1、1病病 案案 一一 初步诊断初步诊断 诊断依据诊断依据 鉴别诊断鉴别诊断 进一步检查进一步检查 治疗治疗2初步诊断初步诊断结核性脑膜炎结核性脑膜炎原发性肺结核原发性肺结核3诊断依据诊断依据p病因病因p临床表现临床表现p并发症并发症p辅助检查辅助检查4病病 因因p结核接触史结核接触史 其父患其父患“肺结核肺结核”3 3个月，现仍治疗中个月，现仍治疗中 p卡介苗接种史卡介苗接种史 生后未接种卡介苗生后未接种卡介苗 p既往结核病史既往结核病史p近期急性传染病史近期急性传染病史5卡介苗接种p减毒活结核菌混悬液减毒活结核菌混悬液p左上臂三角肌上端左上臂三角肌上端 皮内注射皮内注射p生后至两个月内接种生后
2、至两个月内接种p反应：反应：4 46 6周局部有小溃疡，个别有淋巴结肿大，周局部有小溃疡，个别有淋巴结肿大，化脓化脓p禁忌征：患结核病、急性传染病、肾炎、心脏病、禁忌征：患结核病、急性传染病、肾炎、心脏病、湿疹、免疫缺陷病等湿疹、免疫缺陷病等6临床表现临床表现p一般情况一般情况 病程中，患儿吃奶少，病程中，患儿吃奶少，W 6.5kgW 6.5kg，营养较差，精，营养较差，精神不振，神不振，T 38.4T 38.4（腋温）（腋温）。p肺部体征肺部体征 不明显不明显7临床表现临床表现p神经系统体征神经系统体征 颅内压升高颅内压升高：反复发作抽搐，表现双眼上翻，手：反复发作抽搐，表现双眼上翻，手足小
3、抽动，约持续足小抽动，约持续1 12 2分钟自行缓解，抽止后精分钟自行缓解，抽止后精神不好。病程中，患儿常烦躁不安、哭闹，有时神不好。病程中，患儿常烦躁不安、哭闹，有时用手打头。双眼凝视，前囟稍紧张。用手打头。双眼凝视，前囟稍紧张。脑膜刺激征脑膜刺激征：颈抵抗，克氏征、布氏征可疑。：颈抵抗，克氏征、布氏征可疑。双膝反射稍亢进，巴氏征（）双膝反射稍亢进，巴氏征（）。8并发症并发症p稀释性低钠血症稀释性低钠血症 钠钠135mmol/L135mmol/L（正常）（正常）p低钾血症低钾血症 钾钾 3.48mmol/L3.48mmol/Lp颅神经障碍颅神经障碍 面神经瘫痪面神经瘫痪左侧鼻唇沟稍变浅，口角
4、轻左侧鼻唇沟稍变浅，口角轻度右侧歪斜。度右侧歪斜。9辅助检查辅助检查血常规：血常规：WBC 12.3WBC 12.310109 9/L,N 70%/L,N 70%。血生化：钾血生化：钾 3.48mmol/L3.48mmol/L。胸片：右肺上野见一较大团块状影，与纵隔广泛相连，胸片：右肺上野见一较大团块状影，与纵隔广泛相连，双肺门增大，双肺内、中带可见多个结节状密度增双肺门增大，双肺内、中带可见多个结节状密度增高影，部分病灶有空洞形成。高影，部分病灶有空洞形成。10鉴别诊断鉴别诊断p其他感染性脑膜炎、脑肿瘤其他感染性脑膜炎、脑肿瘤p消化系统疾病消化系统疾病p肺炎、异物吸入等其他肺部疾病肺炎、异物
5、吸入等其他肺部疾病11其他感染性脑膜炎、脑肿瘤其他感染性脑膜炎、脑肿瘤p化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎p病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎p隐球菌脑膜炎隐球菌脑膜炎p脑肿瘤脑肿瘤12化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎结核性脑膜炎结核性脑膜炎病毒性脑膜脑炎病毒性脑膜脑炎 隐球菌脑膜炎隐球菌脑膜炎压力（压力（kPakPa）N N，外观外观混浊混浊毛玻璃样毛玻璃样多数清多数清不太清不太清潘氏试验潘氏试验+-+-+-+-+-+-+-+-+白细胞数白细胞数（*106/L106/L）数百数百-数万数万多核为主多核为主数十数十-数百数百淋巴为主淋巴为主正常正常-数百淋巴数百淋巴为主为主数十数十-数百单数百单核为主核为主蛋白质（蛋白质
