1、目 录儿童肺高压概述儿童呼吸系统疾病与肺高压诊断治疗病例分享1儿童肺高压(pulmonary hypertension,PH)PH是以肺循环阻力升高为特点的一组疾病（是以肺循环阻力升高为特点的一组疾病（肺动脉血流量肺动脉血流量增加增加、肺周围血管阻力增加、肺周围血管阻力增加、肺静脉压增高、肺静脉压增高），），可导致右可导致右心室负荷增大、右心功能衰竭心室负荷增大、右心功能衰竭 儿童儿童PH缺乏典型、特异的临床表现，明确诊断多已是中晚缺乏典型、特异的临床表现，明确诊断多已是中晚期，严重影响生存率及生活质量期，严重影响生存率及生活质量 提倡早筛查、早诊断、早干预提倡早筛查、早诊断、早干预2PH 定
2、义 PH：海平面安静状态下，右心导管检查测定肺动脉：海平面安静状态下，右心导管检查测定肺动脉平均压平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)25mmHg 肺动脉高压肺动脉高压(PAH)：PH基础上，肺毛细血管楔压基础上，肺毛细血管楔压 15mmHg或肺血管阻力或肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)3wood单位单位3PH 国际关注及分类我国缺乏儿童我国缺乏儿童PH流行学数据流行学数据2008年年WHO 初步分类初步分类2011年巴拿马儿童肺血管研究会议年巴拿马儿童肺血管研究会议 欧洲公布新的欧洲公布新的PH专
3、家专家共识指南共识指南2013年尼斯会议年尼斯会议 1 PAH 2 左心疾病相关性左心疾病相关性PH 3 肺部疾病和肺部疾病和/或低氧相关性或低氧相关性PH 4 慢性血栓栓塞性慢性血栓栓塞性PH 5 不明原因和不明原因和/或多种因素相关或多种因素相关PH4567儿童PH病因儿童最常见的第儿童最常见的第2大类大类其次为第其次为第1大类、第大类、第3 大类大类PH，第，第4、5大类少见大类少见8肺部疾病和(或)缺氧所致的PH 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病间质性肺疾病 其他同时存在限制性和阻塞性通气障碍的肺疾病其他同时存在限制性和阻塞性通气障碍的肺疾病 睡眠呼吸肺障碍睡眠呼吸肺障碍
4、 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 慢性高原病慢性高原病 肺发育性疾病肺发育性疾病 9PH相关的常见呼吸道疾病 腺样体肥大及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征腺样体肥大及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 间歇性低氧，觉醒和胸内压力的波动，导致神经激素刺激，氧化应激和炎症 间质性肺疾病间质性肺疾病 内皮素系统、转化生长因子-1、结缔组织生长因子活化及氧化应激 支气管肺发育不良支气管肺发育不良 受损血管影响换气功能，导致低氧血症、肺血管阻力增加 囊性纤维化、肺朗格罕细胞组织细胞增生症囊性纤维化、肺朗格罕细胞组织细胞增生症 肺泡低氧血症、酸中毒、高碳酸血症，囊性肺破坏、气道瘢痕和 肺血管重构 10喘息性疾病与PH 喘
5、息性疾病在儿童呼吸道疾病中十分常见喘息性疾病在儿童呼吸道疾病中十分常见 临床常见疾病包括毛细支气管炎、喘息性支气管炎、临床常见疾病包括毛细支气管炎、喘息性支气管炎、喘憋性肺炎、支气管哮喘、闭塞性毛细支气管炎、喘憋性肺炎、支气管哮喘、闭塞性毛细支气管炎、慢性间质性肺疾病、肺纤维化等慢性间质性肺疾病、肺纤维化等 近年来发病率及合并近年来发病率及合并PH的病例呈逐年上升趋势，反复的病例呈逐年上升趋势，反复喘息、迁延不愈喘息、迁延不愈11发病机制、病理基础 长期缺氧导致肺动脉平滑肌细胞增生、中膜增厚，长期缺氧导致肺动脉平滑肌细胞增生、中膜增厚，外周小血管机化以及细胞外基质增多。外周小血管机化以及细胞外
6、基质增多。多种血管活性分子（内皮素、血管紧张素多种血管活性分子（内皮素、血管紧张素、前列、前列环素、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢及二氧化硫等环素、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢及二氧化硫等）及离子通道、信号通路参与。）及离子通道、信号通路参与。1213左图：正常肺肌型动脉，具有内左图：正常肺肌型动脉，具有内、外双层弹力板及薄肌肉层（、外双层弹力板及薄肌肉层（*示中间肌肉层示中间肌肉层）(ET+VG200)右图：右图：PAH I级（可逆性）病变：级（可逆性）病变：肺肌型动脉中层增厚，动脉增多肺肌型动脉中层增厚，动脉增多呈线圈状（呈线圈状（ET+VG200）14诊 断 症症 状状 婴幼儿食欲差、生长发育
