1、 骨巨细胞瘤（骨巨细胞瘤（giong cell tumor of bone)giong cell tumor of bone)是一种至今尚不清楚的常见肿瘤。其是一种至今尚不清楚的常见肿瘤。其发病率在我国较高，仅次于骨软骨瘤，占全部骨肿发病率在我国较高，仅次于骨软骨瘤，占全部骨肿廇廇的的10%10%20%20%，而在西，而在西方国家一般报道为方国家一般报道为3 35 5。以往认为此病属良性，但有较强的侵袭性，。以往认为此病属良性，但有较强的侵袭性，也有明确的恶性巨细胞瘤，但近年多数学者将其认为低度恶性或潜在恶性也有明确的恶性巨细胞瘤，但近年多数学者将其认为低度恶性或潜在恶性肿瘤。美国骨骼肌肉肿瘤
2、学会在肿瘤。美国骨骼肌肉肿瘤学会在19801980年提出的骨肿瘤外科分期系统中，已将年提出的骨肿瘤外科分期系统中，已将其正式列为低度恶性肿瘤。其正式列为低度恶性肿瘤。近年来的研究，特别是超微结构的研究已公认肿瘤的基本成分是单核近年来的研究，特别是超微结构的研究已公认肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核巨细胞，前者是肿瘤的主要成分。血管丰富，间质细胞和散在其中的多核巨细胞，前者是肿瘤的主要成分。血管丰富，瘤组织的结构可因不同病例或不同区域而异。根据免疫酶标结果，提示它瘤组织的结构可因不同病例或不同区域而异。根据免疫酶标结果，提示它可能来源于多潜能分化的骨原始间胚叶细胞。肿瘤中复杂的细胞成
3、分只是可能来源于多潜能分化的骨原始间胚叶细胞。肿瘤中复杂的细胞成分只是反映了同一起源的肿瘤向不同方向的细胞分化，即向纤维母细胞、巨噬细反映了同一起源的肿瘤向不同方向的细胞分化，即向纤维母细胞、巨噬细胞，或兼有两者特征的细胞分化，甚至表现为不分化的细胞胞，或兼有两者特征的细胞分化，甚至表现为不分化的细胞【病因病因】对于本病的真正发病原因尚不清楚。目前主要有以下三种学说：对于本病的真正发病原因尚不清楚。目前主要有以下三种学说：是一种原发于骨髓的骨肿瘤；由于慢性刺激或炎症（如出血性骨髓是一种原发于骨髓的骨肿瘤；由于慢性刺激或炎症（如出血性骨髓炎），或错误修复现象所造成；外伤后松质骨膜下出血，出血后逐
4、渐破炎），或错误修复现象所造成；外伤后松质骨膜下出血，出血后逐渐破坏附近的骨组织所造成。坏附近的骨组织所造成。第十三章骨巨细胞瘤概述第十三章骨巨细胞瘤1第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤病病 理理【病病 理理】一、肉眼所见：一、肉眼所见：肿瘤本身呈灰白或灰红色，质软而脆如肉样。肿瘤本身呈灰白或灰红色，质软而脆如肉样。肿瘤组肿瘤组 织的肉眼表现取决于继发性变化和肿瘤内部构造类型，如织的肉眼表现取决于继发性变化和肿瘤内部构造类型，如出血、坏死、囊性变等。囊性者则于髓腔内形成多房性或单发较大出血、坏死、囊性变等。囊性者则于髓腔内形成多房性或单发较大囊腔，有的囊腔内壁仅有一层薄膜，囊内充满咖啡色、
5、黄褐色等浆囊腔，有的囊腔内壁仅有一层薄膜，囊内充满咖啡色、黄褐色等浆液性或血性液体。有时见纤维性隔膜，是由于大片致密的胶原形成。液性或血性液体。有时见纤维性隔膜，是由于大片致密的胶原形成。囊腔近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，系反应性纤维组织成分较囊腔近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，系反应性纤维组织成分较多之故。向关节方向生长时，关节的软骨下骨质被肿瘤破坏而完全多之故。向关节方向生长时，关节的软骨下骨质被肿瘤破坏而完全消失，则软骨失去骨的支持而产生扭曲变形。过去一般认为不能穿消失，则软骨失去骨的支持而产生扭曲变形。过去一般认为不能穿破关节软骨，关节软骨是肿瘤发展的屏障，现在已被许多研究所否破关节
6、软骨，关节软骨是肿瘤发展的屏障，现在已被许多研究所否定。如坐骨巨细胞瘤侵及髋关节、骼关节及耻骨，甚至可累及股骨定。如坐骨巨细胞瘤侵及髋关节、骼关节及耻骨，甚至可累及股骨头、股骨颈。一般文献均述本肿瘤无包膜，北京积水潭医院研究有头、股骨颈。一般文献均述本肿瘤无包膜，北京积水潭医院研究有详细记录的详细记录的4141例手术及病理标本，认为肿瘤表面有完整的纤维包膜。例手术及病理标本，认为肿瘤表面有完整的纤维包膜。作病理检查应在中心部位，由典型瘤组织取材，否则会做出错误判作病理检查应在中心部位，由典型瘤组织取材，否则会做出错误判断。断。第十三章骨巨细胞瘤2第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤病病 理理