6、（g/Lg/L）明显增加明显增加增高、阻塞时增高、阻塞时明显增高明显增高正常或稍高正常或稍高增高增高糖（糖（mmol/Lmmol/L）减低减低减低减低正常正常减低减低氯化物氯化物（mmol/Lmmol/L）正常或减低正常或减低减低减低正常正常减低减低涂片或培养涂片或培养可见致病菌可见致病菌可见抗酸杆菌可见抗酸杆菌有时阳性有时阳性墨汁涂片墨汁涂片脑脊液常规及生化脑脊液常规及生化13进一步检查进一步检查pPPDPPD试验试验p血抗结核杆菌抗体血抗结核杆菌抗体p痰涂片找结核杆菌痰涂片找结核杆菌p脑脊液常规、生化、抗原抗体、脑脊液常规、生化、抗原抗体、ADAADA及培养及培养p头颅头颅CTCTp胸部胸
7、部CTCTp尿粪常规尿粪常规p血沉、血血沉、血CRPCRP14PPDPPD试验试验p阳性反应阳性反应p阴性反应阴性反应 15脑脊液常规、生化脑脊液常规、生化p压力高、无色透明或呈毛玻璃样压力高、无色透明或呈毛玻璃样p白细胞多为白细胞多为505050050010106 6/L/L，以淋巴细胞为主，以淋巴细胞为主p糖和氯化物均降低典型糖和氯化物均降低典型p蛋白增高蛋白增高p抗酸染色阳性抗酸染色阳性pADA9U/LADA9U/L简单可靠早期诊断简单可靠早期诊断16进一步检查进一步检查p脑脊液：压力增高，草黄色，稍混，白细胞脑脊液：压力增高，草黄色，稍混，白细胞23023010106 6/L/L，淋巴
8、，淋巴细胞细胞6666，单核细胞，单核细胞3434，糖，糖1mmol/L1mmol/L，蛋白，蛋白1.8g/L1.8g/L，氯化物，氯化物 88mmol/L88mmol/L。pPPDPPD试验：阴性。试验：阴性。p肺肺CTCT：上纵隔内有多个肿大结节影，向双肺野突出，以向右侧：上纵隔内有多个肿大结节影，向双肺野突出，以向右侧突出为著，最大者约突出为著，最大者约3cm3cm3cm3cm3cm3cm大小，病灶内可见低密度大小，病灶内可见低密度坏死区，右主支气管受压后移，病灶累及毗邻右侧胸膜，双肺坏死区，右主支气管受压后移，病灶累及毗邻右侧胸膜，双肺下野肺纹理增多，并可见多个结节状密度增高影，部分结
9、节内下野肺纹理增多，并可见多个结节状密度增高影，部分结节内可见空洞形成。可见空洞形成。p头颅头颅CTCT：脑质密度正常，幕上脑室明显扩张，中线结构无移位。：脑质密度正常，幕上脑室明显扩张，中线结构无移位。p血沉：血沉：30mm/h30mm/h。p粪常规：黄稀便，镜检脂肪球（）。粪常规：黄稀便，镜检脂肪球（）。17诊断标准诊断标准1 1、结核菌素试验强阳性和极强阳性；、结核菌素试验强阳性和极强阳性；2 2、未接种卡介苗且、未接种卡介苗且33岁，尤其是岁，尤其是11岁婴儿结核菌素试岁婴儿结核菌素试验中度阳性者；验中度阳性者；3 3、排出物中找到结核菌；、排出物中找到结核菌；4 4、胸部、胸部X X
10、检查示活动性原发型肺结核改变者；检查示活动性原发型肺结核改变者；5 5、血沉加快而无其他原因解释者；、血沉加快而无其他原因解释者；6 6、纤维支气管镜检查有明显支气管结核病变者。、纤维支气管镜检查有明显支气管结核病变者。18治治 疗疗 抗惊厥、降低颅内压抗惊厥、降低颅内压纠正水电解质紊乱纠正水电解质紊乱抗结核治疗抗结核治疗 糖皮质激素糖皮质激素支持治疗支持治疗19抗结核治疗抗结核治疗p原则：直接督导下短程化疗（原则：直接督导下短程化疗（DOTSDOTS）早期、适宜、联合、规律、全程、分段早期、适宜、联合、规律、全程、分段p强化治疗阶段强化治疗阶段 INHINH、RFPRFP、PZAPZA及及S
