1、 人体第二大消化人体第二大消化腺，位于胃的后腺，位于胃的后方，在第方，在第1 1、2 2腰腰椎体前横贴于腹椎体前横贴于腹后壁，其位置较后壁，其位置较深，大部分位于深，大部分位于腹膜后。腹膜后。1胰腺变异专题知识讲座11/5/2022胰形态细长，分为头、颈、体、尾四部分胰形态细长，分为头、颈、体、尾四部分胰头部宽大被十二指肠包绕胰头部宽大被十二指肠包绕2胰腺变异专题知识讲座11/5/2022胰体横跨下腔静脉和主动脉的前面。胰体横跨下腔静脉和主动脉的前面。胰尾较细胰尾较细,伸向左上伸向左上,至脾门后下方。至脾门后下方。3胰腺变异专题知识讲座11/5/2022分类异位胰腺环状胰腺先天性胰腺分裂先天性
2、背胰缺如胰腺内副脾4胰腺变异专题知识讲座11/5/2022一、异位胰腺异位胰腺（heterotopic pancreas）异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织在各年龄段均有发现，以4050岁多见，男女比例 3：l异位胰腺可发生在大多数腹部器官，80发生于胃（常在幽门前区）和十二指肠，较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔憩室或阑尾5胰腺变异专题知识讲座11/5/2022是胚胎发育过程中的先天性畸形多数学者认为异位胰腺的形成是胚胎时期的胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位也有认为本病是内胚层异向分化所致6胰腺变异专题知识讲
3、座11/5/2022病 理大体所见为圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节，单发，偶见多发，一般体积较小，直径2mm4cm75%位于黏膜下层，少数可位于肌层或浆膜下，没有包膜镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点当异位胰腺位于胃或十二指肠黏膜下时，常有一两个管道开口于胃肠腔内，开口通常位于胰腺隆起的最高处如果管道不开口于胃肠道，则可在局部扩大呈囊状7胰腺变异专题知识讲座11/5/2022临床表现随其所在部位及并发的病理改变而不同大多数患者无症状发生症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄和痉挛临床表现无特异性，可出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃疡、出血等表现8胰腺变异专题知识讲座11/5/2022
4、影像学诊断上消化道钡餐检查对胃及十二指肠的异位胰腺诊断有帮助主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂呈脐状凹陷，称为中央导管征CT和MRI对本病的诊断价值各异9胰腺变异专题知识讲座11/5/202210胰腺变异专题知识讲座11/5/202211胰腺变异专题知识讲座11/5/2022异位胰腺（M 46）：胃部不适就诊。胰腺异位于12指肠前外侧，与胰颈分离，平扫及增强扫描，与胰腺主体同步变化。12胰腺变异专题知识讲座11/5/2022胰尾异位于肾上腺（M 51）13胰腺变异专题知识讲座11/5/2022二、环状胰腺（annular pancreas）胰腺组织胚胎发生异常，胰头部胰腺组织呈部分或完全环
5、绕十二指肠降部而得名发生率约为1/20000，男性略多于女性，多见于新生儿，而成人常在2030岁发病约70%的环状胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十二指肠闭锁或狭窄和肠旋转不良最为常见14胰腺变异专题知识讲座11/5/2022多数学者认同的是Lecco提出的胰腺腹侧原基旋转异常学说胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方，以致完全或部分环绕十二指肠降段15胰腺变异专题知识讲座11/5/2022病 理85%环状胰腺位于Vater乳头以上根据环绕十二指肠的程度分为完全型和不完全型完全型胰腺组织环绕十二指肠全周，不完全型则环绕周长
6、的2/34/5环状胰腺与正常胰腺的组织结构相同，含有腺泡、导管和胰岛组织16胰腺变异专题知识讲座11/5/2022临床表现根据发病年龄和临床表现分为2型：新生儿型常在出生后12天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。成人型则依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。17胰腺变异专题知识讲座11/5/2022影像学诊断有十二指肠梗阻者平片平片可表现为“双泡征”钡餐检查钡餐检查对诊断颇有帮助，特点为：胃腔扩张，内有潴留十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约14.5cm，其内黏膜无破坏狭窄近端十二指肠扩张狭窄段近端逆蠕动狭窄附近出现异位溃疡ERCP