7、二、光镜所见：二、光镜所见：肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核巨细胞。骨巨细胞瘤虽以巨细胞。骨巨细胞瘤虽以“巨细胞巨细胞”命名，但实际上间质细胞才是构成命名，但实际上间质细胞才是构成肿瘤的主要成分，间质细胞的分化程度决定肿瘤的性质。肿瘤的主要成分，间质细胞的分化程度决定肿瘤的性质。单核间质细胞呈圆形或梭形。细胞核较大，呈圆形或卵圆形，染色单核间质细胞呈圆形或梭形。细胞核较大，呈圆形或卵圆形，染色质中等，核仁质中等，核仁1 1个，细胞界限不清，常见胞质突起。间质细胞具有间充质个，细胞界限不清，常见胞质突起。间质细胞具有间充质细胞多能性，可能向
8、成纤维细胞分化，此时细胞变成梭形，产生数量不细胞多能性，可能向成纤维细胞分化，此时细胞变成梭形，产生数量不等的胶原纤维，排列成束或旋涡状；可向成骨细胞分化，产生新生骨。等的胶原纤维，排列成束或旋涡状；可向成骨细胞分化，产生新生骨。位于病理骨折附近，或刮除术及植骨术后肿瘤复发时；偶向软骨细胞分位于病理骨折附近，或刮除术及植骨术后肿瘤复发时；偶向软骨细胞分化，并产生少量软骨基质。化，并产生少量软骨基质。多核巨细胞的细胞核一般在多核巨细胞的细胞核一般在2020个左右，多者可达个左右，多者可达100100个以个。细胞核个以个。细胞核常位于细胞中央，形态同间质细胞。细胞质丰富。分化较好的肿瘤，巨常位于细
9、胞中央，形态同间质细胞。细胞质丰富。分化较好的肿瘤，巨细胞数量较多，体积较大，形状也较规则，核较多；分化不良者巨细胞细胞数量较多，体积较大，形状也较规则，核较多；分化不良者巨细胞数量较少，体积较小，核少，细胞的形态亦不规则，但多核巨细胞的核数量较少，体积较小，核少，细胞的形态亦不规则，但多核巨细胞的核不发生变化，看不到核分裂像。对多核巨细胞的来源及性质有不同意见，不发生变化，看不到核分裂像。对多核巨细胞的来源及性质有不同意见，或认为系正常破骨细胞，或认为是巨噬细胞融合而成，或认为间质细胞或认为系正常破骨细胞，或认为是巨噬细胞融合而成，或认为间质细胞与多核细胞系同源，多核巨细胞是肿瘤间质细胞融合
10、后在体内以合胞体与多核细胞系同源，多核巨细胞是肿瘤间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在。形式存在。第十三章骨巨细胞瘤3第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤病病 理理 19401940年年JaffeJaffe等按骨巨细胞瘤组织学上间质细胞的分化程度、巨细胞等按骨巨细胞瘤组织学上间质细胞的分化程度、巨细胞形态，以及数目多少等，将其分为三级。这是对骨巨细胞瘤认识的一个飞形态，以及数目多少等，将其分为三级。这是对骨巨细胞瘤认识的一个飞跃，对骨巨细胞瘤属性和程度的确定有重要意义。尽管临床上发现有的骨跃，对骨巨细胞瘤属性和程度的确定有重要意义。尽管临床上发现有的骨巨细胞瘤生物学行为并不完全和组织特点相一
11、致。病理学分级并不能完全巨细胞瘤生物学行为并不完全和组织特点相一致。病理学分级并不能完全说明其良恶性，但目前仍多沿用这一标准。该分级将多核巨细胞甚多、间说明其良恶性，但目前仍多沿用这一标准。该分级将多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者归属质细胞分化良好者归属级，视为良性；反之，多核巨细胞很少，间质细级，视为良性；反之，多核巨细胞很少，间质细胞分化较差，有丝分裂象多者属胞分化较差，有丝分裂象多者属级，视为恶性；介于两者之间者为级，视为恶性；介于两者之间者为级。级。三、电镜所见：三、电镜所见：构成肿瘤的主体细胞是多核巨细胞及间质细胞。多核构成肿瘤的主体细胞是多核巨细胞及间质细胞。多核巨细胞的细胞表面
12、有微绒毛，周围为透明带，该处缺乏细胞器，为破骨细巨细胞的细胞表面有微绒毛，周围为透明带，该处缺乏细胞器，为破骨细胞的超微特点。细胞核数目有很大的不同，细胞核呈不规则形状，伴有突胞的超微特点。细胞核数目有很大的不同，细胞核呈不规则形状，伴有突起和凹陷，染色质一般有边集现象，常可见核包涵体。细胞质内有许多线起和凹陷，染色质一般有边集现象，常可见核包涵体。细胞质内有许多线粒体，中等量的粗面内质网及高尔基复合体，其形态、大小、致密度均较粒体，中等量的粗面内质网及高尔基复合体，其形态、大小、致密度均较一致。偶有不等量的溶酶体物结构，内含细胞碎片的剩余小体和消化泡。一致。偶有不等量的溶酶体物结构，内含细胞