11、M 3SM 34 4个月个月p巩固治疗阶段巩固治疗阶段 INHINH、RFPRFP或或EMB 9EMB 91212个月个月20病病 案案 二二 初步诊断初步诊断 诊断依据诊断依据 鉴别诊断鉴别诊断 进一步检查进一步检查 治疗治疗21初步诊断初步诊断肾肾 病病 综综 合合 征征肾炎性肾炎性22诊断依据诊断依据p病因病因p临床表现临床表现p并发症并发症p辅助检查辅助检查23临床表现临床表现p水肿水肿 患儿四天前无明显诱因下出现颜面部浮肿，先患儿四天前无明显诱因下出现颜面部浮肿，先是双眼睑，渐发展至整个颜面部，以双眼睑浮肿是双眼睑，渐发展至整个颜面部，以双眼睑浮肿为著，当时小便如常为著，当时小便如常
12、 p少尿少尿 尿少一天尿少一天 2425并发症并发症p感染感染p电解质紊乱、低血容量电解质紊乱、低血容量 钙钙2.02mmol/L p血栓形成血栓形成p急性肾衰竭急性肾衰竭p肾小管功能障碍肾小管功能障碍26辅助检查辅助检查p低白蛋白血症低白蛋白血症 总蛋白总蛋白39g/l39g/l，白蛋白，白蛋白10g/l10g/lp蛋白尿蛋白尿 尿常规：尿蛋白尿常规：尿蛋白，红细胞红细胞11.33/HP11.33/HP p高脂血症高脂血症 甘油三酯甘油三酯2.44mmol/L2.44mmol/L，总胆固醇，总胆固醇10.71mmol/L10.71mmol/L27鉴别诊断鉴别诊断p继发性肾病综合征、急性肾小球
13、肾炎继发性肾病综合征、急性肾小球肾炎p先天性肾病综合征先天性肾病综合征p单纯性肾病综合征单纯性肾病综合征28进一步检查进一步检查p多次复查尿常规多次复查尿常规p尿红细胞形态分析尿红细胞形态分析p2424小时尿蛋白定量检查小时尿蛋白定量检查p红细胞红细胞AddisAddis计数计数p血清补体测定血清补体测定p感染指标感染指标p系统性疾病的血清学检查系统性疾病的血清学检查p高凝状态和血栓形成的检查高凝状态和血栓形成的检查p肾活检肾活检29继发性肾病综合征继发性肾病综合征p非典型的链球菌感染后肾炎非典型的链球菌感染后肾炎p系统性红斑狼疮性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎p过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎p药
14、源性肾炎药源性肾炎30诊断标准（单纯型）诊断标准（单纯型）p大量蛋白尿大量蛋白尿2周周p24h尿蛋白尿蛋白 0.05g/kgp血浆白蛋白血浆白蛋白25g/lp胆固醇胆固醇5.7mmol/lp水肿水肿p排除继发性及先天性肾病综合征排除继发性及先天性肾病综合征31诊断标准（肾炎型）诊断标准（肾炎型）p肾小球源性血尿肾小球源性血尿p反复或持续高血压反复或持续高血压p肾功能不全肾功能不全p持续低补体血症持续低补体血症32治治 疗疗p休息休息p饮食饮食p防治感染防治感染p利尿利尿p糖皮质激素糖皮质激素p免疫抑制剂免疫抑制剂p抗凝及纤溶药物疗法抗凝及纤溶药物疗法p免疫调节剂免疫调节剂p血管紧张素转换酶抑制
15、剂血管紧张素转换酶抑制剂p中医药治疗中医药治疗33糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗p初治病例选用泼尼松初治病例选用泼尼松 短程疗法，中、长程疗法短程疗法，中、长程疗法p频复发和激素依赖性肾病频复发和激素依赖性肾病 调整剂量和疗程调整剂量和疗程 更换激素制剂更换激素制剂 甲基泼尼松龙甲基泼尼松龙 34激素治疗激素治疗p激素敏感激素敏感p激素耐药激素耐药p激素依赖激素依赖35病病 案案 三三 初步诊断初步诊断 诊断依据诊断依据 鉴别诊断鉴别诊断 进一步检查进一步检查 治疗治疗36病史病史p患儿：男，患儿：男，8 8岁。岁。主主 诉：发现心脏杂音诉：发现心脏杂音8 8年。年。现病史：患儿现病史：患儿8
