1、1,系统性红斑狼疮,Systemic Lupus Erythematosus，SLE,2,定义,累及多系统多器官的自身免疫性疾病，产生多种自身抗体 病因不明 病情呈反复发作与缓解交替过程 以青年女性多见,3,流行病学,种族差异-我国明显高于西方，7/万 黑人3倍于白人 性别差异年青女性多见，女性7-10倍于男性 年龄差异-育龄妇女更多见，占病人的9095% 老人、儿童也可发病,4,自身免疫(autoimmunity): 机体免疫系统对自身成分产生免疫应答的现象。 自身免疫病（autoimmune disease, AID） -机体免疫系统产生针对自身抗原的抗体或致敏淋巴细胞，并造成自身组织成分
2、的病理改变和功能障碍。,5,病因,遗传 SLE的发病有家族倾向，患者近亲发病率高达512 感染 某些SLE患者可见麻疹病毒、风疹病毒、腮腺病毒、EB病毒的抗体滴度增高 激素 大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为179 环境 日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于2040患者 药物 服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮,6,发病机制,遗传素质者,性激素或和 环境因素,异常免疫应答,多种自身抗体,发病,7,特征性改变,狼疮细胞 狼疮性肾炎 型 正常或轻微病变型 型 系膜病变型 型 局灶节段型 型 弥漫增殖型 型 膜性病变型 型 肾小球硬化型,8,临床表现,
3、全身症状 起病可急可缓 发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等 感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重 皮肤和粘膜 40患者有面部典型红斑称为蝶形红斑 手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑 身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑 口腔粘膜出现水泡、溃疡,9,10,11,12,13,14,临床表现,关节、肌肉 手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节关节肿痛 关节肿痛多呈对称性 肌肉酸痛、无力 肾脏 蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,15,临床表现,心脏 心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变 胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏
4、杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞 肺 狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液 肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除 继发细菌感染,16,临床表现,神经系统 一旦出现，多提示病情危重 大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等 血液系统 贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等 其他 淋巴结、腮腺肿大 眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍 月经紊乱和闭经,17,实验室检查,一般检查 贫血，白细胞和血小板减少 血沉常增快 蛋白尿、血尿、尿素氮和肌酐升高 球蛋白增高，白球蛋白比例倒置，血胆固醇增高 免疫学检查 血中存在多种自身抗
5、体是其特点,18,实验室检查,抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100阳性，阴性时不能完全排除本病 抗双链DNA（dsDNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为4075 抗Sm抗体约在30SLE中呈阳性，因其特异性高，又称为本病的特异性抗体 血清补体C4、C3、CH50有明显下降 狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60左右。,19,SLE诊断标准,1982年ARA制订的诊断标准： 颧颊部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑 盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆鳞屑 口腔溃疡：医生证实 光过敏：日晒后皮肤
6、过敏 关节炎：非侵蚀性关节炎，2个外周关节 浆膜炎：胸膜炎或心包炎 神经系统病变：癫痫发作或精神症状 肾脏病变：蛋白尿（0.5g）或管型尿 血液系统异常：溶血性贫血或白细胞(4.0109)或淋巴细胞 (1.5109)或血小板(10.0109) 免疫学异常：抗ds-DNA(+)或抗Sm(+)或狼疮细胞(+)或持续梅毒血清反应(+) 荧光ANA(+) 11条中符合4条（病程中），即可诊断。,20,诊断标准的特点,皮肤4条,脏器5条 浆膜、关节、肾、 血液、脑,自身抗体2条,敏感性98 特异性98,21,治疗,一般治疗 急性活动期应卧床休息。 慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要
7、。 病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。 生育期妇女应严格避孕。,22,治疗,药物治疗 糖皮质激素 是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。 非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。 抗疟药 氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效,23,治疗,免疫抑制剂 血浆交换疗法 通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。 其他药物 抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效,24,预 后,生存率5年8594%，10年7090%，20年70 影响预后的因素： 血肌酐 高血压 严重脑狼疮 心肌损害并心力衰 死因感染、肾衰、脑狼疮、心力衰竭,