13、碎片的剩余小体和消化泡。第十三章骨巨细胞瘤4第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤病病 理理 单核间质细胞可分为单核间质细胞可分为2 2种类型：种类型：型间质细胞型间质细胞纤维母细胞型，纤维母细胞型，与纤维母细胞相似，有些区域细胞紧密形成群，而有的区域排列疏与纤维母细胞相似，有些区域细胞紧密形成群，而有的区域排列疏松。细胞呈圆形、卵圆形或长形，伴有不规则的胞突。细胞核畸变，松。细胞呈圆形、卵圆形或长形，伴有不规则的胞突。细胞核畸变，有假包涵体，核仁明显，常染色质多。细胞质内主要为丰富的粗面有假包涵体，核仁明显，常染色质多。细胞质内主要为丰富的粗面内质网。发达的高尔基复合体位于核旁。有一定数量的
14、游离核糖体、内质网。发达的高尔基复合体位于核旁。有一定数量的游离核糖体、微丝与微管。丰富的胞质微丝沿胞膜集结。微丝与微管。丰富的胞质微丝沿胞膜集结。型间质细胞型间质细胞组织细组织细胞型，肿瘤中这种细胞较少，形状不规则，常呈梭形、圆形或多形。胞型，肿瘤中这种细胞较少，形状不规则，常呈梭形、圆形或多形。细胞表面有许多微绒毛并细胞表面有许多微绒毛并呑呑噬异物。细胞核卵圆形并有皱褶，核仁噬异物。细胞核卵圆形并有皱褶，核仁清晰，染色质边集。细胞质丰富，有多量的溶酶体和线粒体。高尔清晰，染色质边集。细胞质丰富，有多量的溶酶体和线粒体。高尔基复合体不发达。有中等量游离核糖体和多量胞质微丝及乔饮液泡。基复合体
15、不发达。有中等量游离核糖体和多量胞质微丝及乔饮液泡。型间质细胞和多核巨细胞在数量上占绝对优势。前者核的异型间质细胞和多核巨细胞在数量上占绝对优势。前者核的异形性较大，具有肿瘤细胞核的特征；后者在光镜下虽像破骨细胞，形性较大，具有肿瘤细胞核的特征；后者在光镜下虽像破骨细胞，但电镜下却像间质细胞。提示这两种细胞的增值代表了肿瘤的属性。但电镜下却像间质细胞。提示这两种细胞的增值代表了肿瘤的属性。从超微结构、酶组化和免疫酶标结果表明，多核巨细胞可能由从超微结构、酶组化和免疫酶标结果表明，多核巨细胞可能由型型间质细胞融合而来。间质细胞融合而来。型间质细胞不具备肿瘤细胞特征型间质细胞不具备肿瘤细胞特征 ，
16、属于宿主，属于宿主免疫反应成分。免疫反应成分。第十三章骨巨细胞瘤5第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤症状和体征症状和体征【症状和体征症状和体征】一、临床表现、性别、年龄、部位：一、临床表现、性别、年龄、部位：骨巨细胞瘤男女发病率无骨巨细胞瘤男女发病率无明显差异，发病年龄多在明显差异，发病年龄多在20204040岁，占总数的岁，占总数的3 34 4，儿童罕见。，儿童罕见。原发部位几乎都在骨骺，随着病灶的扩大逐渐侵及干骺端。陆裕原发部位几乎都在骨骺，随着病灶的扩大逐渐侵及干骺端。陆裕朴认为，如病变局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨细胞瘤的诊断朴认为，如病变局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨细胞瘤的诊断
17、几乎不能成立。但偶有报道不在骨骺。本瘤多发生于四肢长骨，几乎不能成立。但偶有报道不在骨骺。本瘤多发生于四肢长骨，尤以股骨远端、胫骨近端、桡骨远端及股骨近端最为常见，其次尤以股骨远端、胫骨近端、桡骨远端及股骨近端最为常见，其次是胫骨远端、腓骨近端、肱骨近端与尺骨远端等。约是胫骨远端、腓骨近端、肱骨近端与尺骨远端等。约2020的骨巨的骨巨细胞瘤发生于手部、脊柱和骨盆等非长管状骨，脊柱则多位于骶细胞瘤发生于手部、脊柱和骨盆等非长管状骨，脊柱则多位于骶椎，其次是胸、腰椎。椎，其次是胸、腰椎。二、主要症状二、主要症状：局部疼痛、肿胀、压痛、皮温增高和运动受限。这：局部疼痛、肿胀、压痛、皮温增高和运动受限
18、。这些表现都无特异性、早期易误诊。多数患者有外伤史，通常认为些表现都无特异性、早期易误诊。多数患者有外伤史，通常认为外伤可促使肿瘤生长加快，或外伤骨折加重症状面引起患者注意。外伤可促使肿瘤生长加快，或外伤骨折加重症状面引起患者注意。外伤可能为诱因，但不是发病原因。外伤可能为诱因，但不是发病原因。第十三章骨巨细胞瘤6第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤症状和体征症状和体征 大多数巨骨细胞瘤病程缓慢，可数月至数年，病程比一般良性大多数巨骨细胞瘤病程缓慢，可数月至数年，病程比一般良性骨肿瘤短，又比恶性肿瘤长，自发病骨肿瘤短，又比恶性肿瘤长，自发病 到就诊的时间平均为到就诊的时间平均为1 1年左右。