7、迟缓、倦怠、多汗气急婴幼儿食欲差、生长发育迟缓、倦怠、多汗气急、心动过速、易激惹、阵发性哭闹、用力后出现、心动过速、易激惹、阵发性哭闹、用力后出现发绀发绀 儿童活动后气急、乏力、晕厥儿童活动后气急、乏力、晕厥 反复喘息、干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕腹胀反复喘息、干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕腹胀15诊 断 体体 征征 心前区隆起，并有抬举感心前区隆起，并有抬举感 听诊：听诊：PAH可有可有P2亢进、三尖瓣亢进、三尖瓣 关闭不全引起三尖瓣区收缩期反关闭不全引起三尖瓣区收缩期反流性杂音流性杂音 右心衰竭：颈静脉充盈或怒张、右心衰竭：颈静脉充盈或怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿肝肿大、腹水、下肢水肿 艾森
8、曼格综合征：中央型发绀艾森曼格综合征：中央型发绀 和（或）杵状指和（或）杵状指16诊 断 辅助检查辅助检查 1、心电图、心电图 87%提示右室肥厚，提示右室肥厚，79%出现电轴右偏，但敏感性、特异性低出现电轴右偏，但敏感性、特异性低 17诊 断2、胸片、胸片 右房、右室扩大右房、右室扩大 肺动脉段凸出、右下肺动脉扩张肺动脉段凸出、右下肺动脉扩张 截断现象：肺门血管影粗密、外截断现象：肺门血管影粗密、外周肺血管稀疏，有时呈枯枝样改周肺血管稀疏，有时呈枯枝样改变变 左心疾病所致左心疾病所致PH常有肺淤血征象常有肺淤血征象18诊 断3、超声心动图、超声心动图 筛查筛查PH最最重要的无创性检查方重要的
9、无创性检查方法法 不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压，肺动脉收缩压(sPAP)右室收缩压右室收缩压(RVSP)，通过收，通过收缩期右室、右房压差来估测缩期右室、右房压差来估测RVSP 优点：与右心导管具有良好的相关性，可用来评估优点：与右心导管具有良好的相关性，可用来评估PH 严重程度及预后，评估右室功能，随诊严重程度及预后，评估右室功能，随诊 局限性：比右心导管测量值高约局限性：比右心导管测量值高约10mmHg，不能用于，不能用于 轻度及无症状轻度及无症状PH的筛查的筛查19诊 断 提示提示PH的征象：的征象：三尖瓣
10、反流速度增加、肺三尖瓣反流速度增加、肺动脉瓣反流速度增加、右动脉瓣反流速度增加、右室射血到肺动脉加速时间室射血到肺动脉加速时间缩短、右房室扩大、室间缩短、右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等壁增厚及主肺动脉扩张等20诊 断4、右心导管术、右心导管术 金标准金标准 右心功能正常者相右心功能正常者相对安全，对右心衰者对安全，对右心衰者易诱发易诱发PAH危象危象 心功能稳定、做好心功能稳定、做好并发症准备并发症准备 获取准确、完整的获取准确、完整的资料资料21诊 断5、肺功能、血气分析、肺功能、血气分析 肺功能：有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。表现为肺
11、功能：有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。表现为呼吸中期流速下降，呼吸中期流速下降，NO弥散功能轻中度下降，肺总量弥散功能轻中度下降，肺总量和残气量往往正常。和残气量往往正常。血气分析：血气分析：PO2一般正常或仅轻度下降，一般正常或仅轻度下降，PCO2往往下往往下降，与肺泡过度通气有关降，与肺泡过度通气有关22诊 断其他其他 胸部胸部CT及及CT血管造影血管造影 肺通气灌注扫描肺通气灌注扫描 睡眠监测睡眠监测 心脏心脏MRI 血液学检查及自身免疫抗体检查血液学检查及自身免疫抗体检查 腹部超声腹部超声 急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验 肺动脉造影检查肺动脉造影检查23诊断策略及流程病史、症状
12、、体征提示PH可能超声心动图、胸片、心电图提示PH 考虑儿童最常见PH原因（先心病、左心疾病、呼吸系统疾病）PH可能性不大 病史、体征、危险因素、肺功能检查确诊为先心病、左心疾病、呼吸系统疾病不合并重度PH、右心功能不全治疗原发病合并重度PH、右心功能不全专业医师诊治是否是否否 肺通气、灌注扫描是否存在不匹配的灌注缺损24治 疗 一般治疗一般治疗 支持治疗支持治疗 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 房间隔造口术和降主动脉房间隔造口术和降主动脉-左肺动脉分流术左肺动脉分流术 肺移植肺移植 PAH治疗策略治疗策略25一般治疗 运动康复训练运动康复训练 避免海拔高造成低氧避免海拔高造成低氧 预防感染预防感染 心理治疗心理治疗26支持治疗 氧疗氧疗 口服抗凝剂口服抗凝剂 利尿剂利尿剂 正性肌力药物正性肌力药物27