16、8年前出生后不久查体时发现心脏杂年前出生后不久查体时发现心脏杂音，音，6 6年前逐渐出现剧烈活动后心慌、气短、口唇年前逐渐出现剧烈活动后心慌、气短、口唇发青，并喜蹲踞，无腹胀及双下肢水肿，无长期发青，并喜蹲踞，无腹胀及双下肢水肿，无长期发热史，自发病以来患儿精神、食纳可，大小便发热史，自发病以来患儿精神、食纳可，大小便正常。正常。37体格检查体格检查pT 37T 37、P 108P 108次次/分、分、R 22R 22次次/分、分、BP 14/10KpaBP 14/10Kpa、Wt 20kgWt 20kg，发育正常，营养一般，神志清，精神，发育正常，营养一般，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染
17、及出血点，浅表淋巴结可，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头颅无畸形，口唇发绀，咽不红，未触及肿大，头颅无畸形，口唇发绀，咽不红，扁桃体不大，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性罗扁桃体不大，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性罗音。心前区稍隆起，心尖博动位于前五肋间左锁音。心前区稍隆起，心尖博动位于前五肋间左锁骨中线内，未触及震颤，心浊音界向左扩大，心骨中线内，未触及震颤，心浊音界向左扩大，心率率108108次次/分，律齐，胸骨左缘分，律齐，胸骨左缘3 3、4 4肋间可闻及肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，级喷射性收缩期杂音，P2P2减弱、腹软，杵状指（减弱、腹软，杵状指（），双下肢无水肿，生理
18、反射存在，病理反射），双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。未引出。38实验室检查实验室检查血常规：血常规：WBC 7.3WBC 7.3109/L109/L，N 29.8%N 29.8%，L 61.5%L 61.5%，M 8.7%,RBC 4.66M 8.7%,RBC 4.661012/L Hb 140g/L PLT 1012/L Hb 140g/L PLT 232232109/L109/L 超声超声心动图心动图 胸部正位片：两肺血略少，心影增大，以右室为胸部正位片：两肺血略少，心影增大，以右室为主。主。39杵状指杵状指40杵状指杵状指41心影增大，以右室为主心影增大，以右室为主 42诊
19、断诊断p1 1、活动后心慌，气短活动后心慌，气短,口唇发青，并喜蹲踞。口唇发青，并喜蹲踞。2 2、胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可闻及肋间可闻及级喷射性收缩期杂级喷射性收缩期杂音，音，P2P2减弱。减弱。p3 3、杵状指。杵状指。p4 4、心动超声确诊。心动超声确诊。p 初步诊断：法洛氏四联症初步诊断：法洛氏四联症 43先天性心脏畸形的形成主要在第先天性心脏畸形的形成主要在第2 28 8周周44出生后血循环改变出生后血循环改变45病史采集病史采集有无青紫（何种情况下出现）及伴随有无青紫（何种情况下出现）及伴随症状。症状。有无稍一活动出现气急。有无稍一活动出现气急。是否有反复发生呼吸道感染史
20、及生长是否有反复发生呼吸道感染史及生长发育落后情况。发育落后情况。母亲妊娠期间，特别是妊娠早期的健母亲妊娠期间，特别是妊娠早期的健康状况，呈患何种疾病及用药情况。康状况，呈患何种疾病及用药情况。46体格检查体格检查一般发育情况、有无青紫、一般发育情况、有无青紫、杵状指。杵状指。心脏体征：心脏体征：望：心前区有无隆起，心尖搏动位置望：心前区有无隆起，心尖搏动位置触：有无震颤触：有无震颤叩：心界有无扩大叩：心界有无扩大听：心率、心音、有无杂音（性质）听：心率、心音、有无杂音（性质）周围血管征周围血管征47辅助检查辅助检查心电图。心电图。X线摄片。线摄片。二维超声心电图。二维超声心电图。心导管检查。