19、年左右。随病变发展，疼痛可由间歇性痛转变为持续性疼痛，偶有剧痛及夜间随病变发展，疼痛可由间歇性痛转变为持续性疼痛，偶有剧痛及夜间痛。肿瘤某一局部生长特别迅速，明显突出，疼痛加剧，对诊断有意痛。肿瘤某一局部生长特别迅速，明显突出，疼痛加剧，对诊断有意义。肿瘤可发生局部软化而出现表面凹凸不平，压痛显著，局部潮红，义。肿瘤可发生局部软化而出现表面凹凸不平，压痛显著，局部潮红，静脉怒张，少数患者可扪及血管搏动及听到血管杂音。个别患者可局静脉怒张，少数患者可扪及血管搏动及听到血管杂音。个别患者可局部破溃感染，形成久治不愈的窦道。发生于下肢者可有跛行、肌肉萎部破溃感染，形成久治不愈的窦道。发生于下肢者可有
20、跛行、肌肉萎缩；位于脊椎的病变，可出现相应的神经症状。约缩；位于脊椎的病变，可出现相应的神经症状。约2525的患者无自的患者无自觉症状，而于发生病理骨折后始就诊。觉症状，而于发生病理骨折后始就诊。*高恶性程度的巨细胞瘤可有两种情况高恶性程度的巨细胞瘤可有两种情况：一、一、是肿瘤初期即生长快、病程短、症状出现早；是肿瘤初期即生长快、病程短、症状出现早；二、二、是肿瘤已数年，近期突然生长迅速，疼痛性质发生改变，全身是肿瘤已数年，近期突然生长迅速，疼痛性质发生改变，全身症状明显，贫血、消瘦，很快出现恶病质，肿瘤膨大显著，呈结节状。症状明显，贫血、消瘦，很快出现恶病质，肿瘤膨大显著，呈结节状。第十三章
21、骨巨细胞瘤7第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤诊诊 断断【诊断诊断】一、一、X X线表现线表现 骨组织骨组织X X线摄片检查对骨巨细胞瘤的诊断很重要线摄片检查对骨巨细胞瘤的诊断很重要。1 1、一般表现：、一般表现：骨质破坏骨质破坏：肿瘤在长骨干骺端和骨骺骨内圆形或椭圆形偏心性囊状溶骨性破肿瘤在长骨干骺端和骨骺骨内圆形或椭圆形偏心性囊状溶骨性破坏区，逐渐向四周膨胀生长，引起骨皮质膨胀变薄。肿瘤向骨端部扩张较向骨干坏区，逐渐向四周膨胀生长，引起骨皮质膨胀变薄。肿瘤向骨端部扩张较向骨干部迅速。可一直扩张到关节软骨面，大多不穿破关节软骨。骨膜反应不常见，未部迅速。可一直扩张到关节软骨面，大多不穿破
22、关节软骨。骨膜反应不常见，未见骨化或钙化见骨化或钙化 皂泡状阴影皂泡状阴影：由于肿瘤内残存着未被侵蚀破坏的骨性间隔而相互交错形成，：由于肿瘤内残存着未被侵蚀破坏的骨性间隔而相互交错形成，但随病变进展，肿瘤中心可为完全溶骨性变化而无皂泡影。由于肿瘤向周围不断但随病变进展，肿瘤中心可为完全溶骨性变化而无皂泡影。由于肿瘤向周围不断侵蚀，而于边缘部分再出现新的皂泡样囊状影。因此，皂泡状阴影为巨细胞瘤典侵蚀，而于边缘部分再出现新的皂泡样囊状影。因此，皂泡状阴影为巨细胞瘤典型表现，但不是所有患者均出现此种型表现，但不是所有患者均出现此种 征象，不能作为特征。李瑞宗报道，巨细胞征象，不能作为特征。李瑞宗报道
23、，巨细胞瘤的典型皂泡状表现仅占瘤的典型皂泡状表现仅占27.327.3。骨包壳骨包壳：过去多描述为骨皮质膨胀变薄，有人通过病理组织学等研究发现，过去多描述为骨皮质膨胀变薄，有人通过病理组织学等研究发现，不论单层或多层骨包壳都不是原来的骨皮质，而是随肿瘤向外扩展破坏骨皮质时，不论单层或多层骨包壳都不是原来的骨皮质，而是随肿瘤向外扩展破坏骨皮质时，刺激骨膜形成的反应性新生骨，这些新生骨没有层板结构，系一些骨样组织加上刺激骨膜形成的反应性新生骨，这些新生骨没有层板结构，系一些骨样组织加上不规则钙质沉着所致。如肿瘤某个局部生长活跃，可见完整的骨包壳出现局限性不规则钙质沉着所致。如肿瘤某个局部生长活跃，可
24、见完整的骨包壳出现局限性变薄、中断或消失。变薄、中断或消失。第十三章骨巨细胞瘤8第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤诊诊 断断骨包壳骨包壳：过去多描述为骨皮质膨胀变薄，有人通过病理组织学等过去多描述为骨皮质膨胀变薄，有人通过病理组织学等研究发现，不论单层或多层骨包壳都不是原来的骨皮质，而是随研究发现，不论单层或多层骨包壳都不是原来的骨皮质，而是随肿瘤向外扩展破坏骨皮质时，刺激骨膜形成的反应性新生骨，这肿瘤向外扩展破坏骨皮质时，刺激骨膜形成的反应性新生骨，这些新生骨没有层板结构，系一些骨样组织加上不规则钙质沉着所些新生骨没有层板结构，系一些骨样组织加上不规则钙质沉着所致。如肿瘤某个局部生长活跃
25、，可见完整的骨包壳出现局限性变致。如肿瘤某个局部生长活跃，可见完整的骨包壳出现局限性变薄、中断或消失。薄、中断或消失。肿瘤边缘与正常骨质的界线模糊不清，如伴有骨质疏松，肿瘤边缘与正常骨质的界线模糊不清，如伴有骨质疏松，其界线更不明显，肿瘤包壳外没有骨膜反应。但有时因多次微病其界线更不明显，肿瘤包壳外没有骨膜反应。但有时因多次微病理骨折，致产生骨膜新生骨使局部骨包壳增厚，表面多规则。长理骨折，致产生骨膜新生骨使局部骨包壳增厚，表面多规则。长骨肿瘤在骨干与肿瘤交界处最易发生病理骨折。骨肿瘤在骨干与肿瘤交界处最易发生病理骨折。筛孔状骨破坏：筛孔状骨破坏：肿肿廇廇组织沿着哈氏管、伏氏管向周围浸润蔓延，
