1、的诊断标准新进展的诊断标准新进展11的诊断标准的诊断标准1.1.世界卫生组织国际疾病分类的诊断标准世界卫生组织国际疾病分类的诊断标准(10)(10)2.2.美国国立神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会诊断美国国立神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会诊断标准标准 （）（）3.3.精神障碍诊断和统计工作手册诊断标准（，）精神障碍诊断和统计工作手册诊断标准（，）4.4.美国神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究诊美国神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究诊断标准断标准 （），美国神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾（），美国神经病学、语言障碍
2、和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究小组于病学会研究小组于20072007年年8 8月发表的最新诊断标准，强调了诊断的月发表的最新诊断标准，强调了诊断的客观依据客观依据2定义痴呆是一种渐进式的认知衰退，进而造成痴呆是一种渐进式的认知衰退，进而造成多方面的认知、行為的功能失常，而影响到日多方面的认知、行為的功能失常，而影响到日常生活的人际关係或工作能力。常生活的人际关係或工作能力。定义认知功能的衰退，包括认知功能的衰退，包括记忆记忆定向定向判断判断计算计算抽象抽象注觉空间注觉空间语意语意视言视言定义并可能出现下述症状并可能出现下述症状行為行為情绪情绪人格人格妄想妄想幻觉幻觉 故痴呆并不是单一疾病，
3、而是一群症状的组故痴呆并不是单一疾病，而是一群症状的组合，即所谓的综合征（）合，即所谓的综合征（）回顾与解读:进行性认知功能进行性认知功能 可以从任何认知领域损害起病，并且扩展到别认知领域损害可以从任何认知领域损害起病，并且扩展到别认知领域损害，表现出智能的全面衰退，表现出智能的全面衰退 并不与意识水平和运动机能改变有关并不与意识水平和运动机能改变有关 并非由于应激或情绪障碍所致。并且是一种稳定的状态并非由于应激或情绪障碍所致。并且是一种稳定的状态 除外：单次脑卒中，脑炎，脑外伤除外：单次脑卒中，脑炎，脑外伤精神疾病统计诊断手册（）精神疾病统计诊断手册（）有多领域的认知缺损，显示出记忆（有多领
4、域的认知缺损，显示出记忆（1 1）的损害。包括无法学习的）的损害。包括无法学习的新事物，或回忆起已学会的事物新事物，或回忆起已学会的事物且至少存在以下认知障碍的一种（且至少存在以下认知障碍的一种（1+11+1）：）：失语症（语言障碍）失语症（语言障碍）失用（虽然运动功能良好，但执行上出现困难）失用（虽然运动功能良好，但执行上出现困难）失认症（虽然感官功能良好，仍无法认识或辨认物体）失认症（虽然感官功能良好，仍无法认识或辨认物体）执行功能（计划、组织、排序、抽象思考）的障碍执行功能（计划、组织、排序、抽象思考）的障碍认知障碍必须严重地造成社会或职业功能损害，并显示出这些功能认知障碍必须严重地造成
5、社会或职业功能损害，并显示出这些功能的显著下降的显著下降症状非仅出现於譫妄的病程中症状非仅出现於譫妄的病程中 对痴呆的描述对痴呆的描述 的定义中要求必须有记忆的功能障碍 但是 认知功能的全面衰退，并不意味着必须有记忆障碍 还有其他很多类型的痴呆患者相对保留了学习与记忆功能阿兹海默病临床诊断标准1.1.从患者行为、临床和神经心理测验发现其认知衰退从患者行为、临床和神经心理测验发现其认知衰退2.2.排除谵妄（）、嗜睡（）、僵直（）、昏迷（）等状排除谵妄（）、嗜睡（）、僵直（）、昏迷（）等状态对认知功能对影响态对认知功能对影响3.3.痴呆的诊断以患者的行为表现为核心痴呆的诊断以患者的行为表现为核心痴