21、心导管检查。心血管造影。心血管造影。48分分类类左向右分流型左向右分流型（潜伏青紫型）（潜伏青紫型）右向左分流型右向左分流型（青紫型）（青紫型）无分流型无分流型（无青紫型）（无青紫型）类类型型房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症大动脉转位大动脉转位肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉缩窄主动脉缩窄症症状状一般发育落后，乏一般发育落后，乏力，活动后心悸、力，活动后心悸、咳嗽、气短，晚期咳嗽、气短，晚期出现肺动脉高压时出现肺动脉高压时有青紫有青紫发育落后，乏发育落后，乏力，青紫（吃力，青紫（吃奶、哭叫时加奶、哭叫时加重），蹲踞，重），蹲踞，可有阵发性昏可有阵发
22、性昏厥厥生长发育多正常，生长发育多正常，轻者可无症状，轻者可无症状，重者活动心悸、重者活动心悸、气短、青紫气短、青紫49房间隔缺损50室间隔缺损51动脉导管未闭52法洛四联症53 分分 类类房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管动脉导管未闭未闭法洛四联症法洛四联症心心脏脏体体征征杂音部位杂音部位第第2、3肋间肋间第第3、4肋间肋间第第2肋间肋间第第2、3肋间肋间杂音性质和杂音性质和响度响度级收缩级收缩期吹风样杂音，期吹风样杂音，传导范围较小传导范围较小级粗糙级粗糙全收缩期杂音，全收缩期杂音，传导范围广传导范围广级级连续机械连续机械样杂音，样杂音，向颈部传向颈部传导导级喷射级喷射性收缩
23、期杂音，性收缩期杂音，传导范围较广传导范围较广震颤震颤无无有有有有可有可有P2亢进，分裂固亢进，分裂固定定亢进亢进亢进亢进减低减低X线线检检查查房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大左、右室大，左、右室大，左房可大左房可大左室大，左室大，左房可大左房可大右室大，心尖右室大，心尖上翘呈靴形上翘呈靴形肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺门肺门“舞蹈舞蹈”有有有有有有无无心电图心电图不完全右束支不完全右束支传导阻滞，右传导阻滞，右室肥大室肥大正常，左室或正常，左室或左、右室肥大，左、右室肥大，左室肥大，左室肥大，左房可肥左房可肥大大右室肥大右室
24、肥大54治疗经过治疗经过全麻低温体外循环心内直视下行法洛四联症根治全麻低温体外循环心内直视下行法洛四联症根治术。术。手术所见：切开心包见心脏主动脉前移，右室肥手术所见：切开心包见心脏主动脉前移，右室肥大，右室流出道可触及收缩期震颤。纵形切开右大，右室流出道可触及收缩期震颤。纵形切开右室流出道见主、肺动脉及肺动脉瓣均有狭窄，室室流出道见主、肺动脉及肺动脉瓣均有狭窄，室间隔缺损对位不良。间隔缺损对位不良。55预预 防防p加强孕妇保健，避免接加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因触药物、辐射等高危因素。素。p特别是在特别是在妊娠早期妊娠早期适适量补充叶酸，积极预防量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾风疹、流感等病毒性疾病。病。56救助救助“先心先心”孤孤儿儿 放飞放飞“心心”的的希望希望5758