26、组织沿着哈氏管、伏氏管向周围浸润蔓延，在肿瘤边缘部分出现在肿瘤边缘部分出现0.10.10.5cm0.5cm大小的筛孔征。不论单房性还是大小的筛孔征。不论单房性还是多房性肿多房性肿廇廇，大都可见到这种改变。，大都可见到这种改变。第十三章骨巨细胞瘤9第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤诊诊 断断2 2、发生于长骨以外部位的骨巨细胞瘤表现：、发生于长骨以外部位的骨巨细胞瘤表现：总体与上述描总体与上述描写相似，但有时不够典型，应予注意。发生于常见部位的，以膨写相似，但有时不够典型，应予注意。发生于常见部位的，以膨胀为主要表现之一；而发生于少见部位的，可仅有溶骨性破坏，胀为主要表现之一；而发生于少见部
27、位的，可仅有溶骨性破坏，先累及椎体边缘，逐渐扩大，破坏全部椎体，可侵范椎间盘致使先累及椎体边缘，逐渐扩大，破坏全部椎体，可侵范椎间盘致使椎间隙狭窄，病变亦可累及周围附件和其他椎体，甚至出现椎旁椎间隙狭窄，病变亦可累及周围附件和其他椎体，甚至出现椎旁和咽后壁软组织阴影。股骨颈骨巨细胞瘤多表现为股骨颈首的溶和咽后壁软组织阴影。股骨颈骨巨细胞瘤多表现为股骨颈首的溶骨性破坏，致股骨颈大部吸收消失及病理骨折、移位。跟骨巨细骨性破坏，致股骨颈大部吸收消失及病理骨折、移位。跟骨巨细胞瘤的肿瘤中心部多在跟骨窦之后，可以为多房性破坏，亦可为胞瘤的肿瘤中心部多在跟骨窦之后，可以为多房性破坏，亦可为单房性破坏。单房
28、性破坏。病灶刮除植骨后复发时，在病灶刮除植骨后复发时，在X X线显示致密的杆骨影像中又出线显示致密的杆骨影像中又出现小的溶骨区，且不断扩大，终将杆骨全部吸收，骨质破坏较术现小的溶骨区，且不断扩大，终将杆骨全部吸收，骨质破坏较术前更广泛。前更广泛。第十三章骨巨细胞瘤10第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤诊诊 断断3 3、血管造影、血管造影：少数患者为正常表现，多数患者有轻至中度血运增加，少数患者为正常表现，多数患者有轻至中度血运增加，边缘部分有成熟的小血管增生，肿瘤中心区往往是血运缺乏区，晚期动边缘部分有成熟的小血管增生，肿瘤中心区往往是血运缺乏区，晚期动脉常有脉常有“血池血池”及及“瘤染瘤
29、染”现象。肿瘤轮廓清楚。静脉造影：主要表现现象。肿瘤轮廓清楚。静脉造影：主要表现为清淅的为清淅的“血池血池”、“瘤染瘤染”及造影剂滞留。生长活跃或恶性程度较高及造影剂滞留。生长活跃或恶性程度较高的肿瘤，一般均有丰富血运，并出现各种恶性肿瘤动脉造影征象，如肿的肿瘤，一般均有丰富血运，并出现各种恶性肿瘤动脉造影征象，如肿瘤湖、动脉中断、毛细血管丛增生、肿瘤性病理血管、动静脉瘘形成。瘤湖、动脉中断、毛细血管丛增生、肿瘤性病理血管、动静脉瘘形成。这时识别肿瘤大小、范围，特别是软组织是否受累，有很大作用，但血这时识别肿瘤大小、范围，特别是软组织是否受累，有很大作用，但血管造影不能用来确定肿瘤的恶性程度。
30、管造影不能用来确定肿瘤的恶性程度。4 4、巨细胞瘤的早期、巨细胞瘤的早期X X表现：表现：综合国内外报道的病例，大都为中、晚综合国内外报道的病例，大都为中、晚期的巨细胞瘤，早期病例很少，尚难提出早期可靠的期的巨细胞瘤，早期病例很少，尚难提出早期可靠的X X线征象。但有两线征象。但有两点值得注意：凡是四肢长骨有局部轻度肿胀、疼痛点值得注意：凡是四肢长骨有局部轻度肿胀、疼痛,或外伤后症状消失或外伤后症状消失了又有肿痛的患者，均应及早行了又有肿痛的患者，均应及早行X X线摄片检查；如线摄片检查；如X X线片上发现上述患线片上发现上述患者长骨干骺者长骨干骺 端有偏心性生长，范围不大，圆形或椭圆形，单纯
31、性溶骨破端有偏心性生长，范围不大，圆形或椭圆形，单纯性溶骨破坏区，或网状改变，软组织正常或轻度肿胀，动脉造影正常表现或轻度坏区，或网状改变，软组织正常或轻度肿胀，动脉造影正常表现或轻度血运增加，则应高度怀疑巨细胞瘤。血运增加，则应高度怀疑巨细胞瘤。第十三章骨巨细胞瘤11第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤诊诊 断断2.CT2.CT和和MRIMRI表现表现 对胸椎、腰椎骨盆和髋关节等部位的病变，在对胸椎、腰椎骨盆和髋关节等部位的病变，在X X线片上往往由于阴影的重叠，不易分辩病变部和范围。利用线片上往往由于阴影的重叠，不易分辩病变部和范围。利用CTCT或或MRIMRI对这些部位进行检查，能较好