6、呆的核心诊断标准痴呆的核心诊断标准 社会和职业功能出现大幅度下降，严重受损社会和职业功能出现大幅度下降，严重受损 认知损害的型态：患者至少要记忆、语言、视觉认知损害的型态：患者至少要记忆、语言、视觉空间、执行能力、情感人格的五种认知功能中，空间、执行能力、情感人格的五种认知功能中，至少出现三种以上的缺损（至少出现三种以上的缺损（1 1（记忆）？（记忆）？2 2）症状是一种渐进式衰退，与谵妄区别症状是一种渐进式衰退，与谵妄区别20072007年修订的年修订的标准标准 :、C、D或E中至少一（1+1标准）核心症状 A.早期、显著的情景记忆障碍，包括以下特点 逐渐出现的进行性的记忆功能下降，超过6个
7、月（时间标准）客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常（表明记忆的性质及损害的模式）情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现 （表明记忆损害可以有规律，也有一定的变异）.2007,8:734-74620072007年修订的年修订的标准标准 :、C、D或E中至少一支持特征B.存在内颞叶萎缩定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮层、杏仁核体积缩小（参考同年龄人群的常模）C.脑脊液生物标记异常A1-42 降低、总()或磷酸化()增高，或三者同时存在D.的特殊表现双侧颞叶糖代谢减低其它有效的配体，如预见病理的改变E.直系亲属中有已证实的
8、常染色体显性遗传突变导致的.2007,8:734-746这些支持特征大家做过吗？国内有几家医院做了？2007年修订的标准.2007,8:734-746 排除标准 病史 突然起病 早期出现下列症状：步态不稳、癫痫、行为异常 临床特点 局灶性神经系统症状体征：偏瘫、感觉缺失、视野损害 早期的锥体外系体征 其它疾病状态严重到足以解释记忆和相关症状 非痴呆 严重的抑郁 脑血管病 中毒或代谢异常（要求特殊检查证实）的或T2加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致2007年修订的标准.2007,8:734-746 确诊标准确诊标准 临床和组织病理（脑活检或尸检）证实为，病理须满临床和组织病理（脑活检或尸检
9、）证实为，病理须满足标准足标准 临床和遗传学（染色体临床和遗传学（染色体,14,21,14,21突变）证实为突变）证实为 11,2010 11,2010 s ,(),2007 2007年前诊断标准的不足之处年前诊断标准的不足之处1)1)缺乏区别于其它类型痴呆的特征性描述缺乏区别于其它类型痴呆的特征性描述2)2)（发生于相同年龄层人群，但是在（发生于相同年龄层人群，但是在2525年前尚未被充分认年前尚未被充分认识的其他类型痴呆）识的其他类型痴呆）3)3)2)2)标准中不包括、及脑脊液检查标准中不包括、及脑脊液检查4)4)（接下来将会提及的生物学标记）（接下来将会提及的生物学标记）5)5)3)3)
10、在所有患者中，记忆缺陷常常是早期的认知缺陷在所有患者中，记忆缺陷常常是早期的认知缺陷6)6)（记忆问题泛化，不去探讨更早的指标）（记忆问题泛化，不去探讨更早的指标）7)7)4)4)缺乏缺乏 的遗传学信息的遗传学信息引言引言美国国立神经病学及语言障碍和卒中研究所及阿尔茨海默病和美国国立神经病学及语言障碍和卒中研究所及阿尔茨海默病和相关疾病协会制定的阿尔茨海默病的诊断标准相关疾病协会制定的阿尔茨海默病的诊断标准 （1984 1984）已）已经被使用了经被使用了2525年余的时间年余的时间.这一标准在诊断可疑的方面已经被这一标准在诊断可疑的方面已经被证实了其可靠性证实了其可靠性(敏感性敏感性80%,