7、可示胰管环绕十二指肠CT或MRI示十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组织18胰腺变异专题知识讲座11/5/2022环状胰腺19胰腺变异专题知识讲座11/5/2022图：年轻女性环状胰腺患者的上消化道片，可见裂隙状、光滑狭窄的十二指肠降部（箭）。无胃扩张或机械性梗阻存在。对比剂顺利进入十二指肠及近段空肠。20胰腺变异专题知识讲座11/5/2022图:岁男性环状胰腺患者的增强，可见包绕着塌陷的十二指肠的正常强化的胰腺组织（箭）。患者喝水作为口服阴性造影剂。腹胰导管（箭头）引流入十二指肠。21胰腺变异专题知识讲座11/5/2022三、先天性胰腺分裂（congenital unfused pancre
8、as/pancreas divisum）胚胎发育过程中腹侧胰管和背侧胰管融合异常无胰腺疾病的患者ERCP或MRCP中的检出率为3%5%，而在胰腺炎的患者中ERCP可发现25%的患者有胰腺分裂22胰腺变异专题知识讲座11/5/2022正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到背侧，与背胰合成为胰腺，腹胰构成胰头，背胰构成胰体和胰尾，背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管的近段消失如果腹侧胰管和背侧胰管未融合，则形成胰腺分裂，其腹侧胰管开口于主乳头，背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可导致胰腺炎23胰腺变异专题知识讲座11/5/2022病 理胰腺分裂如无
9、并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无异如发生炎症则可出现相应的病理变化24胰腺变异专题知识讲座11/5/2022临床表现胰腺分裂如无并发症可无症状约45%60%的患者可并发急性或慢性胰腺炎，患者常于2250岁发病，有急性或慢性胰腺炎的表现，如上腹痛，向背部放射和进食（尤其脂肪餐）后加重，食欲不振及体重减轻等25胰腺变异专题知识讲座11/5/2022影像学诊断超声、CT、常规MRI常无阳性发现，偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石如果发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现ERCP是确诊的重要方法 从主乳头插管示腹侧胰管粗短并有分支呈树枝状，胰体尾不显影；从副乳头插管见背侧胰管显影，腹侧和背
10、侧胰管无交通近年来，MRCP逐渐取代ERCP成为诊断胰腺分裂的主要手段26胰腺变异专题知识讲座11/5/202227胰腺变异专题知识讲座11/5/202228胰腺变异专题知识讲座11/5/2022四、先天性背胰缺如（congenital agenesis of the dorsal pancreas）遗传所致的先天性胰腺体尾部及颈部缺如，可合并胰头部分缺如极为罕见，目前国外仅十余例报道，国内未见报道29胰腺变异专题知识讲座11/5/2022正常情况下胚胎7周时，背侧胰腺与腹侧胰腺融合，腹侧胰腺构成胰头的大部分，背侧胰腺则形成胰头小部分以及胰腺颈部、体部、尾部背胰发育过程中任何环节出现障碍均可导
11、致先天性背胰缺如30胰腺变异专题知识讲座11/5/2022背胰缺如可分为完全性和不完全性：前者胰头小，胰腺颈体尾缺失后者依背胰缺失的程度不同有多种类型31胰腺变异专题知识讲座11/5/2022临床表现本病一般无任何症状部分患者可出现糖尿病症状，这可能与胰岛细胞大部分分布于胰腺体尾部，导致背胰缺如的患者胰岛素相对不足有关如果合并胰腺炎则可出现相应的临床表现32胰腺变异专题知识讲座11/5/2022影像学诊断超声、CT以及MRI均显示胰头，胰腺体尾部缺失发生胰腺炎者可出现相应的影像学表现ERCP或MRCP显示胰管在胰头处即中断，体尾部胰管不显示33胰腺变异专题知识讲座11/5/2022胰体尾缺如，
12、多脾综合征(F 47)34胰腺变异专题知识讲座11/5/202235胰腺变异专题知识讲座11/5/2022五、胰腺内副脾（intrapancreatic accessory spleen）副脾临床上相当常见，但发生于胰腺内者罕见本病表现为胰腺内实性肿块，应注意与胰腺肿瘤鉴别36胰腺变异专题知识讲座11/5/2022副脾为先天性脾组织异位，可能是与背侧胃系膜内胚胎脾芽的某些部分融合失败有关副脾常位于脾门周围，少数可位于胰腺组织内，主要是在胰尾部37胰腺变异专题知识讲座11/5/2022较小，直径常在2.5cm 以内，表面光滑，有包膜，可有小脾门，血供可来自脾动脉组织学上副脾与正常脾脏无异38胰腺变异专题知识讲座11/5/2022临床表现和影像学诊断胰腺内副脾无临床症状，常于手术或影像学检查时偶然发现胰腺内副脾绝大多数位于胰尾部影像学表现颇为典型，其CT密度、MRI信号与正常脾脏一致动态增强扫描时副脾与正常脾脏同步强化39胰腺变异专题知识讲座11/5/20223.0T磁共振男 45岁 体检发现胰尾部占位40胰腺变异专题知识讲座11/5/202241胰腺变异专题知识讲座11/5/20221.5T磁共振42胰腺变异专题知识讲座11/5/2022谢谢！谢谢！43胰腺变异专题知识讲座11/5/2022