32、地显示出病变范围、骨质破坏程对这些部位进行检查，能较好地显示出病变范围、骨质破坏程度，以及肿瘤是否穿破骨皮质、对软组织的侵犯范围度，以及肿瘤是否穿破骨皮质、对软组织的侵犯范围。CTCT：对确定肿瘤界线方面优于对确定肿瘤界线方面优于X X线平片和断层片，尤其用来确定肿瘤在线平片和断层片，尤其用来确定肿瘤在骨皮质内的范围、骨皮质是否完好、决定肿瘤是否复发更有价值。骨皮质内的范围、骨皮质是否完好、决定肿瘤是否复发更有价值。CTCT可较可较好显示肿瘤内有无液面，但好显示肿瘤内有无液面，但CTCT对肿瘤与周围肌肉、肿块及软组织的关系缺对肿瘤与周围肌肉、肿块及软组织的关系缺乏分辩能力，有时需用静脉注射碘化
33、溶剂以增强分辩力。乏分辩能力，有时需用静脉注射碘化溶剂以增强分辩力。MRIMRI：是目前对骨巨细胞瘤诊断最好的成像方法，肿瘤在纵向驰豫时间是目前对骨巨细胞瘤诊断最好的成像方法，肿瘤在纵向驰豫时间T T1 1表表現現为低强度信号，在横向弛豫时间为低强度信号，在横向弛豫时间 T T2 2为高强度信号。因此为高强度信号。因此,T,T1 1加权像上加权像上可用来观察髓内病变，而可用来观察髓内病变，而T T2 2加权像上用来观察皮质外病变。同时加权像上用来观察皮质外病变。同时MRIMRI还可还可较好地观察关节情况。离心性溶骨性病灶呈膨胀性生长，位于软骨下骨质较好地观察关节情况。离心性溶骨性病灶呈膨胀性生
34、长，位于软骨下骨质区，在区，在T T1 1加权像上一般呈长加权像上一般呈长T T1 1低信号；在低信号；在T T2 2加权像上呈低信号或中等信号。加权像上呈低信号或中等信号。有些病灶呈局灶性囊变区，在有些病灶呈局灶性囊变区，在T T2 2加权像上呈长加权像上呈长T T2 2高信号。瘤内出血中的高信号。瘤内出血中的MHBMHB在在T T1 1加权上与加权上与T T2 2加权像上均呈高信号。加权像上均呈高信号。第十三章骨巨细胞瘤12第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤诊诊 断断 3.3.核素核素 肿瘤对肿瘤对 9999TC TC 摄取升高，约摄取升高，约4040病例表现为弥漫性，而病例表现为弥漫
35、性，而6060病例可集中于边缘部分，中央部分放射性较低。由于其摄取可病例可集中于边缘部分，中央部分放射性较低。由于其摄取可超过肿瘤边界，因此照相、超过肿瘤边界，因此照相、CETCET都无法正确判断肿瘤在髓腔内都无法正确判断肿瘤在髓腔内蔓延的情况。又因骨外的肿瘤对同位素摄取很低，因此也无法用蔓延的情况。又因骨外的肿瘤对同位素摄取很低，因此也无法用来确定肿瘤的范围。有时肿瘤相邻的正常关节可发生同位素浓集来确定肿瘤的范围。有时肿瘤相邻的正常关节可发生同位素浓集致使判断错误。但对多发性或检查有无骨转移病灶仍有其诊断意致使判断错误。但对多发性或检查有无骨转移病灶仍有其诊断意义义 。4.4.活组织检查活组
36、织检查 (有确诊意义有确诊意义)【鉴别诊断鉴别诊断】病人多为病人多为20204040岁成年，发生于股骨远端、胫岁成年，发生于股骨远端、胫骨近端、桡骨远端及股骨近端等处松质骨内，肿胀疼痛。骨近端、桡骨远端及股骨近端等处松质骨内，肿胀疼痛。X X线表线表现为骨端局限性均匀一致的溶骨性破坏，或多房性破坏呈皂泡状现为骨端局限性均匀一致的溶骨性破坏，或多房性破坏呈皂泡状改变；骨的破区边缘有筛孔状表现；肿瘤突破骨皮质，又在肿瘤改变；骨的破区边缘有筛孔状表现；肿瘤突破骨皮质，又在肿瘤外转形成单层或多层骨壳，应考虑骨巨细胞瘤的可能。在显微镜外转形成单层或多层骨壳，应考虑骨巨细胞瘤的可能。在显微镜下构成肿瘤的主
37、要成分为间质细胞与多核巨细胞，一般诊断并不下构成肿瘤的主要成分为间质细胞与多核巨细胞，一般诊断并不困难。困难。第十三章骨巨细胞瘤13第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤治治 疗疗 多核巨细胞虽是巨细胞的主要成分之一，并由此而命名，但并多核巨细胞虽是巨细胞的主要成分之一，并由此而命名，但并不能因为多核巨细胞的存在就诊为骨巨细胞，许多骨肿瘤或瘤样不能因为多核巨细胞的存在就诊为骨巨细胞，许多骨肿瘤或瘤样病变都可含多核巨细胞，如骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、动脉瘤病变都可含多核巨细胞，如骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、孤立性骨囊肿、骨血管瘤、骨肉管瘤、骨肉瘤（毛细样骨囊肿、孤立性骨囊肿、骨血管