11、80%,特异性特异性70%)70%)传统的诊断标准缺乏进展传统的诊断标准缺乏进展 目前对的生物学基础有了长足的认识目前对的生物学基础有了长足的认识 传统标准的某些不足之处需要修订传统标准的某些不足之处需要修订!传统标准传统标准不合适之处不合适之处1)1)2)2)所包含的神经心理学测试可能并不适用于临床所包含的神经心理学测试可能并不适用于临床3)3)对对“可疑（可疑（）”的过度诊断，这其中的某些病人的过度诊断，这其中的某些病人现在可能仅被诊断为现在可能仅被诊断为“轻度认知损害轻度认知损害”修订标准修订标准（11,2010 11,2010）采用更现代化的临床、影像学、实验室诊断采用更现代化的临床、
12、影像学、实验室诊断 计划计划 全病因所致痴呆的诊断标准（适合所有病因的痴呆）全病因所致痴呆的诊断标准（适合所有病因的痴呆）的诊断标准（仅仅是）的诊断标准（仅仅是）目的目的 更适用于一般的保健医疗提供者更适用于一般的保健医疗提供者 取消了神经心理学评估，增加了影像学和脑脊液检查取消了神经心理学评估，增加了影像学和脑脊液检查 同时适用于科研及临床同时适用于科研及临床 I.I.全病因所致痴呆的诊断标准全病因所致痴呆的诊断标准.的诊断标准的诊断标准I.I.全病因所致痴呆的诊断标准（全病因所致痴呆的诊断标准（.）日常工作及社会能力受损日常工作及社会能力受损与前期相比表现出功能衰退，而无法用谵妄或其他精神
13、异常来解释与前期相比表现出功能衰退，而无法用谵妄或其他精神异常来解释认知损害经由病史采集（来自患者本人与家属），结合客观的认知测认知损害经由病史采集（来自患者本人与家属），结合客观的认知测量来诊断（床旁精神状态检查或者神经心理学测试），并至少包括以量来诊断（床旁精神状态检查或者神经心理学测试），并至少包括以下两方面：下两方面：学习及记忆新信息功能受损学习及记忆新信息功能受损推理及应对复杂任务的能力受损推理及应对复杂任务的能力受损 、判断力受损、判断力受损空间结构受损空间结构受损语言功能受损语言功能受损(说说,读读,写写)人格改变人格改变/主动性改变主动性改变I.I.全病因所致痴呆的诊断标准（全
14、病因所致痴呆的诊断标准（.）学习及记忆新信息功能受损学习及记忆新信息功能受损:（不强调神经心理评估，下同）不强调神经心理评估，下同）重复性问题及对话重复性问题及对话放错个人物品放错个人物品忘记重要事情及约会忘记重要事情及约会 在熟悉的路途上迷路在熟悉的路途上迷路推理及应对复杂任务的能力受损推理及应对复杂任务的能力受损 、判断力受损、判断力受损-:-:对安全风险的理解力减弱；对安全风险的理解力减弱；不能胜任财政管理不能胜任财政管理 决策制定能力受损决策制定能力受损 不能完成复杂计划不能完成复杂计划 连续性活动连续性活动I.I.全病因所致痴呆的诊断标准（全病因所致痴呆的诊断标准（.）空间结构受损空
15、间结构受损-:-:1.1.面孔识别困难、普通物品识别困难、找物困难面孔识别困难、普通物品识别困难、找物困难2.2.使用简单工具困难或者衣物与躯体关系定向困难使用简单工具困难或者衣物与躯体关系定向困难语言功能受损语言功能受损(说说,读读,写写)-:)-:找词困难，讲话犹豫找词困难，讲话犹豫说话、拼写、书写错误说话、拼写、书写错误人格改变人格改变/主动性改变主动性改变-:-:逐渐发展的淡漠、主动性丧失逐渐发展的淡漠、主动性丧失 社交回避、兴趣减退社交回避、兴趣减退.的诊断标准的诊断标准 起病隐袭起病隐袭 并非发生于数小时或数天并非发生于数小时或数天 症状缓慢进展，数月乃至数年症状缓慢进展，数月乃至
16、数年 有明确的认知功能恶化史有明确的认知功能恶化史 认知缺陷已经确认认知缺陷已经确认 临床水平的认知损害临床水平的认知损害 认知检查的认知损害认知检查的认知损害在标准中提出了临床中的认知不仅仅是认知检查遗忘性质非遗忘性质遗忘症状遗忘症状遗忘：为最常见的症状遗忘：为最常见的症状学习以及回忆新近习得知识的功能受损学习以及回忆新近习得知识的功能受损还应包括其他方面认知功能受损的证据还应包括其他方面认知功能受损的证据(1)(2)(2)非遗忘症状非遗忘症状语言语言:找词困难是最突出的表现找词困难是最突出的表现同时存在其他认知功能的损害同时存在其他认知功能的损害 视觉视觉:最常见的是空间结构知受损，包括最
