分类特淋巴细胞较特淋巴细胞较多多中性粒细胞品中性粒细胞品种多种多可找到肿瘤细可找到肿瘤细胞胞细菌细菌无无所找到桔核杆所找到桔核杆菌菌可找到化脓可找到化脓 细胞细胞无无治疗治疗激素激素抗结核抗结核抗生素抗生素抗癌药抗癌药2022-10-2840 1、病因治疗、病因治疗 2、对症治疗：如用镇痛药学。、对症治疗：如用镇痛药学。3、心包穿刺以解除心脏压塞症状。、心包穿刺以解除心脏压塞症状。4、心包切开引流，并用抗生素治疗化脓、心包切开引流，并用抗生素治疗化脓 性心包炎性心包炎 5、心包切除术指征：急性非特异性心包、心包切除术指征：急性非特异性心包 炎反复发作，以致长期病残。炎反复发作，以致长期病残。