38、瘤、骨肉管瘤、骨肉瘤（毛细管扩张性）、恶性纤维组织细胞瘤等。管扩张性）、恶性纤维组织细胞瘤等。临床、放射和病理检查三结合是诊断的正确途径。临床、放射和病理检查三结合是诊断的正确途径。【治疗治疗】1 1、手术、手术 ：骨巨细胞瘤的治疗以手术为主。但术式的选择则存有骨巨细胞瘤的治疗以手术为主。但术式的选择则存有较大的争议。多数专家主张肿瘤和包括周围正常组织作边缘切除较大的争议。多数专家主张肿瘤和包括周围正常组织作边缘切除或广泛切除并植骨。由于肿瘤好发于关节周围，如膝关节手术使或广泛切除并植骨。由于肿瘤好发于关节周围，如膝关节手术使关节功能不可避免地遭到损害，使手术方法的选择遇到困难。一关节功能不可
39、避免地遭到损害，使手术方法的选择遇到困难。一般认为应参考肿瘤组织学分级和外科分期确定手术范围。般认为应参考肿瘤组织学分级和外科分期确定手术范围。第十三章骨巨细胞瘤14第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤治治 疗疗、局部刮除加植骨填充、局部刮除加植骨填充：适用于适用于G G0 0T T0 0MM0 0期，组织学分期属期，组织学分期属 级者。手术要求将肉眼所能见到的肿瘤组织包括反应骨均应级者。手术要求将肉眼所能见到的肿瘤组织包括反应骨均应 刮除，骨刮除，骨窗过小，刮除时遗留死角是造成复发的重要原因。在病损的上下应看到窗过小，刮除时遗留死角是造成复发的重要原因。在病损的上下应看到正常的松质骨，肿瘤
40、壁仅行刮匙搔刮常常是不够的，最好能用钻磨除去正常的松质骨，肿瘤壁仅行刮匙搔刮常常是不够的，最好能用钻磨除去囊壁，大量盐水冲洗，然后在腔内仔细地填塞骨碎片，也可用库骨。刮囊壁，大量盐水冲洗，然后在腔内仔细地填塞骨碎片，也可用库骨。刮除时注意保护手术野不为瘤细胞污染，以免造成组织内种植，肿瘤如穿除时注意保护手术野不为瘤细胞污染，以免造成组织内种植，肿瘤如穿破骨壳形成软组织内包块，应完整切除之。有文献报道，单纯局部刮除破骨壳形成软组织内包块，应完整切除之。有文献报道，单纯局部刮除加植骨术后加植骨术后2 2年复发率高达年复发率高达20205050。不少学者认为刮除术复发率高的重要原因为壁残存瘤细胞。建
41、议可不少学者认为刮除术复发率高的重要原因为壁残存瘤细胞。建议可应用碘与酒精，单独用酒精、应用碘与酒精，单独用酒精、5050氯化锌，或使用低温灭活法，将液氮氯化锌，或使用低温灭活法，将液氮注入骨残腔内达到清除瘤细胞的目的。运用上述化学或物理的方法，至注入骨残腔内达到清除瘤细胞的目的。运用上述化学或物理的方法，至少可明显减少骨壁内残存的瘤细胞，可减少术后复发率；但要注意这些少可明显减少骨壁内残存的瘤细胞，可减少术后复发率；但要注意这些方法的并发症，特别低温疗法，因冷冻深度和范围难以控制，可引起邻方法的并发症，特别低温疗法，因冷冻深度和范围难以控制，可引起邻近重要组织如神经等损伤，或因正常骨坏死而继
42、发骨折，或引起皮肤坏近重要组织如神经等损伤，或因正常骨坏死而继发骨折，或引起皮肤坏死、感染等。文献报道的用骨水泥填塞骨腔，可以利用聚合热能杀灭肿死、感染等。文献报道的用骨水泥填塞骨腔，可以利用聚合热能杀灭肿瘤细胞，并能早期负重，但要注意其灭活作用有限，不少病例复发。此瘤细胞，并能早期负重，但要注意其灭活作用有限，不少病例复发。此外，骨巨细胞瘤患者多为青壮年，骨水泥为异物，长期存强有力，其远外，骨巨细胞瘤患者多为青壮年，骨水泥为异物，长期存强有力，其远期效应尚难预测。期效应尚难预测。第十三章骨巨细胞瘤15第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤治治 疗疗 、节段截除术：、节段截除术：适用于外科适用
43、于外科G G0 0T T0 0MM0 0以上病例。当肿瘤侵犯绝以上病例。当肿瘤侵犯绝大部分骨端，关节而即将塌陷或已塌陷，即使肿瘤仍在间室内，大部分骨端，关节而即将塌陷或已塌陷，即使肿瘤仍在间室内，但已穿透瘤囊外。由于肿瘤有侵袭性，应做边缘切除或广泛切除但已穿透瘤囊外。由于肿瘤有侵袭性，应做边缘切除或广泛切除并植骨。节段截除术最适宜于行截除术后不遗留明显功能障碍者，并植骨。节段截除术最适宜于行截除术后不遗留明显功能障碍者，如腓骨小头和尺小头处的骨巨细胞瘤。对于构成重要关节的骨端，如腓骨小头和尺小头处的骨巨细胞瘤。对于构成重要关节的骨端，截除术后常需截除术后常需期行功能重建手术，在腕关节可选用近端
44、腓骨替期行功能重建手术，在腕关节可选用近端腓骨替代切除的桡骨远端，膝关节切除融合术，半天节移植术，或以人代切除的桡骨远端，膝关节切除融合术，半天节移植术，或以人造关节代替。这是以牺牲关节功能来减少复发的机会，所以在临造关节代替。这是以牺牲关节功能来减少复发的机会，所以在临床选择时应慎重。床选择时应慎重。、截肢术：、截肢术：仅限于骨质破坏广泛，产生巨大软组织肿块，确仅限于骨质破坏广泛，产生巨大软组织肿块，确已明显恶变或局部广泛浸润无法彻底切除，尤为侵犯重要神经、已明显恶变或局部广泛浸润无法彻底切除，尤为侵犯重要神经、血管的病例，应行截肢术或关节离断术。如病人因各种社会因素血管的病例，应行截肢术或