17、常见的是空间结构知受损，包括失认、面孔识别困难、动作失认、失读失认、面孔识别困难、动作失认、失读同时存在其他认知功能的损害同时存在其他认知功能的损害执行功能执行功能:推理、判断、解决问题能力受损是最突出的表现推理、判断、解决问题能力受损是最突出的表现同时存在其他认知功能的损害同时存在其他认知功能的损害1.1.的病理诊断的病理诊断:生前，符合生前，符合 “可能的可能的”的临床及认知诊断的临床及认知诊断死后，依靠病理学检查确诊死后，依靠病理学检查确诊2.2.临床诊断临床诊断 把握度（确定度把握度（确定度 ）仍然使用仍然使用19841984年的诊断标准将其分级为年的诊断标准将其分级为 可能（可能（）
18、可疑（可疑（）并对两种分级分别作出规定并对两种分级分别作出规定分级诊断分级诊断 A.A.可能（可能（）B.B.可疑（）可疑（）C.C.不能诊断为不能诊断为A.A.可能（可能（）“可能可能”符合符合“.的诊断标准的诊断标准”不存在其他疾病诊断的证据不存在其他疾病诊断的证据 尤其不存在脑血管疾病尤其不存在脑血管疾病 无明显脑血管疾病证据无明显脑血管疾病证据 211处的腔梗灶，单独一根或更多大血管梗死，严重处的腔梗灶，单独一根或更多大血管梗死，严重广泛的脑白质变性；具有路易小体痴呆的某些特征，但未达到诊断标准的广泛的脑白质变性；具有路易小体痴呆的某些特征，但未达到诊断标准的“很很可能的可能的”C.C
19、.不能诊断为不能诊断为 不符合的临床诊断标准不符合的临床诊断标准 存在充分的其他原发疾病证据，如存在充分的其他原发疾病证据，如 亨廷顿病亨廷顿病 或其他很少与共患的原发病或其他很少与共患的原发病的新旧标准 现有的诊断标准现有的诊断标准,主要是在患者具有典型的痴呆症状后主要是在患者具有典型的痴呆症状后,对对患者的功能障碍和病因进行界定患者的功能障碍和病因进行界定 医生可以运用新的诊断标准在患者发生认知功能损害的医生可以运用新的诊断标准在患者发生认知功能损害的早期及早发现和治疗阿尔茨海默病早期及早发现和治疗阿尔茨海默病()()新标准的应用新标准的应用,将有助于发现患者在疾病的最早期阶段将有助于发现
20、患者在疾病的最早期阶段药物对症治疗的最佳时期药物对症治疗的最佳时期 但是但是,新标准的敏感性、特异性和准确性仍需要现况研究新标准的敏感性、特异性和准确性仍需要现况研究和前瞻性行队列研究加以证实和前瞻性行队列研究加以证实 2007,6:734 卒中与认知：血管性痴呆卒中与认知：血管性痴呆 :()()=,Cardiovascular diseaseAtherosclerosisModifiable risk factorsDiabetesSmokingObesityHypertensionHypercholesterolemiaCAD,Heart attack,Heart failure .J ,
21、1998.a a a a ()().J ,2002.I.,1998.():(记忆记忆+其他其他2 2个领域个领域)认知衰退导致的功能障碍认知衰退导致的功能障碍脑血管病的证据脑血管病的证据 痴呆与脑血管病间存在关系痴呆与脑血管病间存在关系 :2 2 1 1 2 2 1 1 1 11 1 1 1 1 1 1 1 2 2 1 1 2 2 2 2 .,1994.s ()64%17%19%,(.,).:.:A :A s (.,)T.,1999.:25%6 25%6 a a ,.J,1999.H H,.,2001.J ,2001.,50%,50%,.J,1999.H H,.,2001.J ,2001.s 3 :,:.:.:“”s s ()(),C.,1999.()()s ()s ()VaDAD+血管性痴呆的胆碱能假说血管性痴呆的胆碱能假说存在胆碱能功能缺陷的可能原因:尸体解剖发现尸体解剖发现 可以存在基底节区的胆碱能神经元改变可以存在基底节区的胆碱能神经元改变 血管损害可以累积胆碱能通路血管损害可以累积胆碱能通路 66%患者有其他胆碱能标志的减少患者有其他胆碱能标志的减少 s 型与小血管型痴呆中乙酰胆碱减少型与小血管型痴呆中乙酰胆碱减少 F .,2002.J ,2003.,.,1998.,.J ,2002.谢谢！
