1、小脑疾病康复基础主要内容v小脑的解剖生理v小脑病变的定位诊断v常见小脑疾病v小脑疾病的康复小脑结构及其生理功能v古小脑（绒球小结叶）：保持身体平衡，维持正常姿势（前庭小脑）v旧小脑（小脑蚓部及半球中间带）：调节肌张力、维持身体平衡（脊髓小脑）v新小脑（小脑半球外侧部）：参与随意运动调节，使随意运动的范围、方向、幅度更加准确协调（脑桥小脑）v参与网状结构的上行激活系统v调节内脏活动通过下丘脑和网状结构小脑内部结构v皮质（外内）分子层：星状细胞、篮状细胞蒲肯野细胞层：Purkinje Cell颗粒层：颗粒细胞v白质（外内）齿状核 新小脑栓状核 旧小脑球状核 旧小脑顶 核 古小脑小脑纤维联系v小脑上
2、脚（结合臂）中脑：传出纤维（小脑红核束）少量传入纤维（脊髓小脑前束）v小脑中脚（桥脑臂）桥脑：传入纤维（桥脑小脑束）v小脑下脚（绳状体）延髓：传入纤维（脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束）小脑的血液供应v基底动脉小脑上动脉小脑半球前部、蚓部腹侧、蚓旁区、小脑核团v基底动脉小脑前下动脉绒球、腹侧小脑v椎动脉小脑后下动脉小脑半球及核团后部小脑病变的临床表现v共济运动：正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协肌和固定肌等的协作和配合v共济失调：随意运动时发生协作障碍、出现动作的笨拙、姿势的维持和平衡障碍，是一种运动功能的异常。v分类：感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济失调，小脑是其中最重要的核心结构小脑病变
3、临床表现v小脑性共济失调：肌张力的降低和运动障碍v平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难v辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准v轮替障碍：主动肌、拮抗肌交互作用障碍v小脑性语言：言语肌协同障碍爆发性语言小脑病变临床表现v意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低v眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭小脑系统损害v书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍大写症v肌张力降低：张力性神经支配改变小脑蚓部病变v小脑蚓部：躯干共济失调（站立、行走不稳、步基宽）蚓前部：支配头、颈小脑语言蚓后部：支配躯干、下肢向前后倾倒v常见疾病：髓母细胞瘤小脑半球病变v小脑半球：同侧肢体共济失调（肌张力减低）小脑半球前部
4、：上肢，意向性震颤小脑半球后部：下肢，向病侧注视时眼震 v障碍特征：上肢重于下肢、远端重于近端：向病变侧倾倒精细动作重于粗大动作：指鼻、跟膝胫试验不准、轮替运动差v常见疾病：小脑占位和血管病 齿状核病变v齿状核病变：明显的意向性震颤v合并下橄榄核损害：动作过度、肌阵挛、尿失禁、阳萎弥漫性小脑病变v慢性弥漫性损害：躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显，多见于变性v急性弥漫性损害：躯干和四肢的共济失调、构音不清、意向性震颤等，多见于炎症小脑功能定位v小脑蚓部：支配身体躯干v蚓部前端：支配头部肌肉v 后部：支配颈部和躯干肌肉v小脑半球：支配同侧肢体肌群，上肢在上面，下肢在下面 小脑病变的病因v先天性
5、小脑发育不良v颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、扁平颅底、环枕融合、环枢椎脱位、Arnold-Chiari畸形v外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现v血管疾病：出血、梗死v肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤v炎症与脓肿v遗传变性病v中毒与代谢性疾病小脑出血v发病率：占脑实质出血的510%，平均6.1%v病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿状核部位齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支）v症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐v体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪v诊断要点：1.高血压病史，2.突然发病，3.有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、肌张力低、无明显瘫痪，4.CT示小脑半球
6、或蚓部有高密度灶小脑梗死v3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合梗死发生率不高小脑后下动脉梗死：4480%小脑上动脉梗死：3856%小脑前下动脉梗死：1325%v症状、体征与小脑出血相似v伴对侧大脑病变时体征不易发现 小脑脓肿v病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化脓性中耳炎、乳突炎）v临床表现：全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征颅内压增高：头痛、恶心、呕吐小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤v治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿v预后：过去死亡率较高（约3060%），现经CT指导下治疗死亡率明显降低小脑脑炎v病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关v发病率：少见，可见于1
7、4岁幼儿，偶见成人v临床表现：急性小脑性共济失调v脑脊液检查：急性期可有淋巴细胞增多v治疗：抗病毒v预后：一般较好小脑肿瘤v多见于儿童v隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不出现症状和体征v因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗阻，因此颅高压出现较早v常见：星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤遗传性共济失调v一组以共济失调为主的遗传性疾病v属常染色体显性或隐性遗传v发病年龄从婴儿至中年以后v缓慢、隐袭起病，进行性加重v主要侵犯小脑、脑干、脊髓v临床分型：脊髓型Friedreich共济失调小脑型Marie氏共济失调脊髓小脑型橄榄桥脑小脑萎缩脊髓小脑性共济失调v脊髓小脑性共济失调(spinoc
8、erebellar ataxia，SCA)是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA121。v成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现)。v各亚型症状相似，交替重叠。遗传早现现象是SCA的典型表现，症状逐代加重。多系统萎缩（MSA）v一组神经系统变性综合征（帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经功能障碍、皮质脊髓束征）v病变累及小脑系统（含脑干）、锥体外系、自主神经系统以及锥体束和皮层v分型：OPCA：以小脑症状（小脑性共济失调）为主，皮质脊髓束征、构音障碍SDS：以自主神经症状（直立性低血压、排尿障碍、阳萎、出汗减少）为主，帕金森综合征、小脑性共济失调SND：以锥体外系症状（帕金森症状）为主，自主神经症状中毒及代谢性疾病v急慢性酒精中毒v重金属中毒：汞、铅、铊、锰v药物中毒：苯妥英钠、呋喃坦啶、氯硝西泮v恶性肿瘤：v内分泌疾病：甲亢、甲低多发性硬化v共济失调步态：13%患者MS早期，45%50%MS患者晚期vCharcot氏三联征：意向性震颤、断辍性语言、眼球震颤，但非MS特有，仅见于部分MS晚期患者v如果能排除其他小脑疾患，方能考虑为MS谢谢谢谢