45、关节离断术。如病人因各种社会因素宁可做截肢时，也是具有相对适应症的。宁可做截肢时，也是具有相对适应症的。第十三章骨巨细胞瘤16第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤治治 疗疗 2.2.放疗放疗 ：骨巨细胞瘤对放疗具有中等敏感，用于不适应于手术骨巨细胞瘤对放疗具有中等敏感，用于不适应于手术治疗的肿瘤。放疗时应做好周密计划，因大量文献报道，放疗将治疗的肿瘤。放疗时应做好周密计划，因大量文献报道，放疗将啬巨细胞瘤恶变的可能性，许多学者不主张采用，以免日后发生啬巨细胞瘤恶变的可能性，许多学者不主张采用，以免日后发生肉瘤变的危险。目前有学者报道使用超高压不同粒子放疗，总剂肉瘤变的危险。目前有学者报道使用
46、超高压不同粒子放疗，总剂量量550Gy550Gy分次做，在分次做，在5 5周内完成，可取得好的疗效；也有学者认周内完成，可取得好的疗效；也有学者认为放疗对骨巨细胞瘤有肯定的疗效，且不低于手术治疗。但效果为放疗对骨巨细胞瘤有肯定的疗效，且不低于手术治疗。但效果并非均在治疗中或治疗结束呈现，部分病例并非均在治疗中或治疗结束呈现，部分病例1 1年后始呈现最佳反应，年后始呈现最佳反应，并报告并报告1414例骶骨巨细胞瘤经放射治疗后例骶骨巨细胞瘤经放射治疗后11 11例治愈，恢复劳动力，例治愈，恢复劳动力，占占78.678.6。3.3.化学药物治疗化学药物治疗 ：以往多数人认为化疗对骨巨细胞瘤无效。以往
47、多数人认为化疗对骨巨细胞瘤无效。但最近冯传汉等对骨巨细胞瘤但最近冯传汉等对骨巨细胞瘤g g隆培养及化疗敏测发现，阿霉素、隆培养及化疗敏测发现，阿霉素、顺铂和大剂量氨甲喋呤在体外对骨巨细胞瘤的克隆增殖有明显的顺铂和大剂量氨甲喋呤在体外对骨巨细胞瘤的克隆增殖有明显的抑制作用，以氨甲喋呤的敏感反应最高，为抑制作用，以氨甲喋呤的敏感反应最高，为7272。这对骨巨细胞。这对骨巨细胞瘤的化疗无疑有一定指导意义。瘤的化疗无疑有一定指导意义。第十三章骨巨细胞瘤17第十三章第十三章 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤治治 疗疗 总之，总之，骨巨细胞瘤主要的冶疗手段是病灶广泛刮除与术后放疗，不骨巨细胞瘤主要的冶疗手段是病灶广泛
48、刮除与术后放疗，不引起关节功能障碍。北京积水潭医院报道收治的引起关节功能障碍。北京积水潭医院报道收治的462462例骨巨细胞瘤，病灶广例骨巨细胞瘤，病灶广泛刮除的泛刮除的239239例异体半关节或例异体半关节或1/41/4关节置换术；各种人工假体置换术关节置换术；各种人工假体置换术4949例；广例；广泛刮除水泥填塞泛刮除水泥填塞3939例；灭活再植术例；灭活再植术2121例，其余是各种不同高度的截肢等。骶例，其余是各种不同高度的截肢等。骶骨的骨巨细胞瘤由于解剖关系，手术难度大，出血多，术后功能丧失也较多，骨的骨巨细胞瘤由于解剖关系，手术难度大，出血多，术后功能丧失也较多，目前不主张根治性切除；
49、血管栓塞法使肿瘤缩小，但不能根治。放疗可用于目前不主张根治性切除；血管栓塞法使肿瘤缩小，但不能根治。放疗可用于肿瘤切除不彻底、不能手术和术后复发者，高能肿瘤切除不彻底、不能手术和术后复发者，高能X X线放疗，其范围根据线放疗，其范围根据X X线线与与CTCT、MRIMRI提示肿瘤大小与软组织肿块范围来决定，应包括肿瘤全部、肿瘤提示肿瘤大小与软组织肿块范围来决定，应包括肿瘤全部、肿瘤外外2cm2cm与邻近肿胀的软组织及皮肤。根据病变部位，可以多野照射、前后二与邻近肿胀的软组织及皮肤。根据病变部位，可以多野照射、前后二野对穿、两个定角斜野或等中心三野，总量野对穿、两个定角斜野或等中心三野，总量45
50、4555Gy55Gy。另外，中国医学科。另外，中国医学科学院肿瘤医院治疗骨巨细胞瘤学院肿瘤医院治疗骨巨细胞瘤3535例，其中例，其中1010例做刮除术及术后放疗均获得治例做刮除术及术后放疗均获得治愈，其中愈，其中6 6例存活例存活5 5年以上，年以上，4 4例活例活1010年以上；年以上；2525例仅做放疗，局部控制率约例仅做放疗，局部控制率约8585，1313例存活例存活5 5年，存活年，存活1010年以上年以上9 9例，放疗例，放疗40Gy40Gy对术后放疗与单纯放疗对术后放疗与单纯放疗均得到等同效果。均得到等同效果。6262带瘤患者在治疗过程中疼痛缓解，余者在放疗后带瘤患者在治疗过程中疼
